SINDROME
NEFROTIC
O
SINDROME NEFROTICO
El síndrome nefrótico es laconsecuencia clínica del aumento dela permeabilidad de la pared capilarglomerular, que se traduce enproteinuria masiva e hipoalbuminemiay se acompaña de grados variables deedema, hiperlipemia y lipiduria.
Es, por tanto, una manifestación deenfermedad glomerular renal. Otrostérminos alternativos que se hanutilizado para definir este síndromeson nefrosis y nefrosis lipoidea.
SINDROME NEFROTICO
De forma arbitraria se considera que
es un Estado clínico caracterizado por
la presencia una proteinuria es
superior a 3,5 g/ 24 h/1,73 m2 en
adultos o 40 mg/h/m2 en niños
(proteinuria en rango nefrótico). O 50
mg/kg/día en orina de 24 horas
proteinemia inferior a 6gm/dl y
albuminemia igual o inferior a
2.5gm/dl .
PROTEINURIA
HIPOALBUMINEMIA
HIPERLIPIDEMIA
Niños <8 años 80% s.n de cambios mínimos
Frecuente entre los 2-8 años, disminuye a partir de los 10 años
Máxima incidencia 3-5 años
Relación de sexo 2:1
En <1 año es mas frecuente la forma primaria
Tendencia familiar 3.35%
El síndrome nefrótico constituye la respuestahomogénea a estímulos muy heterogéneos.Cualquier enfermedad glomerular, primaria osecundaria, puede producir síndrome nefrótico enalgún momento de su evolución
PRIMARIAS
SECUNDARIAS
1. Glomerulonefritis primarias* Niños (%) Adultos (%)
- Nefropatía de cambios mínimos 52.2 14.8
- Glomerulonefritis esclerosante y
focal
33.3 15.1
- Glomerulonefritis membranosa 5.8 22.2
- Glomerulonefritis
mesangiocapilar
4.3 7
- Nefropatía IgA - 4.9
- Otras lesiones glomerulares
primarias
- 10.3
Enfermedades glomerulares secundarias
- Enfermedades sistémicas:
Lupus eritematoso sistémico
**
Enf. mixta del tejido
conectivo
Síndrome de Goodpasture
Vasculitis sistémicas
Dermatitis herpetiforme
Lipodistrofia parcial
Sarcoidosis
Dermatomiositis
Artritis reumatoide
Púrpura de Schönlein-Henoch
Crioglobulinemia esencial
mixta
Colitis ulcerosa
Síndrome de Sjögren
Glomerulonefritis
inmunotactoide
- Enfermedades metabólicas y genético-familiares:
Diabetes mellitus **
Enfermedad de Graves
Basedow
Síndrome de Alport
Déficit de α1-antitripsina
Síndrome nefrótico
congénito
Amiloidosis **
Hipotiroidismo
Enfermedad de Fabry
Cistinosis
Enfermedad de
células falciformes
Síndrome nefrótico
familiar
- Enfermedades infecciosas:
Bacterianas (GN postestreptocócicas, endocarditis infecciosa, "nefritis
de shunt", sífilis, tuberculosis, pielonefritis crónica)
Víricas (VHB, VIH, CMV, VEB, herpes zóster, VHC)
Otras (paludismo, toxoplasmosis, filariasis, tripanosomiasis
- Neoplasias:
Tumores sólidos (carcinomas y
sarcomas)*
Linfomas y leucemias
BARRERA DE FILTRACION GLOMERULAR
LESION GLOMERULAR
ESTRUCTURAL
DAÑO MORFOLOGICO
PROTEINURIA
NO
SELECTIVA
ELECTROQUIMICO
PERDIDA DE
IONES (-)
AUMENTO DE
PERMEABILIDAD A
PROTEINAS DE
BAJO PESO MOL.
PROTEINURIA
SELECTIVA
AUMENTO DE
CARGAS (-)
FUSION DE PODOCITOS
PERDIDA DE
HENDIDURAS
DE FILTRACION
•Edema
•Perdida de Antitrombina III, factores
anticoagulantes
•Hipoalbuminemia
•Hiperlipemia
Teoría clásica Teoría de expansión
de volumen
TEORIA CLASICA
LESION
GLOMERULAR
RETENCION 1ª
AGUA Y Na
VOLUMEN
PLASMA
EDEMA
PROTEINURIA
HIPOPROTEINEMIA
TRANSUDACION
CAPILAR
TEORIA DE EXPANSIÓN
DE VOLUMEN
Se presenta con niveles de albúmina <2.7
Inicialmente es palpebral y matutino
Fascie abotagada
Aumento de peso
<1.2 hipotensión ortostatica, taquicardia,
vasoconstricción periférica oliguria, dolor
abdominal, vómito, diarrea.
EDEMA
Edema
La aparición de edemas es el signo clínico
más llamativo y suele ser el motivo de
consulta, especialmente, en los niños
pequeños.
Es un edema blando, con fóvea y que se
acumula en zonas declives (pies, sacro) y en
regiones con presión tisular pequeña, como
en la región periorbitaria. Si la
hipoalbuminemia es grave puede aparecer
ascitis y derrame pleural.
El edema pulmonar no se produce a menos
que exista alguna otra condición añadida
(insuficiencia renal o cardíaca).
Hipoproteinemia
La albúmina es la proteína
plasmática más abundante y
representa el 70-90% de la
proteinuria detectada en el
síndrome nefrótico.
Para compensar las pérdidas, el
hígado aumenta la tasa de
síntesis de albúmina hasta en un
300% por mecanismos de
transcripción.
Hipoproteinemia
La hipoalbuminemia (albúmina
inferior a 3 g/dl) aparece cuando la
proteinuria y el catabolismo renal de
la albúmina superan la capacidad de
síntesis hepática.
Este hallazgo es característico de
algunas lesiones glomerulares que
cursan con hiperfiltración, como la
nefropatía de la obesidad, la
nefropatía de reflujo o la secundaria
a reducción de masa renal
Hiperlipidemia:
Producto del aumento de la síntesis de precursores de lostransportadores de lipoproteínas a nivel hepático alproducirse un aumento (hasta cuatro veces) de la síntesisde albúmina.
Aumento de LDL, VLDL (en formas graves), HDL puedeestar aumentado, normal o disminuido. Lahiperttrigirtrigliceridemia es rara y ocurre cuando laalbunina dismunuye de 1-2 gr/dL
Colesterol serico > 300mg/dl
Lipiduria, cilindros grasos.
De hecho, se ha comunicado
un riesgo de enfermedad
coronaria 5,5 veces superior
al de la población general.
Inestabilidad plaquetaria yendotelial, déficit deantitrombina III, pérdida defactores anticoagulantes por laorina.
Hemoconcentración.
Complicacionestromboembolicas 1.8% enniños
Hipercoagulabilidad
La tendencia a formar trombos en la vena renal se creeque se debe a la hemoconcentración de la circulaciónpostglomerular en pacientes que ya tienen una situaciónde hipercoagulabilidad por el propio síndrome nefrótico.
Frecuente en Glomérulonefritis membranosa dolor flanco, hematuria microscópica, aumento del tamaño renal, función renal
Tromboembolia pulmonar:
Casi siempre asintomático.
Trombosis de la vena renal
Infecciones
Hay varios factores que condicionan
una elevada susceptibilidad a las
infecciones en los pacientes
nefróticos
así como trastornos en la inmunidad
celular favorecidos por el déficit de
vitamina D, la malnutrición, y las
carencias de transferrina y zinc, ambos
esenciales para la adecuada función
linfocitaria.
TROMBOEMBOLIA
INFECCIONES
FALLA RENAL (IRA)
DESNUTRICION
IATROGENICAS
COMPLICACIONES
Historia clínica
Examen físico
Signos vitales:
Frecuencia cardiaca
Frecuencia respiratoria
Tensión arterial
Temperatura
Balance hídrico
Peso inicial y actual.
*Parcial de orina proteinuria en 24h, sedimento urinario, estudio microscópico, PH
*Azohados
*Hemograma leucocitos, plaquetas, Hb
*Perfil lipidico
*Rayos X de tórax
*Ecografía renal
Paraclinicos
SUJETOS PROTEINURIA mg/dl
CREATININA mg/dl
Normal en < 2 años
Normal en > 2 años
Proteinuria leve
Proteinuria moderada
Proteinuria severa
< 0,5
< 0,2
0,2 a 0,5
0,5 a 2
>2
Dieta disminuir sal, ingesta proteica inicialmente normal, hipercalorica, hipolipidica.
Liquidos 400cc/m2, diureticos 1200cc/m2 preferiblemente ahoradores de K, previa expansión de volumen.
Albúmina y expansores plasmáticos
Edema escrotal doloroso, edema de prepucio o uretra, bronconeumonía, infecciones severas, sepsis, peritonitis, ascitis severa o derrame pleural con dificultad respiratoria, inminencia de ruptura cutánea o erisipela.
albúmina al 25% sin electrolitos (toma inicial de Hemoglobina y hematocrito) <4h. riesgo edema pulmonar.
Hcto < del inicia l expansión de volumen bolo de 2 mg/Kg de furosemida, en mínimo 30 minutos
Corticoides
Prednisona 60 mg/m2/día x 4 sem;
al pasar estas 4 semanas se continúa con 40
mg/m2 durante 4 semanas
La respuesta a los corticoides se manifiesta por
una diuresis profusa con resolución de los
edemas.
Ausencia de proteinuria en tres muestras de
orina de 12 horas recolectadas en la noche
estando el paciente en reposo.
Uso previo a desparasitación con 400mg de
Albendazol 3dìas
Prueba de tuberculina
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