A PROPÓSITO DE UN CASO

Campos JerónimoServicio de Neumonología

• Paciente femenina • 66 años

• HTA• Hernia hiatal• Ex tbq leve• Medicación habitual: enalapril 10mg/día,

clonazepan 0,25 mg/día

• Sin otros antecedentes personales de relevancia• Trabajó administrativa

• Mayo 2012 Rx tórax control (infiltrado intersticial bibasal)

Tac de junio 2012

• Informe de TAC: enfisema centrolobulillar, acentuación de trama pulmonar intersticial de distribución difusa y periférica en ambos campos pulmonares a predominio bibasal. Tractos densos de aspecto cicatrizal asociado a pequeñas ectasias bronquiales.

EFR 30-05-12

CVF 116 %

VEF1 125%

R 89%

LABORATORIO

HTO 40 mg %

BL 6700

PL 272000

ERS 25

UR 36

STO URINARIO normal

Enfermedad actual

• Consulta por cuadro de un mes de evolución por astenia, adinamia, registros subfebriles + disnea CF III

levofloxacina x 14 días

• Fines de septiembre continua con iguales síntomas agregando episodio de hemóptisis leve autolimitada.

Reitera TAC : sin cambios con respecto a previa

Ceftriazona+NBZ+corticoides de depósito mejoría sintomática

• Ingresa 12/11/12 por Hemóptisis leve 20 días de evolución , disnea CF III + astenia y tos seca.

• Sv : fr 28 fc 95 T° 36.7 Sat 89 % 0.21%• Ex físico- Buena mecánica ventilatoria con buena

entrada de aire bilateral con rales subcrepitantes a predominio bibasal.

- Resto de ex físico sin particularidades.

LABORATORIO

HTO 31 %

BL 16300

PL 389000

CR 0.77

LDH 663

PCR 12

ERS 59

PROCALCITONINA 0.087

STO URINARIO 5-10 GR

EAB 0.28 % 7.49/83.7/28.7/21.6/-1/97%

PERFIL INMUNOLÓGICO

FR NEGATIVO

FAN NEGATIVO

ANTI-DNA NEGATIVO

C3-C4 142-35

HIV NO REACTIVO

PROTEINURIA 24 HS VL 1500 ML NO CONTIENE

Rx de ingreso

TAC 12-11-12

• Rx senos paranasales: normal

• Informe de TAC: áreas en vidrio esmerilado central y basal con tendencia a la coalescencia, consolidación en algunos sectores en ambos pulmones con predominio del lado derecho. Engrosamiento de septos interlobulillares, imágenes reticulares lineales y bronquioloectasias por tracción de distribución periférica y pequeños espacios quísticos subpleurales. No adenomegalias.

•Continua con disnea CF III, hto 27 % Sat 89 % A/A

• DIAGNOSTICO PRESUNTIVO ??

• QUE ESTUDIO SOLICITARIA ??

• 14/11 FBCMaterial hemático a nivel del lóbulo medio. Se realiza BAL y BTB

• DIRECTO Y CULTIVO : NEGATIVO (gérmenes comunes, TBC, hongos)

QUE CONDUCTA SEGUIRIA ???

Pulso de solumedrol 1 gr x 3 días con dco presuntivo de HAD

• RX 19-11 72 HS POSTERIORES A PULSOS CORTICOIDES

• Continuando con deltisona B 60 mg/día

• Informe citológico de BAL: 90% macrófagos cargados de hemosiderina.

• Anatomía Patológica: Sin hallazgos característicos.

Evoluciona favorablemente Sat 95 % 0.21% , sin repetir hemóptisis

PERFIL INMUNOLOGICO

ANTIMEMBRANA BASAL NEGATIVO

ANCA C NEGATIVO

ANCA P POSITIVO

• Diagnóstico presuntivo : HAD - PAM

• Alta y control por consultorios externos ( deltisona B 60 mg/d – ciclofosfamida 50 mg

cada 12 hs vo. )

TAC CONTROL 30-11-12

EFR DIC 2012 PRE POST

CVF 2.09 (77%) 2.11 (78%)

VEF1 1.60% (82%) 1.79% (93%)

R 77 85

TLC 4.84 (109%)

RV 2.65 (153%)

RV/TLC 55%

DLCO 9.9 (56%)

DLCO/VA 3.13 (84%)

TEST DE CAMINATA

SAT INICIAL 93 FINAL 88

FC INCIAL 71 FINAL 70

DISTANCIA 540 mts

BORG INCIAL 0 FINAL 0

REVISIÓN HAD

Definición

Sdme clínico : • Hemoptisis

• Anemia

• Infiltrados intersticiales difusos

• IR hipoxémica

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Diferentes histologias están asociadas a HAD

• capilaritis pulmonar (más frecuentes)• Hemorragias pulmonares suaves• Daño alveolar difuso • Miscelaneas

La capilaritis pulmonar tiene una apariencia histopatología única que consiste en un infiltrado intersticial predominantemente neutrofílico con necrosis fibrinoide de las paredes alveolares y capilares

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Etiología

Injuria de la microcirculación pulmonar resultante del daño alveolar difuso

1. Localizada solo en pulmón (injurias por inhalación,daño alveolar difuso)

2. Asociada a otras enf sistémicas (vasculitis, enf del tejido conectivo)

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

• Revisión de 34 casos de HAD confirmados con histopatología indican 88 % casos capilaritis pulmonar.

• En un reporte la causa más prevalente 1. GW (32%)2. Sdme Goodpasture (13%)3. Hemosiderosis pulmonar idiopática (13%)4. Enfermedades vasculares relacionadas con el

colágeno (13%)5. Poliangeitis Microscópica (9%) CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

Presentación clínica

• Aparece a cualquier edad• Generalmente asociada a una enfermedad• A veces se manifiesta como el primer síntoma

de alguna enfermedad sistémica• Signo cardinal es la hemoptisis (ausente 33%)• Otros , fiebre , tos, dolor torácico, disnea.

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

DIAGNÓSTICO

• Examen físico• Laboratorio• Perfil inmunológico• Rx/TACAR Torax

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

• TACAR : infiltrado intersticial en vidrio esmerilado , relleno alveolar irregular, local o difuso.

• BAL - Para confirmar dco de HAD y descartar proceso infeccioso. - Progresivamente hemorrágico en pruebas seriadas confirman dco. -BTB usualmente insuficiente.

• Biopsia pulmonar : requerida ante clínica y datos de laboratorio no concluyentes.

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

AMERICAN JOURNAL OF RESPIRATORY AND CRITICAL CARE MEDICINE VOL 185 2012

PAM• Vasculitis sistémica confinada a la

microvasculatura, con frecuencia asociada a glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria.

• Se diferencia de las vasculitis granulomatosas asociadas a ANCA por la ausencia de compromiso de VAS.

• HAD debida a capilaritis pulmonar ocurre en > 1/3 de los casos y representa la única manifestación pulmonar.

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

• HAD en PAM aumentan la mortalidad 30 % no sobrevive en episodios agudos

• PAM puede distinguirse de otras vasculitis asociadas a ANCA P (serológicamente)

MPO-ANCA

• La bx pulmonar no requerida

excepto la serología sea negativa. CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

• Tratamiento : corticoides ciclofosfamida plasmaféresis

• Factor VIIa recombinante no respondedores ( siendo el mecanismo de acción: potenciar la

generación de trombina sobre la sup de plaquetas activadas).

CHEST / 137 / 5 / MAY, 2010

• Se ha demostrado una gran prevalencia de fibrosis pulmonar en pacientes con PAM

• La Fibrosis Pulmonar puede preceder en tiempo muy variable al diagnóstico o comenzar al mismo tiempo de la PAM

• ESTOS SUBTIPOS DE PACIENTES TIENEN PEOR PRONÓSTICO.

MUCHAS GRACIAS !!!!!!!