Patología Especial501

Hernández Garzón AlejandroReyes Bautista Gabriela

Reyes Cruz BriandaSolís Sanz Marcela

Universidad Autónoma de Baja California

NERVIO PERIFÉRICO Y NERVIO PERIFÉRICO Y MÚSCULO ESQUELÉTICOMÚSCULO ESQUELÉTICO

Unidades Motoras.

Las funciones del S. Neuromuscular dependen de las unidades motoras.

Principal componente estructural del nervio periférico.

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Unidades Motoras.

• Conformación de un nervio.

• Componentes principales de T. conjuntivo del nervio periférico.

1. Epineuro.2. Perineuro.3. Endoneuro.

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Enfermedades neuromusculares:

Reacciones generales de la unidad motora.

• Presentan debilidad muscular.• Frecuentemente por trastornos de: - La unidad motora. - Las fibras musculares.

• Atrofia por denervación.• Miopatías.

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

• Por disfunción de la célula de Schwann.• Por daño de la vaina de mielina.

La mielina en desintegración es englobada:1. Células de Schwann2. Macrófagos.

El axón desnudo estimula la remielinización.• El endoneuro reemplaza a las céls. de Schwann.

Desmielinización Segmentaria

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

• Las células del endoneuro proliferan y rodean al axón.

• Los internódulos mielinizados son más cortos de lo normal.

• Se requiere más de un internódulo.• Producen una vaina delgada en proporción al

diámetro del axón.

Desmielinización Segmentaria

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

• Por episodios secuenciales de desmielinización y remielinización bulbos de cebolla.

• Capas concéntricas de citoplasma y membrana basal rodean al axón.

Desmielinización Segmentaria

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

Resultado de una destrucción del axón y desintegración de su vaina de mielina.

oPor un fenómeno focal (en un punto del nervio).Traumatismo o isquemia.oAnomalía que afecta al cuerpo celular neuronal o su axón.Neuropatía o axonopatía.

Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

Día 1.•Inicia descomposición del axón.•Células de Schwann dañadas catabolizan mielina.•Forman pequeños compartimentos (ovoides de mielina).

Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

Degeneración axonal y atrofia de la fibra muscular

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

Regeneración nerviosa y reinervación del músculo

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

Hay un cambio de composición que altera la distribución de las fibras tipo 1 y 2.

Regeneración nerviosa y reinervación del músculo

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

o Motoneurona determina el tipo de fibra

o Todas las fibras musculares de una única unidad son del mismo tipo.

o Fibras de una única unidad motora patrón en tablero de ajedrez.

Regeneración nerviosa y reinervación del músculo

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

o La reinervación se produce cuando los axones pertenecientes a una unidad motora vecina no afectada extienden brotes para reinervar los miocitos denervados.

o Incorporación a la unidad motora sana.

o Pérdida del patrón en ajedrez.

Regeneración nerviosa y reinervación del músculo

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Reacciones generales de la unidad motora.

Formas más frecuentes de reacción:

Reacciones de la fibra muscular

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Enfermedades del nervio periférico

Infiltrados celulares inflamatorios a:Los nervios periféricos.Raíces.Ganglios sensitivos y autónomos

Neuropatía inflamatoria

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.

Enfermedades del nervio periférico

Síndrome de Guillain-Barré• polirradiculopatía desmielinizante inflamatoria aguda.

•3 casos/100 000 personas (mundo).•Potencialmente mortal.•1.5 > en varones.•Afecta mayormente a adultos.

Neuropatías inflamatorias

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

Reacciones generales de la unidad motora.

Síndrome de Guillain-BarréPrecedido de una infección viral:(C. jejuni, CMV, EBV, M. pneumoniae).

•El virus cambia la naturaleza de las células en el SN.

•El SI las trata como células extrañas.

•El virus provoca que SI sea menos discriminador acerca de qué células reconoce como propias.

Neuropatías inflamatorias

Reyes Cruz BriandaHarrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

Reacciones generales de la unidad motora.

Síndrome de Guillain-Barré•Parálisis motora arrefléxica.•Debilidad.•Hormigueo en extremidades.•Paresia facial.•Dolor (cuello, hombros, espalda)•Déficit sensitivo cutáneo.•Arritmias cardíacas.

Neuropatías inflamatorias

Reyes Cruz BriandaHarrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

Reacciones generales de la unidad motora.

Síndrome de Guillain-Barré•Laboratorio: datos en LCR •Aumento de proteínas (1-10 g/L).•Leucocitos en LCR (10-100/µl).

Dx: •Identificar el perfil de parálisis con evolución rápida.•Arreflexia.•Ausencia de fiebre.•Mielopatías: lumbalgia prolongada.

Neuropatías inflamatorias

Reyes Cruz BriandaRobbins y Cotran. Patología estructural y funcional. 8va. Edición. ELSEVIER 2010.Harrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

Reacciones generales de la unidad motora.

Síndrome de Guillain-BarréTx:IVIg 5 sesiones/día de venoclisis hasta una dosis de 2g/ kg corporal

Pronóstico:85% logran recuperación (meses/año).<5% tasa de mortalidad.

Neuropatías inflamatorias

Reyes Cruz BriandaHarrison. Principios de medicina interna. 17ª edición. Mc Graw Hill. Vol II

Reacciones generales de la unidad motora.

Lepra (enfermedad de Hansen)Enfermedad infecciosa crónica.Se trasmite de persona a persona.Baja contagiosidad.Afecta a personas de cualquier edad y genero.Producida por el Mycobacterium leprae.Afecta el sistema nervioso periférico, la piel, la nariz, los ojos, el tracto respiratorio superior, las manos, los pies, el músculo estriado, algunos huesos pequeños, los testículos y el riñón.

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Lepra (enfermedad de Hansen)M. leprae presenta crecimiento lento con un tiempo de generación entre 12 a 14 días.

Tiene la capacidad de multiplicarse dentro de los nervios periféricos.

Penetra en las células de Swhann adhiriéndose ala cadena alfa-2 de la lamina de su membrana basal.

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Lepra (enfermedad de Hansen)Lepra lepromatosa: Infiltrados con células de Virchow, banda subepidérmica de tejido conjuntivo (Unna), falta de anexos.Lepra Tuberculoide: Infiltrado perineural.Casos indeterminados: Infiltrados inespecíficos de histiocitos y linfocitos ENFERMEDAD DE HANSEN

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Lepra (enfermedad de Hansen)Los síntomas abarcan:Lesiones cutáneas. -Lesiones que presentan disminución de la sensibilidad al tacto, al calor o al dolor. -Lesiones que no sanan después de algunas semanas o mesesDebilidad muscular.Entumecimiento o ausencia de sensibilidad en manos, brazos, pies y piernas.

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Lepra (enfermedad de Hansen)El diagnostico de la lepra es clínico, basado en la observación.

Se complementa con:•Baciloscopia de moco y linfa.•Biopsia de piel o nervio.

Tx:•Dapsona (DDS) 50 a 100 mg/día VO.•Rifampicina 10 mg/kg por día para reducir la posibilidad de resistencia a DDS. •Si hay fiebre, granulocitopenia o ictericia, se interrumpe la DDS y se administra clofazimina 1 a 4 mg/kg por VO

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Virus de Varicela Zóster•Infecciones víricas más frecuentes del sistema nervioso periférico.•Común en la niñez (90% en < 10 años).

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Virus de Varicela Zóster

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Virus de Varicela Zóster•Aparición súbita de una fiebre leve.•Sensación de cansancio y debilidad.

•Erupción en forma de ampollas que producen picor.•Pasado un tiempo las ampollas se secan y se forma una costra. •Pueden aparecer en el cuero cabelludo, en los sobacos, en el tronco e incluso en los párpados o en la boca.

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Reacciones generales de la unidad motora.

Virus de Varicela ZósterDx: clínico

Tx: Aciclovir

Pronóstico:El herpes zóster normalmente desaparece en dos o tres semanas y muy rara vez reaparece.

Polineuropatías infecciosas

Reyes Cruz Brianda

Neuropatías Hereditarias

• Grupo de Sx heterogeneos progresivos y descapacitantes, SNP.

NMSHNSAH

Polineuropatías amiloideas familiares

Neuropatía periférica acompañante de trastornos metabólicos hereditarios.

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías Hereditarias

• Enfermedad de Charcot-MarieTooth.

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatía motora y sensitiva hereditaria tipo I

Neuropatías Hereditarias

Patogenia y Genética Molecular.• Duplicación de una gran región del cromosoma 17p11.2.• PMP22• MPZ -> NMSH IB

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías Hereditarias

Morfología• Bulbos en cebolla.

• Hiperplasia de las células de Schwann.

• Desmielinización segmentaria

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías Hereditarias

Evolución Clínica• Autosómico dominante.

• Lentamente progresivo

• Gravedad limitada

• Esperanza de vida normal.

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías Hereditarias

Tratamiento• No existe cura No existe cura

CIRUGÍACIRUGÍARobbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías Hereditarias

¿Cómo se diagnostica?

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Otras neuropatías motoras y sensitivas hereditarias

• NMSH II

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatía de Dejerine-Sottas (NMSH III)

Neuropatías Hereditarias

• Neuropatía periférica de la diabetes mellitus de Neuropatía periférica de la diabetes mellitus de inicio en el adulto.inicio en el adulto.

Instituto Nacional de Trastornos neurologicos y accidentes cerebrovasculares: http://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/la_enfermedad_de_charcot_marie_tooth.htmSolis Sanz Marcela

Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

Patrones clínico-patológicos

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

Morfología• En individuos con neuropatía sensitivomotora simétrica

distal.

Neuropatía axonalRobbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

Evolución Clínica

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

Evolución Clínica

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatíaneuropatías adquiridas metabólicas y tóxicass hereditarias

Neuropatías periféricas metabólicas y nutricionales

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías asociadas a neoplasias malignas

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatías Tóxicas

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Robbins Cotran Patologia Molecular y Estructuras 8va EdicionSolis Sanz Marcela

Neuropatía traumáticas

Enfermedades del músculo esquelético

Atrofia por denervación (Tx que afectan a las neuronas motoras)

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Genética

• Mutaciones en el gen SMN1

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Evolución clínica

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Distrofia muscular

Distrofia muscular ligada a X (distrofia muscular de Duchenne “DMD” y de Beker

“DMB”).

Distrofina

Morfologia

Clinica.

Tratamiento

Otras Distrofias Musculares.

Distrofias musculares autosómicas. afectan a la musculatura proximal del tronco y los miembros. “distrofias musculares de las

cinturas de los miembros (DMCM)”.

Distrofia Miotónica.

Molecular

Morfología

Evolución Clínica.

Miopatías de los canales iónicos (canalopatias).

Patogenia

Hipertermia maligna

Miopatías congénitas.

Miopatía Memalinica.