Insuficiencia intestinal:un nuevo desafío
Dra Marcela FabeiroServicio de Nutrición
Hospital de Niños de La Plata
3º Jornadas Nacionales de Medicina Interna Pediátri ca8-11 de agosto de 1012
Definición de Insuficiencia Intestinal (II)
Es la incapacidad del aparato digestivo para digerir y absorber nutrientes suficientes para mantener un balance de fluidos normal , asegurar el crecimiento y la salud.
Beath et al Transplantation 2008
Reducción de la función por debajo de la mínima cantidad necesaria para una adecuada digestión y absorción de nutrientes. Fleming and Remington
1981
Reducción de la absorción intestinal de macro/microntrientes y/o agua y electrolitos necesarios para mantener la salud y/o el crecimiento.
Nigthingale 2001
Necesidad de nutrición parenteral para el mantenimiento en adultos y el crecimiento en niños. Nordgarrd 1996
0
5
10
15
20
25
30
35
40
45
IIP IIT control
Crenn y col Gastroenterology2000;119:1496-1505
Correlación entre citrulinaplasmáticay LIR . II transitoria
II permanente
Citrulina
Goulet et al Pediatr Res 65: 559–563, 2009
Insuficiencia intestinal
Transitoria
Ostomías
Diarrea grave prolongada
Fístulas
Enteritis
Post-operatorio cirugía abdominal
Síndrome de intestino corto
Pseudo-obstrucción crónica intestinal
Diarrea intratable
Crónica
Derivaciones intestinales
Consecuencias nutricionales ymetabólicas
Dependen de
� Nivel de la derivación altasmediasbajas
� Volumen de pérdida Altamente perdedoras : 500 ml/d o > 40 ml/kg/día
� Duración = cierre tempranodefinitivas
Complicaciones hidroelectrolíticas y nutricionales
• Deshidratación por altas pérdidas• Acidemia• Hiponatremia, hipocloremia, hipomagnesemia• Déficit de micronutrientes (zinc)• Déficit vitamínico (B12)• Desnutrición
INSUFICIENCIA INTESTINAL
Cuanto mayor sea el segmento intestinal excluido
funcionalmente más importante será la insuficiencia intestinal
y más agresiva la intervención nutricional..
Composición de líquidos y electrolitos del contenido intestinal en lactantes y niños.
30-4020-3050-6010-20Colostomía
20-303-2080-13020-50Ileostomía
20-305-10100-14040-100Yeyunostomía
BicarbonatoMmol/l
PotasioMmol/l
SodioMmol/l
Volumenvolumen/k/d
Morbilidad en insuficiencia intestinal transitoria condicionada Morbilidad en insuficiencia intestinal transitoria condicionada por enterostomíapor enterostomíaServicio de Nutrición . Hospital de Niños de Servicio de Nutrición . Hospital de Niños de La Plata. La Plata. 20102010
n : 34 pacientes
Edad: mediana = 46 días (1-4592)
Tipo de ostomías:altas: 8 (24 %)bajas: 25 (76 %)débito alto (≥ 40 ml/kg/d): 13 (38,2%)débito bajo (< 40): 13 (38,2%)débito no cuantificado: 8 (23,5%)
• Egresaron antes del cierre de la ostomía 56 %.
• El 55% de ellos sin indicaciones específicas .
COMPLICACIONES en 68%
El factor relacionado a la presencia de complicaciones fue el tiempo de ostomía
(complicadas: media 226 días, no complicadas:media 39,7)p = 0,0182
Consideraciones a tener en cuenta …
• Determinar el débito enteral habitual (volumen y electrolitos).
• Indicar reposición hidrolectrolítica y suplementos según balance.
• Evaluar la indicación de soporte nutricional .
• Adecuar la dieta (libre de fibra insoluble y lactosa)
• Evaluar la necesidad de tratamiento farmacológico
• Entrenar a los familiares en los cuidados del ostoma.
• Realizar evaluación clínica y nutricional periódica.
• Considerar la oportunidad quirúrgica de cierre.
• Recordar la escasa capacidad de compensación ante intercurrenciasdigestivas
II crónica : importancia del tema• La II prolongada es compleja una entidad con altos
índices de morbimortalidad.
• Puede generar un grave impacto en el crecimiento y desarrollo
• Hay dificultades en categorizar la gravedad del fallo
• El tratamiento es complejo ,con alto impacto económico y requiere de un equipo interdisciplinario entrenado.
• Es fundamental la realización de una derivación oportuna que influirá sobre la evolución y pronóstico.
Prescripción de la fórmula
Perfusión de la fórmula a través de un catéter central bajo normas validadas .
AGUA
ELECTROLITOSSODIOPOTASIOCLORO
MINERALESCALCIOFOSFORO
GLUCOSAAMINOACIDOSLIPIDOS
MICRONUTRIENTES
Soporte nutricional parenteral en II crónica
Preparación bajo condiciones standarizadasen farmacias especializadas
Insuficiencia intestinal
Transitoria
Diarrea grave prolongada
Enteritis
Fístulas
Ostomías
Post-operatorio cirugía abdominal
Síndrome de intestino corto
Pseudo-obstrucción crónica intestinal
Diarrea intratable
Crónica
Alta morbilidad y mortalidad
Wales et al J Ped Surg 2005 ;40:755Evolución según condición
SIC n:40 No SIC n:135 p RR
Complicaciones post op 55% 21% <.0005 3.8Sepsis (eventos/mes) 0.5 0 .001Complicaciones CVC 67% 24% <.0005 2.8Colestasis 62.5% 10.4% <.0005 5.8Mortalidad 37.5% 13.3% .001 2.8
Los pacientes con SIC sufrieron significativamente mayor morbilidad en todas las categorías estudiadas
La mayoría de las muertes se produjeron por falla
Síndrome de intestino corto
HNLP
44 %
17.5 %
21 %
17.5 %
Incidencia 2-5 por millón (Koffeman 2003)22.1/1000 admisiones en UTIN (Canada 2004)
Malabsorción secundaria a resección masiva del intestino delgado
Necesidad de nutrición parenteral prolongada por insuficiencia intestinal secundaria a una resección.
Yeyuno
Vellosidades largas Vellosidades largas Mayor superficie Mayor superficie absortivaabsortiva
Concentración alta de enzimasConcentración alta de enzimasy transportadores proteicosy transportadores proteicos
Mayor PermeabilidadMayor Permeabilidad
Ileon
Tránsito más lentoMenor permeabilidadFunciones específicas
Reabsorción de sales biliaresTransporte de B12
Regulación de motilidady secreción ácida
Secreción hormonal
Clasificación según el largo de intestino remanente:
Síndrome de Intestino CortoSíndrome de Intestino Corto
grave < 40 cm.moderado > 40 < 100 cm.leve >100 <150 cm.
Síndrome de intestino cortoSíndrome de intestino cortoFactores pronósticosFactores pronósticos
Variables anatómicasVariables anatómicas::
Diagnóstico inadecuadoDiagnóstico inadecuado
Sin parámetro uniforme de medición
Escasa información sobre 1) INTESTINO REMANENTE
Medición in situ por el borde antimesentérico
2) CONSERVACION DE LA VÁLVULA ILEO CECAL2) CONSERVACION DE LA VÁLVULA ILEO CECALY COLONY COLON
Síndrome de intestino cortoSíndrome de intestino cortoFactores pronósticosFactores pronósticos
Variables funcionalesVariables funcionales: : comportamiento heterogéneo segúncomportamiento heterogéneo según
Edad de resecciónEdad de resección
Funcionalidad del intestino remanenteFuncionalidad del intestino remanente
Enfermedad de baseEnfermedad de base
Compromiso hepátiCompromiso hepáti co concomitante co concomitante
SobredesarrolloSobredesarrollo bacterianobacteriano
Daño de Daño de la mucosa la mucosa
Longitud intestinal variable250 250 cmcm ±40 cm RNT±40 cm RNT
Adaptación IntestinalAdaptación Intestinal
Es el proceso fisiológico posterior a la resección intestinal
que permite, en un periodo variable de tiempo, la adquisición de la autonomía digestiva
suspensión de nutrición parenteral
Goulet et al JPGN 2004 ; 38:250-296
MECANISMOS MECANISMOS
ANATOMICOS FUNCIONALESANATOMICOS FUNCIONALESHiperplasia mucosa Hiperplasia mucosa EnlentecimientoEnlentecimiento de motilidadde motilidad
AntiperistalsisAntiperistalsis> actividad > actividad enzimáticaenzimática
Dilatación Dilatación
Aumento absorción de nutrientesAumento absorción de nutrientes
Adaptación IntestinalAdaptación Intestinal
> > enterocitosenterocitos/sup. intestinal/sup. intestinal> de proliferación celular> de proliferación celular
mayor profundidad de criptasmayor profundidad de criptaselongación de las vellosidadeselongación de las vellosidades
Rol de la alimentación digestiva en la adaptaciónRol de la alimentación digestiva en la adaptación
Mecanismos:
Estimulación de la hiperplasia por contacto directo de los nutrientes con enterocitos
Estimulación de secreciones hormonales tróficas locales
Estimulación de la producción de secreciones por el tracto digestivo superior
Consenso
Introducción precoz
Cantidad según tolerancia evitando diarrea osmótica
Pecho
Semisólidos 6º mes
Osmolaridad < 310 mosm/l
NUTRIENTES
ControversiaControversia
Forma de administraciónForma de administraciónoraloral--enteralenteral continuacontinua
Tipo de fórmula fórmula Polimérica sin lactosaPolimérica sin lactosaHidrolizado proteicoHidrolizado proteico
Elemental ?Elemental ?Factores no nutritivos y
Efectos psicológicos positivos
Factores relacionados con la adaptación
••Edad al momento de la resecciónEdad al momento de la resección••Longitud del intestino remanente Longitud del intestino remanente ••Conservación de válvula Conservación de válvula ileoileo cecal cecal ••Presencia de colonPresencia de colon••Funcionalidad del intestino remanenteFuncionalidad del intestino remanente••Estado nutricionalEstado nutricional••Complicaciones asociadas (hepáticas)Complicaciones asociadas (hepáticas)••Presencia de Presencia de sobredesarrollosobredesarrollo bacterianobacteriano
HOSPITAL SOR MARIA LUDOVICA. LA PLATA . 2008
n = 132Resección neonatal LIR ≤ 80 cm n = 91LIR global: 41.6 cm ± 23
Dependientes Adaptados (56%)
LIR (cm) 29.5 ± 23 50.4* ± 18 *p 0.009
R neonatal LIR ≤ 80 cm
Adaptados
No SI
VIC NO 26 10
Si 12 38*p:0.000
HOSPITAL SOR MARIA LUDOVICA. LA PLATA . 2008
ADAPTADOS
Duración de NP en adaptados
NP
Establecer objetivosindividuales
Optimizar aporteshidroelectrolíticos
nutricionalesmedicaciones
La hidratación es adecuada?-pérdidas digestivas
-diuresis-osmolaridad urinaria
-urea sanguinea- Ionograma
El aporte nutricional es adecuado ?-balance de aportes y pérdidas
-MONITOREO PONDOESTATURAL-mantenimiento de medio interno
NO NOSI
Reducción de perfusiones de NPinicialmente no consecutivas
Adaptado de
CompensarCompensarCompensarCompensar
NP 7/7
NPC 5/7 NE 2/7
NPC 4/7 NE 3/7
NE 7/7
AOF 2/7NE 5/7
AOF 3/7NE 4/7
AOF
Suplementos
VO
Tratamiento escalonadode la insuficiencia intestinal
NPC nutrición parenteral cíclica NE nutrición enteral AOF alimentación oral fraccionada
INTESTINO DELGADO
Evaluación:
Tiempo de tránsito intestinal (radiológico)Pruebas de absorción (balance de grasas)Volumen y electrolitos (Na/K)
Insuficiencia intestinal
Transitoria
Diarrea grave prolongada
Ostomías
Enteritis
Fístulas
Post-operatorio cirugía abdominal
Síndrome de intestino corto
Pseudo-obstrucción crónica intestinal
Diarrea intratable
Crónica
PseudoPseudo--obstrucción intestinal crónica.obstrucción intestinal crónica.
El síndrome de El síndrome de pseudopseudo--obstrucción intestinal crónica estáobstrucción intestinal crónica estádefinido por episodios recurrentes de oclusión intestinal sidefinido por episodios recurrentes de oclusión intestinal sinn
obstrucción mecánica obstrucción mecánica demostrabledemostrable
Más frecuentemente Más frecuentemente idiopáticaidiopática / Formas / Formas miopáticasmiopáticas o o neuropáticasneuropáticas
El diagnóstico es clínico
Presentación clínica en distintas series
11 3%92 28%
102 31%199 61%234 72%
286 88%
325
SD-SD31403144Heneyke
SD161520192330Krishnamurthy
SD26SD27315959Granata
2212351507387Vargas
929647094100105Faure
Disfagia
DiarreaFalla
crecimiento
Constipación
Vómitos
biliosos
Distensión
N
Rara
Estudio
Clínica
n = 15 10 mujeres• X de edad = 8.2 A (r: de 0,08 a 19.8 a)
• Antecedentes familiares 6 casos en 3 familias• Debut neonatal = 50% • Síntomas durante el 1ºsemestre = 92% • Megavejiga por ecografía antenatal = 40 %• Síntomas : Vómitos
Distensión Constipación DesnutriciónDiarrea Infecciones urinarias
Retardo entre el inicio y el diagnóstico = X : 14.6 meses (r : 0-48 m)
• Evaluación del crecimiento al diagnóstico X T/E: -1.6 (-0.5 a -3.7 )• Tratamiento nutricional inicial : 11/15 nutrición parenteral• X de duración : 51 meses (r : 6.3 –129.6 m)
• Nutrición enteral: 27 % X = 11 meses
• Incidencia de afectación extradigestiva 87 %• Megavejiga 85 % sola 36%
asociada a dilatación pielocalicial 55%reflujo vésicoureteral 9%
• Hipertrofia de tabique V• Oftalmoplejía externa
Estudios complementarios
Tránsito intestinal• Retardo en evacuación gástrica• Dilatación global• Enlentecimiento
Biopsias transmurales escalonadas en 8/15Neuropatía 1Miopatía 3No determinada 4
Tratamiento
• Sintomático :
1. MédicoCompensación hidroelectrolíticaSoporte nutricionalProquinéticosDescompresión por sonda nasogástrica
rectalTratamiento de sobredesarrollo bacteriano
2. QuirúrgicoOstomías de descarga
Tratamiento quirúrgico
• 38 cirugías en total (2.5 cirugías /paciente)
• Sospecha inicial de oclusión orgánica 11• Colostomía 3 • Ileostomía 6• Corrección de prolapso 2• Sospecha de bridas postoperatorias 5 • Cierre de ostomía 3• Cecostomía 1• Gastrostomía 3• Vesicostomía 3
Evolución y complicaciones
• Sobredesarrollo bacteriano 14• Descompensaciones digestivas múltiples 11• Infecciones urinarias recidivantes 12• Sepsis 7• Vólvulo de colon transverso 1• Arritmia por trastornos metabólicos 1
• Mortalidad global = 36% • Mala evolución 67 %
Complicaciones nComplicaciones n
Insuficiencia intestinal
Transitoria
Diarrea grave prolongada
Ostomías
Fístulas
Enteritis
Post-operatorio cirugía abdominal
Síndrome de intestino corto
Pseudo-obstrucción crónica intestinal
Diarrea intratable
Crónica
Diarrea intratable
• Diarrea sin respuesta a tratamientos habituales
• Dependencia de nutrición parenteral
• Falla intestinal permanente
• Niños menores de 2 años
Características
• Lactante < de 6 meses con diarrea grave prolongada• Sin déficit inmunitario, alergia, transporte anormal sp• Diarrea secretoria : líquida abundante (50-100 ml/k/d) • Resistente al reposo digestivo• Historia familiar positiva• Consanguinidad• Manifestaciones extradigestivas
Diarrea osmótica vs secretoria
Ayuno Osmolaridad fecal Sodio fecal (mmol/l) Potasio fecal
(mmol/l)
Osmótica Secretoria
Mejora Continúa
> 400 < 300 30-70 95-120
30 40
Criterios histológicos y clínicos
A Microvellositaria Displasia AutoinmuneSindromática
Debut Neonatal Neonatal 6-12 m 1º año Consanguinidad Frecuente Frecuente Rara Rara Enf extraintestinal No No Si
Facies/pelo ATC antienterocito No No Si No Atrofia vellositaria Moderada Moderada Grave Grave Criptas Normal Branching Necrosis Normal Lámina propia Normal Normal Aumento Normal
Evolución de la II crónicaPironi et al Clin Nutr 2012
La Nutrición Parenteral Domiciliaria es la terapia de elección para los niños con II cró nica
Fracaso de NP
1) fallo para mantener un aceptable estado de hidratación y balance calórico proteico
2) imposibilidad de mantener el tratamiento domiciliario sin necesidad de internaciones
3) desarrollo de : enfermedad hepática asociada a la II, pérdida de accesos venosos, sepsis recurrentes o complicaciones metabólicas persistentes
Enfermedad hepática asociada a la II (EHA II)
PREVENCIÓNPREVENCIÓN
Alimentación temprana por vía Alimentación temprana por vía enteralenteralNutrición Nutrición parenteralparenteral cíclicacíclicaEvitar aportes inadecuadamente Evitar aportes inadecuadamente altosaltosDecontaminaciónDecontaminación digestivadigestivaReducción del Nº de infeccionesReducción del Nº de infeccionesAporte y monitoreo cuidadoso de Aporte y monitoreo cuidadoso de
La EHA II avanzada es una de las principales y La EHA II avanzada es una de las principales y más frecuentes causas de muerte en pacientes pediátricosmás frecuentes causas de muerte en pacientes pediátricos
Es una entidad de causa multifactorial Es una entidad de causa multifactorial
En su estadio En su estadio terminalterminal se manifiesta con se manifiesta con plaquetopeniaplaquetopenia por por hiperesplenismohiperesplenismosecundario a hipertensión portal, e secundario a hipertensión portal, e hiperbilirrubinemiahiperbilirrubinemia progresivaprogresiva
De la sepsis a la falta de accesos vasculares
InfeccionesMúltiples
Múltiplesrecambios
Falta de accesos vasculares
Imposibilidad de continuar el soporte nutricional
Complicaciones Complicaciones
ligadas al catéter de la II crónica
EnfermedadPérdida de accesos hepática
venosos terminalTrasplante intestinal
Inicio neonatal de NPEnteritis necrotizantePrematurezSíndrome de intestino ultarcorto (< 15 cm) /ostomíaPOIC miopática /inicio neonatal/malrotaciónDiarrea intratableBilirrubina > 3 mg/dlAusencia de equipo especializado de seguimiento
Promedio global de sobrevida a 5 años: 90%
Factores asociados con aumento Factores asociados con aumento de riesgo de mortalidadde riesgo de mortalidad
MÁS DEL 90% DE LOS NIÑOS SOBREVIVEN A UNA RESECCIÓN INTESTINALMÁS DEL 90% DE LOS NIÑOS SOBREVIVEN A UNA RESECCIÓN INTESTINAL