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Estenosis Valvular AórticaEstenosis Valvular AórticaCongénitaCongénita
Dra. Lucelli Yáñez GutiérrezServicio de Cardiopatías
CongénitasHospital de Cardiología CMN
SXXI
Generalidades
• Mayor prevalencia en hombres 2 ó 3:1
• Espectro clínico muy variable• Diferentes subtipos morfológicos• Aorta bivalva: 0.4-2.0% en la
población general• Incidencia de 2.5-4.9 por cada
10,000 nacidos vivosFreedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Aspectos genéticos
• Numerosos estudios han descrito cierta relación familiar
• Mecanismo genético probable deficiencia de óxido nítrico sintasa endotelial
• Asociación a síndromes genéticos: Turner (12-38%), mucopolisacaridosis y progeria
Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Consideraciones morfológicas
• Hipoplasia anular• Anormalidades en el número de
valvas o las comisuras• Anormalidades en la movilidad
(displasia)• Anormalidades en la unión entre
las valvas o con la pared aórtica
Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Morfología más común
• Bicúspide Trivalva con fusión de una comisura Bivalva genuina
• Unicúspide: asociada a otras anomalías cardiacas (hipoplasia de la mitral, o del VI, fibroelastosis endocárdica y otras) Sin comisuras Una comisura
• Tricúspide: degeneración mixoide
Tipos de morfología
Fisiopatología
Obstrucción al vaciado del VI
Sobrecarga sistólica del VI
Aumento en el consumo de oxígeno
Insuficiencia ventricular izquierda
Hipertrofia ventricular izquierda
Aumento de presión
telediastólica
Síntomas
• En el neonatoneonato cuando el gradiente es significativo: Insuficiencia respiratoria progresiva, de rápida
evolución Palidez Hipotensión Irritabilidad Disnea Retracción subcostal Insuficiencia cardiaca refractaria
Síntomas
• En niños mayores, cuando el gradiente no es tan severo (mayores de 6 años) Síncope con el ejercicio Disnea Angina de pecho Muerte súbita por arritmias ventriculares Insuficiencia cardiaca Endocarditis infecciosa
Exploración física
• NeonatosSoplo sistólico, expulsivo, parte media del
borde esternal izquierdo irradiado a vasos del cuello y frémito
Estertores pulmonaresHepatomegaliaPulsos periféricos amplios
Exploración física
• Niños mayoresPulso yugular normalPulso arterial poco amplio con ascenso lento,
meseta sostenida y descenso suave Impulso ventricular izquierdoFrémito sistólico irradiado a hueco supraesternalPrimer ruido normal, chasquido protosistólico,
soplo sistólico, expulsivo romboidal y segundo ruido aórtico (desdoblamiento paradójico)
Radiografía de tórax
• Inespecífico• Campos
pulmonares normales o con HVCP
• Cardiomegalia (CVI y CAI)
• Dilatación postestenótica
Electrocardiograma
• AQRS a la izquierda
• R altas en DII, aVF, V5 y V6
• S profundas en V1 y V2
• Aumento de deflexión intrinsecoide
• Rectificación del ST y acuminación e inversión de la T
• RN= CVD, AQRS a der
Ecocardiograma
• Apertura de la válvula aórtica en domo
• Válvula fibrosa sin calcificaciones
• En eje corto: signo de “Mercedes Benz” o bivalva
• Función ventricular• Doppler continuo y
color
Cateterismo cardiaco
• Valora el grado de severidad de la lesión
• Mide el gradiente• Descarta lesiones
asociadas
Estenosis aórtica en el feto
• Diagnóstico prenatal a partir de los 80’s
• Refleja las formas más severas de la enfermedad o asociadas con otras anomalías
• El diagnóstico temprano ofrece alternativas de tratamiento oportuno y mejores oportunidades de vida
Freedom R. The natural and modified historyc of congenital heart disease. 1a Ed. 2004, Blackwell
Estenosis aórtica crítica
del recién nacido• Obstrucción severa en los primeros
meses de vida asociada a falla ventricular, gasto cardiaco bajo y/o flujo sistémico ducto dependiente
• Mortalidad alta sin intervención (86%)
• Descartar otras malformaciones asociadas
Estenosis aórtica en la infancia
• Mortalidad del 1.2%• Peor pronóstico niños <2 años• Enfermedad progresiva quizás por
incremento de la superficie corporal y no del orificio valvular efectivo
• Predominan los síntomas y la cardiomegalia
Circulation 1993;87:I-16-I-23
Historia natural
• Sobrevida a 20 años del 90+1% (98% en la población general)
• El 30% de los que reciban tratamiento médico, requerirán cirugía Libertad de operación a 20 años es de 67+3%
• De los que se operen en forma temprana el 26% requieren intervención: 78% reemplazo valvular y 22% valvotomía quirúrgica Libertad de reoperación del 73+4% a 20 años
Circulation 1993;87:I-16-I-23
Estrategias recomendadas
• Gradiente <25 mmHg Tratamiento médico, 21% requerirán intervención en los próximos 25 años
• Gradiente 25-50 mmHg 41% requieren intervención Riesgo de muerte súbita por arritmias
• Gradiente 50-80 mmHg Monitorización frecuente 71% de requerir intervención en los próximos 25 años
• Gradiente >80 mmHg Requieren intervención inmediata
Circulation 1993;87:I-16-I-23
Estenosis aórtica en el adulto
• Diversos factores• Anatómicos
Distribución de las cúspidesGrado de excentricidad
• Infecciosos • Degenerativos
Complicaciones de la EAo
• Muerte súbita Incrementa el riesgo con la edad Relacionada con las arritmias ventriculares
• Dilatación, disección o ruptura de aorta ascendente 6-8% por dilatación del anillo
• Insuficiencia aórtica Relacionada con la morfología de la válvula
• Endocarditis 10-20% en aorta bivalva 25% de endocarditis ocurren en aorta bivalva
Valvotomía quirúrgica
• En 1955 el primer intento por abrir la válvula
• Probabilidad de reoperación 2% a 5 años y 44% a 22 años
• El riesgo de reoperación se incrementa 0.2%/año en la primera década y de ahí se incrementa 3.3%
• A mayor edad y calcificación mayor riesgo de reintervención
Predictores de mortalidad
• Fracción de expulsión disminuida• Presión telediastólica del VI
incrementada• Presencia de fibroelastosis
endocárdica• Otros factores:
Elevación de la presión pulmonarCierta hipoplasia del VI
Alternativas quirúrgicas
• Procedimiento de Ross (autoinjerto pulmonar)
• Cirugía de Ross-Konno• Reemplazo valvular• Conductos entre VI y aorta
descendente (apico-aórticos)
Intervención percutánea
Método de elección para paliación inicial de la estenosis aórtica congénita no
calcificada en neonatos, niños y adultos jóvenes.
Indicación de intervención
• Neonatos: Estenosis crítica Asintomáticos con gradiente >60 mmHg Gradientes menores pero con disfunción ventricular
• Niños mayores: Asintomáticos con gradiente 60-70 mmHg Sintomáticos con gradiente >50 mmHg Gradientes menores pero con falla cardiaca o
disfunción ventricular
Procedimiento exitoso
• Reducción del gradiente inicial >40%
• Gradiente residual <50 mmHg• Insuficiencia aórtica no importante• Se alcanza en más del 85% de los
pacientes sometidos a este procedimiento
Complicaciones de VAP
• Obstrucción residual en menores de 3 meses, comparados con mayores
• Factor predictor independiente: diámetro del balónRelación anillo-balón 0.9
• Mortalidad <1%• Problemas periféricos• Insuficiencia aórtica de novo o peor
Otras complicaciones
• Perforación de arteria femoral o iliaca• Tamponade cardiaco• Perforación de aorta o del VI• Sangrado que requiera hemotransfusión• Arritmias• Lesión de la lmitral• Sepsis• Accidente vascular cerebral• Paro cardiaco
Resultados a mediano y largo plazo
• Sobrevida a 8 años del 88%
• Libertad de reintervención del 43%
• Libertad de cirugía del 80%
Comparada con la cirugía
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Aspectos técnicos
• Catéteres más pequeños con introductores de menor calibre
• Otros abordajes Carótida Arteria umbilical
• Técnicas para darle mayor estabilidad al balón Balones más grandes Doble balón (1.3 veces el anillo aórtico) Guías más rígidas Adenosina
Situaciones especiales
• En caso de reestenosis• En caso de membranas subaórtica
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