Trastornos del Movimiento
Provocan movimientos involuntarios y o anomalías de la postura, tono, el equilibrio o el control motor fino.
Cindy castellanosPediatría III
Trastornos del movimiento
CARACTERISTICAS
Edad de comienzo
Intensidad
Hallazgos neurológicos
CLASIFICAR
Tipo de movimiento
localización
• Vermis: movimientos musculares del esqueleto axial, hombro, cuello cadera
• Zona Intermedia: control muscular de las contracciones musculares de las porciones distales extremosidades de MI Y MS
• Zona lateral : colabora con la corteza en la planificación y controla los movimientos motores secuenciales
Ataxias• Es la incapacidad de realizar
movimientos finos, exactos y coordinados
• Puede ser: • 1. generalizada• 2. afectar la marcha
AGUDAS
CRÓNICAS
Ataxia aguda o recurrente
Tumor cerebralReacción conversivaIngestión de drogasEncefalitisTrastornos genéticos ataxia dominante recurrente ataxia episódica tipo 1 ataxia episódica tipo 2 enfermedad de Hartnup Migraña Basilar vértigo paroxístico nocturnoPosinfecciosa/ inmune cerebritis aguda Posinfecciosa síndrome de Miller Fisher Esclerosis Múltiple Encefalopatía mioclónicaSeudoataxiaTraumaAlteración vascular
Ataxia crónica o progresiva
Tumores Cerebrales Astrocitoma Ependimoma Medulo blastomaMalformaciones congénitas Aplasia cerebelosa Aplasia del vermis Malformación de Chiari Malformación de Dandy WalkerAtaxias Hereditarias Abetaloproteinemia Ataxia – Talangiectasia Ataxia de Friederich Enfermedad de HartnupHerencia ligada al cromosoma X Adrenoleucodistrofia Neuropatía Óptica de Leber
Causas
Anomalías congénitas
Infecciones
Toxicas
Tumores cerebrales
Trastornos metabólicos
Trastornos Degenerativos
Anomalías congénitas
Síndrome de Dandy WalkerMalformación de ChiariEncefalocele• Ataxia por destrucción o sustitución del cerebelo
• Ataxia, hipotonía, apraxia oculomatora, retraso mental
Síndrome de Dandy Walker
Malformación de Chiari
Síndrome de Joubert
Causas infecciosas
1. Abscesos cerebelosos2. Laberintinitis aguda3. Ataxia cerebelosa aguda
Niños 1-3 añosDiagnostico de exclusión2-3 sem después de infección víricaAtaxia de troncoVómitos Nistagmo horizontal
Causa Toxicas
• El alcohol• Talio• Antiepilépticos
Tumores cerebrales
• Tumores del cerebelo• Lóbulo frontal
Destrucción de fibras de asociación que conectan el lóbulo frontal con el cerebelo
Trastornos Metabólicos
• Enfermedad de Hartnup• La aciduría arginosuccínica• Abetaliproteinemia
Ataxia Renitis pigmentosaNeuritis PeriféricaAlteraciones de la sensibilidad Posicional y vibratoriaDebilidad Muscular Retraso Mental
Trastornos Degenerativos SNC
• Ataxia Talangiectasia• Ataxia de Friedreich
Ataxia Telangiectasia
• Ocurre alrededor de los 2 años• Mutación del Gen ATM• Apraxia oculomatora• Estrabismo• Nistagmus• Perdida de elasticidad de la piel • Anomalías inmunológicas
Ataxia de Friedreich
Afecta a :• Tractos espinocerebelosos• A las columnas dorsales de la medula
espinal• A los tractos piramidales• Al cerebelo y a la medula
• Tiene lugar antes de la 10 años
• Trastorno que aumenta depósitos de hierro
• Afectación en mayor grado de MI
• Prueba de Romberg +• RTP ausentes• Disartria explosiva
característica• Nistagmo
Miocardiopatía hipertrófica con progresión a insuficiencia cardiaca congestiva intratable
Corea, Atetosis, Temblor
Corea
• Movimientos involuntarios irregulares rápidos e incontrolables
• Movimientos anormales de las manos brazos alteración de la marcha
Corea de Sydenham
• Respuesta autoinmune del SNC frente a streptococo B hemolítico
• PANDASManifestaciones clínicas:1. Corea2. Hipotonía3. Labilidad emocional
Signos típicos
1. Mano de ordenador2. Mano coreica3. Lengua en resorte4. Signo pronador
Tratamiento
• Diazepam• Acido valproico• fenotiazidas• Halopurinol Discrenesia Tardía
Atetosis
• Movimientos reptantes distales de las extremidades, en ocasiones combinadas con corea.
Se observa en:• Parálisis cerebral extrapiramidal causada por
asfixia• Kernicterus• Tratarnos metabólicos genéticos
Temblor
• Movimiento involuntario caracterizado por oscilación rítmicas de una parte del cuerpo
• Sacudida : temblores rítmicos de amplitud constante alrededor de un eje fijo.
• Un recién nacido puede presentar temblor a consecuencia de :
1. Sepsis2. Hemorragia intracraneal3. Encefalopatía hipoxica4. Hipoglucemia5. Hipocalcemia6. Hipomagnesemia7. Consumo materno de marihuana y síndrome de
abstinencia de narcótico
Distonía
• Es un síndrome que se caracteriza por contracciones musculares sostenidas que causan con frecuencia movimientos de torsión repetitivos o posturas anormales.
Principales causas
• Asfixia perinatal• Kernicterus• Distonia primaria generalizada• fármacos• Enfermedad de wilson• Enfermedad de Hallervorden -Spatz
Distonía primaria generalizada
• Manifestación inicial marcha sobre la punta del pie
• Pacientes histéricos• Afecta las 4 extremidades• Afecta músculos de la cara y la lengua
Fármacos
• Dosis terapéuticas de Fenitoína o carbamazepina• Fenotiazidas • Causa postura distónica aguda• Tx Difenhidramina 1-2 mg/kg/dosis
Enfermedad de Wilson
• Defecto congénito del trasporte de cobre poco frecuente
Se manifiesta por.• Cirrosis hepática y alteraciones degenerativas del
SNC
• Temblor es inicialmente unilateral en extremidades luego generaliza y es discapasitante ( Batir Alas)
Signos de destrucción ganglios basales
• Sialorrea• Sonrisa fija• Disartria• Disfonía• Rigidez• Contracturas• Distonía y coreoatetosis
Anillo de Kayser Fleischer
Tratamiento
• Afectación de los músculos de la deglución• Trihexifenidilo 2mg/24 hrs que aumenta
lentamente hasta 60-80 mg/24 hrs• carbamazepina• Levodopa• Cirugía
Tics
• Movimientos espasmódicos involuntarios, repetitivos, estereotipados y arrítmicos.
Se pueden clasificas en 3 tipos:• 1. Tics transitorios de la infancia• 2. tics crónicos• 3. síndrome de Guilles de la Tourette
Tics transitorios de la infancia
• Mas prevalente en varones• Antecedente familiares• Consisten en movimientos faciales o de parpadeo
o ruidos de carraspeo.• No requiere tratamiento
Tics crónicos
• Aparece en la infancia• Afecta 3 diferentes grupos de músculos de
manera simultanea
síndrome de Guilles de la Tourette
• Persiste toda la vida• Se dx con tics en diferentes músculos del cuerpo
y a lmenos un tic vocal• Conductas OC• TDAH• Tics Vocales
Tratamiento
• Halopun¡rinol dosis inicial 0.25mg/ 24 horas se incrementa semanas o.25 mg hastalimites de 2-6 mg/24horas
• Clonidina 0.05mg/24 horas ( 0.125-0.2mg/24 hrs/• Imipramina• Fluoxetina
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