Tumores germinales en pediatria
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TUMORES DE CELULAS
GERMINALESMaria Jose Martínez Carreño R3PM
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• Desarrollo a partir de celulas germinales primordiales
• Migracion:
• Pineal 6%
• Mediastino 7%
• Retroperitoneo 4%
• Region sacroccocigea 42%
• Ovario 24%
• Testiculo 9%
• Otras localizaciones 8%
• 2-3% de las neoplasias en niños
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Patología
• Celulas germinales: precursores de espermatozoides y
ovarios
• Tejido somatico y de sosten
• Tipos de tumoración
• Senos endodermicos: celula totipotencial, diferenciacion
extraembrionaria
• Teratomas: neoplasias de tres capas germinales
• Maduros
• Inmaduros
• Elementos malignos
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• Variantes malignas:
• Disgerminoma
• Seminoma
• Teratoma inmaduro
• Carcinoma embrionario
• Tumor de senos endodermicos
• Coriocarcinoma
• Isocromosoma 12p 80% pacientes postpuberales
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Rasgos clinicos
• Signos y sintomas dependientes del sitio de origen
• Metastasis:
• Pulmones
• Higado
• Ganglios regionales
• Sistema nervioso central
• Hueso y medula osea
• Recurrencia 2 años de diagnostico
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Evaluación diagnostica
• Historia clinica
• Exploracion fisica
• BH
• PFH, BUN, creatinina, AFP
• B-HCG
• DHL
• Evaluacion radiografica
• Rx, ultrasonido, tomografia
• Estudios de extensión
• Rx torax, gammagrama oseo
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Marcadores tumorales
• Alfafetoproteina
• Higado embrionario, saco vitelino, tracto gastrointestinal
• Indica presencia de elementos malignos
• Tomar en cuenta vida media
• Gonadotropina corionica humana sub unidad B
• Marcador tumoral en coriocarcinoma, carcinoma embrionario
• Utiles en evaluacion clinica y actividad de la enfermedad.
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EstadificaciónExtragonadal
I Reseccion completa, margnenes negativos, marcadores tumorales
normales
II Enfermedad residual microscopica, ganglios negativos, marcadores
tumorales normales
III Tumor residual, ganglios retroperiotenales negativos o positivos,
marcadores tumorales normales
IV Metastasis a distancia
Ovarico
I Limitado a ovario, lavado peritoneal negativo, no enfermedad residual
II Ganglios positivos <2cm, lavado peritoneal negativo, enfermedad
residual
III Ganglios positivos, reseccion incompleta, metastasis a contiguidad,
marcadores tumorales normales
IV Metastasis a distancia
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Testicular
I Limitado a testiculos, reseccion completa, no enfermedad residual,
marcadores tumorales normales
II Enfermedad microscopica en escroto, derramamiento del tumor,
ganglios retroperitoneales < 2cm
III Ganglios retroperitoneales involucrados, sin metastasis viscerales
IV Metastasis a distancia.
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Germinoma
• Celulas redondas con citoplasma claro, areas de necrosis
• Ovario disgerminoma
• Testiculo seminoma
• Dx 16 años
• Masa abdominal de crecimiento rapido
• Radiosensible
• Tratamiento:
• Cx, quimioterapia PEB, radioterapia si persisten datos de
enfermedad
• Extragonadal: no resecable, radioterapia, quimioterapia adyuvante
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Teratoma imaduro
• Inmadurez y presencia de neuroepitelio
• Sacrococcigeo, gonadal, mediastinal
• Diagnostico 11-14 años
• Pronostico relacionado con comportamiento de AFP
• Tratamiento:
• Mala respuesta a QT en etapa prepuberal, regimen combinado CX-
QT
• Sacroccoxigeo: remocion de coxis, 5% metastasis a distancia,
defectos asociados 18-20%. Mejor pronostico menores 2 meses
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Carcinoma embrionario
• Celulas poligonales, citoplasma vacuolado, nucleos
irregulares con nucleolos prominentes, presencia de
mitosis
• Testiculo
• Dx 14 años
• Pubertad precoz, elevacion B HCG
• Tratamiento:
• Qx radical
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Tumor de senos endodermicos
• Celulas embrionarias no diferenciadas, celulas
mesodermicas, formacion perivascular, estructuras
quisticas, inmunohistoquimica AFP, A1AT, albumina o
transferrina
• Testiculos, ovario, presacro
• Dx 18 fem, 2 masc
• Elevacion de AFP, quimioterapia obligatoria, alto riesgo
de enfermedad residual
• Tratamiento:
• Testicular: supervivencia 85%, qx prebuberal o postpuberal, qt
dependiendo de estadio
• Ovarico: crecimiento rapido, enfermedad metastasica
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Coriocarcinoma
• Celulas sincitiotrofoblasticas con nucleos
hipercromaticos, citoplasma eosinofilico
• Ovario, mediastino, region pineal
• Raros en niños
• Tratamiento:
• Cx, qt adyuvante.