Trastornos del Movimiento

Provocan movimientos involuntarios y o anomalías de la postura, tono, el equilibrio o el control motor fino.

Cindy castellanosPediatría III

Trastornos del movimiento

CARACTERISTICAS

Edad de comienzo

Intensidad

Hallazgos neurológicos

CLASIFICAR

Tipo de movimiento

localización

• Vermis: movimientos musculares del esqueleto axial, hombro, cuello cadera

• Zona Intermedia: control muscular de las contracciones musculares de las porciones distales extremosidades de MI Y MS

• Zona lateral : colabora con la corteza en la planificación y controla los movimientos motores secuenciales

Ataxias• Es la incapacidad de realizar

movimientos finos, exactos y coordinados

• Puede ser: • 1. generalizada• 2. afectar la marcha

AGUDAS

CRÓNICAS

Ataxia aguda o recurrente

Tumor cerebralReacción conversivaIngestión de drogasEncefalitisTrastornos genéticos ataxia dominante recurrente ataxia episódica tipo 1 ataxia episódica tipo 2 enfermedad de Hartnup Migraña Basilar vértigo paroxístico nocturnoPosinfecciosa/ inmune cerebritis aguda Posinfecciosa síndrome de Miller Fisher Esclerosis Múltiple Encefalopatía mioclónicaSeudoataxiaTraumaAlteración vascular

Ataxia crónica o progresiva

Tumores Cerebrales Astrocitoma Ependimoma Medulo blastomaMalformaciones congénitas Aplasia cerebelosa Aplasia del vermis Malformación de Chiari Malformación de Dandy WalkerAtaxias Hereditarias Abetaloproteinemia Ataxia – Talangiectasia Ataxia de Friederich Enfermedad de HartnupHerencia ligada al cromosoma X Adrenoleucodistrofia Neuropatía Óptica de Leber

Causas

Anomalías congénitas

Infecciones

Toxicas

Tumores cerebrales

Trastornos metabólicos

Trastornos Degenerativos

Anomalías congénitas

Síndrome de Dandy WalkerMalformación de ChiariEncefalocele• Ataxia por destrucción o sustitución del cerebelo

• Ataxia, hipotonía, apraxia oculomatora, retraso mental

Síndrome de Dandy Walker

Malformación de Chiari

Síndrome de Joubert

Causas infecciosas

1. Abscesos cerebelosos2. Laberintinitis aguda3. Ataxia cerebelosa aguda

Niños 1-3 añosDiagnostico de exclusión2-3 sem después de infección víricaAtaxia de troncoVómitos Nistagmo horizontal

Causa Toxicas

• El alcohol• Talio• Antiepilépticos

Tumores cerebrales

• Tumores del cerebelo• Lóbulo frontal

Destrucción de fibras de asociación que conectan el lóbulo frontal con el cerebelo

Trastornos Metabólicos

• Enfermedad de Hartnup• La aciduría arginosuccínica• Abetaliproteinemia

Ataxia Renitis pigmentosaNeuritis PeriféricaAlteraciones de la sensibilidad Posicional y vibratoriaDebilidad Muscular Retraso Mental

Trastornos Degenerativos SNC

• Ataxia Talangiectasia• Ataxia de Friedreich

Ataxia Telangiectasia

• Ocurre alrededor de los 2 años• Mutación del Gen ATM• Apraxia oculomatora• Estrabismo• Nistagmus• Perdida de elasticidad de la piel • Anomalías inmunológicas

Ataxia de Friedreich

Afecta a :• Tractos espinocerebelosos• A las columnas dorsales de la medula

espinal• A los tractos piramidales• Al cerebelo y a la medula

• Tiene lugar antes de la 10 años

• Trastorno que aumenta depósitos de hierro

• Afectación en mayor grado de MI

• Prueba de Romberg +• RTP ausentes• Disartria explosiva

característica• Nistagmo

Miocardiopatía hipertrófica con progresión a insuficiencia cardiaca congestiva intratable

Corea, Atetosis, Temblor

Corea

• Movimientos involuntarios irregulares rápidos e incontrolables

• Movimientos anormales de las manos brazos alteración de la marcha

Corea de Sydenham

• Respuesta autoinmune del SNC frente a streptococo B hemolítico

• PANDASManifestaciones clínicas:1. Corea2. Hipotonía3. Labilidad emocional

Signos típicos

1. Mano de ordenador2. Mano coreica3. Lengua en resorte4. Signo pronador

Tratamiento

• Diazepam• Acido valproico• fenotiazidas• Halopurinol Discrenesia Tardía

Atetosis

• Movimientos reptantes distales de las extremidades, en ocasiones combinadas con corea.

Se observa en:• Parálisis cerebral extrapiramidal causada por

asfixia• Kernicterus• Tratarnos metabólicos genéticos

Temblor

• Movimiento involuntario caracterizado por oscilación rítmicas de una parte del cuerpo

• Sacudida : temblores rítmicos de amplitud constante alrededor de un eje fijo.

• Un recién nacido puede presentar temblor a consecuencia de :

1. Sepsis2. Hemorragia intracraneal3. Encefalopatía hipoxica4. Hipoglucemia5. Hipocalcemia6. Hipomagnesemia7. Consumo materno de marihuana y síndrome de

abstinencia de narcótico

Distonía

• Es un síndrome que se caracteriza por contracciones musculares sostenidas que causan con frecuencia movimientos de torsión repetitivos o posturas anormales.

Principales causas

• Asfixia perinatal• Kernicterus• Distonia primaria generalizada• fármacos• Enfermedad de wilson• Enfermedad de Hallervorden -Spatz

Distonía primaria generalizada

• Manifestación inicial marcha sobre la punta del pie

• Pacientes histéricos• Afecta las 4 extremidades• Afecta músculos de la cara y la lengua

Fármacos

• Dosis terapéuticas de Fenitoína o carbamazepina• Fenotiazidas • Causa postura distónica aguda• Tx Difenhidramina 1-2 mg/kg/dosis

Enfermedad de Wilson

• Defecto congénito del trasporte de cobre poco frecuente

Se manifiesta por.• Cirrosis hepática y alteraciones degenerativas del

SNC

• Temblor es inicialmente unilateral en extremidades luego generaliza y es discapasitante ( Batir Alas)

Signos de destrucción ganglios basales

• Sialorrea• Sonrisa fija• Disartria• Disfonía• Rigidez• Contracturas• Distonía y coreoatetosis

Anillo de Kayser Fleischer

Tratamiento

• Afectación de los músculos de la deglución• Trihexifenidilo 2mg/24 hrs que aumenta

lentamente hasta 60-80 mg/24 hrs• carbamazepina• Levodopa• Cirugía

Tics

• Movimientos espasmódicos involuntarios, repetitivos, estereotipados y arrítmicos.

Se pueden clasificas en 3 tipos:• 1. Tics transitorios de la infancia• 2. tics crónicos• 3. síndrome de Guilles de la Tourette

Tics transitorios de la infancia

• Mas prevalente en varones• Antecedente familiares• Consisten en movimientos faciales o de parpadeo

o ruidos de carraspeo.• No requiere tratamiento

Tics crónicos

• Aparece en la infancia• Afecta 3 diferentes grupos de músculos de

manera simultanea

síndrome de Guilles de la Tourette

• Persiste toda la vida• Se dx con tics en diferentes músculos del cuerpo

y a lmenos un tic vocal• Conductas OC• TDAH• Tics Vocales

Tratamiento

• Halopun¡rinol dosis inicial 0.25mg/ 24 horas se incrementa semanas o.25 mg hastalimites de 2-6 mg/24horas

• Clonidina 0.05mg/24 horas ( 0.125-0.2mg/24 hrs/• Imipramina• Fluoxetina