MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Por: Carlos Orellana
UNIVERSIDAD CATÓLICA SANTIAGO DE GUAYAQUIL
FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
CARRERA DE MEDICINA
CÁTEDRA DE CARDIOLOGÍA
DEFINICIÓN
La miocardiopatía restrictiva es la enfermedad del miocardio/endocardio? que se caracteriza por presentar una fisiología restrictiva en el llenado ventricular por incremento de la rigidez de la pared ventricular en ausencia de dilatación o engrosamiento parietal anómalos significativos. Puede afectar a uno o ambos ventrículos, siendo predominante la afección derecha.
ETIOLOGÍA
No infiltrativas
• Miocardiopatía idiopática
• Miocardiopatía familiar
• Miocardiopatía hiértrófica ??
• Scleroderma
• Pseudoxantomaelasticum
• Miocardiopatía diabética
Infiltrativas
• Amiloidosis
• Sarcoidosis
• Enfermedad de Gaucher
• Enfermedad de Hurler
• Infiltración grasa
Por depósito
• Hemocromatosis
• Enfermedad de Fabry
• Enfermedad por depósito de glicógeno
Endomiocárdicas
• Fibrosis endomiocárdica
• Síndrome hipereosinofílico
• Enfermedad carcinoide del corazón
• Metástasis cancerígena
• Radiación
• Efectos tóxicos por antraciclina
• Drogas que causan endocarditis fibrosa (serotonina, metiserguida, ergotamina, agentes mercuriales, busulfan)
Braunwald´s Heart Disease 9th Ed
FISIOPATOLOGÍA
Disfunción ventricular diastólica
Aumento de la presión de
llenado ventricular
Cierre temprano de válvula AV
Resistencia al vaciado completo auricular
Dilatación auricular
Aumento de la presión venosa
central
Congestión venosa
sistémica
Aumento de la presión de
Wedge
Edema pulmonar
La función
sistólica suele
estar normal o
levemente
afectada en
etapas iniciales.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Intolerancia al ejercicio
Ortopnea
Disnea paroxística nocturna
Tos
Dolor precordial
Hepatomegalia dolorosa y pulsátil
Ascitis
Edema periférico (en regiones de declive)
Anasarca
Anorexia
EXPLORACIÓN FÍSICA
Signo de Kussmaul (Dx. Diferencial:
Pericarditis constrictiva, Infarto VD)
Intensidad disminuida de ruidos cardiacos.
Extratonos R3 o R4 (R4 puede estar ausente
por afección auricular)
Impulso apical palpable aunque disminuido
EXÁMENES DE LABORATORIO
EKG Bajo voltaje; anomalías inespecíficas del segmento ST y la onda T; crecimiento auricular; trastornos de la conducción: bloqueos cardiacos, bloqueos de rama, fibrilación auricular.
Radiografías Silueta cardiaca aumentada. Aurículas dilatadas. Ausencia de calcificaciones.
Ecocardiografía, CTI y CMRI
Discreto engrosamiento ventricular, habitualmente simétrico. Gran dilatación auricular (mono o biauricular).
Ecocardiografía Doppler
Disfunción diastólica. Fracción de eyección normal o casi normal.
Cateterismo Morfología de la presión diastólica ventricular y auricular en dip-plateau o “raíz cuadrada” con un descenso inicial prominente seguido de un ascenso brusco y mantenimiento meseta.
TRATAMIENTO
Terapia general
• Diuréticos
• Vasodilatadores
• Digitálicos, Ca-antagonistas (precaución)
• Anticoagulantes
• Aspirina
Terapia específica
• Esteroides
• Quimioterapia
• Transplante
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