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Biología Celular – 1er Curso

Grado Medicina

TEMA TEMA 55DISTRIBUCIÓN Y TRANSPORTE DE PROTEÍNAS: RETÍCULO DISTRIBUCIÓN Y TRANSPORTE DE PROTEÍNAS: RETÍCULO ENDOPLÁSMICO, APARATO DE GOLGI Y LISOSOMAS.ENDOPLÁSMICO, APARATO DE GOLGI Y LISOSOMAS.

5.1 Retículo endoplásmico.5.2 Aparato de Golgi.5.3 Mecanismo de transporte de las vesículas.5.4 Lisosomas.

Las células eucariotas presentan orgánulos rodeados de membranaque proporcionan compartimentos diferenciados en los que tienelugar actividades celulares específicas. La subdivisión delcitoplasma permite a las células eucariotas funcionareficientemente a pesar de su gran tamaño (1000 veces el volumenp gde las bacterias).

Las proteínas que se sintetizan en ribosomas unidos a lamembrana del retículo endoplásmico se dirigen al propio retículoendoplásmico, al aparato de Golgi, a los lisosomas, a la membranaplasmática o van a ser secretadas.

RE Golgi LisosomasRE Golgi LisosomasMembrana plasmáticaSecreción

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55 1155.1.1

RETÍCULO ENDOPLÁSMICORETÍCULO ENDOPLÁSMICO

El retículo endoplásmico (RE) es una red de túbulos y sacos(cisternas) rodeados de membrana que se extienden desde lamembrana nuclear por todo el citoplasma.

El RE rugoso y RE de transiciónfuncionan en el procesamientode las proteínas.

El RE liso está implicado en elmetabolismo de los lípidos.

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El retículo endoplásmico y secreción de proteínas

George Palade, años 60.

Distribución de las proteínas

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Hipótesis de la señal

Blobel y Sabatini, 1971

1-Los ARNm que se traducen en los ribosomas unidos a membranacontienen un conjunto característico de codones justo en 3’ a partir delj j psitio de inicio de la traducción.

2-La traducción de estos codones genera una secuencia característica enel extremo amino-terminal de la cadena polipeptídica en crecimiento,secuencia señal.

3-La secuencia señal provoca la unión del ribosoma a la membrana.

Secuencia señal de la hormona del crecimiento:residuos básicos (Arg) seguidos de hidrófobos.

Dirección cotraduccional de proteínas de secreción al RE

http://www.sinauer.com/cooper5e/animation1001.html

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Translocación postraduccional de las proteínas en el RE

Inserción de proteínas en la membrana del RE

Orientaciones de las proteínas de membrana del RE

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Topología de la vía secretora

La luz del RE y del aparato de Golgison topológicamente equivalentes alexterior de la célula.

RE liso y síntesis de lípidos

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Síntesis de lípidos

Síntesis de lípidos

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Translocación de los fosfolípidos a través de la membrana del RE

Transporte de vesículas desde el RE hasta el Golgi

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Recuperación de las proteínas residentes en el RE

Secuencias señal en C-ter:

KDELKDELLys-Asp-Glu-LeuRecupera proteínas hacia el RE

KKXXLys-Lys-Aa-AaRetiene proteínas transmembranaen el RE

55 2255.2.2

APARATO DE GOLGIAPARATO DE GOLGI

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El aparato de Golgi está constituido por una pila de cisternasaplanadas y vesículas asociadas.

http://www.sinauer.com/cooper/4e/animations1001.html

http://www.sinauer.com/cooper5e/animation1002.html

4 regiones funcionalmentediferentes:

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Marcaje y dirección de las proteínas lisosómicas

fosforilación de los residuos de manosa

Distribución y exportación de proteínas desde el aparato de Golgi

Destinos:

-Membrana plasmática secreción constitutivasecreción regulada

-Lisosomas

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5555.3.3

MECANISMO DE TRANSPORTE DE LAS MECANISMO DE TRANSPORTE DE LAS

VESÍCULASVESÍCULAS

Vesículas de transporte

El transporte de las vesículas es una actividad celular fundamentalresponsable del tráfico molecular entre diversos compartimentosresponsable del tráfico molecular entre diversos compartimentosrodeados por membrana:

-Tráfico de moléculas de la vía secretora.

-Transporte del material que se ha captado en la superficiecelular.

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COPI: geman a partir del compartimento intermedio RE-Golgi odel Golgi. Vesículas que se mueven de una cisterna del Golgi a otra

Vesículas cubiertas de COP (coat protein):

Vesículas recubiertas

del Golgi. Vesículas que se mueven de una cisterna del Golgi a otradurante la secreción y en las vesículas de recuperación quedevuelven proteínas residentes del RE marcadas con las señalesKDEL o KKXX.COPII: transportan proteínas de secreción desde REcompartimento intermedio RE-Golgi/Golgi, gemando a partir deRE transicional.

Internalizan moléculas extracelulares desde la membranaplasmática por endocitosis, además del transporte de moléculasdesde la red trans Golgi hasta los endosomas, lisosomas o lamembrana plasmática.

Vesículas cubiertas de clatrina:

Formación y fusión de una vesícula de transporte

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Incorporación de proteínas lisosómicas a vesículas revestidas por clatrina

Incorporación de proteínas lisosómicas a vesículas revestidas por clatrina

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Incorporación de proteínas lisosómicas a vesículas revestidas por clatrina

Fusión de las vesículas

La fusión de una vesícula de transporte con su diana implica dostipos de acontecimientos:

-La vesícula debe reconocer específicamente la membrana dianapcorrecta-La membrana de la vesícula y la membrana diana deben fusionarse

Se postula que esto ocurre por la interacción específica entrepares de proteínas transmembrana, seguido de la fusión entre lasbicapas fosfolipídicas de la vesícula y de la membrana diana.

Un modelo general es la hipótesis SNARE según la cual la fusiónestá mediada por la interacción entre un par específico deproteínas, denominadas SNARE, en la membrana de la vesícula (v-SNARE) y en la membrana diana (t-SNARE).

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55 4455.4.4

LISOSOMASLISOSOMAS

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Los lisosomas son orgánulos rodeados de membrana que contienenuna serie de enzimas capaces de degradar todas las clases depolímeros biológicos: proteínas, ácidos nucleicos, carbohidratos ylípidos.

Degradan el material captado del exterior y digieren loscomponentes obsoletos de la propia célula.

Son vacuolas esféricas densas, pero presentan diversidad detamaños y formas.

Contienen alrededor de 50 enzimas degradativas diferentes quehidrolizán los polímeros biológicos: hidrolasas lisosómicas ácidashidrolizán los polímeros biológicos: hidrolasas lisosómicas ácidas.

Mutaciones en los genes que codifican estas enzimas sonresponables de las enfermedades de depósito lisosómico.

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Endocitosis y formación de los lisosomas

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Endocitosis y formación de los lisosomas