ANEMIADra. Dora Matus Obregón
PediatríaHospital Nacional de Niños
Universidad de Iberoamérica
Eritropoyesis
Eritropoyesis
Hierro
Ac fólico
Vit B12
Glóbulos Rojos Bicóncavo 7 – 8 um 120 días Anucleado Color rojo (Hb) Función: transportar
O2 y CO2 Glucólisis anaerobia No sintetiza
proteínas
Hemoglobina
Hemoglobina Transporta el 97% de O2 en forma de
oxihemoglobina
Transporta del 20 – 40% de CO2 en forma de carboxihemoglobina
Regula el equilibrio acido-base ya que actúa como buffer, esta función la cumple ya que amortigua el acúmulo de H+ para prevenir la acidosis
Glosario
Hto = HematocritoPorcentaje de la sangre que corresponde a
glóbulos rojos
Hb = HemoglobinaConcentración total de hemoglobina
MCV = Volumen corpuscular medioTamaño globular promedio
Glosario
MCH = Hemoglobina corpuscular mediaConcentración de hemoglobina
promedio en cada eritrocito
MCHC = Concentración de hemoglobina corpuscular mediaConcentración promedio de
hemoglobina de los eritrocitos
Glosario
RDW = Dispersión del tamaño de los eritrocitosCoeficiente de variación de tamaño de
los eritrocitos
Reticulocito Eritrocito joven que se caracteriza por
la presencia de una red o malla formada por filamentos, restos de las fases previas nucleadas
Alteraciones en la morfología de los eritrocitos
Del tamaño:Anisocitosis = diferentes tamañosMicrocitosis = menor tamañoMacrocitosis = mayor tamañoMegalocitosis = grandes y ovalados
De la coloración:Hipocromía = CMCH 30%Hipercromía = esferocito, Hb concentradaAnisocromia = diferencia en la coloración
Alteraciones en la morfología de los eritrocitos
De la forma:Poiquilocitosis = distintas formasOvalocitosis = forma ovaladaEliptocitosis = forma elípticaEsferocitosis = forma esféricaEsquizocitosis = fragmentos de GRFalciforme = en forma de media luna
Anemia
Disminución de los valores de Hb y/o número de GR por debajo de 2DS de la media de población normal para edad y sexo
Definición Funcional: disminución de la capacidad de la sangre para transportar oxígeno a los tejidos lo que provoca hipoxia tisular
Valores Normales
Hb (g/dL) Hto (%) VCM(µ3)
Edad0.5-1.9 12.5 11.0 37 33 77 70
2-4 12.5 11.0 38 34 79 73
5-7 13.0 11.5 39 35 81 75
8-11 13.5 12.0 40 36 83 76
12-14:
mujer 13.5 12.0 41 36 85 78
hombre 14.0 12.5 43 37 84 77
15-17:
mujer 14.0 12.0 41 36 87 79
hombre 15.0 13.0 46 38 86 78
Anemia Multifactorial
Trastornos del crecimiento y desarrollo pueden modificar el cuadro anémico
Entidad aislada o formar parte de procesos patológicos como:Renales, cardíacos, gastrointestinales,
endocrinos y neoplásicos
Anemia
Una o más líneas celulares
Un problemas de 2 o 3 líneas celulares indica:
b médula ósea está comprometida (AA, leucemia)
b desorden inmunológico (HIV, SCID)
b destrucción periférica de células (PTI)
b secuestro de células (hiperesplenismo)
La edad determina los diagnósticos que con mayor frecuencia se deben
considerar
Recien nacidoHemólisis – hemorragia aguda
Lactante menorHipofunción medular
Lactante mayor y preescolarAnemia ferropénica
Escolar y adolescentesHemoglobinopatías o neoplasias
Clasificación
Evolución
Morfología
Fisiológica/Fisiopatología
Distribución de los eritrocitos
Clasificación
Evolución
Morfología
Fisiológica/Fisiopatología
Distribución de los eritrocitos
Evolución
Los valores de Hb descienden en forma brusca
Por:HemólisisHemorragia
Progresiva Presentación de
enfermedades que cursan con alteración de la médula ósea o defectos en la síntesis de Hb Carenciales Secundarias Insuficiencia medular
AGUDA CRÓNICA
Clasificación
Evolución
Morfología
Fisiológica/Fisiopatología
Distribución de los eritrocitos
MorfologíaAnemia
Microcítica Hipocrómica
HCM < 28 pgVCM < 80 fL
Anemia ferropénica TalasemiasInfecciones
Crónicas
Anemia Macrocítica
Normocrómica
HCM 28 - 31 pgVCM > 100 fL
Anemia Megaloblástica ya sea por deficit de Ac fólico o de Vit
B12
Anemia Normocítica
Normocrómica
HCM 28 - 31 pgVCM 80 - 89 fL
Anemia por Hemorragia
aguda
Clasificación
Evolución
Morfología
Fisiológica/Fisiopatología
Distribución de los eritrocitos
FisiopatologíaARREGENERATIVAS
Respuesta reticulocitaria es elevadaHemorragiasHemólisis
Respuesta reticulocitaria es baja
REGENERATIVAS
ANEMIA
Reticulocitos
BajoAlto
BilisLeucos y Plts
elevado
Infección
normalbajo
A.A.Malignidad
Diamond-BlackfanAplasia pura
altanormal
hemorragia A.H
Según alteraciones fisiológicas se pueden dividir en:
1. Desórdenes en la producción del glóbulo rojo
2. Desórdenes en donde hay rápida destrucción o pérdida de los GR
Fisiológicas - Producción
1. Fallo medulara. Anemia aplásica
congénita o adquirida
b. Aplasia pura de serie rojacongénita (síndrome Diamond-Blackfan)adquirida (eritroblastopenia transitoria)
c. Remplazo de médula óseamalignidades, osteopetrosis, mielofibrosis
2. Incapacidad en producción de eritropoyetina
a. IR crónicab. Hipotiroidismoc. inflamación crónica
Fisiológicas - Producción
3. Desórdenes en la maduración del eritroide o eritropoyesis inefectivaAnormalidades en maduración
citoplasmática:a. Deficiencia de hierrob. Talasemiasc. Anemia sideroblásticad. Intoxicación por plomo
Anormalidades en la maduración nuclear:a. Def. Vit B12 b. Def. ác. Fólico
Fisiológicas - Destrucción
Anemias Hemolíticas:
1. Defectos de la hemoglobina
2. Defectos de la membrana del GR
3. Defectos en el metabolismo del GR
4. Procesos mediados por anticuerpos
5. Efectos mecánicos
6. Agentes infecciosos
7. Hemoglobinuria paroxística nocturna
COOMBS POSITIV
O
Clasificación
Evolución
Morfología
Fisiopatología
Distribución de los eritrocitos
Según la amplitud de distribución de los eritrocitos
HomogéneosSi el ancho de la distribución es normal
< 11.5%
HeterogéneosTienen un ancho de distribución
aumentado > 15%
Evaluación Historia clínica detallada Examen físico completo Exámenes de laboratorio iniciales:
Hemograma completo ReticulocitosFrotis sanguíneo
Otros exámenes de laboratorio:Electroforesis de HbCoombsCuantificación de G6PDCuantificación de piruvato-kinasaAspirado y/o biopsia de médula ósea
Hallazgos al Examen Físico
PielHiperpigmentación: A. FanconiPetequias, púrpura: AHA, SUH,
infiltración medularIctericia: AH, hepatitisHemangiomas: AH microangiopáticaUlceras en MsIs: Talasemias y
drepanocitosis
Hallazgos al Examen Físico
FasciesProminencia de huesos malares y
proximales: Talasemia mayor
Hallazgos al Examen Físico
BocaGlositis: Def Vit
B12Estomatitis
angular: Def. Hierro
Hallazgos al Examen Físico
TóraxEn escudo: A. Diamond-Blackfan
BazoEsplenomegalia: leucemia, linfoma,
infección Manos
Hipoplasia falange pulgar: ○ Anemia Fanconi
ANEMIAFROTIS SANGUÍNEO
Esferocitos Esferocitosis hereditaria
Incompatibilidad ABO
Quemaduras severas
Hiperesplenismo
Eliptocitos Eliptocitosis hereditaria
Talasemias
Drepanocitos Drepanocitosis
Parásitos intraGR Malaria, bartonelosis
ANEMIAFROTIS SANGUÍNEO
Células tiro blanco Hemoglobinas S, C, D y E.
Talasemias
Xerocitosis hereditaria
Punteado basófilo Talasemias
Intox. Por plomo
Hemoglobinas inestables
Células crenadas Uremia
Def. vit E
Postesplenectomía
Esferocitosis
Drepanocitosis
Células de tiro al blanco
Caso Clínico Sebastián,
masculino, 4 años Sano Hx: no le gusta
carne Palidez e
irritabilidad ExFx: palidez,
discreta queilitis angular
HemogramaHb 9VCM 73HCM 25Retis 0.6%RDW 21%AnisocitosisMicrocitos
Anemia Ferropénica Más común RNT: reservas adecuadas hasta los 4-6
meses Introducción tardía o rechazo de los
alimentos ricos en hierro Leve: poca evidencia clínica Moderada:
Palidez mucocutáneaTaquicardia, soplosCabello fino y quebradizoPoca ganancia ponderalIrritabilidad, fatiga
Anemia ferropénica
Efectos cognitivos a largo plazo
La severidad y duración de la anemia correlaciona con el pobre desarrollo en los tests efectuados
Los déficits cognitivos resultado de la anemia por deficiencia de hierro en un período crítico del desarrollo cerebral pueden ser irreversibles
Caso Clínico Lucía, 2 años APP negativos Padres
vegetarianos Marcha inestable ExFx:
FPPPalidezGlositisHiporeflexia
HemogramaHb 10VCM 110HCM 28Retis 0.2%RDW 27% Macrocitos
Anemia por Déficit Vit B12 Alteraciones hematológicas y
neurológicas
Carencia dietética
Sxs: disnea, fatiga, palidez, taquicardia, inapetencia, diarrea, hormigueo, entumecimineto, marcha inestable, sangrado, pérdida de reflejos
Anemia por Déficit Ac. fólico
Déficit dietético o aumento de requerimientos
Frecuentemente se asocia a def. hierro
Por medicamentos Metiltetrahidrofolato es transportado
a los tejidos para síntesis de purinas, pirimidinas y ADN
Sxs y Hgma = Def Vit B12
Caso Clínico Sharon, 5 años Etnia negra APP: infecciones Dolor agudo
intenso en manos Dactilitis y
esplenomegalia
HemogramaHb 6VCM 83HCM 23Retis 6 %RDW 14 % PoiquilocitosisCélulas falciformesLeucocitosis en
20,000Pktas 320,000
Drepanocitosis
Autosómica recesiva Ac. Glutámico Valina Hemoglobina S
HeterocigotaHomocigota
Asplenia funcional Dactilitis: primera manifestación
Necrosis isquémica de huesos pequeños
Drepanocitosis Episodios dolorosos agudos Episodios de oclusión vascular
producen isquemia:Infarto esplenénico, pulmonar, hepático,
renal, miocardioPriapismo
Esplenomegalia que progresa a hiperesplenismo conlleva a :ITUInfecciones encapsuladosOsteomielitis x Salmonella
Drepanocitosis Ictericia Fatiga muscular Retardo en el crecimiento Obstrucción de vasos retinianos Hemograma
Retis aumentadosAnemia 5 – 9 grs/dLVCM normalCel falciformes, células en diana,
poiquilocitosis, hipocromiaLeucocitosis y Pktas normales
Drepanocitosis
RadiológicosLesiones óseas en cuerpos vertebralesOsteoporosisEsclerosis en HL y cabeza de fémur
Dx: electroforesis de Hb
Caso Clínico Valeria, RNT Ictericia Pte A(+) Madre A(-) Bilis elevadas Coombs +
HemogramaHb 6VCM 83HCM 28Retis 15 %RDW 14 %
Anemia Hemolítica
Destrucción de GRPropia estructura del GRMecánicosInfecciosos
○ Altera la membrana y la vuelve antigénica
Inmunológicos○ Los Ac´s reaccionan frente a los Ag
comunes en todos los eritrocitos (Rh)
Anemia Aplástica
Pancitopenia
Sxs: palidez, hemorragia, púrpura, fiebre, no esplenomegalia ni linfadenopatias
Anemia N-N arregenerativa
Resumen Detallada historia clínica y examen físico Hemograma completo, para definir si se
trata de una o más líneas celulares Determinación de las características
morfológicas de la anemia (basado en frotis e índices hematológicos)
Aspirado de médula ósea para excluir patología medular
Determinación de la causa de anemia con pruebas de laboratorios adicionales
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