ENFERMEDADES
AMPOLLOSASC L AU D I A A . Á LVA R E Z N Ú Ñ E Z
• EDEMA INTERCELUL AR DE L A EP IDERMIS-PRESENTE EN TODOS LOS PROCESOS ECZEMATOSOSE
SP
ON
GIO
SIS
AC
AN
TO
LIS
IS
• P É R D I D A D E C O H E S I Ó N I N T E R C E L U L A R E N T R E L O S Q U E R A T I N O C I T O S
• E N P É N F I G O
PR
ES
IÓN
• P R E S I Ó N D E I N F I L T R A D O S C E L U L A R E S E N L A C Ú P U L A D E L A S P A P I L A S D É R M I C A S
• E R I T E M A P O L I M O R F O , P E N F I G O I D E , L . E .
DE
GE
NE
RA
CIÓ
N D
E L
A
ME
MB
RA
NA
BA
SA
L
• E N F E R M E D A D D E L Y E L L
E D E M A I N T R A C E L U L A R D E L O S Q U E R A T I N O C I T O S , A M E N U D O E N I N F E C C I O N E S V I R A L E S
DE
GE
NE
RA
CIÓ
N
BA
LO
NIZ
AN
TE
O R
ET
ICU
LA
R
PÉNFIGO
DEFINICIÓN
• Enfermedad autoinmunitaria de origen desconocido que puede ser de evolución aguda, subaguda o crónica y sin tratamiento es letal.
• Caracterizada por: ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas originadas por acantólisis
*Acantólisis: separación de las uniones célula-célula
Es la más común de las enfermedades ampollosas o.5-3.2/100,000 por año
Predomina entre los 40 y 60 años, hombres y mujeres por igual
Principalmente en judíos
ETIOPATOGENIA
Producción de IgG contra: Desmogleína 1 (pénfigo
foliáceo)
Desmogleína 3 (pénfigo vulgar)
Plaquinas (paraneoplásico)
Ocasiona disolución de los desmosomas y cemento celular.
Predisposición genética: HLA-DR14 (vulgar)
HLA-DR1 (seborréico)
CLASIFICACIÓN
Formas clásicas
SuperficialFoliáceo (esporádico y endémico)
Seborréico/Eritematoso
ProfundoVulgar
Vegetante
Formas rarasHerpetiforme (pénfigo con IgA)
Paraneoplásico
Neonatal
Inducido por fármacos
Pénfigo vulgar• El más común
• El más graveErupciones en piel
-Piel cabeluda, pliegues inguinales y axilares, ombligo y región submamaria-Ampollas flácidas de 1-2 cm, que aparecen en piel sana o eritematosaSigno de NikolskySigno de Asboe-Hansen-Olor a “ropa mojada-Al romperse dejan excoriaciones y costras melicéricas.-Dolor, no siempre prurito.-Las lesiones curan sin dejar cicatriz o sólo hay hiperpigmentación.
PÉ
NF
IGO
VU
LG
AR
Pénfigo vulgarLesiones en mucosa
-Erosiones irregulares y dolorosas que afectan mucosa gingival, paladar, lengua. -También puede afectar ojos, esófago, uretra, vulva y otros sitios.
Afección del estado general
Fiebre, anorexia, vómito y diarrea
Pénfigo vegetante• Pliegues axilares e inguinales
• Ampollas muy pequeñas (no se ven)
• Intensa reacción epidérmica pseudoepiteliomatosa
• Aspecto vegetante con exulceraciones de mal olor
• Mucosas y estado general se afecta mas tardíamente
• Diseminación a todo el cuerpo, igual al pénfigo vulgar
Pénfigo foliáceo
Afecta toda la pielEstado eritrodérmico exudativo o seco, exfoliante
Ampollas subcórneas pequeñas y frágiles (no se ven)
Pliegues con zonas exudativas y costrosasPoca afección a mucosasEstado general afectado
PÉ
NF
IGO
FO
LIÁ
CE
O
Pénfigo seborréico/eritematoso/Senear y Usher• Es el menos grave
• Empieza con lesiones ampollares o placas eritematoescamosas
• Parte media del tórax, hombros, región lumbosacra, piel cabelluda, surcos nasogenianos, zona retroauricular
• Poca afección de mucosas.
• A menudo avanza a pénfigo foliáceo
Pénfigo paraneoplásico
Clínica Estomatitis severa recalcitranteAmpollas y/o lesiones tipo eritema multiforme o liquenoidesAfección palmo-plantar, paroniquia
Histología Acantolisis, dermatitis liquenoide o de interfaseNecrosis de queratinocitos que recuerda al eritema multiforme
Inmunofluorescencia directa
Depósito de IgG en espacios intercelular epidérmicos y depósitos de complemento granulares o lineares en membrana basal
Inmunofluorescencia indirecta
Auto-anticuerpos antiplakina
Asociación con malignidad Enfermedad de Castelman, linfoma abdominal, timoma, sarcoma retroperitoneal
PÉ
NF
IGO
PA
RA
NE
OP
LÁ
SIC
O
Pénfigo inducido por drogas• Clínicamente semejante al
pénfigo foliáceo
• Rara vez se asemeja al pénfigo vulgar
• En algunos pacientes la enfermedad remite al descontinuar el medicamento
Penicilamina y Captopril
son los más frecuentemente relacionados con la inducción de la
enfermedad.
Otros factores desencadenantes:• Radiaciones ultravioleta (p. eritematoso)• Rifampicina, fenobarbital, piroxicam.
• DIA
GN
ÓS
TIC
O
• Útil en lesiones mucosas de inicio
• Se observan células acantolíticas (grandes, redondas, basófilas, c/núcleos grandes)
Citodiagnóstico de Tzanck
• Se toma de una ampolla reciente
• Células acantolíticas en “hilera de lápidas”
• Ampolla suprabasal en vulgar y vegetante.
• Ampolla subcórnea en foliáceo y eritemtoso.
Biopsia
• Presencia de IgG en la membrata citoplasmática de los queratinocitos.
• “Panal de abeja”
Inmunofluorescencia directa
• Se detectan IgG circulantes contra la membrana del queratinocito
• No son específicos
Inmunofluorescencia indirecta
PR
ON
ÓS
TIC
O
Crónico y recidivante
Siempre
TR
AT
AM
IEN
TO
Baños de sulfato de cobre al 1x1000 para combatir la infección y descostrar
Antibióticos tópicos en zonas ulceradas
Talco estéril para aliviar molestias
Descostrar sin producir dolor o sangrado excesivo
TRATAMIENTO SISTÉMICO:-Prednisona 0.5-1 mg/kg/día -Inmunosupresores: Azatioprina o Ciclofosfamida 150 mg diarios; Metotrexato 30 mg/semana
Una vez controlada la fase aguda, se pueden disminuir los inmunosupresores
Manejo de fase aguda
en el hospital
CASO CLÍNICO
GRACIAS POR SU
ATENCIÓN
Top Related