SINDROME

ANEMICO

Dra. Liliana G. Bianciotti

SINDROME

ANEMICO

Conjunto de síntomas y signos producidos

por la disminución de la cifra de Hb por

debajo de sus valores normales según :

edad , sexo y condición del individuo

SINDROME ANEMICO

DISTRIBUCION DE LA Hb SEGUN EL SEXO

GLOBINAS

ERITROPOYESIS EN ADULTOS

ERITROPOYESIS

VALORES NORMALES

HEMOGLOBINA

Mujer Hombre Recién Nacido

12-15 13-18 13.6-19.6

RECUENTO GR 3.700.000 4.200.000 6.000.000

5.000.000 5.500.000

(g/dl)

(mm3)

HEMATOCRITO

(%)

35-45 40-55 44-62

INDICES HEMATIMETRICOS

VCM: Expresa el volumen promedio de los GR

VN: 83-97µ3

HCM: Indica la cantidad promedio de Hb en

relación al GR

VN: 29-32 pg/GR

CHCM: Expresa el tenor de Hb en forma porcentual

respecto a la masa eritrocitaria

VN: 34-36%

Concentración media de hemoglobina

globular

(CMHG)

Hemoglobina x 100

Hematocrito 30-37

Volumen globular medio (VCM)

Hematocrito x 10

# de eritrocitos.

80-95 fL

Hemoglobina globular media (HCM)

Hemoglobina x 10

# de eritrocitos

27-34

pg

Formulas para la obtención de los

índices eritrocitarios.

ERITROCITOS NORMALES

LINFOCITOS MONOCITOS

EOSINOFILOS BASOFILOS

NEUTROFILOS

PLAQUETAS

MECANISMOS DE ADAPTACION

Disminución de la afinidad de la Hb por el oxígeno

Redistribución del flujo sanguíneo

Incremento del Vm

Incremento producción de GR

MANIFESTACIONES CLINICAS

PALIDEZ DE PIEL Y MUCOSAS

ASTENIA PROGRESIVA

ADINAMIA

CAMBIOS DE HUMOR, IRRITABILIDAD, FALTA DE

CONCENTRACION, CEFALEA, INSOMIO

ANEMIA SEVERA: Palpitaciones, disnea de esfuerzo

Síntomas de insuficiencia cardíaca

MANIFESTACIONES CLINICAS

ESTUDIOS BIOQUIMICOS

Hemoglobina

Recuento de GR

Hematocrito

Frotis sanguíneo

Morfología de los GR

Color

Forma

Tamaño

Metabolismo del Hierro

Electroforesis de Hb

Anisocromía: GR de distinta coloración

Anisocitosis: GR de distintos tamaño

Poiquilocitosis: GR de distinta forma

CLASIFICACION DE ANEMIAS

ETIOPATOGENIA Regenerativas

Arregenerativas

INDICE ERITROCITARIO Microcítica

Macrocítica

Normocítica

OTRA Pérdida de GR

Incremento en la tasa de destrucción GR

Alteraciones en la producción de GR

1- ANEMIAS POR PERDIDA DE GR

A) AGUDA: ANEMIA POST-HEMORRAGICA

B) CRONICA: ANEMIA FERROPENICA

Grandes traumatismos (fracturas múltiples, rotura de órganos)

Hemorragias originadas en tubo digestivo

Pérdida crónica

Insuficiente aporte dietario

Absorción disminuída

Alteraciones en el transporte de hierro

Fe+3 Fe+2

Def

icie

nci

a d

e F

e

Poblaciones de riesgo

Mujeres

gestantes

Niños

< 2

Mujeres

2-49 Mujeres

> 50 Hombres

> 12

ANEMIA FERROPENICA

METABOLISMO DEL HIERRO

METABOLISMO DEL HIERRO

Célula intestinal Plasma Hígado/médula ósea

Fe2+

Fe2+

Ferritina

Hemosiderina

Fe2+ - T Fe2+ HEM

Enzimas

FERRITINA

HEMOSIDERINA

FERRITINA

Macrófagos Hb Fe2+

ANEMIA FERROPENICA

GR normales

Glositis Estomatitis

Coiloniquia

OTRAS MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Alopecia

Glóbulos rojos

Otros estudios

Bilirrubina indirecta:

ligeramente

Hierro sérico:

Saturación de

Transferrina:

Ferritina sérica:

Hemoglobina

Hematocrito

V.G.M.

H.G.M.

C.M.H.G.

Reticulocitos N o Ligeramente

Leucocitos N

Frotis Hipocromía, microcitosis,

anisocitosis, poiquilocitosis.

Plaquetas N

ANEMIA FERROPENICA

2- INCREMENTO EN LA TASA DE DESTRUCCION

ANEMIAS HEMOLITICAS

HEMOLISIS

COMPENSADA

DESCOMPENSADA

ANEMIA HEMOLITICA

Intravascular

Extravascular

Acortamiento de la vida media del GR

Hipercelularidad de la MO

Retención de productos degradados

Incremento de EPO

ESQUEMA DE UN SINUSOIDE ESPLECNICO

HEMOLISIS INTRAVASCULAR

Tetrámero de Hb Dimeros de Hb

Haptoglobina

Riñón Hígado

Hemoglobinuria

Hb

Metahemoglobina

Globina

HEM

Albumina Hemopexina

Meta.albúmina Hem-Hemopexina

Br i

Br d INTESTINO

HEMOLISIS EXTRAVASCULAR

Cel. SMF

Hb HEM

Globina

Pool de aa

Fe2+

H

Fe2 - T

PP BrI Br-Alb

HEPATOCITO

Br D

Intest.

Urobilinogeno

Estercobilinogeno

ESTERCOBILINA

HECES

RIÑON

UROBILINA

ANEMIAS HEMOLITICAS

A) Anormalidades intrínsecas al GR

A1) HEREDITARIAS

Alteraciones del citoesqueleto: Esferocitosis Hereditaria

Déficits enzimáticos: Déficit de 6P-DHG

Alteraciones de la síntesis de globina

Cualitativas Cuantitativas

A2) ADQUIRIDAS

Defectos de la membrana del GR

Hemoglobinopatias TALASEMIAS

Hemoglobinuria paroxística

nocturna

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Glóbulos rojos

Otros estudios

Bilirrubina indirecta:

ligeramente

Coombs directo :

Negativo.

Hemoglobina

Hematocrito

V.G.M.

H.G.M. N

C.M.H.G.

Reticulocitos

Leucocitos N o Ligeramente

Frotis Microesferocitos.

Plaquetas N o

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

MECANISMO DE LA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

GR normales

DEFICIT DE GLU 6P-DHG

El déficit de la enzima Glu-6P-DHG hace al GR mas vulnerable

a los agentes oxidantes externos o internos.

GLUCOSA

90% 10%

GLUCOLISIS

ATP

SHUNT DE LAS HEXOSAS

MONOFOSFATO

NAPDH

ROL DE LA GLU 6P-DHG

DEFICIENCIA DE GLU-6P DHG

GR normales

Cuerpos de

Heinz

ALTERACIONES EN LA SINTESIS DE GLOBINA

CUALITATIVAS CUANTITATIVAS

HEMOGLOBINOPATIAS TALASEMIAS

ANEMIA DE CELULAS

FALCIFORMES (Drepanocitosis,

Hemoglobinopatía S)

β- talasemia α-talasemia

HEMOGLOBINOPATIA S o DREPANOCITOSIS

o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

HEMOGLOBINOPATIA S o DREPANOCITOSIS

o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

HEMOGLOBINOPATIA S o DREPANOCITOSIS

o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

HEMOGLOBINOPATIA S o DREPANOCITOSIS

o ANEMIA DE CELULAS FALCIFORMES

DREPANOCITOSIS o ANEMIA DE CELULAS

FALCIFORMES o HEMOGLOBINOPATIA S

GR normales

TALASEMIAS

Grupo de anemias hemolíticas congénitas que se producen por

reducción total o parcial de la síntesis de una de las cadenas

de globina, alterándose por lo tanto la síntesis normal de Hb. Es una

alteración CUANTITATIVA

Alfa talasemias

Beta talasemias

Distribución de las Talasemias

TIPOS DE HEMOGLOBINA

• Hb A

• Hb A2

• Hb F

• Hb H

• Hb Bart’s

α2β2

α2δ2

α2γ2

β4

γ4

49

Hgb A = 97% Hgb A2 =2% Hgb F = 1%

HEMOGLOBINA DEL ADULTO

CADENAS DE GLOBINA

Chromosome 16

Chromosome 11

α

α α

α

β

β

SINTESIS DE LAS CADENAS DE GLOBINA

FISIOPATOLOGIA DE LA β- TALASEMIA

β- TALASEMIAS

NOMBRE

GENOTIPO

CLINICA

Talasemia

mayor

Homozigota

talasemia (β0/β0)

Severa; requiere transfusiones

Homozigota

talasemia (β+/β+)

Talasemia

intermedia

β0/β

β+/β+

Severa, pero no requiere transfusiones

regularmente

Talasemia

menor

β0/β

β+/β

Asintomática. Anemia leve. Se observan

anormalidades en el frotis.

Beta thalassemia - heterozygous (minor or trait)

Beta thalassemia major

β TALASEMIA MAYOR

α

α-TALASEMIA

GENOTIPO

CLINICA

Hidropesía fetal

-/--/-

Letal in útero sin transfusiones

Enfermedad de

HbH

-/--/α

Severa;similar a β-talasemia intermedia

Rasgo talasémico -/-α/α

-/α-/α

Asintomática, parecida a β-talasemia

menor

Silenciosa

α -/αα/

Asintomática

α TALASEMIAS

α TALASEMIAS

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA

Es la única anemia hemolítica provocada por un defecto

intrínseco del GR ADQUIRIDO

Es provocada por una mutación adquirida en el fosfatidil

glicano A que es escencial para la sintesis de GPI, lo que

hace al GR sensible a la acción lítica del complemento

ANEMIAS HEMOLITICAS

B) Anormalidades extrínsecas al GR

Mediadas por anticuerpos:Post-transfucional,

eritroblastosis fetal, enfermedades autoinmunes, fármacos

Hiperesplenismo

Causas mecánicas: Prótesis valvulares, microangiopaticas

Otros: Infecciones, venenos, químicos, etc.

3- ALTERACIONES EN LA PRODUCCION DE GR

A) Alteración en la proliferación y diferenciación de la stem cell

APLASIA MEDULAR

DEFICIT DE ERITROPOYETINA

B) Alteración en la proliferación y maduración del eritroblasto

ANEMIA MEGALOBLASTICA

ANEMIA FERROPENICA

ANEMIA SIDEROBLASTICA

APLASIA

MEDULAR

Causas:

Idiopática

Radiaciones

Citostáticos

Benceno

Cloranfenicol

Infecciones virales

Insecticidas

H.G. M.

Plaquetas

N=Frotis

L=Diferencial

Leucocitos

N o lig.Reticulocitos

C.M.H.G.

NV.G.M.

Hematocrito

Hemoglobina Otros

estudios

Aspirado y

biopsia de

médula ósea

HIPOCELULAR

# de Eritrocitos

ANEMIA APLASTICA

DEFICIT DE ERITROPOYETINA

ANEMIA MEGALOBLASTICA

Se producen comoresultado de la deficiencia de

ácido fólico o de vitamina B12.

ANEMIA PERNICIOSA: Falta de FI

Acid +IF

Normalgastric parietalcells

Stomach Stomach

Atrophic gastritisAchlorhydriaNo IF

Normal Pernicious Anemia

Pernicious Anemia

ANEMIA PERNICIOSA

VITAMINA B12

Déficit: FI, TCII, ingesta

Sindrome de mala absorción

ÁCIDO FÓLICO

Déficit nutricional (dieta, cocción)

Requerimientos aumentados

Sindrome de mala aborción

Homocysteine Methylmalonyl-CoA

Methionine Succinyl-CoA

Biochemistry of B12

B12methylfolate B12

methioninesynthase

MMCoAmutase

REACCIONES DONDE INTERVIENE LA VIT B12

Homocysteine

Methionine

B12

Methylfolate

Folatepool

DNA

DNA synthesis & vitamin B12 and folate- the methylfolate ‘trap’

The methionine synthase reaction

RELACION ENTRE LA VITAMINA B12 Y EL ACIDO FOLICO

RELACION ENTRE VIT B12 Y ACIDO FOLICO

ANEMIA MEGALOBLASTICA

GR normales

Oval macrocytes

Macropolycyte

Megaloblastic anaemia…peripheral smear

7mu

GR normales

ANEMIA

MEGALOBLASTICA

http://www.anamerino.com/educacional3.jpg

ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

Conjunto de anemias que tienen en común la presencia de

SIDEROBLASTOS PATOLOGICOS en MO

a) CONGENITAS Deficiencia de delta ALA sintasa

b) ADQUIRIDAS

Ingesta de OL

Saturnismo

Déficit de B6

Fármacos

ANEMIAS SIDEROBLASTICAS

ANEMIA DE

ENFERMEDADES

CRONICAS