Síndrome de intestino corto

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SÍNDROME DE INTESTINO CORTO 06 de enero 2012 Autor Burt Cagir, MD, FACS Profesor Asistente de Cirugía, Universidad Estatal York Upstate Medical University, asesoramiento personalizado, Dire Quirúrgica, Robert Packer del Hospital y Director Asociado del Pro de Cirugía, Clínica de Guthrie Burt Cagir, MD, FACS es un miembro de las siguientes sociedades mé College of Surgeons , la Asociación Médica Americana y la Sociedad Alimentario Coautor (s) Michael Sawyer AJ, MD Equipo de Consultores, del Departamento de Cirugía Médico del Sudoeste, asesoramiento personalizado, Departamento de County Memorial Hospital, asesoramiento personalizado, Great Plain Inc. Michael Sawyer AJ, MD es un miembro de las siguientes sociedades m College of Surgeons , la Sociedad de Cirugía del Tracto Alimentari de Cirujanos de Endoscopia Gastrointestinal y , y la Sociedad de Laparoendoscópicos La duración media del intestino delgado humano adulto es de ap cm, según los cálculos de los estudios realizados en ca Según Lennard- Jones y Weser, esta cifra oscila entre 260-800 cm. [1] Cualquier enfermedad, lesión traumática, accidente vascular, u otra patología que de intestino viable pequeño o resulta en una pérdida de delgado coloca al paciente en riesgo de desarrollar síndrome d Síndrome de intestino corto es una enfermedad clínicamente de absorción, diarrea, esteatorrea, fluido y alteraciones electro El último factor común en todas las causas etiológico corto es la pérdida anatómica o funcional de los exte delgado de manera que la capacidad de absorción se ve gravemen Aunque la resección del colon solo típicamente no resu intestino corto, la presencia de la condición puede se tratamiento de pacientes que pierden cantidades significativas [2, 3]

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SNDROME DE INTESTINO CORTO06 de enero 2012

Autor Burt Cagir, MD, FACS Profesor Asistente de Ciruga, Universidad Estatal de Nueva York Upstate Medical University, asesoramiento personalizado, Director de Investigacin Quirrgica, Robert Packer del Hospital y Director Asociado del Programa, Departamento de Ciruga, Clnica de Guthrie Burt Cagir, MD, FACS es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: American College of Surgeons , la Asociacin Mdica Americana y la Sociedad de Ciruga del Tracto Alimentario Coautor (s) Michael Sawyer AJ, MD Equipo de Consultores, del Departamento de Ciruga, Centro Mdico del Sudoeste, asesoramiento personalizado, Departamento de Ciruga, Comanche County Memorial Hospital, asesoramiento personalizado, Great Plains Clnica Quirrgica, Inc. Michael Sawyer AJ, MD es un miembro de las siguientes sociedades mdicas: American College of Surgeons , la Sociedad de Ciruga del Tracto Alimentario , Sociedad Americana de Cirujanos de Endoscopia Gastrointestinal y , y la Sociedad de Cirujanos Laparoendoscpicos

La duracin media del intestino delgado humano adulto es de aproximadamente 600 cm, segn los clculos de los estudios realizados en cadveres. Segn LennardJones y Weser, esta cifra oscila entre 260-800 cm. [1] Cualquier enfermedad, lesin traumtica, accidente vascular, u otra patologa que deja a menos de 200 cm de intestino viable pequeo o resulta en una prdida de 50 % o ms del intestino delgado coloca al paciente en riesgo de desarrollar sndrome de intestino corto. Sndrome de intestino corto es una enfermedad clnicamente definida por la mala absorcin, diarrea, esteatorrea, fluido y alteraciones electrolticas, y la desnutricin. El ltimo factor comn en todas las causas etiolgico del sndrome de intestino corto es la prdida anatmica o funcional de los extensos segmentos de intestino delgado de manera que la capacidad de absorcin se ve gravemente comprometida. Aunque la reseccin del colon solo tpicamente no resulta en el sndrome de intestino corto, la presencia de la condicin puede ser un factor crtico en el tratamiento de pacientes que pierden cantidades significativas de intestino delgado.[2, 3]

La masiva reseccin del intestino delgado compromete los procesos digestivos y de absorcin. La adecuada digestin y absorcin no puede tener lugar, y el estado nutricional adecuado, no puede mantenerse sin la atencin de apoyo. Hoy en da, las causas ms comunes del sndrome de intestino corto en los adultos incluyen la enfermedad de Crohn , [4] la enteritis por radiacin, los accidentes vasculares mesentricos, el trauma y la obstruccin intestinal recurrente. En la poblacin peditrica, enterocolitis necrotizante, atresia intestinal y vlvulo intestinal son los factores etiolgicos ms comunes. Otras condiciones asociadas con el sndrome de intestino corto incluye la enfermedad congnita del intestino pequeo y corto, gastrosquisis, y peritonitis meconial. No todos los pacientes con prdida de cantidades importantes de intestino delgado desarrollan sndrome de intestino corto. Cofactores importantes que ayudan a determinar si el sndrome se desarrolla o no incluyen, la longitud premrbida del intestino delgado, el segmento de intestino que se pierde, la edad del paciente en el momento de la prdida del intestino, la longitud restante del intestino delgado y el colon, y la presencia o ausencia de la vlvula ileocecal.

Historia del Procedimiento

Varios procedimientos quirrgicos o invasivos y terapias han sido diseadas para ser aplicas al tratamiento del sndrome del intestino corto. Estos incluyen el establecimiento de un acceso venoso central para la administracin de nutricin parenteral total, el trasplante de intestino, y las operaciones de nontransplantation abdominales. La historia de estas diferentes estrategias de tratamiento se discuten en esta seccin. La nutricin parenteral total se ha desarrollado con xito por Dudrick et al. [5] Su papel de la seal incluye estudios de laboratorio en un modelo canino y los resultados clnicos en 30 pacientes adultos con una variedad de enfermedades gastrointestinales que van desde la acalasia a la pancreatitis traumtica para la enteritis regional. El modelo animal claramente a demostrado eficacia. Beagle cachorros alimentados por va intravenosa super por completo sus controles de camada en ganancia de peso y son iguales en trminos de nivel de actividad, el crecimiento del esqueleto, y otros lugares de inters en el desarrollo. En el grupo de clnicas del estudio, los 30 sujetos que recibieron nutricin parenteral total fueron capaces de lograr un equilibrio positivo de nitrgeno, mantener el peso, cicatrizar las heridas y fstulas de cerca. Wilmore y Dudrick report balance positivo de nitrgeno, el crecimiento y el desarrollo de un beb nacido con atresia del intestino delgado de forma difusa, que fue alimentado por completo por va parenteral. [6] Despus de estos xitos iniciales, la nueva tcnica se introdujo en la corriente principal clnica e indicaciones para su uso se han ampliado enormemente. Los pacientes con sndrome de intestino corto son ahora rutinariamente tratados con nutricin parenteral total, especialmente al inicio de su curso. Nuevas estrategias teraputicas que permitan a los pacientes a suspender o restringir el uso de nutricin parenteral total se discuten en las secciones siguientes.

Numerosos enfoques operativos no trasplantados se han utilizado en el tratamiento de pacientes con sndrome de intestino corto. La creacin de revertir los segmentos intestinales fue popular en los aos 1960 y 1970. El objetivo de esta operacin era producir una especie de funcional, la obstruccin parcial del intestino delgado que ralentizar el tiempo de trnsito intestinal, fomentando as una mayor absorcin de nutrientes y la disminucin de la diarrea y la prdida de nutrientes. Alrededor de ese tiempo, recirculacin de asas de intestino delgado se estn creando, con la misma idea en mente. Los resultados fueron mixtos de cuestionable, y estos procedimientos rara vez se utilizan hoy en da. Alargamiento intestinal (procedimiento de Bianchi), la creacin de vlvulas artificiales entricas, strictureplasty y los procedimientos de puesta a punto intestinales continan siendo empleados en algunos centros en la actualidad. El trasplante intestinal se intent por primera vez en perros en 1959. Los procedimientos fracasaron debido a la gran concentracin de clulas del sistema inmune asociado con el intestino. El descubrimiento y la aplicacin clnica de potentes frmacos inmunosupresores, como el FK506 (tacrolimus) y ciclosporina A, hicieron el xito del trasplante de intestino delgado posible. El primero el xito del trasplante combinado de intestino delgado y el hgado en un ser humano se realiz en 1990. Desde ese momento, la tcnica de trasplante aislado del intestino delgado se ha desarrollado y aplicado. Mejores tasas de supervivencia del injerto se logran cuando los pacientes reciben el trasplante antes de las complicaciones secundarias al sndrome de intestino corto se producen, sobre todo el de la cirrosis . [7]

ProblemaCada ao en los Estados Unidos, muchos pacientes se sometieron a reseccin de grandes segmentos de intestino delgado para diversos trastornos, incluyendo la enfermedad inflamatoria intestinal, tumores malignos, la isquemia mesentrica, y otros. Sobrevivientes menores de enterocolitis necrotizante, vlvulo del intestino medio, y otras catstrofes abdominales son cada vez ms comn. Varios procedimientos no quirrgicos se puede dejar a los pacientes con un funcional de sndrome de intestino corto. Un ejemplo de este escenario clnico es la enteritis por radiacin. Los pacientes que se quedan con el rea suficiente superficie de absorcin del intestino delgado desarrollo de malabsorcin, la desnutricin, la diarrea, y alteraciones electrolticas. El subgrupo de pacientes con malabsorcin clnicamente significativo y la malnutricin se dice que han desarrollado sndrome de intestino corto.

EpidemiologaFrecuencia

Las estimaciones de la incidencia y la prevalencia del sndrome de intestino corto son difciles de hacer y, por tanto, son poco frecuentes. La mayora de las estimaciones se basan en los datos que describen los pacientes que requieren a largo plazo de nutricin parenteral domiciliaria para el sndrome de intestino corto.

Un informe de Lennard-Jones estima que en el Reino Unido, la incidencia del sndrome de intestino corto que requiere este tipo de tratamiento fue de 2 pacientes por milln de habitantes. [8] Byrne et al calcula que en Estados Unidos, aproximadamente 10.000-20.000 pacientes reciben en casa entregado la nutricin parenteral total para el sndrome de intestino corto. [9] Moreno y colaboradores publicaron los datos derivados del registro de 2002 de los pacientes que reciben en el hogar la nutricin parenteral en Espaa. [10] El programa contaba con una matrcula de 74 pacientes, por lo que la prevalencia en Espaa de 1,8 pacientes por milln de poblacin.

EtiologaEn las primeras dcadas del siglo XX, la estrangulacin intestinal y vlvulo del intestino medio fueron las etiologas ms comunes que resultan en el sndrome de intestino corto. En los aos 1950 y 1960, los accidentes vasculares mesentricos, incluyendo la trombosis y la embolia de la arteria mesentrica superior, se haba convertido en las causas ms comunes del sndrome de intestino corto. Los procedimientos de derivacin yeyuno-ileal, una vez fueron muy populares para el tratamiento de la obesidad mrbida. Sin embargo, se produjo un sndrome de intestino corto y la iatrognica del sndrome metablico y las complicaciones operadora hepticos asociados con la crnica de malabsorcin . Estos procedimientos han sido abandonados. Los estudios realizados por Ladefoged y sus colegas, y Nightingale y Lennard-Jones encontr que la enfermedad de Crohn se ha convertido en la causa ms comn del sndrome de intestino corto en los adultos, que representan el 50-60% de los casos. [11, 12] Otras entidades causales importantes son la isquemia mesentrica y la radiacin enteritis. Por el contrario, los espaoles de origen los datos del registro de nutricin parenteral reportado por Moreno y sus colegas describen la isquemia mesentrica como la principal causa del sndrome de intestino corto (29,7%), seguida de las enfermedades neoplsicas (16,2%), enteritis por radiacin (12,2%), trastornos de la motilidad (8,1%), y enfermedad de Crohn (5,4%). [10] A veces, el trauma que implica una o ms de los principales vasos mesentricos resultados en necrosis intestinal extensa y el sndrome de intestino corto. Las principales etiologas peditrica y neonatal de sndrome de intestino corto incluye la enterocolitis necrotizante, multi-nivel de atresia del intestino delgado, y el vlvulo del intestino medio con infarto de intestino isqumico. En un estudio de 114 nios con atresia yeyuno-ileal, Stollman et al encontraron que el tratamiento quirrgico (que incluye la reseccin con anastomosis primaria en un 69% de los nios y enterostomas temporal en el 26% de ellos) dio como resultado el sndrome de intestino corto en el 15% de la los pacientes. [13] Esto llev a los investigadores sugieren que el sndrome de intestino corto es el factor principal detrs de estancias hospitalarias ms

prolongadas y el aumento de los problemas de alimentacin y las tasas de morbilidad y mortalidad en los nios que estn tratados quirrgicamente por atresia yeyuno-ileal.

FisiopatologaAlteraciones fisiolgicas en el sndrome de intestino corto son el resultado de la prdida de grandes cantidades de rea de superficie de absorcin intestinal. Las secuelas de esta prdida son la mala absorcin de agua, electrolitos, macronutrientes (es decir, protenas, carbohidratos, grasas) y micronutrientes (por ejemplo, vitaminas, minerales, oligoelementos). El tracto gastrointestinal es un lugar vital para la absorcin de agua y electrolitos y el transporte. Adems de gestionar las fuentes de forma exgena obtenidos de estos nutrientes, tales como la ingesta diaria de agua y los electrolitos que se encuentran en alimentos lquidos y slidos, el tracto gastrointestinal debe lidiar con sus propias secreciones diarias considerables. El carcter monumental y la eficiencia de esta tarea se ilustra en Sellin. [14] l describe que el tubo digestivo procesa 8000-9000 ml de lquido por da, con la gran mayora de este derivado de las secreciones endgenas. Reabsorcin de lquidos por el tracto gastrointestinal saludable es eficiente (98%), y slo 100-200 ml se pierden en la materia fecal cada da. La gran mayora (80%) de esta reabsorcin se produce en el intestino delgado. Las perturbaciones en los principales determinantes de la absorcin de lquidos intestinales afectan negativamente la capacidad de reabsorber ese volumen de lquido de gran tamao. Los principales factores determinantes incluyen un rea de superficie de la mucosa intestinal, la salud o la integridad de la mucosa, la situacin de la motilidad del intestino delgado, y la osmolaridad de los solutos en la luz intestinal. Clnicamente, estos trastornos pueden manifestarse como componentes principales del sndrome de intestino corto, es decir, la diarrea, la deshidratacin y desequilibrio electroltico. As, sndrome de intestino corto puede ser producido por entidades clnicas que se traducen en prdida crtica de la superficie de la mucosa (por ejemplo, la reseccin masiva del intestino delgado) o degradar integridad de la mucosa (por ejemplo, la enteritis por radiacin). Los macronutrientes y micronutrientes son absorbidos a lo largo de la longitud del intestino delgado. Sin embargo, como se ha descrito por Clarke, el yeyuno tiene ms altos vellosidades, criptas ms profundas, y una mayor actividad enzimtica en comparacin con el leon. [15] Por lo tanto, en condiciones normales, aproximadamente el 90% de la digestin y absorcin de macronutrientes y micronutrientes importantes se llevan a cabo en el 100150 cm proximal del yeyuno de acuerdo al trabajo realizado por Borgstrom y colegas y por Johansson. [16, 17] Esto incluye la absorcin de protenas, carbohidratos, grasas, vitaminas B, C y cido flico y las vitaminas solubles en grasa A, D, E y K. Sin embargo, si una porcin significativa o la totalidad del yeyuno se reseca, la absorcin de protenas, carbohidratos, y la mayora de las vitaminas y minerales pueden ser afectados por la adaptacin en el leon. Por desgracia, la digestin enzimtica sufre a causa de la prdida irreparable de hormonas entricas producidas por el yeyuno. Las secreciones biliares y pancreticas disminuir. Gastrina niveles de altura, que causan hipersecrecin

gstrica. La salida resultante alto grado de cido desde el estmago puede daar la mucosa del intestino delgado. Adems, el pH intraluminal baja crea condiciones desfavorables para la actividad ptima de las enzimas pancreticas que estn presentes. La diarrea puede entonces resultar si una gran carga de solutos osmticamente activa de nutrientes no absorbidos se entrega al leon y colon. La reseccin ileal disminuye gravemente la capacidad de absorber agua y electrolitos. Adems, el leon terminal es el sitio de absorcin de sales biliares y vitamina B-12. La prdida de longitudes considerables de resultados leon, casi invariablemente, en la diarrea. La continua prdida de sales biliares despus de la reseccin del leon terminal conduce a la mala absorcin de grasas, esteatorrea y prdida de vitaminas solubles en grasa. La retencin de la vlvula leo-cecal juega un papel fundamental en la reseccin masiva de intestino delgado. Si la vlvula leo-cecal se puede conservar, el trnsito intestinal se hace ms lenta, lo que permite ms tiempo para la absorcin. Si la vlvula ileocecal se pierde, el tiempo de trnsito es ms rpido, y la prdida de fluidos y nutrientes es mayor. Adems, las bacterias del colon pueden colonizar el intestino delgado, el empeoramiento de la diarrea y la prdida de nutrientes. La preservacin del colon tiene atributos positivos y negativos. Philips y Giller demostrado que la absorcin de agua del colon se podra aumentar a tanto como 5 veces su capacidad normal despus de la reseccin del intestino delgado. [18] Adems, en virtud de sus bacterias residentes, el colon tiene la capacidad inherente de metabolizar los carbohidratos no digeridos en corto Los cidos grasos de cadena, tales como el butirato, propionato y acetato. Estos son una fuente de combustible preferido para el colon. Curiosamente, trabajar por Pomare y colegas y Halverstad demostrado que el colon puede absorber hasta 500 kcal diarias de estos metabolitos, que puede ser transportado a travs de la vena porta para ser utilizado como una fuente de combustible somtica. [19] En contraste, el mantenimiento del colon aumenta la incidencia de la formacin de clculos urinarios de oxalato clcico. El oxalato est limitado normalmente por el calcio en el intestino delgado y, por lo tanto, es insoluble cuando se alcanza el colon. Despus de enterectoma masiva, gran parte de este calcio est vinculado por las grasas libres intraluminales. Oxalato libre se entrega al colon, donde es absorbido. Esto puede conducir eventualmente a la saturacin de la orina con cristales de oxalato de calcio y se traduce en la formacin de clculos. Como se mencion anteriormente, la retencin de los dos puntos en la ausencia de una vlvula ileocecal competente puede conducir a la proliferacin bacteriana intestinal. Los cambios fisiolgicos y de adaptacin de los pacientes con sndrome de intestino corto puede ser visto en 3 fases. [20] La fase aguda se produce inmediatamente despus de la reseccin intestinal masiva, y puede durar hasta 3-4 meses. La fase aguda se asocia con la malnutricin y la prdida de lquido y electrolitos a travs del tracto gastrointestinal. Prdida de lquidos y electrlitos a travs del tracto gastrointestinal puede ser tan alta como 6-8 l / d. Los pacientes tendrn hepticas anormales resultados de las pruebas de funcin e hiperbilirrubinemia transitoria. Alimentaciones enterales tambin puede ser iniciado, pero debe ser relativamente lenta. Los pacientes con menos de 100 cm de intestino delgado se requieren nutricin parenteral

total. La presencia de vlvula ileocecal o de colon puede jugar un papel importante en la evolucin de estos pacientes. [20] La fase de adaptacin por lo general comienza 2-4 das despus de la reseccin del intestino y puede durar hasta 12-18 meses. [20] Durante esta segunda fase, hasta el 90% de la adaptacin intestinal puede ocurrir. Hiperplasia vellosa, el aumento de profundidad de las criptas, y se producen la dilatacin intestinal. Los primeros alimentacin continua con una alta viscosidad dieta elemental puede reducir la duracin de la nutricin parenteral total. [20] En la fase de mantenimiento, la capacidad de absorcin del tracto gastrointestinal est en su mximo. [20] Algunos pacientes pueden requerir todava nutricin parenteral total. En otros pacientes, la homeostasis nutricional y metablico se puede conseguir comidas pequeas y el apoyo nutricional suplementario para la vida. Estos pacientes tambin requieren suplementos de vitaminas y minerales, incluyendo vitaminas A, B-12 y D, magnesio y zinc. [20] Un resumen de las 3 fases se describen a continuacin.

Fase aguda o Comienza inmediatamente despus de la reseccin del intestino y tiene una duracin de 1-3 meses o Ostoma salida de ms de 5 L / d o Desequilibrios que amenaza la vida de deshidratacin y electrolitos o La absorcin de los extremadamente pobres de todos los nutrientes o El desarrollo de hipergastrinemia y la hiperbilirrubinemia La adaptacin de fase o Comienza el plazo de 48 horas de la reseccin y dura hasta 1-2 aos o Aproximadamente el 90% de la adaptacin intestinal se lleva a cabo durante esta fase. o Hiperplasia de enterocitos, hiperplasia vellosa, y el aumento de profundidad de las criptas ocurrir, resultando en una mayor superficie. La dilatacin intestinal y alargando tambin se producen. o La nutricin luminal es esencial para la adaptacin y debe iniciarse tan pronto como sea posible. La nutricin parenteral es tambin esencial en todo este perodo. Fase de mantenimiento o La capacidad de absorcin del intestino est en su mximo. o Homeostasis nutricional y metablico se puede lograr mediante la ingesta oral, o los pacientes se han comprometido a recibir apoyo nutricional suplementario o total de por vida.

PresentacinLos pacientes con sndrome de intestino corto, invariablemente se presentan con una historia de varias resecciones intestinales, como ocurre con la enfermedad de Crohn, o con una historia de una gran catstrofe abdominal o accidente vascular, como el vlvulo del intestino medio o embolia de los vasos mesentricos superiores. De conformidad con la

malabsorcin resultante, diarrea (con o sin esteatorrea) es un hallazgo clnico casi constante. Los pacientes con sndrome de intestino corto puede describir la prdida significativa de peso, fatiga, malestar y letargo. Estos sntomas son verstiles pero en consonancia con la ditesis diarreicas y la deshidratacin resultante, desequilibrio electroltico, la desnutricin proteico-calrica, y la prdida de vitaminas y minerales fundamentales. Las deficiencias de vitaminas y minerales puede dar lugar a algunos de los sntomas especficos. Los pacientes con deficiencias de vitamina A puede informar de la ceguera nocturna y xeroftalmia. La vitamina D agotamiento puede estar asociado con parestesias y tetania. La prdida de la vitamina E puede causar parestesia, marcha atxica y alteraciones visuales debido a la retinopata. Una historia de la aparicin frecuente de equimosis o sangrado prolongado puede sugerir el agotamiento de la vitamina K. Los pacientes que reportan disnea de esfuerzo o letargo puede ser anemia por deficiencia de vitamina B-12, cido flico o hierro. Las prdidas de calcio y de magnesio puede causar parestesias y tetania. Los pacientes con niveles crticamente bajos de zinc puede describir la anorexia y diarrea. El examen fsico del paciente con sndrome de intestino corto puede revelar muchas pistas para el diagnstico, dependiendo de la duracin y severidad de la malabsorcin.

Los pacientes que estn gravemente desnutridos protena y energa puede presentar con prdida temporal, prdida de masa muscular digital, y edema perifrico. La piel puede estar seca y escamosa. Las uas se pueden caracterizar por las crestas prominentes, y las papilas linguales estn embotadas o atrfica. En los nios, el bajo crecimiento es una caracterstica reveladora. Los cidos grasos esenciales son los cidos linoleico y linolnico. Los pacientes con retraso grasos esenciales deficiencia de cido experimentan un crecimiento, dermatitis y alopecia. Las caractersticas fsicas de la deficiencia de vitamina A incluyen ulceraciones corneales y los retrasos de crecimiento. Los pacientes con bajos niveles de las vitaminas del complejo B en general se puede presentar con queilosis estomatitis y glositis. La vitamina B-1 deficiencia se asocia con edema, taquicardia, oftalmopleja y reflejos tendinosos profundos deprimidos. La vitamina B-6 puede causar deficiencia de las neuropatas perifricas y convulsiones. La neuropata perifrica puede ser una caracterstica de la deficiencia de vitamina B-12 tambin. El agotamiento de la vitamina D se asocia con un pobre crecimiento y las extremidades arqueadas. Graves deficiencias de vitamina E puede dar lugar a la ataxia, edema y deprimidos los reflejos tendinosos profundos. Las caractersticas fsicas de la deficiencia de vitamina K estn relacionadas con alteraciones en la hemostasia. Estos incluyen petequias, equimosis, prpura, o de plano ditesis hemorrgica. Pistas fsicas a la presencia de deficiencia de hierro incluyen palidez, uas moteados, y glositis.

La deficiencia de zinc causa angular de la curacin estomatitis, deficiente de las heridas, y la alopecia. Adems, una erupcin cutnea eritematosa escamosa puede entrar en erupcin alrededor de la boca, ojos, nariz, y el perineo.

IndicacionesLa mayora de los sobrevivientes de las resecciones intestinales masivas que desarrollan sndrome de intestino corto son inicialmente alimentados con nutricin parenteral total. En estos pacientes, la nutricin parenteral total previene el desarrollo de la desnutricin y se ha demostrado en beneficio de los resultados del paciente. La nutricin parenteral total se puede administrar simultneamente con la nutricin enteral precoz en el curso clnico del sndrome de intestino corto, porque el objetivo final de muchos de estos pacientes es mejorar la adaptacin intestinal y hacer que los pacientes libres de nutricin parenteral total segn lo descrito por Wilmore y sus colegas en los animales modelos. [21] En muchos pacientes, la adaptacin intestinal, solos o en combinacin con dietas modificadas y suplementado (por ejemplo, la hormona del crecimiento, carbohidratos glutamina, alta, baja en grasa) como los descritos por Byrne y colegas, eventualmente permite la liberacin de la nutricin parenteral total. [9] Desafortunadamente, algunos pacientes son muy difciles o imposibles de dejar de depender de la nutricin parenteral. Las caractersticas comunes de estos pacientes son muy cortos segmentos restantes del intestino delgado ( 20:1), el paciente puede estar deshidratado. Creatinina: La creatinina srica es un buen indicador de la funcin renal. El aumento de creatinina debera causar preocupacin por el deterioro de la funcin renal y puede requerir cambios en el rgimen de apoyo a la nutricin. El calcio srico, magnesio y fsforo: El calcio cationes divalentes y de magnesio y el fsforo anin son importantes en varios procesos celulares. El calcio y el magnesio participar en la funcin de muchos sistemas enzimticos, regular la estabilizacin de la membrana y la excitacin, y tienen funciones importantes en la conduccin cardaca y otras reas. El fsforo, en forma de fosfatos, y las protenas son los aniones intracelulares importantes. El fsforo tambin est implicado en la generacin de adenosina trifosfato (ATP), el sustrato principal de energa de las clulas aerobias. Sospecha de prdida de estos iones en los pacientes con diarrea severa, sobre todo esteatorrea. El balance de nitrgeno o Clculo del balance de nitrgeno permite al mdico para investigar si las cantidades adecuadas de protena se suministran a un paciente en particular. Para realizar esta prueba, una muestra de orina de 24 horas se obtiene, y la cantidad de nitrgeno de la urea urinaria (UUN) se mide. La cantidad de protena (Pr), el paciente est siendo alimentado es una variable conocida (g Pr). Estos valores se aplican a la siguiente ecuacin: el balance de nitrgeno = g Pr/6.25 - [UUN + 4g]. Por cada 6 g de protenas, 1 g de nitrgeno est presente. La figura 4 g es por prdidas fecales. La prdida de protena fecal puede ser mucho mayor en los pacientes con sndrome de intestino corto, malabsorcin y diarrea. o Lograr el equilibrio de nitrgeno positivo es importante. Se asocia con la funcin inmunolgica adecuada, una buena cicatrizacin de la herida, la reposicin de la masa corporal magra en pacientes previamente catablicos, y el crecimiento en los nios. Los niveles sricos de la vitamina: los niveles de vitaminas puede ser medido. Esto se logra mejor cuando una anormalidad especfica que se puede atribuir a una deficiencia de la vitamina se sospecha que por motivos clnicos. Los hallazgos relacionados con las deficiencias de vitaminas diferentes se discuten en la seccin de clnica. Tratar la deficiencia de la vitamina por la suplementacin de dicha vitamina. Minerales de suero y los niveles de elementos traza o Los niveles de cinc, cromo, selenio y otros minerales y oligoelementos importantes se pueden medir. La mayora de estos elementos sirven como cofactores en sistemas metaloenzima diferentes. Su agotamiento conduce a la degradacin en funcin de la enzima y, a veces, secuelas graves clnica, algunos de los cuales se han descrito en la seccin clnica. o Tratar a una deficiencia en uno de estos elementos por parte de la reposicin, sobre todo si un trastorno clnico asociado (por ejemplo, intolerancia a la glucosa y la deficiencia de cromo) est presente. Perfil de coagulacin: sntesis heptica de las protenas de la cascada de la coagulacin es una funcin muy conservadas. La produccin heptica deficiente de

los factores de la coagulacin es generalmente un signo de enfermedad heptica avanzada. Evaluar la relacin normalizada internacional (INR), tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA) en todos los pacientes que son considerados candidatos para la ciruga, especialmente aquellos con evidencia de disfuncin heptica. La identificacin de un defecto debe conducir a la terapia de reemplazo (por ejemplo, la vitamina K, plasma fresco congelado [FFP]).

Estudios de Imagen

Radiografa de trax: Obtener una radiografa de trax de forma rutinaria en todos los pacientes que se someten a la colocacin de un catter venoso central, temporal o duradera para hiperalimentacin o para otros fines. La radiografa de trax se obtiene para asegurar que no hay complicaciones (por ejemplo, neumotrax) se han producido. Adems, permite que la documentacin de la colocacin correcta de la punta del catter (es decir, en la vecindad de la vena cava superior [VCS]-derecha unin auricular). Radiografa simple de abdomen: La radiografa simple de abdomen permite una evaluacin preliminar del estado del intestino. Los signos de leo o de obstruccin, como el intestino gran dilatacin de las pupilas, se puede buscar. Serie gastrointestinal superior con seguimiento del intestino delgado a travs de: estudios de contraste son una opcin de imagen ms sensible que la radiografa simple. El intestino delgado debe aparecer algo dilatado porque ste es uno de los principales mecanismos de adaptacin del intestino delgado. Las reas de estenosis aparecen como estrechamiento significativo. Puedes buscar estos especialmente en las reas de anastomosis conocidos anteriores. En general, el patrn de la mucosa intestinal debe permanecer relativamente sin cambios. Tomografa computarizada (TC): Una TC abdominal con contraste se pueden utilizar para identificar los problemas intestinales, como obstruccin intestinal. Tambin es til para obtener imgenes del hgado y puede demostrar cambios compatibles con cirrosis. Otros signos iniciales de la disfuncin del hgado, tales como el cambio graso, se puede demostrar tambin. Ecografa abdominal: Muchos pacientes con sndrome de intestino corto desarrollo de barro biliar o clculos biliares. Los sntomas compatibles con clico biliar o colelitiasis pueden ser investigados con ecografa abdominal. Este estudio proporciona informacin importante, tal como indica la presencia o ausencia de las piedras, el grosor de la pared, la vescula biliar y el dimetro del conducto biliar comn. Coledocolitiasis y el cambio de grasa del hgado se puede demostrar tambin.

Otras pruebas

Densitometra sea o Los pacientes con sndrome de intestino corto, especialmente aquellos en los cursos prolongados de la nutricin parenteral total, pueden desarrollar la enfermedad metablica del hueso. El principal mecanismo es el calcio y la

o

vitamina D malabsorcin. sea puede llegar a ser descalcificado (menos denso) y ms propensos a fracturas. La densidad sea se estima mediante la absorciometra radiolgica de doble. La densidad mineral sea se mide en trminos de g / cm 2. Densidad sea del paciente se mide y se compara con valores de referencia. Se realiza una determinacin de si o no el paciente es osteopenia. Los pacientes considerados osteopenia pueden ser tratadas con estrgenos, calcitonina, bifosfonatos, o suplementos de calcio, vitamina D y magnesio. Los pacientes pueden recibir instrucciones de aumentar su nivel de actividad tambin.

Procedimientos de Diagnstico

Biopsia heptica: En pacientes con disfuncin heptica que es sugerido por las modalidades radiolgicas, bioqumicas o adquisicin de una muestra de tejido puede ser aconsejable. Las biopsias de hgado se puede realizar por va percutnea bajo gua ecogrfica o CT scan.

Los hallazgos histolgicosLa histologa heptica es ms importante en el sndrome de intestino corto. Muchas decisiones teraputicas, incluyendo la decisin de realizar el trasplante, se basan en las alteraciones demostradas en la histologa heptica. El tipo de trasplante realizado tambin depende de la condicin del hgado. Los pacientes con cirrosis heptica requieren un trasplante de intestino al hgado pequeo. Los que no tienen cirrosis bien con un trasplante de intestino aislado. Ejemplos de diagnsticos que se pueden hacer sobre la base de los resultados de el examen histolgico de las muestras de biopsia de hgado incluyen la colestasis, el cambio graso, esteatohepatitis no alcohlica y cirrosis. Caractersticas de la colestasis intraheptica incluyen tapones de bilis en los canalculos biliares dilatados. En cambio graso, un glbulo de grasa grande que las multitudes del ncleo a la periferia de la clula se observa en las clulas del hgado afectadas. Esteatohepatitis no alcohlica tiene elementos de cambio graso, con la adicin de la infiltracin de clulas inflamatorias y cambios fibrticos. En la cirrosis heptica, el material fibroso se deposita en grandes cantidades en el rea de las tradas portales

Terapia MdicaLos pacientes sometidos a resecciones masivas de intestino delgado con frecuencia experimentan grandes cambios de fluidos y dificultades con el volumen y la homeostasis de electrolitos en el perodo postoperatorio temprano. La primera prioridad es asegurar que el paciente est adecuadamente resucitado y hemodinmicamente estable. Trastornos de

lquidos y electrolitos constituyen el grupo ms importante de las complicaciones en el postoperatorio precoz en este grupo de pacientes, de acuerdo con Cosnes y asociados. [29] Scolapio y Fleming describe las pautas teraputicas para el manejo de lquidos y electrolitos de estos pacientes. [30] Esto incluye el reemplazo de lquidos y electrolitos perdidos a travs de la aspiracin nasogstrica y en las heces. Se recomienda que 300-500 ml se aade al volumen total administrada para reemplazar las prdidas insensibles. Estos volmenes de recambio se aaden a volumen calculado mantenimiento diario del paciente. La produccin de orina diaria debe ser de al menos 1 L. La nutricin parenteral es un tratamiento importante en el cuidado del paciente con sndrome de intestino corto. La nutricin parenteral suministra las protenas adecuadas, las caloras, macronutrientes y micronutrientes hasta que el intestino ha tenido tiempo de adaptarse. El tiempo necesario para la adaptacin ptima del intestino es una fuente de controversia. Booth dijo que la adaptacin intestinal puede no ser completa hasta un ao o ms despus de la reseccin. [31] Carbonnel y otros escribieron que la compensacin del intestino se produce poco despus de 3 meses. [32] Los datos de los estudios en animales llevados a cabo por Wilmore y sus colegas sugirieron que la ingesta enteral completa con la nutricin parenteral a principios de los resultados del curso postoperatorio en una mejor adaptacin intestinal en general. [5] Esto es ms probable, ya que facilita la provisin de caloras adecuada y fuentes de nitrgeno. Segn Nightingale y colegas, cuando la absorcin de nutrientes enteral cae por debajo de un tercio de la capacidad premrbida, una cierta cantidad de la nutricin parenteral se necesita. [33] La nutricin parenteral se puede iniciar con las formulaciones y administrarse en el transcurso de 24 horas diarias en un paciente hospitalizado base. Hacer esfuerzos para infundir las necesidades diarias en los perodos de tiempo ms cortos antes de que el paciente recibe el alta. Esto se llama ciclo y permite la liberacin de la bomba de solucin por lo menos durante algn tiempo cada da. Adems, los estudios de laboratorio, incluyendo bioqumica srica y los niveles de minerales y elementos traza, son monitoreados con frecuencia y la prestacin de estos nutrientes ajustado en consecuencia en la frmula de nutricin parenteral. Poco a poco, la mayora de los pacientes son capaces de reanudar y aumentar la ingesta de alimentos por va oral. Este se inicia proporcionando pequeas comidas frecuentes y poco a poco el avance de la dieta segn la tolerancia. De acuerdo con Scolapio y Fleming, el proceso de destete del paciente fuera de la nutricin parenteral puede comenzar una vez que la ingesta de caloras por va oral es superior a 1000 kcal / da. [30] Las nuevas reducciones en la nutricin parenteral se basa en la ingesta oral mayor. Woolf y sus colaboradores informaron que la absorcin de nutrientes no es completa en pacientes con prdida de la mitad o ms del intestino delgado. [34] Por lo tanto, por lo general requieren 30-40 kcal / kg / d para satisfacer las necesidades diarias de energa. Un subconjunto de pacientes que han perdido cantidades significativas de leon y el colon pueden tener grandes prdidas de fluidos. Salidas del estoma puede exceder de 2,5 L / d. Muchos de estos pacientes son propensos a ser dependiente de una terapia prolongada de lquidos intravenosos. Algunos pueden hacer bien con las fuentes orales de agua, glucosa y sodio. Grupo Wilmore report buenos resultados con el uso de Gatorade. [21] Scolapio y

Fleming indic que la solucin debe contener al menos 90 mmol / l de sodio. [30] Esto puede requerir la suplementacin con sal en algunas de las soluciones comercialmente disponibles. A pesar de la adaptacin intestinal y la terapia nutricional meticuloso, algunos pacientes son incapaces de liberarse de la nutricin parenteral. Estos pacientes generalmente son los que tienen menos de 60 cm de intestino delgado el resto, la prdida de la vlvula leo y ileocecal, y la prdida de los dos puntos. Wilmore, Byrne, y sus colegas han sido lderes en el concepto de compensacin del intestino farmacolgica, que incluye medidas destinadas a una mayor adaptacin del intestino mejorar y aumentar las posibilidades de que incluso estos pacientes con los casos difciles pueden ser liberados de la nutricin parenteral. [35] Esto supone la existencia la hormona del crecimiento 0.03-0.14 mg / kg / da por va subcutnea durante 4 semanas, parenteral (0,16 g / kg / da) o enteral (30 g / d) los suplementos de glutamina, y un alto contenido de carbohidratos (55-60%) las caloras de los carbohidratos en comparacin con 20-25% de grasas y 20% de las protenas) en la dieta. Somatropina (Zorbtive) es una hormona de crecimiento humano recombinante que provoca la influencia anablico y anticatablico de varias clulas, incluyendo los miocitos, hepatocitos, adipocitos, linfocitos y clulas hematopoyticas. Ejerce la actividad sobre los receptores celulares especficos, incluyendo el factor de crecimiento insulnico-1 (IGF-1). Acciones en el intestino puede ser directa o mediada a travs de IGF-1. La somatropina est indicada para tratar el sndrome de intestino corto en relacin con el soporte nutricional. La dosis para adultos es de 0,1 mg / kg SC una vez al da durante un mximo de 4 semanas (no superior a 8 mg / d). Las dosis peditricas no ha sido establecida. Wilmore, Byrne, y sus colegas publicaron sus resultados en 87 pacientes tratados con este rgimen en Problemas Actuales en Ciruga en 1997. [21] Despus de 4 semanas, el 52% estaban completamente fuera de la nutricin parenteral y un 38% ha reducido significativamente los requisitos de nutricin parenteral. El mismo grupo de investigadores public los resultados con este rgimen, tambin en 1997, en 45 pacientes con un remanente yeyunoileal menos de 50 cm y con un segmento de colon que queda en la continuidad. Despus de 4 semanas en el rgimen, el 58% fueron liberados de la nutricin parenteral. Despus de un seguimiento medio de 1,8 aos, esta proporcin haba bajado al 40%. Tratamientos especficos de drogas en el sndrome de intestino corto se dirigen principalmente a la disminucin de la hipersecrecin gstrica o disminuir la diarrea. [36, 37] hipersecrecin gstrica puede ser tratado por los inhibidores de la bomba de protones o bloqueadores de histamina 2 (H2) en el perodo postoperatorio temprano. En la mayora de los pacientes, hipersecrecin gstrica lo suficientemente grave como para causar problemas clnicos es autolimitada. La diarrea es un problema ms irritante. Cuando el paciente est en la nada por la boca (NPO), la codena 60 mg IM q4h puede ser til. Cuando la ingesta enteral se reanuda, Imodium (4-5 mg cada 6 horas) o Lomotil (2,5-5 mg cuatro veces al da) es til. En casos refractarios, la tintura de opio en dosis de 5.10 ml q4h puede ser juzgado. Los casos de pacientes que han perdido la totalidad de su colon y el leon, con menos de 100 cm de yeyuno y una yeyunostoma final, son los ms difciles de manejar. En estos pacientes, la

octreotida anlogo de la somatostatina puede ser administrado en dosis de 100 mcg por va subcutnea 3 veces al da. Esto puede reducir la produccin de heces por tanto como 50% de acuerdo con Farthing. [38]

Tratamiento quirrgicoTratamientos quirrgicos para el sndrome de intestino corto se puede dividir en 2 grandes categoras: (1) intestinal o combinada de trasplante de hgado e intestino, y (2) operaciones no trasplantados. Componentes no trasplantados del arsenal quirrgico para el tratamiento del sndrome de intestino corto incluye intestinales alargamiento (Bianchi), los procedimientos de puesta a punto para el intestinales dilatadas del intestino segmentos disfuncionales, strictureplasty, y la creacin de vlvulas intestinales o segmentos intestinales invertidos para los pacientes con rpidos tiempos de trnsito intestinal. En 1995, Thompson et al informaron de sus resultados de trasplante que los diversos procedimientos quirrgicos de trasplante y en 160 pacientes con sndrome de intestino corto. [39] La poblacin de estudio incluy a 48 adultos y nios 112. En esta poblacin, el tipo de operacin se seleccionan en base a criterios que incluyen la edad del paciente, la longitud del intestino restante, la presencia o ausencia de dilatacin del intestino, el estado funcional global del remanente del intestino, incluyendo el tiempo de trnsito intestinal, y la presencia o ausencia de complicaciones relacionadas con la nutricin parenteral. Quince pacientes tenan restos intestinales mayores de 120 cm, pero con intestino disfuncional dilatada, en algunos casos proximales a una estenosis. Los pacientes de este grupo se someti a Heinecke-Mikulicz strictureplasties (n = 4) o intestinales procedimientos de puesta a punto (n = 11). Intestinal disminuyendo crea una disminucin en la circunferencia del intestino dilatado por imbricaciones o resecciones de una porcin del lado antimesentrico del intestino. Aproximadamente el 87% de estos 15 pacientes experimentaron una mejora clnica. Remanentes del intestino delgado de 90-120 cm asociados a los rpidos tiempos de trnsito intestinal estuvieron presentes en 14 pacientes. Dos de estos pacientes se sometieron a la creacin de una vlvula artificial, que est hecho por intussuscepting un segmento distal del intestino delgado y la sutura en su lugar. Ambos pacientes mejoraron clnicamente. Un segmento invertido fue colocado en un paciente, pero posteriormente fue tomada a causa de la mala funcin intestinal. Alargamiento intestinal se realiz en 14 pacientes que tuvieron cortos restos del intestino delgado que se dilatan. Intestinal alargamiento se realiza por transecting el segmento de intestino a lo largo de su eje longitudinal entre los bordes antimesentrico y mesentricos. Esto convierte a un bucle de dilatacin del intestino en 2 segmentos paralelos que a continuacin se anastomosados en serie. La mejora clnica se observ en el 86% de estos pacientes. En 1997, Thompson y Langnas informaron otros resultados en las operaciones no trasplantados para el tratamiento del sndrome de intestino corto. [40] Noventa pacientes fueron evaluados para el tratamiento quirrgico posible. Treinta y siete de 43

procedimientos (86%) resultaron en una mejora clnica. Los mejores resultados se obtuvieron con las operaciones destinadas a aumentar el rea de la superficie intestinal, tales como la restauracin de la continuidad del tracto gastrointestinal y alargamiento intestinal (86%), y los que se dise para corregir problemas funcionales, tales como strictureplasty, la eliminacin de los segmentos intestinales enfermas, y el cierre de fstulas (85%). Las tasas de mejora clnica de slo el 50% se observaron en pacientes que se sometieron a operaciones destinadas a la hora de frenar el trnsito intestinal, como la creacin de vlvulas o segmentos invertidos. Por el contrario, Panis comunicado buenos resultados en los pacientes tratados con inversin segmentaria de intestino delgado. [41] Sin embargo, su serie fue pequeo (n = 8). Estos pacientes tenan pequeos restos muy cortos de intestino (la mediana fue de 40 cm). La duracin media del segmento invertido fue de 12 cm. La mediana de seguimiento fue de 35 meses. Un paciente muri de una embolia pulmonar en el sptimo mes del postoperatorio. De los 7 pacientes restantes, 3 fueron completamente liberados de la nutricin parenteral, 1 requiere solamente lquidos por va intravenosa y la terapia de electrolitos, y 3 recibieron slo 3-5 ciclos nocturnos de la nutricin parenteral por semana. Javid y sus colegas publicaron sus resultados con enteroplastia serie transversal (STEP) para el tratamiento del sndrome de intestino corto en los bebs. [42] Un total de 5 nios fueron sometidos a este procedimiento de alargamiento intestinal. No se presentaron complicaciones perioperatorias importantes se registraron. El porcentaje de la nutricin proteico-energtica que los pacientes fueron capaces de tomar por va enteral se increment significativamente en este grupo despus de STEP (p