EPILEPSIA

Definición O La epilepsia es uno de los padecimiento

más comunesO Un problema de salud pública en

América LatinaO 14-57/1000 en América LatinaO 7/1000 a nivel mundialO 40 a 50 millones de pacientes con

epilepsiaO 15% de la población puede tener una

crisis convulsiva durante su vida

EPILEPSIAO Es una enfermedad crónica y

recurrente en la que un grupo de neuronas trabaja excesivamente, provocando ataques transitorios de movimientos o pérdida del estado de alerta

Definición- EpilepsiaO Presencia de dos o más eventos que son

desencadenados por una actividad anormal de un grupo de neuronas, presentandose de una forma no provocada (ausencia de fiebre) y que puede tener o no una anormalidad en el electroencefalograma.

O Condición clínica crónica, recurrente, asociada a una descarga sincrónica anormal excitatoria neuronal por disfunción o por daño estructural

Definición-convulsiónO ConvulsiónO Alteración transitoria, involuntaria de

la conciencia, de la conducta, actividad motora, sensación, función autonómica, causada por una velocidad aumentada de descargas de un grupo se neuronas

FISIOPATOLOGIAO Neurona es la unidad funcional del

sistema nerviosoO Cada neurona tiene entre 5000 y 15

000 sinapsis lo cual le permite tener funciones complejas

O Propiedades: excitable, transporte activo, genera impulsos que viajan sin decremento hasta el siguiente nivel sinaptico

O Cuando a nivel encefálico se descontrola el proceso de manejo sináptico y ocurre una descarta neuronal exagerada, no modulada, impredecible y con manifestaciones clínicas características de presenta una crisis epiléptica.

O Una descarga anormal puede provocar la generación de múltiples impulsos nervioso que viajaran de una region cerebral (nivel cortical a:

O Otra del mismo lado (fibras uncinadas, fibras arcuatas)

O Misma región contralateral (cuerpo calloso, comisura anterior, posterior)

O Sitio subcortical, puente, sitio espinal (corticonucleares, corticoespinales, vestibuloespinales)

O Mandar información por medio de una motoneurona al músculo o por medio de la neurona eferente al sistema glandular.

Generación de una descarga sincrónica neuronal

•Liberación de neurotransmisores excitatorios –glutamato-

•Bloqueo de receptores inhibitorios –Rc GABA-

•Desensibilización de receptores inhibitorios –genéticas, bioquímicas-

•Decremento de transmisores inhibitorios -GABA-

•Pérdida de neuronas inhibitorias –más sensibles al daño, trauma, neuroinfección, hemorragia-

•Aumento o activadión de uniones electrotónicas –lesión de un tejido con formación de nuevas sinapsis-

O La pérdida de mecanismos postsinapticos inhibitorios suele ser resultado de daño estructural o funcional

O Formación de redes sinápticas excitatorias como resultado de lesión o disfunción explica que de un sitio especifico (foco epiléptico) puedan formarse nuevas conexiones que faciliten la generación de otros focos.

O Células de la glía tambien tienen un papel importante

O Son responsables del ambiente iónico que envuelven a las neuronas (potasio) lo cual facilita la generación de potenciales de acción

O Sistemas de recaptura de GABA y glutamato

O Cualquier lesión inflamatoria, neoplasica, isquémica, destructiva, degenerativa que desequilibre el balance perfecto que existe en el cerebro normal (exictación-inhibición) puede potencialmente provocar epilepsia sintomática

Principales causasO Alteraciones en el desarrollo del sistema

nervioso en etapa prenatalO Complicaciones asociadas al partoO Alteraciones vasculares del SNCO TCEO Procesos inflamatorios o infeccionesO Infestaciones parasitariasO Alteraciones cicatriciales y regenerativasO Procesos neurodegenerativosO Tumores del SNC

O 40 – 50 % de los casos de epilepsia pueden asociarse claramente a algunos de estos factores causales

O 60% permanecen sin identificación clara de factores causales –idiopaticas-

O CLONICAS: Son sacudidas bruscas y rítmicas casi siempre simétricas, que comprometen de manera alterna grupos musculares flexores y extensores

O TONICASO Contracciones musculares

sostenidas que comprometen simultáneamente varios grupos musculares tanto agonistas como agonistas

O Compromiso de musculatura axial o de extremidades, simétrica o asimétrica

O MIOCLONIASO Sacudidas rápidas, breves,

involuntarias, únicas o en serie de uno o más grupos musculares

O TONICO-CLONICO GENERALIZADASO Inicio súbito con pérdida de la

conciencia, precedida de un grito, fase tónica con posturas de flexión y extensión, fase clónica acompañada de fenómenos vegetativos –midriasis, sudoración, taquicardia-, con periodo postictal

O ESPASMOS INFANTILESO Contracciones musculares simétricas

o asimétricas, bilaterales, de aparición súbita en flexión, extensión o ambas

O Compromete músculos de nuca, tronco o extemidades

O Ocurren en “salvas” o repeticiones

O AUSENCIASO Modificación o pérdida del estado de

alerta, se detiene la actividad motora, corta duración (segundos) con recuperación abrupta de la conciencia

O ATONICASO Pérdida súbita y brusca del tono

muscular, corta duración, segmentaria o generalizada

O Caída abrupta del paciente

O FOCALES SIMPLESO No hay alteración de la concienciaO Sí hay memoria del eventoO Manifestaciones motoras,

autonómicas, psíquicas, somatosensoriales –origen del área afectada-

O Duración variable

O PARCIALES COMPLEJASO Hay compromiso de la concienciaO Amnesia del episodioO Duración mayor a 30 segundosO Puede haber automatismos –

chupeteo, ansiedad-O Se pueden iniciar en el lóbulo

temporalO Usualmente tienen período postictal

O EPILEPSIAS BENIGNAS DE LA INFANCIA

O Desarrollo psicomotor y examen neurológico normales

O Antecedentes familiares de epilepsiaO Comienzo después de los 2 añosO Crisis habitualmente brevesO Curación en la adolescencia sin

deterioro cognitivo.

CONVULSIONES NO FAMILIARES BENIGNAS DEL LACTANTE

O Síndrome epiléptico más frecuente en el 1er año

O Inicia entre los 3 y 10 meses. O Crisis de inmovilidad, cianosis,

aumento de tono muscular con generalización

O Las crisis desaparecen en el segundo año de vida

CONVULSIONES FAMILIARES BEIGNAS DEL LACTANTE

O Incidencia familiar HADO Inicia entre los 4 y 7 mesesO Más frecuentes en mujeresO Crisis parciales simples y complejas

con generalización secundariaO Evolución benigna desparecen antes

de los 3 años

EPILEPSIA PARCIALSíndrome epiléptico mesial temporal

O Descargas epileptogenicas de las estructuras límbicas

O Pérdida neuronal y esclerosis hipocampal

O Auras breves (10-30 seg): malestar epigastrico ascendente, crisis de temor

O Ilusiones,a lucinacioens, pensamiento forzado –deja-vu-

O Crisis parciales complejas –psicomotoras_

O Automatismos faciales oroalimentarios

O Fenomenos motoresO Duracion de 1 a 2 minutosO Pueden generalizarse a tónico-

clónicaO Puede haber antecedente de

convulsiones o de crisis febrilesO Tratamiento quirurgico

Área frontopolar Rápida pérdida del estado de altera, crisis TCG. Episodios oculogiros contraversivos

Área intermedia Inician con fenómenos motores (extensión súbita de la cabeza y cuello) con contrversion clónica. Automatismos oroalimentarios

Área motora Somatomotor contralateral (marcha jacksoniana) o parcial continua, no hay automatismo, no hay alteración de la conciencia.

Área opercular Crisis masticatorias, salivación, anartria, síntomas laringeos y deglutorios. Convulsiones motoras simples

Área motora suplementaria Desviación tónica contralateral oculocefálica y elevación tónica del brazo con rotación externa, asociadas con bloqueo del lenguaje.

Área cingular Similares a las de AMS

Epilepsia de lóbulo parietal

O Auras somatosensoriales contalaterales

O Episodios de parestesias, disestesias, sensaciones dolorosas

O Vértigo, desorientaióne spacialO Trastornos de lenguaje

Epilepsia de lóbulo occipital

O Alteraciones visuales O AmaurosisO Hemianopsias ictalesO Movimientos anormales de ojos y

párpadosO Puede haber propagación

EPILEPSIA GENERALIZADAEpilepsia mioclónica benigna del lactante

O Predomina en varonesO Antecedentes familiares 30%O Inicia entre los 6 meses y 2 añosO Eventos breves con caídas y

sacudidas de la cabezaO Pronóstico favorable

Epilepsia con crisis mioclónico-atónicas (astáticas)

O Síndrome de DooseO Neurodesarrollo normal previo a las crisisO Inicia entre los 2 y 5 añosO Crisis TCG como primera manifestaciónO Crisis mioclonico-astaticas (astasia:caída)O Sacudidas de la cabeza, miembros

superiores, musculatura facial, miembros inferiores

O Caídas cuando se afecta la musculatura axial

O 30% estado epilépticoO Puede haber crisis tónicas y tener

mal pronósticoO Pueden presentar crisis refractarias y

retraso mental

Epilepsia mioclónica juvenil

O Síndrome de JanzO Antecedentes familiares. Cromosoma

6O Inicia entre los 12 y 18 añosO Mioclonías simétricas en miembros

superiores, al despertarO Crisis TCGO 10% presentan ausenciasO 75% de los casos tiene control total

Epilepsia de ausencia

O 8% de las epilepsiasO Predisposición familiarO Inicia entre los 3 y 12 años -5 y 7

años-O Ausencias duran entre 5 y 25

segundosO Repiten muchas veces al díaO Ausencias puras o acompañarse de

componentes clónicos leves (contracciones palpebrales)

O Componentes tónicos (cabeza hacia atrás)

O Asociarse a automatismos bucolabiales

O Fenómenos autonómicos (palidez, rubor, perdida de control de esfínter urinario)

O La hiperventilación desencadena las ausencias en pacientes sin tratamiento

O Buen pronostico, con control de las crisis

O Algunos pueden tener TCG posteriormente

Epilepsia con CTCG en el niño

O Factores genéticos en el 25%O Niños pequeños se expresan como

simples pérdidas de conciencia con hipotonia generalizada, tónicas o clónicas

O Pueden registrarse crisis de ausenciaO Diagnóstico diferencial: crisis de

apnea, espasmo de sollozoO Buen pronóstico

Epilepsia con crisis tónico-clónicas generalizadas en el adolescente

O 30% de las epilepsias en adolescentes

O Misma etiología que las otras epilepsias TCG

O Crisis tonico-clónica clásicaO Inician en la segunda década de la

vidaO Buen pronóstico cuando no hay daño

neuronal asociado

Epilepsias relacionadas con estímulos

O Desencadenadas por estímulos sensoriales específicos (visuales, auditivos, olfatorios, gustativos, etc)

O Epilepsia fotosensible, de televisión, de lectura, escritura, cálculo, inmersión, sobresaltos, comida, musicógena

O Sólo surgen las crisis cuando ocurren las situaciones específicas

Epilepsias fotosensibles

O Epilepsias reflejas en el 1%O Predisposición familiarO Inicia entre los 6 y 15 añosO Crisis tonico-clonico generalizadaO Crisis mioclonicasO Pronóstico inciertoO Fotosensibilidad persistente

O Epilepsia inducida por alguna expresión del lenguaje

O Provocada por estímulos acusticosO Predominio de mioclonias O Crisis somatosensitivas

–agua caliente o fría-

Encefalopatías epilépticas

O El fenómeno epiléptico y las múltiples crisis interfiere con las funciones cognitivas y se asocia a deterioro intelectual

Síndrome de West

O Forma aislada de epilepsia más frecuente en el lactante si se separan las crisis neonatales y las febriles

O Trastornos del metabolismoO Esclerosis tuberosaO Disgenesias cerebralesO Lesión cerebral perinatalO CriptgenicasO Idiopáticas

O Inicia en el primer año de vida, entre los 4 y 9 meses

O Espasmos infantilesO En flexión, extensión, asimetricosO Compromiso neuropsicologicoO HipsarritmiaO Deterioro neuropsíquico importanteO Mejor pronóstico en casos

criptógenicos

Síndrome de Lennox-Gastaut

O Pacientes que sufrieron previamente Sx de West

O Enfermedades neurodegenerativasO Disgenesia cerebralO Edad de inicio entre 1 y 7 añosO Diferentes tipos de crisis

O Tónicas, atónicas, mioclónico-astaticas, ausencias atípicas

O Retraso intelectualO Se instala en el transcurso de los

añosO Es una de las formas más graves de

epilepsiaO Mal pronóstico

Crisis febrilesO Entre el 1 y 5% de los niños

menores de 5 años sufre alguna convulsión febril

O Transmisión genéticaO Niños de 6 meses a 4 añosO Crisis generalizadas de corta

duraciónO Ausencia de signos neurológicos

residuales

O Crisis duración más de 15 minutosO Crisis parcialesO Anormalidades neurológicas previasO Crisis múltiplesO Menores de 1 año de edadO EEG normalO Buen pronósticoO Desarrollo epilepsia en el 7%

O Fejerman N. Neurologia Pediatrica. 3ª edición. Editorial Panamericana

O Epilepsia. Un punto de vista latinoamericano. Velasco Monroy. Editoiral Alfil