Sindrome de peutz-jeghers
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JUAN CARLOS FISCO JULIOENFERMERIA III SEMESTRE
INFORMATICA NIVEL MEDIO
El siacutendrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una rara enfermedad autosoacutemica dominante caracterizada por
maacuteculas melaacutenicas poacutelipos intestinales y un mayor riesgo de caacutencer Es causada por mutaciones en la serina treonina kinasa del gen 11 (LKB1 STK11)
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanIntroduction
El diagnostico de SPJ se puede hacer
El SPJ se inicia por el desarrollo de poacutelipos intestinales SPJ-tipo son desorganizados tejido
normal (hamartomas) poacutelipos SPJ-asociados pueden ser diferenciados de los poacutelipos hamartomatosos
esporaacutedicos y poacutelipos hamartomatosos asociados con otros siacutendromes por un nuacutecleo uacutenico muacutesculo liso que arborizes todo el poacutelipo (Figura 9) poacutelipos SPJ-tipo no tienen caracteriacutesticas especiacuteficas endoscoacutepica y soacutelo puede ser fiable distinguirse de otros tipos de
poacutelipos por histopatologiacutea
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
SPJ-tipo histoloacutegico de poacutelipos Tenga en cuenta la arquitectura arborescente del
muacutesculo liso uacutenica de poacutelipos intestinales SPJ-tipo (flechas)
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF9report=objectonly
El epitelio de los poacutelipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en caacutencer (Figuras 10 11 y 12) Esto se denomina pseudo-invasioacuten Pseudo-invasioacuten puede simular la invasioacuten maligna y ha sido diagnosticado como
caacutencer de intestino delgado Se ha reportado soacutelo en SPJ intestino poacutelipos pequentildeos y no en el colon o poacutelipos SPJ
estoacutemago
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF12report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF16report=objectonly
Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF17report=objectonly
Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF18report=objectonly
Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF19report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20301443
Intraluminal polyp after surgical resectionhttpwwwncbinlmnihgovpmcarticlesPMC2988858figureF2
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El siacutendrome de Peutz-Jeghers (SPJ) es una rara enfermedad autosoacutemica dominante caracterizada por
maacuteculas melaacutenicas poacutelipos intestinales y un mayor riesgo de caacutencer Es causada por mutaciones en la serina treonina kinasa del gen 11 (LKB1 STK11)
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanIntroduction
El diagnostico de SPJ se puede hacer
El SPJ se inicia por el desarrollo de poacutelipos intestinales SPJ-tipo son desorganizados tejido
normal (hamartomas) poacutelipos SPJ-asociados pueden ser diferenciados de los poacutelipos hamartomatosos
esporaacutedicos y poacutelipos hamartomatosos asociados con otros siacutendromes por un nuacutecleo uacutenico muacutesculo liso que arborizes todo el poacutelipo (Figura 9) poacutelipos SPJ-tipo no tienen caracteriacutesticas especiacuteficas endoscoacutepica y soacutelo puede ser fiable distinguirse de otros tipos de
poacutelipos por histopatologiacutea
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
SPJ-tipo histoloacutegico de poacutelipos Tenga en cuenta la arquitectura arborescente del
muacutesculo liso uacutenica de poacutelipos intestinales SPJ-tipo (flechas)
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El epitelio de los poacutelipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en caacutencer (Figuras 10 11 y 12) Esto se denomina pseudo-invasioacuten Pseudo-invasioacuten puede simular la invasioacuten maligna y ha sido diagnosticado como
caacutencer de intestino delgado Se ha reportado soacutelo en SPJ intestino poacutelipos pequentildeos y no en el colon o poacutelipos SPJ
estoacutemago
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF12report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF17report=objectonly
Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF18report=objectonly
Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF19report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20301443
Intraluminal polyp after surgical resectionhttpwwwncbinlmnihgovpmcarticlesPMC2988858figureF2
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El diagnostico de SPJ se puede hacer
El SPJ se inicia por el desarrollo de poacutelipos intestinales SPJ-tipo son desorganizados tejido
normal (hamartomas) poacutelipos SPJ-asociados pueden ser diferenciados de los poacutelipos hamartomatosos
esporaacutedicos y poacutelipos hamartomatosos asociados con otros siacutendromes por un nuacutecleo uacutenico muacutesculo liso que arborizes todo el poacutelipo (Figura 9) poacutelipos SPJ-tipo no tienen caracteriacutesticas especiacuteficas endoscoacutepica y soacutelo puede ser fiable distinguirse de otros tipos de
poacutelipos por histopatologiacutea
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
SPJ-tipo histoloacutegico de poacutelipos Tenga en cuenta la arquitectura arborescente del
muacutesculo liso uacutenica de poacutelipos intestinales SPJ-tipo (flechas)
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El epitelio de los poacutelipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en caacutencer (Figuras 10 11 y 12) Esto se denomina pseudo-invasioacuten Pseudo-invasioacuten puede simular la invasioacuten maligna y ha sido diagnosticado como
caacutencer de intestino delgado Se ha reportado soacutelo en SPJ intestino poacutelipos pequentildeos y no en el colon o poacutelipos SPJ
estoacutemago
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF12report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF17report=objectonly
Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
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Intraluminal polyp after surgical resectionhttpwwwncbinlmnihgovpmcarticlesPMC2988858figureF2
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El SPJ se inicia por el desarrollo de poacutelipos intestinales SPJ-tipo son desorganizados tejido
normal (hamartomas) poacutelipos SPJ-asociados pueden ser diferenciados de los poacutelipos hamartomatosos
esporaacutedicos y poacutelipos hamartomatosos asociados con otros siacutendromes por un nuacutecleo uacutenico muacutesculo liso que arborizes todo el poacutelipo (Figura 9) poacutelipos SPJ-tipo no tienen caracteriacutesticas especiacuteficas endoscoacutepica y soacutelo puede ser fiable distinguirse de otros tipos de
poacutelipos por histopatologiacutea
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
SPJ-tipo histoloacutegico de poacutelipos Tenga en cuenta la arquitectura arborescente del
muacutesculo liso uacutenica de poacutelipos intestinales SPJ-tipo (flechas)
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF9report=objectonly
El epitelio de los poacutelipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en caacutencer (Figuras 10 11 y 12) Esto se denomina pseudo-invasioacuten Pseudo-invasioacuten puede simular la invasioacuten maligna y ha sido diagnosticado como
caacutencer de intestino delgado Se ha reportado soacutelo en SPJ intestino poacutelipos pequentildeos y no en el colon o poacutelipos SPJ
estoacutemago
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF12report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF17report=objectonly
Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF18report=objectonly
Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF19report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20301443
Intraluminal polyp after surgical resectionhttpwwwncbinlmnihgovpmcarticlesPMC2988858figureF2
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SPJ-tipo histoloacutegico de poacutelipos Tenga en cuenta la arquitectura arborescente del
muacutesculo liso uacutenica de poacutelipos intestinales SPJ-tipo (flechas)
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF9report=objectonly
El epitelio de los poacutelipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en caacutencer (Figuras 10 11 y 12) Esto se denomina pseudo-invasioacuten Pseudo-invasioacuten puede simular la invasioacuten maligna y ha sido diagnosticado como
caacutencer de intestino delgado Se ha reportado soacutelo en SPJ intestino poacutelipos pequentildeos y no en el colon o poacutelipos SPJ
estoacutemago
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanPathology
Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF12report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF16report=objectonly
Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF17report=objectonly
Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF18report=objectonly
Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF19report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
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Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
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AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
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Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
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El epitelio de los poacutelipos SPJ puede invadir la pared del intestino sin transformar en caacutencer (Figuras 10 11 y 12) Esto se denomina pseudo-invasioacuten Pseudo-invasioacuten puede simular la invasioacuten maligna y ha sido diagnosticado como
caacutencer de intestino delgado Se ha reportado soacutelo en SPJ intestino poacutelipos pequentildeos y no en el colon o poacutelipos SPJ
estoacutemago
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Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
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Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
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AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
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Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
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AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
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Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
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Figura 10 Alto poder de visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten La flecha indica una zona de la
displasia de bajo gradohttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF10report=objectonly
Figura 11 De la energiacutea baja visioacuten microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared
intestinalhttpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF11report=objectonly
Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
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Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
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In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
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Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20301443
Intraluminal polyp after surgical resectionhttpwwwncbinlmnihgovpmcarticlesPMC2988858figureF2
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Figura 12 De media potencia vista microscoacutepica de un poacutelipo yeyunal SPJ-tipo con el pseudo-invasioacuten Las
flechas indican hamartomatosos mucosa del intestino delgado en la pared intestinal
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF12report=objectonly
Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF16report=objectonly
Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF19report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
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AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
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Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
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Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
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Los pacientes con SPJ tienen poacutelipos en todo el tracto gastrointestinal El yeyuno es la localizacioacuten maacutes comuacuten seguido por el iacuteleon el colon el recto el estoacutemago el
duodeno el apeacutendice y el esoacutefago (Figuras 15 16 17 18 y 19) (128) Algunos pacientes pueden desarrollar muchas de las alfombras pequentildeos poacutelipos del intestino delgado otros soacutelo un puntildeado de poacutelipos La historia natural de los poacutelipos SPJ-tipo no ha sido bien estudiado De la experiencia de
los autores y anecdoacutetica el crecimiento de poacutelipos es irregular con poacutelipos que quedan en el mismo tamantildeo desde
hace muchos antildeos Algunos poacutelipos pueden regresar o autoamputate y espontaacuteneamente paso (7) Los regiacutemenes
de la patologiacutea y la vigilancia de los poacutelipos SPJ-tipo se tratan por separado (Patologiacutea poacutelipo del intestino delgado
y vigilancia del caacutencer) httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 15 Seccioacuten de yeyuno retirado de un paciente de Peutz-Jeghers en la cirugiacutea con muacuteltiples poacutelipos pediculados Cortesiacutea de Victor McKusick MD del
Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
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Hospital Johns Hopkins httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF15report=objectonly
Figura 16 Estoacutemago poacutelipos en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
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La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
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Figura 17 Poacutelipo duodenal en un paciente con siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 18 Ileal poacutelipo en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
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La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
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La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
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AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
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AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
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AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20301443
Intraluminal polyp after surgical resectionhttpwwwncbinlmnihgovpmcarticlesPMC2988858figureF2
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Figura 19 Poacutelipos en el colon en un paciente de siacutendrome de Peutz-Jeghers
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF19report=objectonly
Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826ch1famcanNatural_History
Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
para mejorar el resultado
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204
AUTOR van Lier MG Mathus-Vliegen EM van Leerdam ME Kuipers EJ Looman CW Wagner A Vanheusden K
Department of Gastroenterology and Hepatology Erasmus University Medical Center Rotterdam The Netherlands
httpwwwncbinlmnihgovpubmed21205875 AUTORNeumann H Vieth M Mudter J Raithel M
Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
httpwwwncbinlmnihgovpubmed20931457
AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
Rome Italyhttpwwwncbinlmnihgovpubmed21103204 AUTORAmos CI Frazier ML McGarrity TJ
In Pagon RA Bird TD Dolan CR Stephens K editors GeneReviews [Internet] Seattle (WA) University of
Washington Seattle 1993-2001 Feb 23 [updated 2010 Nov 02]
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Pacientes con SPJ tienen un riesgo aumentado de caacutencer de colon estoacutemago paacutencreas intestino pequentildeo mama y
otros oacuterganos Los datos maacutes actualizada y completa sobre el riesgo de caacutencer en pacientes con este siacutendrome es de una serie de colaboracioacuten multiceacutentrico de 416 pacientes
con este siacutendrome publicado en 2006 El riesgo acumulativo de caacutencer de un paciente PJS fue del 85 en 70 antildeos de edad (riesgo para la poblacioacuten de control 18)
El trece por ciento y el 15 de los pacientes con este siacutendrome se diagnostica con dos tipos de caacutencer
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Figura 22 Curso de la vida acumulado el riesgo de caacutencer para los pacientes con siacutendrome de Peutz-Jeghers Adaptado de Hearle y otros con el permiso de la
Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
ooforectomiacutea pacientes con PJS femenino
Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
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Neurath MFDepartment of Medicine I University of Erlangen-Nuremberg Erlangen Germany
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AUTOR Retrosi G Nanni L Vecchio FM Manzini C Canals R Burato G Pintas C Department of Paediatrics Division of Paediatric Surgery Policlinico A Gemelli
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Asociacioacuten Americana para la Investigacioacuten del Caacutencer httpwwwncbinlmnihgovbooksNBK1826figurech1famcanF22report=objectonly
La cirugiacutea profilaacutectica se ha demostrado ser eficaz en pacientes con siacutendrome de Lynch y el BRCA1 2 siacutendromes (205 206) La cirugiacutea profilaacutectica en pacientes con este
siacutendrome no se ha informado Los autores revisan la opcioacuten de la mastectomiacutea bilateral profilaacutectica histerectomiacutea y
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Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
desarrollan a temprana edad Estos resultados justifican la vigilancia para detectar tumores en una fase temprana
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Los pacientes SPJ acarrean un alto riesgo de caacutencer lo que lleva a una mayor mortalidad Los tumores malignos se producen sobre todo en el tracto gastrointestinal y se
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