REV NEUROL 2005; 40 (10) 639

La RM ha facilitado el diagnóstico de lasMV raquídeas y en particular de las fístulasdurales [4-7]. Puede decirse que un estudio decalidad va a demostrar la mayoría de las fístu-las durales: en las secuencias ponderadas enT2 la médula aparece agrandada y con áreasde hiperintensidad, que abarcan más de cuatrocuerpos vertebrales. En la mitad de los casosse observan las venas perimedulares dilatadascomo áreas de vacío de señal. Con la inyec-ción de contraste paramagnético intravenosose realzan las venas dilatadas y ocasionalmen-te la propia médula espinal. Las fístulas intra-durales (tipo IV) pueden tener un aspectoparecido a las durales (tipo I) en la RM, aun-que generalmente son de alto flujo; en estecaso la fístula se forma a partir de la conexiónde una arteria medular posterior o anterior conuna vena del plexo medular coronal. Aunquela angiografía por RM suele ser de ayuda [6]para demostrar el lugar exacto de la fístula, suarteria aferente y la vena, se necesita realizarangiografía selectiva medular.

En el caso que presentamos, la clínica pro-gresiva de disfunción de cono medular y,sobre todo, de cola de caballo, con la irrita-ción radicular, puesta de manifiesto por elsigno de Lassègue, y la ausencia de piramida-lismo, dio pie a que se centraran las investiga-ciones iniciales de neuroimagen en la regiónlumbosacra; se retrasó el diagnóstico, al pasardesapercibidos los sutiles cambios de aumen-to del grosor del cono medular y de pequeñosfenómenos de vacío por venas dilatadas den-tro del saco dural lumbosacro (Fig. 1). Puedeafirmarse que la MAV dorsal producía sínto-mas a distancia, y la porción más caudal delneuroeje sufrió las consecuencias de la hiper-tensión venosa, provocada por la fístula. En lafigura 2b (RM con efecto mielográfico) puedeobservarse como la dilatación venosa del ple-xo perimedular crece a medida que nos aleja-mos caudalmente del nido de la fístula. Estefenómeno de manifestaciones a distanciatambién se ha descrito en fístulas durales cra-neales con repercusiones en la médula cervi-cal [13].

M. Arias a, D. Dapena-Bolaño a, S. Arias-Rivas a,C. Villalba b, I. Pereiro-Zabala b

Aceptado: 21.02.05.a Servicio de Neurología. Hospital Clínico Universi-tario. b Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital deConxo. Complejo Hospitalario Universitario de San-tiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Co-ruña, España.

Correspondencia: Dr. Manuel Arias Gómez. RamónPiñeiro, 5, 2.º C. E-15702 Santiago de Compostela(A Coruña). E-mail: mariasg@meditex.es

BIBLIOGRAFÍA

1. Kendall BE, Logue V. Spinal epidural an-giomatous malformations draining into intra-thecal veins. Neuroradiology 1977; 13: 181-9.

2. Rosenblum B, Oldfield EH, Doppman JL, DiChiro G. Spinal arteriovenous malformations:a comparison of dural arteriovenous fistulasand intradural AVMs in 81 patients. J Neuro-surg 1987; 67: 795-802.

3. Claude H, Smith WS, Halbach VV. Neurologic

manifestations of spinal epidural arteriovenousmalformations. Neurology 1998; 50: 817-9.

4. Thorpe JW, Kendall BE, MacManus DG,McDonald WI, Miller DH. Dynamic gadolin-ium-enhanced MRI in the detection of spinalarteriovenous malformations. Neuroradiolo-gy 1994; 36: 522-9.

5. Hurst RW, Grossman RI. Peripheral spinalcord hypointensity on T2-weighted MR ima-ges: a reliable imaging sign of venous hyper-tensive myelopathy. AJNR Am J Neuroradiol2000; 21: 781-6.

6. Saraf-Lavi E, Bowen BC, Quencer RM,Sklar EM, Holz A, Falcone S, et al. Detectionof spinal dural arteriovenous fistula with MRimaging and angiography: sensitivity, speci-ficity, and prediction of vertebral level. AJNRAm J Neuroradiol 2002; 23: 858-67.

7. Pattany PM, Saraf-Lavi E, Bowen BC. MRangiography of the spine and spinal cord. TopMagn Reson Imaging 2003; 34: 444-60.

8. Anson JA, Spetzler RF. Spinal dural arteri-ovenous malformations. In Awad IA, BarrowDL, eds. Dural arteriovenous malformations.Park Ridge, IL: American Association ofNeurological Surgeons; 1993. p. 175-93.

9. McCutcheon IE, Doppman JL, Oldfield EH.Microvascular anatomy of dural arteriovenousabnormalities of the spine: a microangio-graphic study. J Neurosurg 1996; 84: 215-20.

10. Kataoka H, Miyamoto S, Nagata I, Ueba T,Hashimoto N. Venous congestion is a majorcause of neurological deterioration in spinalarteriovenous malformation. Neurosurgery2001; 48: 1224-30.

11. Khurana VG, Pérez-Terzic CM, Petersen RC,Krauss WE. Singing paraplegia: a distinctivemanifestastion of a spinal dural arteriovenousfistula. Neurology 2002; 23: 1279-81.

12. Foix C, Alajouanine T. La myelite necrotiquesubaigue. Rev Neurol (Paris) 1926; 33: 1-42.

13. Bousson V, Brunereau L, Vahedi K, CahpotR. Intracranial dural fistula as a cause of dif-fuse MR enhancement of the cervical spinalcord. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1999; 67:227-30.

Ataxia cerebelosa aguda en la varicela. Descripción de un casocon revisión de los mecanismos

fisiopatológicos

El virus varicela zoster o herpesvirus humanode tipo 3 produce un exantema vesiculopustu-loso de predominio centrípeto y carácter poli-cíclico muy pruriginoso, que da las imágenescutáneas características denominadas ‘en cieloestrellado’. Suele afectar a niños y, normal-mente, tiene un curso benigno [1]. La tasa decomplicaciones y de hospitalización son hasta10 veces superiores en el adulto que en el niño,y la letalidad hasta 25 veces mayor [2-4]. El90% de la población ha adquirido la infecciónantes de los 10 años [5]. Las complicacionesmás frecuentes de la varicela en los niños son:1. Sobreinfecciones cutáneas. 2. Alteraciones neurológicas.3. Neumonía varicelósica.

4. Complicaciones hematológicas en forma depúrpura trombocitopénica [6].

En la población adulta, las complicacionesneurológicas son las más frecuentes [6]; lamás común es la ataxia cerebelosa aguda [2,7,8], seguida por cuadros más difusos de encefa-litis [7], polirradiculoneuropatías [9], mielitistransversa y meningitis aséptica. El síndromede Reye es una encefalitis asociada a hepato-patía grave descrito en pacientes con varicelaque recibían aspirina [10]; prácticamente hadesaparecido desde que se contraindica su ad-ministración en niños. La ataxia cerebelosasuele desarrollarse al final de la primera sema-na de la aparición del exantema, aunque haycasos descritos de afectación en los que prece-de a la clínica cutánea [11]. Suele tener un cur-so autolimitado y, generalmente, una recupera-ción completa [12]. El mecanismo subyacentea la afectación neurológica en la infección porvaricela es motivo de controversia, y se esgri-men tanto hipótesis de invasión directa comoun mecanismo autoinmunitario parainfeccioso[13]. No existe ningún tratamiento efectivoprobado una vez que ha comenzado la encefa-litis, aunque el aciclovir se ha usado en casosaislados, con buena respuesta [14,15]. Descri-bimos un caso de ataxia cerebelosa aguda en elseno de una infección por varicela, y remarca-mos los hallazgos que nos pueden orientarsobre el mecanismo fisiopatológico, el pronós-tico y el tratamiento.

Se trata de un varón de 27 años sin antece-dentes patológicos de interés, que presentaun cuadro de cinco días de evolución consis-tente en una erupción cutánea típica de vari-cela, asociada a malestar general y febrícula,para el cual tomaba paracetamol y acicloviren dosis de 800 mg cada 8 horas. Al cuartodía, refiere mareo con gran inestabilidad dela marcha. En la exploración se evidencianmúltiples lesiones vesiculopustulosas en lacara, el tronco y las extremidades, en dife-rentes estadios evolutivos, muy sugestivas devaricela. Neurológicamente, las funcionescorticales y los pares craneales eran norma-les. La sensibilidad superficial y profundaestaban conservadas. En el ámbito motor, eltono era normal y la fuerza estaba conserva-da, con reflejos miotáticos normales y cu-taneoplantares flexores. Presentaba una levedismetría en las pruebas de dedo-nariz y ta-lón-rodilla. La marcha era atáxica, con au-mento de la base de sustentación y tándemimposible. No presentaba rigidez de nuca nisignos meníngeos. Los resultados de la ana-lítica fueron: sistemático de sangre, leuco-citos 9.900 (fórmula normal), plaquetas251.000, hemoglobina 14,6 g/dL; VSG: 40 s;estudio de coagulación, dentro de la normali-dad; bioquímica, con leve alteración de lafunción renal y hepática (urea, 52 mg/dL;creatinina: 1,7 mg/dL; GOT: 53 mU/mL;GPT: 92 mU/mL y GGT: 56 mU/mL); pun-ción lumbar con un líquido claro a presiónnormal; glucosa, 65 mg/dL (glucemia, 98mg/dL), proteínas, 140 mg/dL, 314 leucoci-tos por mm3 (15% de neutrófilos y 85% delinfocitos) y 2 hematíes por mm3. Se realiza-ron las serologías en el LCR para citomega-

CORRESPONDENCIA

REV NEUROL 2005; 40 (10)640

lovirus, herpes simple y Epstein-Barr, todosellos negativos. Para varicela zoster, la IgMfue positiva y la PCR para el ADN viral,negativa. Los cultivos fueron negativos. La ra-diografía de tórax, la tomografía axial com-putarizada (TAC) craneal y la resonanciamagnética (RM) cerebral sin y con contraste,estuvieron dentro de la normalidad. Se man-tuvo el tratamiento con aciclovir hasta com-pletar los 14 días de tratamiento. El pacienteevolucionó favorablemente y quedó asinto-mático el cuarto día del inicio de la sintoma-tología neurológica.

Las características de las lesiones cutáneas,junto con la presencia de anticuerpos IgMfrente a la varicela, apoyan que el pacientepresentara una infección por varicela. La sin-tomatología neurológica es compatible conuna afectación cerebelosa predominante-mente atáxica, que se ha descrito amplia-mente como complicación de esta infección[4,6, 7,16]. El riesgo de sufrir esta complica-ción es mayor en varones que en mujeres,con una proporción 2:1, con el grupo mássusceptible entre los 26 y los 34 años [17],características que comparte nuestro pacien-te. El mecanismo de afectación neurológica seha discutido, ya que hay casos en los que seha demostrado la presencia de partículas vi-rales mediante técnicas de PCR [11,18], loque sugeriría la hipótesis de la invasión di-recta de estructuras cerebelosas, hecho queestaría apoyado por la presencia de lesionesen las pruebas de neuroimagen [19,20]. Seríaun proceso similar al que sucede en la ence-falitis herpética. Sin embargo, otros autoresno han encontrado partículas virales [21] ylas pruebas de neuroimagen son normales[12,21,22], por lo que el mecanismo en estoscasos sería parainfeccioso de base autoinmu-nitaria, habiéndose descrito autoanticuerposanticentrómero [23]. En nuestro paciente,este segundo mecanismo explicaría el resul-tado de las pruebas complementarias y laevolución clínica con recuperación completasin secuelas, como en otros casos descritos[12,21]. El tratamiento con aciclovir se haasociado en casos aislados con la resoluciónde la sintomatología [14,15]. En nuestro pa-ciente, la pronta administración de este trata-miento desde el inicio de la clínica cutáneapodría haber influido en el curso benigno delproceso y evitado la invasión por el virus delsistema nervioso central. La administraciónde la vacuna contra la varicela antes de loscinco años en países como EE. UU. ha pro-ducido una reducción de los casos de esta

infección. El análisis coste-beneficio de laincorporación de la vacunación al calendariovacunal ha demostrado ser rentable [24,25],y reduciría las complicaciones que puedenproducirse en esta infección.

P.E. Jiménez-Caballero, J.M. Velázquez-Pérez

Aceptado: 21.02.05.

Servicio de Neurología. Hospital Virgen de la Salud.Toledo, España.

Correspondencia: Dr. Pedro Enrique Jiménez Ca-ballero. Murillo, 14. E-45593 Bargas (Toledo).E-mail: pjimenez1010j@yahoo.es

BIBLIOGRAFÍA

1. Cruz M, Ferrer-Pi S. Enfermedades exante-máticas vesículo-pustulosas. Varicela. In CruzM, ed. Pediatría. 7 ed. Barcelona: Espaxs;1994. p. 467-75.

2. Moraga-Llop FA. Varicela: una enfermedadprevenible. Complicaciones de la varicela enel niño inmunocompetente. An Pediatr (Barc)2003; 59 (Suppl 1): p. 18-26.

3. Miller E, Vardier J, Farrington P. Shift in agein chickenpox. Lancet 1993; 341: 308-9.

4. Preblud SR. Age-specific risks of varicellacomplications. Pediatrics 1981; 68: 14-7.

5. Preblud SR, Orenstein WA, Bart KJ. Varicel-la: clinical manifestations, epidemiology, andhealth impact in children. Pediatr Infect Dis1984; 3: 505-9.

6. Abarca K, Hirsch T, Potin M, Perret C, Za-morano J, González C, et al. Complicacionesen niños con varicela en cuatro hospitales deSantiago de Chile: espectro clínico y esti-mación de los costes directos. Rev Med Chil2001; 129: 397-404.

7. Zielbold C, Von Kries R, Lang R, Weigl J,Schmitt HJ. Severe complications of varicel-la in previously healthy children in Germany:a 1 year survey. Pediatrics 2001; 113: 1470.

8. Johnson R, Milbourn PE. Central nervoussystem manifestations of chickenpox. CanMed Assoc J 1970; 102: 831-4.

9. Deviller P, Thomas J, Bronstein JA. Case ofpolyradiculoneuritis as a chickenpox compli-cation in a Comoro resident. Bull Soc PatholExot Filiales 1969; 62: 1046-53.

10. Belay ED, Bresee JS, Holman RC, Khan AS,Shahriari A, Schonberger LB. Reye’s syn-drome in the United States from 1981 through1997. N Engl J Med 1999; 340: 1377-82.

11. Dangond F, Engle E,Yessayan L, Sawyer MH.Pre-eruptive varicella cerebellitis confirmedby PCR. Pediatr Neurol 1993; 9: 491-3.

12. Klockgther T, Doller G, Wullner V, PetersenD, Ichgans J. Cerebellar encephalitis in adults.J Neurol 1993; 240: 17-20.

13. Olek MJ, Dawson DM. Multiple sclerosisand other inflammatory demyelinating dis-eases of the central nervous system. In Brad-ley WG, Daroff RB, Fenichel GM, JankovicJ, eds. Neurology in clinical practice. 4 ed.Philadelphia: Butterworth-Heinemann; 2004.p. 1631-64.

14. Hu S, Walker M, Czartoski T, Cheny A, For-ghani B, Gilden DM, et al. Acyclovir respon-sive brain stem disease after the Ramsay Huntsyndrome. J Neurol Sci 2004; 217: 111-3.

15. Poscher ME. Successful treatment of varicel-la-zoster virus in meninoencephalitis inpatients with AIDS. Report of 4 cases andreview. AIDS 1994; 8: 1115-7.

16. Guess HA. Population-based studies of varice-lla complications. Pediatrics 1986; 78: 723-7.

17. Bovill B, Bannister B. Review of 26 year’hospital admissions for chickenpox in NorthLondon. J Infect 1998; 36 (Suppl 1): 17-23.

18. Puchhammer-Stockl E, Popow-Kraupp T,Heinz FX, Mandl CW, Kunz C. Detection ofvaricella-zoster virus DNA by polymerasechain reaction in cerebrospinal fluid of pa-tients suffering from neurological complica-tions associated with chicken pox or herpeszoster. J Clin Microbiol 1991; 29: 1513-6.

19. Hurst DL, Mehta S. Acute cerebellar swellingin varicella encephalitis. Pediatr Neurol 1988;4: 122-3.

20. Sunaga Y, Hikima A, Ostuka T, Morikawa A.Acute cerebellar ataxia with abnormal MRIlesion after varicella vaccination. PediatrNeurol 1995; 13: 340-2.

21. Schaeller B, Bernhard P, Graber P, Steck AJ.Cerebellar syndrome after varicella infectionwithout virus identification in cerebrospinalfluid –an important differential ataxia diag-nosis. Schweiz Rundsch Med Prax 1999; 88:1901-7.

22. Deleveu O, Housdart P, Deslee A. Memorydisorders in chickenpox encephalitis. RevNeurol (Paris) 1990; 146: 301-3.

23. Fritzler MJ, Zhang M, Stinton LM, RattberJB. Spectrum of centrosome antibodies inchildhood varicella and post-varicella acutecerebellar ataxia. BMC Pediatr 2003; 3: 11.

24. Huse DM, Meissner HC, Lacey MJ, Oster G.Childhood vaccination against chickenpox:an analysis of benefits and cost. J Pediatr1994; 124: 869-74.

25. Lieu TA, Cochi SL, Black SB, Hallorane E,Shinefield HR, Holmes SJ, et al. Effectivenessof a routine varicella vaccination program forUS children. JAMA 1994; 271: 375-8.

CORRESPONDENCIA