MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
CARDIOLOGÍA 6° “B”
DR. GERARDO JOEL BARRITA CRUZ
¿QUÉ ES?
Enf. Primaria caracterizada por la reducción significativa de la distensibilidad ventricular causada por infiltración de fibroblastos en el seno del miocardio, de otras sustancias o tejidos extraños (amiloide, glucógeno, etc.) o por la proliferación anormal de tejido endocárdico (fibrosis endomiocárdica) que puede afectar simétricamente a los dos ventrículos o ser o ser “asimétrica” y afectar sólo a uno de ellos.
CLASIFICACIÓN ANATOMOFUNCIONAL
Perdida de distensibilidad ventricular
•Infiltración miocárdica.
Disminución del tamaño de las cavidades
•Presencia de tejido fibroso en el endocardio•Trombos endocárdicos endotelizados.
Impedimento al llenado diastólico de sangre al
corazón
•Elevación desproporcionada de la presión intracavitaria para un volumen de sangre nor al o reducido.
↑ De la presión
en ambas
aurículas.
Cuadro puede
ser parecido
a:TIPO A
TIPO B
TIPO C↑ Presión
Presiones en circuito pulmonar y cavidades izquierdas normal.
Gasto pulmonar y sistémico reducidos
MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA SIMÉTRICA (TIPO A)
ETIOLOGÍA:
AMILOIDOSIS CARDIACA
Forma cardiaca senil.Densos depósitos de
amiloide que infiltra en forma difusa miocardio.Tejido de conducción,
capa media y adventicia de arteriar coronalrias
intramurales.Consistencia ahulada.
GLUCOGENOSISHereditaria AR
Ausencia Maltasa ÁcidaConversión de glucógeno
en glucosaAcumulación masiva de
GlucógenoMuerte en los primeros
años de vida, manifestaciones
congestivas Cardiomegalia masiva
FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA
AFRICANAEtiología desconocida.
Tejido fibroso en endocardio,
subendocardio y miocardio.
Proceso final (cicatricial) de Endocarditis
Eosinofílica de LöefflerAgudo, Fiebre, ataque al
estado general, cardiomegalia, IC,
eosinofilia.
FISIOPATOLOGÍAImpedimenro al llenado diastólico en ambos ventrículos
↑ Presión intracavitaria
sobre aurículas
Dilatación auricular
↑ Presión venocapilar
HTP
↑Presión venosa sistémica por
impedimento del llenado del VD
-V. diastólicoCaida del gasto
cardiaco izquierdo, FE normal
CUADRO CLÍNICO
Grave HT venosa sistémica: ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva, ascitis, derrame pleural, disnea y edema MI.
EF: ausencia de soplos en el área precordial y III ruido chasqueante.Intenso IV ruido.
Adelgazamiento, astenia, adinamia y mal estado general consecuencia del bajo gasto cardiaco y la congestión hepática.
Ocasionalmente Lipotimias y síncope.
ECG• Crecimiento biauricular
• Bloqueo en conducción
• Voltaje bajo en las derivaciones de las extremidades
• Taquicardia sinusal
• Anomalías en ST
• Anomalías en onda T
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
• Cardiomegalia, aurícula
• Crecimiento leve del VI
• HVCP
ECOCARDIOGRAMA MODO M• 1. Dimensión de cavidades: cuadro de HVS e HTVCP= dimensiones de cavidades
ventriculares normales. Dilatación de AI= Sx restrictivo
Normales
Septum no se mueve
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL• El de > sensibilidad para la infiltración del miocardio
• Brillo hiperrefractil de las paredes ventriculalres (amiloide), engrosamiento de las paredes ventriculares
• En apical de cuatro cámaras: dimensiones normales o reducidas de cavidades ventriculares que contrastan con enorme dilatación de cavidades auriculares
• Derrame pericárdico= HVS
ECOCARDIOGRAFÍA DOPPLER
• La velocidad del flujo es > al principio de la diástole , y se reduce drásticamente al final de la misma. Rigidez ventricular
• Hallazgo interpretar con el cuadro clínico
• Dx diferencial con pericarditis constrictiva: Neumograma
Pto. E Pto. A
CATETERISMO CARDÍACO• Morfología de la curva diastólica de presión intraventricular caracteriza al impedimento
del llenado ventricular, dip y plateau
• Aumento de las presiones diastólicas del VI y del VD
• El impedimento del llenado de c/ventrículo no es uniforme
BIOPSIA• Grasa abdominal, recto, miocardio
TRATAMIENTO• Restricción de sal + diuréticos= congestión pulmonar y sistémica
• Digitálicos? disfunción sistólica y arritmias auriculares. Solo en dosis muy bajas
• Anticoagulación
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA TIPO B
MIOCARDIOPATIA RESTRICTIVA TIPO B La fibrosis endomiocardica
responsable de la enfermedad.
Existe presencia de trombos endocardicos en la región apical del ventrículo Izquierdo.
Sindrome Hipereosinofilico y Endocarditis de Loffler
FISIOPATOLOGIAImposibilidad de
distensión diastólica del VI.
Condiciona hipertensión y dilatación AI.
Hipertensión Venosa Pulmonar
Sobrecarga sistólica sobre el
VD.
Insuficiencia Tricúspidea.
Dilatación AD
HIPERTENSION VENOSA SISTEMICA
CUADRO CLINICO Importante
incapacidad física DISNEA.
Ingurgitación yugular. Hepatomegalia
Congestiva. Edema miembros
Inferiores. Ascitis. Derrame Pleural. Cianosis.
DIAGNOSTICO
Electrocardiograma:
Crecimiento Biauricular
DIAGNOSTICO TELERADIOGRAFIA
DE TORAX.- Gran cardiomegalia
dilatación del arco medio y de la rama derecha de la arteria pulmonar.
DIAGNOSTICO ECOCARDIOGRAMA.-
ecocardiograma modo M, demostrará la ausencia de dilatación del ventrículo izquierdo, que contrasta con la dilatación de la aurícula izquierda y ventrículo derecho.
Miocardiopatía restrictiva asimétrica del ventrículo
derecho
BARON GARCIA MIGUEL ANGEL
¿Qué es?
• Se caracteriza por la retracción por lo tanto de la reducción del tamaño de a cámara de entrada del v.d. condicionada por fibrosis endomiocardica.
¿Cuál es su cuadro clínico?
• Hipertensión venosa sistémica intratable
Ingurgitación yugularHepatomegalia congestivaAscitis recidivanteEdema en miembros inferiores
Malestar del estado general Adelgazamiento Fatigatilidad Astenia
Reducción del gasto cardiaco Lipotimia o sincope
Plétora linfática intestinal
Disminución de la absorción desnutrición
¿diagnostico?
¿diagnostico?
¿diagnostico?
Archivos de Cardiología de México 2006
¿diagnostico?
¿Diagnostico?
Pronostico y tratamiento• Cerca del 70 por ciento de los pacientes con miocardiopatía restrictiva muere antes de los 5 años.• En la mayoría de los casos, no existe ningún tratamiento eficaz.
los diuréticos antihipertensivos
impedir que las lesiones cardíacas se agraven o incluso para que reviertan parcialmente.
BIBLIOGRAFÍA
J. F. Guadalajara CardiologíaSéptima EdiciónMéndez EditoresCapítulo 27: Miocardiopatías pag. 1055-1075
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