tumores de la dermis.docx
-
Upload
lucianna-espino -
Category
Documents
-
view
144 -
download
6
Transcript of tumores de la dermis.docx
DERMATOFIBROMA
DEFINICIÓN
El dermatofibroma, también llamado histiocitoma fibroso benigno, histiocitoma solitario,
hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o fibrosis nodular subepidérmica, es un tumor
benigno de origen fibroblástico o histiocítico, muy frecuente, único o en número escaso,
aunque a veces puede ser múltiple, como ocurre en pacientes inmunodeprimidos por
tratamientos inmunosupresores prolongados o VIH. Se ha descrito una variante familiar de
dermatofibromas múltiples. Se presenta como un nodulo intradérmico en forma de botón; su
importancia estriba en su aspecto estético o en la posibilidad de confundirlo con otras
lesiones, como un melanoma maligno, cuando es pigmentado. Puede ser doloroso a la
palpación. Puede aparecer a cualquier edad, pero lo más frecuente es en adultos entre la 3.ª-
5.ª década. Es más común en mujeres de mediana edad y se localiza, sobre todo, en
extremidades inferiores.
EPIDEMIOLOGIA
Muy común, se da fundamentalmente en adultos. Más frecuente en mujeres
ETIOPATOGENIA
Como sus diferentes nombres indican se le considera un supuesto origen fibroblástico o
histiocítico, con carácter tumoral o reactivo. Aunque lo más frecuente es que aparezca
espontáneamente, en el 20% de los pacientes existe un antecedente previo de traumatismo o
picadura de insecto. En su histogénesis se pueden diferenciar varias etapas: a) Tejido de
granulación con numerosos eritrocitos extravasados. b) Inflamación granulomatosa. c) Fibrosis.
Se podría concluir que el dermatofibroma, histogénicamente, es un tipo diferenciado de
inflamación granulomatosa y fibrosante que ocasiona un tumor. En los últimos años, mediante
inmunohistoquímia se ha comprobado que muchas células expresan factor XIIIa, hecho que le
ha valido a algunos autores a denominarlo dendrocitoma dérmico. El CD34 es negativo y suele
mostrar positividad focal a viventina y actina de músculo liso, pudiéndose estas formas
interpretarse como una diferenciación miofibroblástica.
EXPLORACION FISICA
Lesiones cutáneas
Pápula o nódulo en general asintomático de 3-10 mm de diámetro. Superficie más o menos
abovedada pero puede estar deprimida por debajo del plano de la piel circundante. Su
superficie puede tener una textura mate, brillante o escamosa. Es posible que haya costras o
cicatrices en la parte superior debido a excoriaciones o al afeitado. Los bordes están mal
definidos, fundiéndose con la piel normal.
Color: variable, como la piel, rosa, marrón, pardo, chocolate. Por lo general, es más oscuro en
el centro y a se vuelve más claro periféricamente hasta alcanzar el tono de la piel en el borde.
Signo del hoyuelo: la compresión lateral con el pulgar y el índice produce una depresión u
“hoyuelo”
Distribución: piernas> brazos > tronco. Casi nunca aparece en la cabeza, las palmas o plantas.
Suele ser solitario, pero puede ser múltiple y diseminado al azar.
PRUEBAS DE LABORATORIO
Dermatopatología: remolinos formados por fascículos de células fusiformes con escaso
citoplasmas azul pálido y núcleos alargados. Algunos alcanzan el panículo adiposo. Los
dermatofibromas pigmentados contienen lípidos o pigmento de hemosiderina en los
histiocitos, además de la hiperpigmentación de la epidermis. Aumento variable de espacios
vasculares. A menudo la epidermis que los recubre es hiperplásica.
Microscópicamente, es un tumor dérmico, con límites mal definidos, simétrico, con hiperplasia
epidérmica suprayacente (interponiéndose una banda dérmica no afectada: “grenz zone”),
hiperpigmentación basal y elongación de las crestas interpapilares, que no suele extenderse
hasta tejido adiposo subcutáneo. Está constituido primordialmente por fascículos de células
fusiformes (de aspecto fibroblástico), histiocitos espumosos y ocasionales células gigantes
multinucleadas, así como linfocitos, entremezclados en un estroma mixoide, con finos vasos
sanguíneos, en proporción variable. Pueden verse haces “atrapados” de colágeno hialinizado
intensamente acidófilos), rodeados de células tumorales, en la periferia de la lesión. La gran
cantidad de sinónimos que tiene este tumor (dermatofibroma, histiocitoma, hemangioma
esclerosante, fibrosis nodular subepidérmica…) refleja las diferentes características
histológicas que puede presentar. Y así, el histiocitoma fibroso celular es un dermatofibroma
muy celular, con escaso colágeno y abundantes fascículos de fibroblastos dispuestos en patrón
verticilar (“estoriforme”); suelen extenderse al tejido subcutáneo y pueden recidivar. El
histiocitoma fibroso aneurismático o angiomatoide muestra canales o espacios de aspecto
vascular, rodeados de histiocitos que contienen hemosiderina, junto a fibroblastos. Otros
subtipos histológicos del dermatofibroma se denominan de acuerdo al aspecto microscópico
más relevante: histiocitoma fibroso epitelioide, lipidizado, de células claras, atróficas y atípicas.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial clínico hay que realizarlo con cicatrices, sarcoma de Kaposi,
dermatofibrosarcoma protuberans y metástasis cutáneas de carcinomas. En las formas
pigmentadas hay que diferenciarlo del nevus azul y melanoma maligno primario.
Signo del hoyuelo: otras lesines también pueden deprimirse con la compresión lateral, por
ejemplo, las lesiones papulonodulares que contienen mucina, cicatrices, nevo azul, wuiste
piloso, carcinoma metastásico, sarcoma de
Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans.
El diagnóstico diferencial histológico hay que
establecerlo con cuatro entidades,
principalmete,
el dermatofibrosarcoma protuberans, el
sarcoma de Kaposi, el hemangioma
fusocelular y las lesiones melanocíticas. El
dermatofibrosarcoma protuberans es,
característicamente CD34 positivo, y carece
de células espumosas y células gigantes
multinucleadas, además, el dermatofibroma
no invade el tejido celular subcutáneo o su
invasión es mínima. La variante
aneurismática de dermatofibroma puede confundirse con el sarcoma de Kaposi y con el
hemangioma fusocelular, siendo de gran utilidad la inmunoreactividad que presentan las
células endoteliales frente al CD31, así como la ausencia de fibras de colágeno atrapadas y la
presencia de espacios pseudovasculares debidos a la hemorragia. Las lesiones melanocíticas
pueden ser diferenciadas del dermatofibroma gracias a su positividad frente a marcadores
inmunohistoquímicos tales como la proteína S-100.
EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO
Las lesiones aparecen de forma gradual a lo largo de varios meses, pueden persistir durante
años y décadas sin aumenta de tamaño, para desaparecer espontáneamente.
TRATAMIENTO
Al ser un tumor de comportamiento benigno, el tratamiento no suele ser necesario, pues la
cicatriz suele ser menos estética que el tumor. Se indicará extirpación quirúrgica cuando
plantee problemas estéticos por el tamaño o de diagnóstico diferencial. La criocirugía puede
ser una opción con resultados variables. La vaporación con láser de CO2 puede dar resultados
satisfactorios, aunque a veces la cicatriz queda pigmentada debido a la profundidad de la
lesión.
DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS
DEFINICIÓN
Tumor de malignidad intermedia con un alto índice de recurrencias y potencial metastático
bajo. Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indoloro. Se considera de origen dérmico y
se caracteriza por una invasión local subclínica y agresiva, afectando frecuentemente al
panículo adiposo lo que produce un alto índice de recidivas locales.
ETIOPATOGENIA
De causa desconocida. Estudios ultraestructurales inducen a pensar en un origen fibroblástico
o histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células neoplásicas son CD34 positivas. Se ha
identificado en la mayoría de los casos un reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el
resultado de la fusión del gen COL1A1 que sintetiza el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que
sintetiza la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.
CLÍNICA
Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o de mediana edad. Muy raro en niños y
excepcionalmente congénito. Clínicamente, al inicio, se manifiesta, como una placa rojo-
azulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van apareciendo nódulos o
protuberancias que coaelescen y se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta. La
piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto atrófico denominándose
dermatofibrosarcoma atrófico. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la zona
proximal de las extremidades. La afectación ganglionar es infrecuente, al igual que las
metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer después de varias recidivas locales y se localizan
preferentemente en el pulmón.
HISTOPATOLOGÍA
Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos
compactos de células pequeñas, monomorfas, de núcleos pequeños ovales o fusiformes y
escaso citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice mitósico generalmente inferior a 5 m/10
c.g.a.), inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en frecuente disposición verticilar o
“estoriforme” y con zonas más hipercelulares en el centro de la lesión; en la periferia, se
advierte infiltración difusa del estroma dérmico, que frecuentemente se extiende a la grasa
subcutánea, produciendo un patrón en colador o panal de miel; la extensión hasta la fascia o el
músculo es un fenómeno tardío. En ocasiones, el DFSP puede presentar áreas con cambios
heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma
(con o sin células gigantes, células dendríticas con pigmento melánico (tumor de Bednar o
DFSP pigmentado) o zonas de hialinización (semejantes al queloide).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Clínicamente debe realizarse con el dermatofibroma, las cicatrices hipertróficas y los
queloides, el melanoma maligno amelanótico, las metástasis cutáneas de carcinoma, la
morfea, el linfoma y el fibrosarcoma.
El diagnóstico diferencial histológico hay que establecerlo principalmente con el
dermatofibroma celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es muy superficial, y no se
aprecia claramente el patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta hiperplasia epidérmica
pigmentada, mientras que en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado inflamatorio es
escaso en el DFSP; las células espumosas son abundantes en el dermatofibroma y no es
frecuente verlas en el DFSP, así como la presencia de fibras de colágeno atrapadas;
inmunohistoquímicamente el dermatofibroma es CD34 negativo (aunque a veces presenta
positividad focal en la periferia de la lesión, a modo de collarete). También hay que diferenciar
al DFSP del histiocitoma fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfismo celular, mayor
número de mitosis y necrosis; del neurofibroma difuso, con positividad inmunohistoquímica
a la proteína S-100 (negativa en el DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las células
pigmentadas son positivas) y del liposarcoma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios
mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos anserinos es propio del liposarcoma y no del
DFSP con cambio mixoide.
TRATAMIENTO
El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía debiendo realizarse con un amplio margen de
escisión debido a la frecuente extensión subclínica. Es muy beneficioso el estudio
histopatológico de los márgenes intraoperatoriamente para establecer extensión del tumor.
Por este motivo, la cirugía micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de elección debido
a los bajos índices de recidiva que muestra.
REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
Dres. E. Herrera, M. Mendiola y A. Matilla DERMATOFIBROMA[internet].2013 [citado
17 nov 2013] Disponible en:
www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma024.pdf
Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS
[internet].2013 [citado 17 nov 2013] Disponible en:
http://www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma025.pdf
Wolff, Klaus Fitzpatrick y col.: Atlas En Color Y Sinopsis De Dermatología Clínica. Quinta
Edición. Editorial panamericana. Madrid 2005; 218