Academia de Semiologia

Ttulo original: Academia de Semiologa. Una aproximacin al arte de hacer Neurologa

2009, los autores 2009, Equalms, S.L.

ISBN: ?

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VIERNES 30 DE OCTUBRE

16:00-16:15 Bienvenida, presentacin y objetivosDrs. Valentn Mateos y Jess Porta

16:15-17:00 Conferencia inaugural:La semiologa en las grandes escuelas neurolgicasdel pasado

Dr. Miguel Balcells (Hospital Universitario Sagrat Cor. Barcelona)

MESA 1. SENSACIONES

17:00-17:40 Dnde est el problema cuando un paciente nos refiere ver mal o ver doble?

Dr. Carles Roig (Hospital de Sant Pau. Barcelona)

17:40-18:20 Qu hay que explorar (y cmo) en el paciente que nosconsulta por encontrarse mareado o con vrtigo?

Dr. Jess Porta (Hospital Clnico de San Carlos. Madrid)

18:20-18:40 Pausa-caf

MESA 2. VAS

18:40-19:20 Dnde est el problema cuando un paciente aqueja debilidad en una o ms extremidades?Dr. Juan Carlos Garca Monc (Hospital de Galdakao. Vizcaya)

19:20-20:00 Cmo debe enfocarse el paciente que consulta por sntomas sensitivos?Dr. Manuel Arias (Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela)

21:30 Cena de confraternizacin

ACADEMIA DE SEMIOLOGAPROGRAMA

SBADO 31 DE OCTUBRE

08:00-09:00 Desayuno

MESA 3. MOVIMIENTO

09:00-09:40 Qu significa y qu hay que hacer ante un paciente con un movimiento anormal?

Dra. Roco Garca Ramos (Hospital Clnico San Carlos. Madrid)

09:40-10:20 Cmo debe enfocarse el paciente que nos consulta porquecamina mal?

Dr. ngel Sesar (Complejo Hospitalario Universitario. Santiago de Compostela)

10:20-11:00 Cmo se explora un paciente con bajo nivel de consciencia o en coma?

Dr. Valentn Mateos (Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo)

11:00-11:30 Pausa-caf

MESA 4: CONOCIMIENTO

11:30-12:10 Cmo se exploran los problemas del lenguaje y del habla?Dr. David A.Prez Martnez (Hospital de Parla. Madrid)

12:10-12:50 Cmo puede realizarse una exploracin neuropsicolgica bsica en la consulta general?

Dr. Juan lvarez Carriles (Hospital Universitario Central de Asturias.Oviedo)

12:50-13:30 Orgnico o funcional? Una aproximacin prctica y razonada a este dilema diagnstico

Dr. Jess Porta (Hospital Clnico San Carlos. Madrid)

13:30-14:00 Clausura del CursoDra. Ana Morales (Vicepresidenta 2.a de la SEN)

14:00 Comida de despedida

CONFERENCIA INAUGURAL

Miguel Balcells Riba

La semiologa en las grandes escuelas neurolgicas del pasado

Miguel Balcells Riba naci en Barcelona en 1934.

Licenciado en la Facultad de Medicina de la Universidad de Barcelona en 1960 y doctor poresta misma universidad en 1994.

En 1962, becado por el Ministerio francs de Asuntos Exteriores, ampli sus conocimientosde Neurologa en el Hospital de la Salptrire de Pars con el profesor Raymond Garcin.

A finales de 1964 entr, en calidad de Mdico Adjunto, en el Servicio de Neurologa delHospital de la Cruz Roja de Barcelona, dirigido por el Dr. Jos M.a Espadaler, donde perma-neci hasta 1974 como Jefe Clnico. Ese mismo ao pas a ocupar la jefatura del Servicio deNeurologa del Hospital del Sagrado Corazn, del que en la actualidad es Jefe emrito.

En su actividad docente destaca la organizacin y direccin de quince cursos de teraputicaneurolgica.

Su bibliografa es muy variada: coautor de la monografa Las cefaleas en la prctica mdica(1964), coeditor de la monografa Enfermedades musculares (1971), autor de la comunica-cin "Ictus amnsico, estudio de cinco casos" -hoy amnesia global transitoria- que, probable-mente, fue la primera aportacin sobre este tema en Espaa.Entre sus numerosos escritos sobre neurohistoria destaca "Aspectos histricos de la patolo-ga vascular cerebral (Tesis doctoral indita, 1994).

Junto al Dr. Vctor Fernndez Armayor ha organizado las exposiciones de neurohistoria de laSociedad Espaola de Neurologa (SEN).

Entre 1971 y 1973 fue vocal de la SEN y desde 1980 hasta 1982 fue su secretario. Junto con elDr. Espadaler fund, en 1985, el Grupo de Estudios de las Cefaleas y la Migraa y en 1986 elGrupo de Estudio de Historia de la Neurologa. Actualmente es director del Museo ArchivoHistrico de esta institucin.

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La semiologa en las grandes escuelas neurolgicasdel pasado

La semiologa es una parte importante de la Medicina y consecuentemente tambin de la Neurologa.La palabra semiologa deriva de los vocablos griegos semeion -(signo) y logos (tratado), trata-

do de los signos. No pocas veces este trmino conduce a confusin. En ocasiones, la semiologa sedefine como la parte de la patologa que estudia los sntomas de las enfermedades, definindose elsntoma como la manifestacin de una alteracin orgnica o funcional apreciable por el enfermo o porel mdico. Esta definicin es aleatoria y se presta a confusin.

En el diccionario de Dorlan el signo se resea como toda evidencia objetiva de enfermedad o es-tado que el mdico reconoce o provoca, pero, para ser ms precisos es necesario subrayar que porsigno se entiende la manifestacin objetiva, fsica o qumica, que se reconoce al examinar a un enfer-mo y por sntoma el trastorno subjetivo que el paciente experimenta y cuyo conocimiento llega al m-dico por la anamnesis o manifestacin espontnea del enfermo.

En el Butterworths Medical Dictionary, cuyo editor jefe es el Dr. Macdonald Critchley, uno de losneurlogos ms prestigiosos del siglo pasado, no hay entrada para la palabra signo. Sin embargo, di-cho vocablo se utiliza en acepciones de algunas entradas como en la de Babinski donde la respues-ta en extensin del dedo gordo al estimular la planta del pie se denomina signo (fig. 1). Lo mismo su-cede en la entrada Romberg, Moritz Heinrich, donde se lee signo o test de Romberg.

Al hablar de semiologa no podemos olvidar la obra capital sobre este tema, escrita por JulesDejerine, Smiologie des Affections du Systme Nerveux. En su ltima edicin, de 1914, aparecen nueva-mente ambivalencias entre signo y sntoma. As, en la introduccin Dejerine afirma: La semitica no es ensuma nada ms que la exposicin de datos proporcionados por la observacin de las relaciones que exis-ten entre las facultades sensoriales del mdico y las manifestaciones objetivas presentadas por los enfer-mos. Ms adelante este autor asevera que la semiologa propiamente dicha aumenta con una cantidadde sntomas nuevos gracias a una observacin ms atenta: ...Muchas de las afecciones del sistema ner-vioso tienen una evolucin extremadamente lenta y por ello presentan sntomas con la modificacin pro-gresiva del cuadro. Dejerine ampla el campo de la semiologa con la introduccin de las tcnicas de la-boratorio. As, dice textualmente: ...de esta manera he introducido en el libro, por no citar ms que unejemplo, un captulo especial sobre la semiologa del lquido cefalorraqudeo.

En el primer captulo, cuando se refiere a laApoplexie crbrale, confunde nuevamente los signoscon los sntomas; as, cuando describe la desviacinconjugada de la cabeza y de los ojos manifiesta que esun sntoma descrito por Vulpian, cuando en realidad setrata de un signo (la cabeza y lo ojos, en caso de unaapopleja, son dirigidos hacia el lado de la lesin).

Con las consideraciones anteriores vemos quesigno y sntoma se aplican indiscriminadamenteen muchos artculos y tratados.

El valor diagnstico del signo es similar al delsntoma, superando muchas veces a este ltimo.

La medicina primitiva se apoyaba exclusivamen-te en los sntomas obtenidos mediante el interroga- Fig 1. Signo de Babinski.

torio o los expresados espontneamente por el enfermo. La exploracin clnica en busca de signos eralimitadsima: en casos de una tumoracin superficial se reduca a la palpacin de la misma, se com-probaba la calentura o frialdad del cuerpo del enfermo, se examinaba el pulso y se realizaba un estu-dio de la orina y de las heces. La clnica se fundamentaba en la riqueza de los sntomas y en la obser-vacin de unos pocos signos.

Los primeros signos probablemente se obtuvieron con la observacin del enfermo: el aspecto desu facies y en conjunto de su cuerpo, la falta de movimientos o la exageracin de los mismos, comopor ejemplo la presencia de temblor.

El mdico hipocrtico formulaba su diagnstico basndose en una gran cantidad de sntomas yunos poco signos.

Artistas de distintas pocas representaron rasgos patolgicos en sus obras, fruto de la observacinatenta de sus modelos. Otro tanto hicieron los mdicos al examinar a sus enfermos. Sirvan como ejem-plo de los primeros las secuelas de poliomielitis que muestra la estela funeraria del sacerdote Rumade la XVII dinasta, entre 1400 y 1700 aos a.C. (fig. 2) o la representacin del signo de Babinski visibleen la pintura de Botticelli La Madonna con dos ngeles, en pleno siglo XV.

El valor clnico de los signos y de la semiologa queda patente en casos determinados, cuando laexistencia del signo equivale a un diagnstico o a la localizacin de una lesin anatmica concreta. Tales el caso del signo de Argyll Robertson, equivalente a un cuadro neurosifiltico, o la presencia de ladorsiflexin del dedo gordo del pie, signo de Babinski, sinnimo de lesin del sistema piramidal.

La bsqueda de los signos fue una necesidad para confirmar determinadas lesiones o enfermeda-des. La carencia de exploraciones complementarias fue un estmulo que ampli la semiologa.

La investigacin de un signo y su descripcin tuvo, en muchas ocasiones, un valor bsicamente deautoafirmacin acadmica, razn por la que la mayora de los signos se conocan por el nombre de sudescubridor.

En las ltimas dcadas del siglo XIX la frecuencia de dosprocesos especficos, la neurosfilis y la histeria, dio lugar aldescubrimiento de nuevos signos. La falta de procesos diag-nsticos como la serologa para la les y el fracaso del sis-tema anatomoclnico en la histeria estimularon el inters delos clnicos por encontrar signos vlidos para el diagnstico,entre otros, de los procesos mencionados.

Es una ancdota la meticulosidad y el tiempo que dedica-ba Babinski al estudio de sus enfermos. Su obsesin para di-ferenciar clnicamente una hemipleja histrica de una produci-da por infarto cerebral, u otra lesin orgnica, fue el punto departida para el descubrimiento de su famoso signo, sin duda elms conocido de la semiologa neurolgica y general.

La proliferacin de los signos se extendi a la mayorade los cuadros neurolgicos. En el diccionario de Dorlan secontabilizan 158 signos de valor neurolgico. Sirva comoejemplo el estudio del dficit motor de las extremidades porlesin incipiente del haz corticoespinal o piramidal entre losltimos aos del siglo XIX y los primeros del siglo XX; puedencontabilizarse hasta 17 signos, entre los que destacan los decada de la pierna partica de Barr y de Mingazzini, el deCharcot, en el que el enfermo en coma apopltico fuma enpipa en el lado paralizado, el signo de Wartenberg o deldeslizamiento ms precoz de la extremidad afectada coloca-

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Fig 2. Estela funeraria del sacerdoteRuma, XVII dinasta, 1400-1700 aos a.C

das ambas en semiflexin sobre un plano o el indiscutible signo deBabinski.

La gran riqueza de signos y maniobras resalta una vez ms el in-genio de los clnicos para emitir un diagnstico ante la ausencia de ex-ploraciones paraclnicas como anlisis de laboratorio o rayos X.

La semiologa, no solamente la neurolgica, se inicia en la se-gunda mitad del siglo XIX. Tres escuelas impulsaron el desarrollo dela neurologa clnica y con ello la semiologa del sistema nervioso.La escuela francesa, iniciada por Duchenne du Boulogne y culmina-da con Charcot, la de habla germnica, principiada por Romberg se-guida por Erb, Wernicke, Oppenheim y Otfried Foerster, y finalmen-te la escuela anglosajona, instaurada por Willlis, Jackson (fig. 3) ycontinuada por Gowers y Gordon Holmes.

Las tres escuelas fueron la piedra angular de la neurologa.Willlis, con su obra DeCerebri Anatome, aport unode los primeros tratados de laespecialidad, al tiempo queintroduca el vocablo neuro-

loga para denominar una especialidad mdica. Son capitales lostratados de Romberg y el de Openheimm en Alemania. Tambinla obra de Jackson, que con la observacin clnica e incorporan-do las ideas evolucionistas de Spencer estableci las bases de laneurofisiologa as como de la epilepsia, describiendo las hoy de-nominadas crisis parciales complejas. Gowers aport su expe-riencia personal plasmndola en su texto A manual of Diseases ofthe Nervous System, dos tomos publicados en 1886 y 1888, res-pectivamente.

En Francia, Charcot, en La Salptrire (figura 4), describinuevos cuadros neurolgicos, como la esclerosis lateral amiotr-fica, al tiempo que estableca la distincin entre mltiples signosy sntomas de diferentes entidades. A su reputacin se debe lacreacin de la primera ctedra de Neurologa, piedra angular deuna escuela basada en el mtodo anatomoclnico cuyo prestigioprevalece en la actualidad.

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Fig 3. John Hughlins Jackson

Fig 4. La Salptrire.

1. Babinski J. Du phnomne des orteils et de se valeur smiologique. Sem Md. 1898; 18: 321-2.

2. Dejerine J. Smiologie des Affections du Systme Nerveux. Pars: Masson; 1914. p.s.n

3. Dorland. Diccionario de ciencias mdicas. XXIV ed., en ingls. Buenos Aires: El Ateneo; 1966. p. 1324-44.

4. Macdonald Critchley, editor. Butterworths Medical Dictionary. 2. ed. London-Boston: Butterworths; 1978.p. 193, 1486, 1634-1645.

5. Surs J. Semiologa mdica y tcnica cxploratoria. 5. ed. Barcelona, Madrid, Buenos Aires: Salvat; 1972.p.139-870, 827-941.

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SENSACIONES

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Carles Roig Arnall

Dnde est el problema cuando un

paciente nos refiere vermal o ver doble?

Carles Roig Arnall naci en Barcelona el 3 de julio de 1950. Se licenci en Medicina y Cirugaen la Universidad Autnoma de Barcelona en 1973, donde en 1978 consigui el ttulo de M-dico Especialista en Neurologa y en 1990 defendi su tesis doctoral: Alteraciones oculomo-toras en la malaltia de Parkinson.

En 1979 ejerci como Mdico Adjunto del Servicio de Neurologa del Hospital de la Santa Creu iSant Pau, el mismo hospital fue el que fue Jefe de Seccin de Neurologa en 1993.

De 1990 a 1993 ejerci como Profesor Asociado de Medicina (Neurologa) en la Unidad Docen-te del Hospital de Sant Pau, en la Universidad Autnoma de Barcelona, donde a partir del 15 deoctubre de 1993 fue Profesor Titular de Medicina (Neurologa).

Es miembro de la Societat Catalana de Neurologia, la Sociedad Espaola de Neurologa(SEN), la International Headache Society (IHS) y la European Neuro-ohpthalmolgy Society(EUNOS), adems de ser miembro de los Grupos de Estudio de Cefaleas y de Neurooftal-mologa (SEN).

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Dnde est el problema cuando un paciente nos refiere ver mal o ver doble?

Se plantea el diagnstico de los problemas visuales a partir de los sntomas y signos, slo desde laperspectiva semiolgica topogrfica sin considerar las exploraciones complementarias.

FRENTE AL PACIENTE QUE SE QUEJA DE VER MAL1,2

La alteracin de la funcin visual normal puede deberse a las siguientes causas:

Un problema oftlmico

Toda la patologa oftalmolgica se podr manifestar por una disminucin de la agudeza visual (AV)que puede ser uni o bilateral dependiendo de la causa. Aqu se incluyen los problemas de los medios derefraccin y de la retina. Habitualmente el paciente que ve mal es visitado en primer lugar por el oftal-mlogo y/o el optometrista, por lo que raramente llegar a la consulta neurolgica en caso de un proble-ma ocular. El diagnstico se basar esencialmente en la exploracin oftalmoscpica, en la medida de laAV y en la exploracin del campo visual. No debemos olvidar la utilidad de explorar la AV a travs de unagujero estenopeico (si no disponemos de l podemos fabricarlo agujereando una cartulina). Frente a unpaciente con baja AV de causa no aclarada, la mejora de al menos dos lneas de optotipos mirando atravs del agujero estenopeico nos asegura que el defecto visual es secundario a un problema refractivo.

La visin cromtica explorable mediante lminas pseudoisocromticas de Ishihara, u otras, no se al-tera en los problemas refractivos. Las retinopatas alteran mucho menos la visin cromtica que las neu-ropatas pticas, slo afectndose en estadios con muy baja AV. Sin embargo, deberemos tener en cuen-ta que un 8% de varones son discromatpsicos, pero habitualmente el defecto es conocido desde lainfacia.

La alteracin de la inervacin pupilar parasimptica que se manifiesta con una pupila arreactiva al es-tmulo fotomotor en un pequeo porcentaje de sndromes de Adie afecta la acomodacin y causa visinborrosa a la mirada cercana.

Patologa de la va ptica anterior

Puede manisfestarse como un dficit visual unilateral, monocular o bilateral si la causa afecta ambosnervios pticos (NO). Cmo podemos saber si la prdida visual es debida a un problema ocular o delnervio ptico? En primer lugar, la fundoscopia nos permitir apreciar el aspecto del disco ptico. El quesea normal no descarta un problema de NO pues una lesin retrobulbar no mostrar palidez papilar (dis-co atrfico) hasta pasadas unas semanas. Si la causa del dficit visual es una lesin de la cabeza del

NO, el disco se mostrar edematoso. En segundo lugar, y muy importante, el detectar un defecto pupilaraferente relativo (DPAR). Una lesin del NO, por afectar la aferencia lumnica, disminuir la respuesta fo-tomotora bilateralmente, el reflejo directo y el consensual, y observaremos una mayor miosis bilateral alestimular el NO indemne en comparacin a cuando se ilumina el patolgico. El DPAR se explora con unestmulo luminoso potente enfocando alternativamente cada ojo durante un par de segundos. Lgica-mente, en un problema bilateral de los NO no tendr utilidad. Una disminucin visual unilateral por retino-pata no mostrar un DPAR a no ser que la visin sea prcticamente de no percibir la luz. En tercer lugar,la percepcin de los colores, afectada en las neuropatas pticas incluso con poca disminucin de la AV yconservada en las retinopatas o problemas refractivos. En cuarto lugar, el tipo de defecto campimtrico.El defecto altitudinal es propio de las isquemias del disco ptico y el escotoma central es el defecto msfrecuente en cualquier causa de lesin del NO. Otros defectos tpicos del NO que slo evidenciamos conexploracin campimtrica son los segmentarios, en forma de dficit arqueados que desde la mancha cie-ga se extienden superior o inferiormente hasta el ecuador nasal (escaln nasal).

El quiasma ptico, en donde confluyen ambos NO y se entrecuzan las fibras de las hemirretinas na-sales, es el nico punto en el cual una nica lesin puede causar un defecto visual bilateral. El defecto t-pico es la hemianopsia heternima bitemporal, pero una lesin asimtrica del quiasma puede produciruna prdida de AV global en un ojo y una hemianopsia temporal en el contralateral. Ser muy importanteante cualquier dficit visual unilateral, y an ms si es bilateral, explorar con cuidado los campos tempo-rales, sobre todo los superiores. Los adenomas de hipfisis, por ocasionar una compresin inferior delquiasma, afectan en primer lugar las fibras retinianas inferiores correspondientes a los campos tempora-les superiores.

Por detrs del quiasma ptico la lesin unilateral de la cintilla ptica no produce disminucin de AV ys un defecto campimtrico hemianptico homnimo que puede ser bastante incongruente, es decir, des-igual en ambos hemicampos afectos, y puede causar un DPAR por conducir fibras aferentes fotomotorasy por ser mayor el rea del campo hemianptico temporal que el nasal.

Lesiones de la va ptica posterior o central

La AV es normal en las lesiones unilaterales hemisfricas cerebrales, pero el paciente puede darsecuenta de que no ve un lado del campo visual o de que choca inadvertidamente con los obstculos. Laslesiones bilaterales causan una hemianopsia doble, por lo que pueden reducir de forma grave la visin,llegando a una ceguera cortical. Acostumbran a ser cuadros catastrficos vasculares cerebrales bioccipi-tales o enfermedades degenerativas. Habitualmente las lesiones bilaterales causan trastornos neuropsi-colgicos tipo agnosias que se sobreaaden al dficit campimtrico (por ejemplo en el sndrome de Ba-lint). La preservacin del reflejo fotomotor y la normalidad del FO distingue una ceguera cortical de unalesin bilateral retiniana o de NO.

Ante un paciente con una hemianopsia detectar que respeta el campo central (respeto macular) yque la respuesta optocintica es simtrica nos asegura que sta est causada por una lesin circunscritaal lbulo occipital, con respeto del polo posterior de la cisura calcarina. Este hecho slo ocurre en la is-quemia de la rama calcarina de la arteria cerebral posterior. La hemianopsia por lesin de las radiacionespticas a nivel temporoparietal nunca respeta el campo central y puede disminuir la respuesta de perse-cucin ocular ante un estmulo optocintico (repetitivo) en la direccin del hemisferio lesionado. La alexiasin agrafa acompaando una hemianopsia es tpica de las lesiones posteriores del hemisferio dominan-te, que desconectan las reas del lenguaje de las reas visuales.

Presencia de movimientos oculares involuntarios anmalos

La presencia de movimientos oculares involuntarios tipo nistagmo puede disminuir la AV y/o causaroscilopsia. La oscilopsia es la sensacin de que los objetos fijados visualmente se mueven de forma osci-

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lante en sentido horizontal o vertical. Estos sntomas ocurren como consecuencia de nistagmos de altavelocidad, congnitos o adquiridos. Los nistagmos adquiridos son la expresin de lesiones de estructurasy vas cerebelovestibulares. El cuadro ms tpico es el del nistagmo pendular adquirido que aparece me-ses despus de una lesin del tronco cerebral y que puede asociarse a mioclonas de la musculatura fa-cio-faringo-cervical.

EL PACIENTE SE QUEJA DE VER DOBLE3,4

Ante todo debemos asegurarnos de que este sntoma slo se presenta con la visin binocular, es de-cir, que desaparece al ocluir un ojo. La diplopa monocular es siempre consecuencia de un problema ocu-lar, de los medios de refraccin o de la retina.

La diplopa binocular es propia de una mala alineacin de los ejes oculares y en general se de a unaparesia adquirida de algn msculo ocular. En los estrabismos de la infancia no se manifiesta diplopa, elcerebro aprende a suprimir una de las imgenes. Sin embargo, estrabismos latentes que se vencen conla fusin visual (forias) pueden descompensarse en la edad adulta y ser causa de diplopa.

La diplopa, esquemticamente, puede ser debida a: disfuncin de los msculos oculares, lesin delos nervios oculomotores que inervan la musculatura extraocular y lesiones del tronco cerebral o del ce-rebelo, donde se genera la inervacin oculomotora.

Disfuncin de los msculos oculares

Las miopatas que afectan los msculos oculares por causar una limitacin bilateral y simtrica gene-ralmente no producen diplopa, siendo la ptosis palpebral bilateral el signo predominante, por ejemplo enlas distrofias y miopatas mitocondriales.

La diplopa con signos de hinchazn de los tejidos perioculares y exoftalmos ser la expresin tpicade la oftalmopata distiroidea en la enfermedad de Graves y en las tiroiditis. La diplopa se produce porprdida de elasticidad de los msculos y por la consiguiente restriccin de la accin de los msculos an-tagonistas. Los msculos ms afectados son el recto medio y el recto inferior, causando la limitacin dela accin del recto externo y recto superior, respectivamente. La prueba de duccin forzada que puederealizar el oftalmlogo pinzando la esclera bajo anestesia y desplazando pasivamente el ojo ser diag-nstica de un problema restrictivo.

La miastenia gravis es el diagnstico ms probable ante un paciente que aqueja diplopa intermitentecon variabilidad horaria. Es la causa neuromuscular ms frecuente de diplopa. Los signos tpicos son lavariabilidad de la paresia, el que la diplopa se desencadena al forzar o mantener la posicin excntricade la mirada y que la ptosis palpebral empeora durante el da y al mantener la mirada elevada. La asocia-cin de estos signos con debilidad o fatigabilidad del msculo orbicular de los ojos es patognomnica dela miastenia. La mejora de la ptosis palpebral despus de aplicar hielo sobre el ojo va a favor del diag-nstico de miastenia (test del hielo). La miastenia puede imitar cualquier patrn, por ejemplo el de una of-talmopleja internuclear, un sndrome de Parinaud o un sndrome del uno y medio.

Lesin de los nervios oculomotores

La lesin de los nervios oculomotores, tercer, cuarto y sexto pares craneales por cualquier mecanis-mo (isqumico, inflamatorio, compresivo o traumtico) es la causa ms frecuente de diplopa. El diagns-tico de la parlisis del tercer y sexto par es fcil y lo realizaremos por inspeccin al dirigir el paciente lamirada en las cuatro direcciones del espacio (versiones). En la lesin completa del tercer par se produceptosis palpebral, desviacin externa del ojo y midriasis arreactiva de la pupila. La pleja completa preser-vando la funcin fotomotora pupilar es tpica del mecanismo isqumico del tercer par. En la lesin delsexto par apreciaremos esotropa y ausencia de abduccin. La neuropata del cuarto par es la ms difcil

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de identificar y es la causa ms frecuente de diplopa vertical en el paciente ambulatorio. Ocasiona unapleja del msculo oblicuo superior que se manifiesta por una hipertropa (elevacin) del ojo en aducciny en depresin y la diplopa se acenta al inclinar la cabeza hacia el lado del ojo con la hipertropa (par-tico). En paresias antiguas podremos apreciar una postura de inclinacin ceflica compensadora en la di-reccin del ojo hipotrpico (sano).

En paresias leves las versiones oculares pueden no mostrar ninguna limitacin, en esta situacin tene-mos que utilizar las maniobras de oclusin alterna y del vidrio rojo. Mediante la oclusin alterna podemosapreciar la desviacin del ojo partico al desocluirlo y la mayor desviacin del ojo sano al desocluirlo, expre-sin del sobreesfuerzo inervacional al fijar con el ojo partico. Con el vidrio rojo, que convencionalmente secoloca delante del ojo derecho, el paciente nos describe la posicin relativa de las luces roja y blanca al fijaruna linterna. Recordemos que la mxima separacin de las imgenes se produce en la direccin de la accindel msculo partico y que la imagen ms externa al dirigir la mirada excntricamente corresponde al ojo pa-rtico.

Lesin del tronco cerebral o del cerebelo

Las lesiones del tronco cerebral pueden causar diplopa por alteracin de la va internuclear (que unelos ncleos del sexto con el tercero) o por alteracin de las conexiones vestibulooculares. La oftalmople-ja internuclear (OIN) se manifiesta por una paresia o pleja del recto medio y un nistagmo abductor delojo contralateral. La convergencia a la mirada cercana vence la paresia del recto medio excepto cuandola OIN es debida a una lesin mesenceflica cercana al ncleo del tercer par.

La divergencia vertical prenuclear (skew), como su nombre indica, causa una tropa vertical que cau-sa dilplopa vertical y se debe a un desequilibrio inervacional vestibuloocular. Es una tropia comitante, esdecir, igual en todas las posiciones de la mirada. A diferencia de la hipertropia por lesin del cuarto par,no vara con las maniobras de inclinacin ceflica. Por ser de pocos grados, generalmente no podremosapreciarlo por inspeccin y tendremos que utilizar las maniobras de oclusin y del vidrio rojo o realizaruna prueba instrumental tipo Lancaster. Una lesin baja del tronco cerebral (bulbar) se correlaciona conel lado del ojo hipotrpico; las lesiones pontomesenceflicas son ipsilaterales al ojo hipertrpico.

1. Skarf B, Glaser JS, Trick GL, Mutlukan E. Neuro-ophthalmologic examination: the visual sensory system.En: Glaser JS, Director. Neuro-ophthlamology. 3 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 1999.p. 7-49.

2. Snchez-Dalmau B. Historia clnica. Exploracin bsica. En: J Arruga, B Snchez-Dalmau, directores.Neuropatas pticas: diagnstico y tratamiento. Sociedad Espaola de Oftalmologa, MAC LINE SL. 2002.p. 47-70.

3. Glaser JS. Neuro-ophthalmologic examination: general considerations and special techniques. En: GlaserJS, director. Neuro-ophthlamology. 3 ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 1999. p. 51-74.

4. Leigh RJ, Zee DS. Diagnosis of peripheral ocular motor palsies and strabismus. En: Leigh RJ, Zee DS, di-rectores. The Neurology of eye movements. 3 ed. New York: Oxford University Press. 1999. p. 321-404.

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Jess Porta

Qu hay que explorar (y cmo) en el paciente

que nos consulta por encontrarse

mareado o con vrtigo

Licenciado en Medicina por la Universidad Complutense de Madrid, realiz la residencia deNeurologa en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid, completando su formacin enel Centro Neurooncolgico Sloan Kettering de Nueva York. Actualmente trabaja como neurlogoen el Hospital Clnico San Carlos de Madrid, en la Unidad de Cefaleas y deNeurootooftalmologa, donde es uno de los tutores de los residentes.

Miembro de la Junta Directiva de la Sociedad Espaola de Neurologa, desempea funcionescomo vocal de Comunicacin y vocal de la Asociacin Madrilea de Neurologa. Ha sido miembrode la Junta del los Grupos de Estudio de Cefaleas y Neurooftalmologa, del que es uno de lospromotores. Miembro del Comit Editorial de Neurologa, la Revista de Neurologa y LancetNeurology (castellano). Es miembro de honor de varias asociaciones de pacientes y coordinadorde la plataforma online PCI. Tambin es el director cientfico del Instituto de NeurocienciasAplicadas.

Tiene publicados ms de 100 artculos en revistas nacionales e internacionales, ms de 20captulos y ha editado varios libros. Ha sido organizador y ponente en mltiples congresos yreuniones y ha participado en varios estudios clnicos y teraputicos.

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Qu hay que explorar (y cmo) en el paciente que nosconsulta por encontrarse mareado o con vrtigo

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Juan Carlos Garca Monc

Dnde est el problema cuando un paciente aqueja

debilidad en una o ms extremidades?

Juan Carlos Garca-Monc es Jefe del Servicio de Neurologa del Hospital de Galdakao-Usan-solo desde 1997 (Jefe de Seccin desde 1990). Ha sido Profesor Adjunto del Departamento deMicrobiologa y Gentica Molecular en la School of Medicine, State University of New York, enStony Brook.

Desde 1995 y hasta 2008 fue Presidente de la Comisin de Docencia del Hospital de Galdakao-Usansolo.

Es miembro (corresponding fellow) de la Academia Americana de Neurologa desde 1993.

Presidente del Comit Cientfico de la Sociedad Espaola de Neurologa 2008-2009.

Director del Curso Nacional de Cefaleas para residentes, Bilbao, 2009.

Director del Manual del Mdico de Guardia, Ed. Daz de Santos, en su 5. edicin, es tam-bin autor de ms de 100 publicaciones internacionales y del captulo Tuberculosis andother Mycobacterial Infections, en Neurological Therapeutics- Principles and Practice, Nose-worthy J, editor. 2. ed., de Neuroborreliosis de Lyme en Farreras-Rozman y de otros 40captulos en libros nacionales e internacionales.

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INTRODUCCIN

La localizacin de la lesin responsable de la prdida de fuerza de una (monopleja) o varias (para-pleja o tetrapleja) extremidades representa un desafo clnico para el neurlogo y refuerza la necesidadde realizar una anamnesis detallada y una exploracin neurolgica cuidadosa en una poca, la moderna,dominada por la sofisticacin neurolgica.

Con vistas a una mayor simplicidad, vamos a recorrer el camino que siguen las fibras motoras y cu-yas lesiones son responsables de la debilidad en las extremidades. Dependiendo de la localizacin de lalesin o de la disfuncin el dficit motor variar, al igual que lo harn los signos asociados (los cuales,por cierto, son de gran valor localizador).

El tracto motor por excelencia es la va piramidal y se origina en la corteza motora (rea 4 de Brod-mann, un 30% de las fibras), en la premotora (rea 6, un 40%) y en la parietal (reas 3-1-2 y 5-7, un30%). El tracto desciende hacia el tronco cerebral y sus fibras convergen en el brazo posterior de la cp-sula blanca interna, un lugar estratgico donde las fibras se encuentran prximas a otras (sensitivas, ce-rebelosas, etc.) que explican la peculiaridad de algunos sndromes lacunares; en la cpsula, las fibras co-rrespondientes al brazo se sitan por delante de las de la pierna y por detrs de stas pasan las fibrascerebelosas. Al llegar al tronco determinadas fibras se separan para inervar los diferentes ncleos de lospares craneales (tracto corticobulbar); el resto (tracto corticoespinal) contina hasta la mdula en el cor-dn lateral (85% de las fibras) y en el cordn anterior (15%). El tracto corticoespinal se decusa en las pi-rmides bulbares, situadas en la regin inferior del bulbo raqudeo, en su unin con la mdula cervical.

Repasaremos brevemente a continuacin el dficit motor en los diferentes niveles lesionales.

HEMIPLEJA

Lesiones cerebrales

Corticales: la representacin del homnculo motor explica que las lesiones corticales ocasionen un d-ficit motor ms focal que las lesiones subcorticales. Ello es debido a que en la corteza la representa-cin de las diferentes reas anatmicas est separada, mientras que todas sus fibras se juntan a nivelsubcortical. As, una lesin medial del rea motora (regin parasagital y lbulo precentral) ocasionauna paresia casi exclusivamente de la pierna contralateral, mientras que una lesin de la convexidadda lugar a una hemiparesia de predominio faciobraquial, con escasa afectacin de la pierna. Un as-pecto fundamental de estas lesiones es que se acompaan con frecuencia de otros signos de disfun-cin cortical como la afasia en las lesiones izquierdas o la heminegligencia en las derechas.

Subcorticales: de acuerdo con lo comentado ms arriba, las lesiones subcorticales dan lugar a unahemipleja contralateral que afecta de modo similar al brazo, la cara y la pierna, debido a que todas

Dnde est el problema cuando un paciente aquejadebilidad en una o ms extremidades?

las fibras se afectan de modo similar. Otra caracterstica importante y diferencial es que en las lesio-nes subcorticales aparece espasticidad, infrecuente en las lesiones puras del crtex. Se admite quesu produccin es debida a la afectacin de fibras motoras no piramidales y que viajan junto al tractopiramidal en su recorrido subcortical. La espasticidad no afecta a todas las regiones musculares porigual, sino que predomina en la musculatura extensora en las piernas y en la flexora en los brazos,lo que permite una postura antigravitatoria que facilita la bipedestacin y la marcha. Mencin espe-cial en este apartado merece la cpsula blanca interna, pues es un lugar muy frecuente de afecta-cin vascular lacunar que da lugar, entre otros, a diversos sndromes motores. El dficit motor puroconsiste en una hemiparesia contralateral, sin otras alteraciones asociadas, y se debe a la destruc-cin a este nivel de las fibras motoras piramidales.

Lesiones del tronco cerebral

La hemipleja causada por una lesin en esta localizacin se caracteriza por los signos de disfuncin detronco acompaantes, dependiendo del nivel lesional. Dado que la decusacin piramidal se produce en elbulbo, la hemipleja ser contralateral, con lesiones por encima de la decusacin e ipsilateral si se localizandebajo de la misma. Habr afectacin de pares craneales y sensitiva acorde con el nivel lesional.

MONOPLEJA

Lesiones cerebrales

Aunque con ms frecuencia cursan con hemiparesia, la afectacin aislada de una ocurre, como men-cionamos anteriormente, con lesiones corticales focales. As, las lesiones frontales parasagitales cursancon monoparesia de la pierna contralateral, lo que lleva al diagnstico diferencial con lesiones del nervioperifrico. En las primeras se apreciarn signos de disfuncin piramidal y de disfuncin cortical, los cua-les estarn ausentes en los segundos, que se acompaarn de signos de disfuncin del nervio perifrico.

Con menos frecuencia, una lesin perisilviana (habitualmente una masa) ocasiona una monoplejabraquial.

Lesiones del tronco cerebral y el cerebelo

Muy raramente ocasionan monopleja, pues las fibras piramidales viajan muy juntas en haces muycompactos.

Las lesiones cerebelosas hemisfricas producen una hipotona ipsilateral (astenia cerebelosa) quepuede ser confundida con una alteracin de la va piramidal.

Lesiones medulares

Pueden ocasionar una debilidad focal en el mbito de la lesin por afectacin de la segunda moto-neurona, y por tanto con reflejos apagados, amiotrofia, etc., que se confunde con una lesin del sistemanervioso perifrico.

La enfermedad de motoneurona puede comenzar con una monoparesia (forma monomilica) que s-lo meses ms tarde se extiende a otras extremidades.

Lesiones del sistema nervioso perifrico

Dan lugar a la debilidad de una extremidad una distribucin peculiar acorde con la distribucin de unao varias races, troncos de plexos o nervios perifricos. La debilidad en estos casos es, por tanto, incom-pleta, no afecta a toda la extremidad.

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PARAPARESIA Y TETRAPARESIA

La debilidad de las extremidades inferiores es habitualmente secundaria a una lesin medular y cur-sa con signos de disfuncin piramidal por debajo de la lesin, que se acompaan de otros signos de dis-funcin esfinteriana y alteracin sensitiva variables, dependiendo de la localizacin de la lesin. Convienerecordar en este momento que el nivel sensitivo no coincide con el de la lesin medular, sino que se en-cuentra a 2-3 segmentos vertebrales del mismo.

Las lesiones parasagitales de los lbulos frontales tambin pueden cursar con paraparesia de extre-midades inferiores, que se acompaa de urgencia urinaria, simulando una lesin medular y ocasionandoproblemas de diagnstico diferencial.

PARESIA DE EXTREMIDADES SUPERIORES: UN CASO PECULIAR

Aunque la paraparesia se refiere a una debilidad de las extremidades inferiores, ocasionalmente seproduce una parlisis bilateral de las superiores de predominio proximal como consecuencia de una le-sin cerebral bilateral que afecta a las regiones limtrofes entre los territorios de las cerebrales medias ylas anteriores. Este cuadro se conocido como sndrome del hombre en un barril y con menor frecuenciaes consecuencia de una lesin bilateral del plexo braquial.

PROBLEMAS EN EL DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Hemipleja y parapleja funcional (sndrome conversivo, simulacin)

En ocasiones el paciente tiene una debilidad en las extremidades de tipo funcional, es decir, sin unacausa orgnica que lo justifique, bien de modo inconsciente (histeria de conversin) o bien consciente(simulacin o malingering). La diferenciacin no es fcil y se apoya en la exploracin y en la historia clni-ca (evidencia de ganancias secundarias, presencia de enfermos en la familia que sirven como modelo,etc.). En la exploracin puede haber incongruencias, como el signo de Hoover (el paciente tumbado tratade levantar la pierna partica pero no realiza fuerza en la contralateral para conseguirlo), no hay otras al-teraciones neurolgicas acompaantes, etc. Conviene insistir, de todos modos, en la cautela diagnsticaque estos procesos requieren.

Paresia focal de la mano, lesin perifrica o central?

Como se mencion, una paresia aislada de los msculos de la mano puede estar ocasionada poruna lesin cortical focal del rea motora de la convexidad y causa problemas de diagnstico diferencialcon las lesiones de los nervios perifricos que inervan dichos msculos.

Los msculos intrnsecos de la mano estn inervados en su mayora por el nervio cubital. La ex-ploracin debe ir encaminada a detectar la indemnidad de los msculos de la mano inervados por elmediano o el radial. Para diferenciar una lesin del mediano (ocasiona debilidad de la flexin de mu-eca y del pulgar) de una cortical es importante colocar la mano de tal modo que se estabilicen elresto de msculos (extensores e intrnsecos), de forma que se evalen adecuadamente los depen-dientes del mediano. El mismo procedimiento se aplica para evaluar las lesiones de los otros nerviosmotores de la mano. La lesin del radial desorienta particularmente, pues para que el mediano y elcubital funcionen adecuadamente se requiere del concurso de los msculos extensores inervados porel radial, de tal modo que cuando estos estn particos da la sensacin de que los otros tambin ypor tanto de que la lesin abarca varios territorios nerviosos, con lo cual sera de origen central.

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Manuel Arias Gmez

Cmo debe enfocarse elpaciente que consulta por

sntomas sensitivos?

Naci el 8 de diciembre de 1954 en Cenlle (Ourense). Curs los estudios de la Licenciatura deMedicina y Ciruga en la Facultad de Medicina de Santiago de Compostela, que finaliz con lacalificacin de matrcula de honor y fue el primero de la promocin. Desde 1980 hasta 1984 rea-liz la especialidad de Neurologa por va MIR en el Complexo Hospitalario de Santiago deCompostela (CHUS). En el ao 1984 ley la tesis doctoral (Aplicacin de la TC de alta resolu-cin al estudio de la patologa raqudea), que recibi la calificacin de sobresaliente cum laude.

Ha sido Mdico Adjunto clnico del CHUS desde 1986 hasta 1998 y desde 1998 es Jefe de Sec-cin de Neurologa. Desde 1988 es Profesor Asociado de Neurologa de la Facultad de Medici-na de Santiago.

Ha publicado ms de 100 artculos en revistas mdicas y presentado ms de 200 comunicacionesy ponencias en reuniones cientficas. Tambin ha escrito varios captulos en libros y monografas dela especialidad de Neurologa.

Pertenece a la Sociedade Galega de Neuroloxa (SGN), de la que ha sido vicepresidente, y a laSociedad Espaola de Neurologa, de cuya Junta Directiva ha sido vocal.

Ha sido fundador y miembro del Grupo del la Cmara de Universidad de Santiago de Compos-tela, con el que registr seis trabajos fonogrficos (Premio Nacional del Disco y Premio Galiciade la Crtica) y realiz diversas giras de conciertos por Europa y Amrica. Ha resultado ganadoren dos concursos literarios convocados por la SGN.

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MODALIDADES SENSITIVAS

En contraposicin a signo, que definimos como un hallazgo indicativo de anormalidad objetiva-do durante la exploracin clnica, el sntoma es una percepcin sugestiva de disfuncin de un r-gano o sistema que relata el paciente. Sensitivo hace alusin a algo relacionado con la sensibili-dad, que podra definirse como la capacidad de percibir determinados estmulos que nos hacenexperimentar sensaciones particulares. Segn la naturaleza del estmulo, la sensibilidad puede sub-dividirse en dos grandes apartados:

Sensorial: estmulos que recogen los rganos de los sentidos (olfato, vista, gusto, odo y aceleracinangular) y son vehiculados por distintos pares craneales hasta reas corticales especficas.

Sensitiva: estmulos de naturaleza distinta a los sensoriales, que proceden del mundo exterior (exte-roceptivos) o bien del propio cuerpo y, en este caso, son de naturaleza consciente o inconsciente yde tipo propioceptivo (intervienen decisivamente en el control postural y el movimiento) o interocep-tivo (visceral).

De acuerdo con la cuestin que se nos ha planteado en el ttulo de la charla, nos centraremos en lavaloracin neurolgica de los pacientes que consultan por sntomas sensitivos y fundamentalmente enlas alteraciones de la sensibilidad exteroceptiva y propioceptiva. Existen unas modalidades simples desensibilidad exteroceptiva y propioceptiva que pueden combinarse para dar lugar a percepciones elabo-radas o discriminativas (tabla I).

RECEPTORES Y VAS SENSITIVAS

Estmulos mecnicos, trmicos, qumicos y electromagnticos pueden excitar terminaciones nervio-sas libres o especiales que constituyen una amplia variedad de receptores sensitivos, cada uno de elloscon localizaciones particulares y funciones especficas, pero encargados en ltimo trmino de realizar latransduccin del estmulo en impulso nervioso (tabla II). Cada receptor es la porcin inicial de una fibranerviosa aferente, que puede ser de grosor variable y adems mielinizada o amielnica. Modalidad, locali-zacin, intensidad y duracin del estmulo son los parmetros fundamentales que debern percibirse: es-te proceso comienza en el receptor y termina en la corteza parietal.

Los receptores sensitivos pertenecen a las neuronas de primer orden, que se localizan en los gangliosraqudeos o en el ganglio trigeminal y establecen sinapsis con las neuronas de segundo orden; las situadas

Cmo debe enfocarse el paciente que consulta por sntomas sensitivos

en el asta posterior medular transmiten la sensibilidad termoalgsica y el tacto simple y las de los ncleosbulbares de Goll (fascculo grcil) y de Burdach (fascculo cuneiforme) transmiten el tacto fino y las sensibili-dades vibratoria y artrocintica. Los axones de las segundas neuronas del asta posterior medular cruzan pordelante del epndimo y se incorporan al haz espinotalmico contralateral. Tambin sufren decusacin losaxones de las neuronas de los ncleos de Goll y Burdach; tanto las vas de la sensibilidad profunda como su-perficial alcanzan las neuronas de tercer orden que, situadas en los ncleos ventroposterolateral y ventropos-teromedial (territorio trigeminal) del tlamo se proyectan sobre la corteza parietal, donde residen las neuro-nas de cuarto orden. En la corteza parietal exisnten dos reas sensitivas principales, la primaria (SI), paralela

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Modalidades simples: Sensibilidad superficial:

- Tacto: a) discriminativo (cordones posteriores).b) simple (haz espinotalmico ventral).

- Presin (haz espinotalmico ventral).- Dolor (haz espinotalmico lateral y ventral).- Temperatura (haz espinotalmico lateral).

Sensibilidad profunda:- Consciente: a) artrocintica (cordones posteriores).

b) vibratoria (cordones posteriores).- Inconsciente: postura/movimiento (haces espinocerebelosos).

Discriminativas o combinadas: Discriminacin entre dos puntos. Grafestesia. Barognosia. Estereognosia (forma, tamao y textura). Topoestesia. Simultagnosia. Somatognosia.

Tabla I. Modalidades sensitivas exteroceptivas y propioceptivas y vas de transmisin

Receptor Fibra nerviosas Modalidad

C. de Pacini Gruesas y mielnicas Tacto y vibracin

rganos tendinosos de Golgi Gruesas y mielnicas Posicin y movimiento articular

Terminaciones libres Finas y amielnicas Dolor, tacto y sensibilidad trmica

Discos de Merkel Mielnicas Tacto

C. de Meissner Mielnicas Tacto

Bulbos de Krause y c. de Ruffini Finas y mielnicas Sensibilidad trmica

Husos musculares Gruesas y mielnicas Contraccin y estiramiento muscular

Tabla II. Receptores, fibras nerviosas y modalidades sensitivas

y posterior a la cisura de Rolando, y la secundaria (SII), de localizacin suprasilviana. En ambas hay una dis-tribucin somatotpica, con mayor representacin de aquellas zonas corporales que poseen ms densidadde receptores y, por ende, mayor capacidad de discriminacin.

La sensibilidad profunda inconsciente se transmite al cerebelo por los haces anterior y posterior. Lasensibilidad dolorosa tiene una va especial para los aspectos emocionales, que se ubica en el haz espi-notalmico ventral, para llegar a los ncleos intralaminares talmicos y finalmente a la corteza cinguladaanterior. El dolor debe ser considerado como un tipo muy especial de sensibilidad: disponemos de unparticular sistema nociceptivo, con unas vas que llevan los aspectos de localizacin e intensidad hasta lacorteza parietal y otras que, finalizando en la corteza cingulada anterior, transmiten aspectos emociona-les, sin olvidarnos de vas descendentes moduladoras del dolor y conexiones a lo largo de las vas as-cendentes con centros relacionados con el sistema nervioso vegetativo. El sistema nociceptivo es, en laconcepcin actual de Melzack (describi en el pasado la teora de la gate control), una verdadera neuro-matrix con una diversidad de vas, centros y neurotransmisores implicados.

TIPOS DE SNTOMAS SENSITIVOS

Los sntomas sensitivos pueden ser muy variados y de muy distinta significacin: el paciente puederelatar sntomas positivos (percepcin de una sensacin sin mediar estmulo o bien de una sensacindistorsionada) y sntomas negativos (falta de percepcin). En trminos generales, hablamos de anestesiacuando hay falta total de percepcin (habitualmente en un segmento corporal) de una o varias modalida-des sensitivas; utilizamos el trmino hipoestesia para definir la disminucin e hiperestesia para el incre-mento de la percepcin; disestesia se emplea para designar un trastorno perceptivo en el que un tipodeterminado de estimulacin sensitiva es percibida como de otro tipo. Las parestesias consisten en unasensacin espontnea o provocada de hormigueos, pero los pacientes pueden referir muchas otras sen-saciones como picor, pinchazos, corriente, hinchazn, arenillas y cosquilleos. La alestesia es la localiza-cin del estmulo en el hemicuerpo contrario, generalmente en un punto simtrico con que es estimulado.Mencin especial merecen los trminos alodinia (percepcin de un estmulo no doloroso como algsico)e hiperpata (un estmulo doloroso poco intenso produce gran dolor), que indican una especial sensibili-zacin del sistema nociceptivo con disminucin del umbral perceptivo y tendencia a la cronificacin delsndrome doloroso. Hay que recordar que movimientos y posturas anormales de tipo atetsico puedenconstituir sntomas de afectacin sensitiva propioceptiva, as como incoordinacin.

LA LOCALIZACIN DE LA DISFUNCIN SENSITIVA Y DIAGNSTICO

Procesos patolgicos de muy variada naturaleza pueden alterar, por mecanismos diversos, la funcio-nalidad de los receptores, vas y centros encargados de la percepcin de las distintas modalidades sen-sitivas y producir sntomas sensitivos. El mtodo clnico neurolgico nos tiene que permitir, apoyndonosen datos clnicos, sentar inicialmente un diagnstico de disfuncin topogrfica, lo que requiere, en el casoparticular de los trastornos sensitivos, conocer los territorios de nervios, plexos, races (dermatomas eneste caso) y la disposicin de las vas centrales mencionadas con anterioridad. La distribucin de la alte-racin sensitiva, en conjuncin con otros datos de alteracin motora y de reflejos tendinosos, si existie-sen, son clave para este primer paso de localizacin lesional. La exploracin de la sensibilidad se harcon mayor o menor detenimiento, dependiendo de la sintomatologa y las caractersticas generales delcuadro clnico. Es preciso tranquilizar al enfermo e instruirle en que manifieste los cambios que note conclaridad. La exploracin de la sensibilidad plantea dificultades, ya que se evala una funcin casi entera-mente subjetiva.

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Existen sndromes neurolgicos que se basan total o parcialmente en topografas lesionales y quedeben tenerse en cuenta a la hora de abordar determinados trastornos sensitivos: mononeuritis, mono-neuritis mltiple, polineuropata, ganglionopata, plexopata, radiculopata, sndrome de cola de caballo,sndrome de cono medular, sndrome de lesin medular transversa, sndrome coronal posterior, sndro-me de arteria espinal anterior, sndrome de hemilesin medular (de Brown-Squard), sndrome siringo-milico, sndromes de tronco cerebral, sndrome talmico y sndromes corticales.

Las lesiones corticales pueden presentarse con topografa pseudoperifrica. En estos casos una ex-ploracin clnica detallada nos pondr en la pista de que el trastorno sensitivo no tiene la distribucin deun nervio o de un dermatoma determinado, adems de otros datos acompaantes como preservacin oincremento de reflejos y patrones de alteracin motora. Las lesiones del foramen magnum pueden pre-sentarse con sntomas engaosos y de falsa localizacin; algo similar ocurre con las fstulas durales me-dulares (disfuncin de cola de caballo o en cono medular provocadas por aumento de presin).

Con el diagnstico topogrfico debe establecerse una hiptesis etiopatognica, que tambin se va abasar en los datos de la anamnesis (modo de instauracin, evolucin, sntomas asociados al trastornosensitivo y antecedentes personales y familiares) y hallazgos particulares de la exploracin clnica. Final-mente, con la ayuda de las tcnicas complementarias de diagnstico ms apropiadas para cada caso (enalgunos, como podra ser una meralgia parestsica en una gestante avanzada, innecesarias), se reafir-marn, descartarn o cambiarn las hiptesis de localizacin de la lesin y su causa. Anlisis, estudiosmicrobiolgicos, pruebas de imagen, estudio del LCR, electromiografa, electroencefalograma, potencia-les evocados somatosensoriales, estudios de biologa molecular y neurogenticos conforman el amplioespectro de pruebas complementarias a las que podr recurrirse, segn la complejidad del caso.

CONCLUSIONES

El enfoque del paciente que consulta por sntomas sensitivos debe hacerse siguiendo cuatro pasos:

Establecer la modalidad o modalidades sensitivas alteradas y su rea de distribucin.

Formular una hiptesis de localizacin lesional y etiopatognica.

Comprobar, si fuese necesario, dichas hiptesis utilizando las tcnicas de diagnstico adecuadas.

Establecer el tratamiento adecuado (etiolgico, patognico, sintomtico O preventivo).

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2. Arias M, Gonzalo I. La obra neurocientfica de Justo Gonzalo: el sndrome central y la metamorfopsiainvertida. Neurologa. 2004; 19: 429-33.

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BIB

LIO

GR

AF

A

MESA 3

MOVIMIENTOS

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Roco Garca-Ramos

Qu significa y qu hay que hacer ante

un paciente con un movimiento anormal?

La doctora Roco Garca-Ramos Garca nace en Albox, Almera, en 1975. En 1999 se licenciaen Medicina en la Universidad de Navarra y tras los cursos de doctorado, la Suficiencia Investi-gadora y la Residencia de Neurologa en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid con-sigue el ttulo de Especialista en Neurologa, adems de realizar el master por ESADE en Di-reccin de Servicios Integrales de Salud.

Es Facultativo Especialista de rea en el Hospital Clnico San Carlos de Madrid desde 2006 yantes lo fue en el Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid. Ha sido miembro de multitudde comisiones y sociedades cientficas y actualmente es miembro activo de la Sociedad Espa-ola de Neurologa (SEN) desde 2001 y de la Sociedad Madrilea de Neurologa desde 2002,sin olvidar su labor en varios Grupos de Trabajo. Es editora adjunta de la revista Neurologa, pu-blicacin oficial de la SEN, y ha publicado artculos en revistas cientficas, en libros y en Inter-net, adems de haber realizado comunicaciones a congresos y reuniones cientficas nacionalese internacionales como primer autor, segundo y siguientes. Tambin ha participado como inves-tigadora en multitud de proyectos y estudios cientficos y ha sido coordinadora y moderadora envarios congresos (SEN).

Su actividad docente a lo largo de los aos tambin es destacable y actualmente ejerce comoprofesora asociada de la facultad de Medicina de la Universidad Complutense de Madrid.

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Los trastornos del movimiento son desde el punto de vista semiolgico una de las subespecialidadesde la Neurologa ms interesante y que plantea ms retos diagnsticos para el neurlogo que lo valora.Aprender a diferenciarlos, definirlos y clasificarlos sindrmicamente supone una parte esencial en la for-macin del neurlogo general.

Los trastornos del movimiento incluyen un grupo muy amplio de enfermedades caracterizadas pordos tipos de movimientos anormales: con exceso de movimientos (hipercinticos) o por una pobreza demovimientos (hipocinticos). La mayor parte de estos movimientos son debidos a una disfuncin de losganglios basales. En un paciente pueden coexistir varios movimientos anormales y cada uno de ellospuede ser manifestacin de enfermedades muy diferentes. Nos centraremos en esta sesin principal-mente en el estudio de los movimientos anormales ms frecuentes: parkinsonismo, corea, temblor, disto-na, tic y mioclonas.

El objetivo de esta sesin ser definir cada uno de ellos, dar las claves exploratorias necesarias parasu diagnstico y clasificacin, as como aprender a hacer una aproximacin sindrmica de cada tipo demovimiento anormal. Para ello se realizar un taller interactivo con los alumnos en el que, con la ayudade casos prcticos, se pretender obtener los objetivos planteados.

Qu significa y qu hay que hacer ante un paciente con un movimiento anormal?

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ngel Sesar Ignacio

Cmo debe enfocarse un paciente que consulta porque

camina mal?

ngel Sesar Ignacio naci el 20 de enero de 1968 en Santiago de Compostela.

Licenciado en Medicina por la Universidad de Santiago de Compostela en 1992, es Mdico Es-pecialista en Neurologa formado en el Hospital General Santiago de Compostela en 1997. En1996 trabaj en el Clinical Attatchment National Hospital de Londres.

Desde 2004 forma parte de la Unidad de Trastornos del Movimiento del Hospital Clnico Univer-sitario.

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La marcha es una actividad extremadamente compleja en la que intervienen numerosos mecanis-mos tanto neurolgicos como no neurolgicos. Casi todo el sistema nervioso contribuye a que la mar-cha se pueda llevar a cabo adecuadamente. El sistema motor, la sensibilidad, especialmente la pro-piocepcin, el sistema vestibular, el cerebelo y sus conexiones y los ganglios basales intervienen deun modo u otro en el control de la marcha. Adems, es necesaria la indemnidad de los msculos dela cintura escapular y de las extremidades inferiores, as como de las articulaciones y del sistema es-queltico. Tambin es imprescindible una adecuada perfusin en las extremidades inferiores. La alte-racin de cada uno de estos sistemas dar lugar a un tipo de alteracin de la marcha con unas carac-tersticas especficas.

Las alteraciones de la marcha pueden dominar un cuadro neurolgico, si bien con frecuencia noocurren de forma aislada. Los pacientes pueden adems presentar debilidad, torpeza, alteraciones delequilibrio, cadas alteraciones sensitivas o dolor. La aparicin de alguno de estos sntomas puede orien-tar a hacer el diagnstico diferencial. ntimamente relacionada con la marcha y con sus mecanismos decontrol se encuentra la postura. Por esta razn, ambas se exploran conjuntamente. La exploracin com-pleta de la marcha debe incluir:

Postura:

Posicin del tronco: vertical o encorvada.

Reflejos posturales: se aplica la maniobra del empujn. Con el paciente de pie con los pies juntosse aplica un ligero empujn por delante o por detrs. En condiciones normales el paciente mantie-ne la posicin. La respuesta alterada va desde la conservacin de la postura mediante pequeospasos a la cada.

Esttica: se valora la base de sustentacin, es decir, la distancia entre los pies en ortostatismo.Puede estar normal o aumentada.

Marcha:

Inicio: vacilante, congelacin, movimientos rpidos sin apenas desplazamiento.

Caminata: ritmo (regular o irregular), longitud del paso, pisada (fuerte, suave), velocidad.

Movimientos asociados del tronco y braceo.

Cmo debe enfocarse un paciente que consulta porque camina mal?

Exploracin de la fuerza y la sensibilidad (en supino):

Fuerza, trofismo y tono muscular.

Movimientos voluntarios del tronco y de las extremidades inferiores.

Reflejos de estiramiento muscular.

Reflejo cutneo plantar.

Sensibilidad superficial y profunda (posicional y vibratoria).

Prueba dedo-nariz y taln rodilla.

Maniobras especiales:

Marcha punta-taln.

Prueba de Romberg: se solicita al paciente en ortostatismo con los pies juntos que cierre los ojos.La prueba es positiva (alterada) si el paciente sufre inestabilidad o cadas. Su alteracin es conse-cuencia de una lesin vestibular o propioceptiva, mecanismos que, junto con la visin mantienenla esttica. Para ello es necesario que al menos dos funcionen correctamente. Si alguno de losdos primeros est afectado, la anulacin de la gua visual hace que la prueba sea positiva.

Caminar hacia atrs o correr.

Patrones especficos de las alteraciones de la marcha ms frecuentes:

Alteraciones de la marcha por alteraciones mecnicas:

Se deben al dolor producido por alteraciones articulares, seas o en los tejidos blandos.

Estas alteraciones dan lugar a dolor, que es la causa de la alteracin de la marcha.

Hay impotencia funcional, pero no debilidad. La sensibilidad y los reflejos son normales.

La presin sobre la zona afectada aumenta el dolor, as como los movimientos pasivos de la extre-midad afectada.

El dolor produce limitacin en los movimientos, lo que da lugar a pasos cortos y postura fija en laextremidad inferior.

Es importante reconocer este patrn de alteracin de la marcha porque la causa no es neuro-lgica.

Alteracin de la marcha secundaria a enfermedades del msculo:

Las enfermedades del msculo, cuando afectan a la cintura pelviana y las extremidades inferiores,producen un patrn de la marcha caracterstico llamado marcha anadeante.

La debilidad de los msculos proximales de las extremidades inferiores y de la cadera impide laestabilizacin de la pelvis y las extremidades con el tronco en todas las fases de la marcha, de for-ma que se observa una exageracin en la rotacin de la pelvis con cada paso. Las caderas se fle-xionan ligeramente y hay un aumento de la lordosis.

Un dato caracterstico de esta alteracin de la marcha es que se acompaa de la incapacidad pa-ra ponerse de pie estando en decbito o en cuclillas. En paciente necesita trepar sobre s mismo(maniobra de Gowers).

En la exploracin, adems de la debilidad, se aprecia atrofia muscular, que puede afectar a otrosgrupos musculares adems de a los que intervienen en la marcha.

Alteracin de la marcha secundaria a neuropata perifrica:

En las lesiones de los nervios perifricos, si hay afectacin de las fibras propioceptivas, se obser-va ataxia sensitiva (ver apartado ataxia sensitiva).

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Si predomina la debilidad para la extensin del pie (pie cado) se produce la llamada marcha poli-neurtica o equina (marcha en steppage). El paciente levanta excesivamente el pie y lo deja caerfuertemente.

Esta alteracin de la marcha ocurre de forma bilateral en polineuropatas y de forma unilateral enmononeuropatas del citico poplteo externo, en lesiones radiculares L5 o en la enfermedad deneurona motora.

La exploracin depender del cuadro de base. As, en las polineuropatas puede haber alteracinsensitiva y arreflexia, en las lesiones radiculares dolor lumbar irradiado a la extremidad afectada yen la enfermedad de neurona motora hiperreflexia, arreflexia o fasciculaciones.

Ataxia sensitiva:

Se debe a la alteracin de las fibras nerviosas propioceptivas, de forma que el paciente pierde lasensibilidad posicional.

Ocurre tanto en lesiones perifricas, polineuropatas, como en lesiones centrales, sndrome cordo-nal posterior (tabes dorsal, dficit de vitamina B12).

La marcha muestra un aumento de la base de sustentacin, paso lento, los pies se lanzan haciadelante y la pisada es fuerte.

En la exploracin hay al menos un dficit de la sensibilidad posicional. El resto de las modalidadessensitivas pueden o no afectarse.

Ataxia cerebelosa:

Ocurre por alteracin del vermis cerebeloso o del lbulo anterior cerebeloso.

El paciente afectado suele decir que camina como un borracho. La marcha cursa con aumentode la base de sustentacin, extremidades inferiores en permanente extensin y ligera flexin decadera.

En algunos casos se observa inestabilidad del tronco y de la cabeza cuando el paciente est depie, parado.

Si hay afectacin de los hemisferios cerebelosos puede asociarse dificultad para la prueba taln-rodilla o dedo-nariz.

Cualquier enfermedad que afecte al cerebelo puede producir este cuadro. No hay que olvidarsedel enolismo crnico y de la intoxicacin por fenitona.

Alteracin de la marcha en el sndrome parkinsoniano:

El paciente adopta una postura con flexin del tronco. Se observa escasez de braceo, sobre todoen el lado ms afectado, y pasos cortos. En los pacientes poco evolucionados tan slo se apreciaescasez de braceo unilateral.

Es importante la observacin de la escasez de braceo porque orienta hacia un sndrome parkin-soniano. Suele asociarse a torpeza para movimientos finos (por ejemplo de los dedos) y rigidez otemblor en el hemicuerpo afectado.

En ocasiones la queja inicial del paciente con un sndrome parkinsoniano es el dolor en el hom-bro, que se asocia a los sntomas anteriormente descritos.

En pacientes con un sndrome parkinsoniano avanzado los pasos se hacen ms cortos y seasocian a dificultad para iniciar la marcha y para girar, junto con frecuentes ceses de la mar-cha y dificultad para reiniciarla (congelacin). En esta fase los reflejos posturales suelen estaralterados. En algunos pacientes se observa el llamado fenmeno de festinacin, que consisteen marcha rpida con pasos cortos y flexin cada vez mayor del tronco, que suele terminar encada.

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Alteracin de la marcha en el sndrome frontal/apraxia de la marcha:

Ocurre en tumores frontales, hidrocefalia o lesiones vasculares mltiples que desconectan el lbu-lo frontal de reas subcorticales.

Consiste en gran dificultad para iniciar la marcha y para despegar los pies del suelo, pasos muycortos, frecuentes paradas y cadas. Los reflejos posturales estn muy alterados. Las extremida-des superiores son normales. El braceo es normal o est exagerado.

Puede asociarse a otros sntomas como incontinencia urinaria, deterioro cognitivo, piramidalismo,rigidez paratnica, disartria o disfagia.

Se diferencia de la marcha del sndrome parkinsoniano en que el paciente en decbito es capazde mover los pies como si caminara, maniobra imposible en los sndromes parkinsonianos.

Alteracin de la marcha en las lesiones piramidales:

La lesin no aguda de la va piramidal da lugar a la marcha espstica, que puede ser paraparti-ca, si afecta las extremidades inferiores, o hemipartica, si afecta a un hemicuerpo.

El muslo est ligeramente flexionado sobre la cadera y la pierna extendida sobre el muslo, con fle-xin plantar e inversin del pie. Durante la marcha la extensin de la pierna se acenta, con cir-cunduccin.

Si hay afectacin de la extremidad superior, el brazo se mantiene aducido en rotacin interna, fle-xin y pronacin del antebrazo y flexin de la mueca y dedos.

Las extremidades afectadas muestran espasticidad, hiperreflexia (con frecuencia clonus) y signode Babinski bilateral.

En el caso de una hemiparesia espstica hay que descartar una lesin en el hemiencfalo contra-lateral. En los casos de paraparesia espstica el abanico diagnstico es mayor, lesin dorsal, mie-lopata cervical, leucoencefalopata vascular, meningioma parasagital, enfermedad de neuronamotora, paraparesia espstica hereditaria, esclerosis mltiple

Dependiendo de la etiologa pueden aparecer diferentes manifestaciones como crisis epilpticas,incontinencia esfinteriana, alteraciones sensitivas

En resumen, una buena historia y una buena exploracin son clave para orientar un trastorno de lamarcha. Es muy importante, en primer lugar, determinar si el trastorno es neurolgico o mecnico. Dentrodel diagnstico diferencial de los trastornos neurolgicos de la marcha no hay que olvidar descartar laposibilidad de un parkinsonismo medicamentoso, en los casos de alteracin de la marcha en los sndro-mes parkinsonianos. Por ltimo, cabe mencionar los casos de alteracin de la marcha funcional. En oca-siones no es fcil determinar si un trastorno de la marcha tiene este origen. En general, estos pacientestienden a exagerar el trastorno que, por otro lado, es cambiante. Se quejan de que se caen, pero no aca-ban de hacerlo, si bien siempre estn a punto.

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1. Fahn S, Jankovic J. Gait disorders: pathophysiology and clinical syndromes. En: Principles and Practice ofMovement Disorders. Filadelfia: Elsevier. 2007. p. 285-94.

2. Giladi N, Balash Y, Ruzicka E, Jankovic J. Disorders of gait. En: Jankovic J, Tolosa E. Parkinson's diseaseand Movement Disorders. 5. ed. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkinson. 2007. p 427-58.

3. Pearson K, Gordon J. Locomotion. En: Kandel ER, Schwartz JH, Jessell TM. Principles of Neural Science.4 ed. New York: McGraw Hill. 2000. p. 737-55.

4. Thompson PD. Gait disorders. En: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J. Neurology in clini-cal practice. 5. ed. Filadelfia: Butterworth Heinemann. 2008. p 327-38.

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Valentn Mateos Marcos

Cmo se explora un paciente con bajo nivel

de consciencia o coma?

Valentn Mateos Marcos es licenciado en Medicina y Ciruga por la Universidad de Extrema-dura y Doctor en Medicina (sobresaliente cum laude) por la Universidad de Cantabria. Hastafechas recientes trabaj como Mdico Adjunto del Servicio de Neurologa del Hospital Uni-versitario Central de Asturias, donde era responsable de la Consulta de Cefaleas, a la parque desempeaba el cargo de Tutor de Residentes. Actualmente dirige el rea de Neurolo-ga del Centro Mdico de Asturias, en Oviedo. Ha sido Coordinador del Grupo de Estudio deCefaleas de la Sociedad Espaola de Neurologa durante los periodos 2005-2006 y 2007-2008 y en esta condicin editor del manual Actitud diagnstica y teraputica en cefaleas. Re-comendaciones 2006 (Madrid, 2006) y de la Gua Oficial de Cefaleas de la Sociedad Espa-ola de Neurologa (Madrid, 2006). Es miembro numerario de la Sociedad Espaola deNeurologa (SEN), de la American Headache Society (AHS) y de la International HeadacheSociety (IHS). Igualmente ha sido miembro del Comit Cientfico del Concurso de Casos Cl-nicos para Residentes de Neurologa en todas sus ediciones (2004, 2005, 2006, 2007, 2008y 2009). Autor de mltiples publicaciones cientficas, ha editado varios libros entre los quecabe resaltar el Tratado de Cefaleas (Luzn 5, 2009), y Urgencias Neurolgicas (Elsevier Es-paa, 2009) que ver la luz en breve. Tambin destaca su actividad como organizador demultitud de eventos cientficos, entre los que cabe destacar el I Curso de Actualizacin enCefaleas, en colaboracin con la American Headache Society (Oviedo, 2004), el X CursoNacional de Cefaleas, (Oviedo, 2005), el II Curso de Actualizacin en Cefaleas en colabo-racin con la Socit Franaise de Migraines (Madrid, 2006), el I Curso de Urgencias enNeurologa (Barcelona, 2006), el III Curso de Actualizacin en Cefaleas en colaboracincon la Societ Italiana per lo Studio delle Cefalee (Sevilla, 2008), la IV Reunin de Expertosen Cefaleas (Oviedo, 2009) y esta misma Academia de Semiologa.

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INTRODUCCIN

Si existe una situacin neurolgica capaz de concitar siempre cierto grado de temor en quien se veabocado a afrontarla es la del paciente en coma. Contribuyen a ello mltiples factores, el primero y msimportante, la asuncin por parte de quien recibe el aviso de que se encuentra ante un paciente grave yde que las decisiones que adopte, tanto en el plano diagnstico como en el teraputico, pueden ser de-terminantes en lo que al pronstico del paciente se refiere, por lo que la celeridad, aqu, es primordial.

En tanto todos los neurlogos, ya en nuestra etapa de mdicos residentes, nos hemos enfrentado msde una vez a este problema, y es seguro que tendremos que seguir hacindolo en el futuro, hemos consi-derado oportuno que este tema, la aproximacin al paciente en coma, fuese uno de los tems que tratar enesta primera edicin de la Academia de Semiologa. En este breve resumen de la ponencia se har unaaproximacin a los conceptos bsicos del coma y su enfoque por el clnico. Desde este mismo momentose remite al lector a la clsica monografa Plum and Posner's Diagnosis of Stupor and Coma, cuya cuartaedicin, magnfica en su presentacin, vio recientemente la luz (Oxford University Press, 2007).

CONCEPTOS

Desde el punto de vista conceptual, cabe considerar varios grados de alteracin de la conscienciacuyo exponente final (en lo que a mayor compromiso se refiere) es el coma propiamente dicho. Es porello necesario que los trminos utilizados al describir una alteracin de la consciencia sean acordes consu definicin formal. As, hablaremos de obnubilacin cuando el paciente puede ser despertado y es ca-paz de responder verbalmente a nuestro requerimiento. Si para conseguir una mnima respuesta por par-te del paciente tenemos que recurrir a estmulos dolorosos sin los cuales el paciente no es capaz demantener la vigilia, hablamos de estupor. Por ltimo, sin aun utilizando estmulos dolorosos no conse-guimos ningn grado de respuesta elaborada por parte del sujeto en cuestin, hablaremos de coma.

FISIOPATOLOGA

De forma muy simple, pero no por ello menos cierta, el mantenimiento de un grado de consciencianormal implica la integridad de dos estructuras clave. Por una parte, del tronco cerebral donde, como sa-bemos, se encuentran los mecanismos responsables de la vigilia, la SRAA (sustancia reticular activadoraascendente). El segundo invitado es la corteza cerebral, en tanto no slo que precisamos que la SRAAdel tronco est activada, sino que estemos en condiciones de reconocer conscientemente esa actividad.

Cmo se explora un paciente con bajo nivel de consciencia o en coma?

La alteracin de cualquiera de estas dos estructuras, solas o combinadas y bien sea por problemas es-tructurales o de otra ndole, ser capaz de provocar en el paciente portador una situacin de coma.

ETIOLOGA

Enlazando con los comentarios del epgrafe previo ya podemos inferir que las causas capaces deconducir a una situacin de coma pueden ser (de hecho son) muchas y muy variadas. De una forma a lapar esquemtica que didctica podemos agruparlas en dos apartados, a saber, comas estructurales (asu vez divididos en supra o infratentoriales) y comas no estructurales.

En la primera de las situaciones, los comas estructurales, existe una lesin de suficiente entidad comopara producir un serio dao en las estructuras involucradas en el mantenimiento de la vigilia, bien por estarlocalizadas primariamente en el tronco cerebral o en su vecindad (la trombosis basilar, el hematoma pontinoo un tumor primario de tronco seran algunos ejemplos representativos), o bien porque, aunque alejadas delmismo (lesiones supratentoriales), se est produciendo un compromiso secundario del tronco como conse-cuencia de la distorsin secundaria de estructuras producida por la lesin en cuestin (sera el caso de ungran hematoma cerebral, un tumor o un infarto isqumico masivo con efecto masa secundario).

En los comas no estructurales incluiremos todas aquellas situaciones capaces de conducir a la situa-cin de coma no tanto por el dao directo a las estructuras o la distorsin secundaria de las mismas sinopor la afectacin global y difusa de ambos hemisferios (y su correspondiente crtex) o de la propiaSRAA. Englobaramos aqu los comas metablicos, en relacin con el fallo de rganos o sistemas con-cretos (coma heptico, coma urmico, hipoglucemia y alteraciones hidroelectrolticas graves) y los comastxicos (alcohol, frmacos y drogas de abuso). En esta categora de comas no estructurales (o comaspor dao difuso a la corteza) cabe incluir algunas patologas orgnicas neurolgicas cuyo dao principallo es, precisamente, sobre la corteza cerebral. Es el caso de las meningitis agudas o de las hemorragiassubaracnoideas, entidades que, aunque primariamente orgnicas, se comportan a todos los efectos aqucomentados como alteradores difusos de la corteza cerebral en la misma medida que puede hacerlouna hiponatremia o una intoxicacin por benzodiacepinas.

EPIDEMIOLOGA

No deja de ser una sorpresa comprobar que, a diferencia de lo que uno pudiera imaginar, la inmensamayora de los comas son debidos a procesos extraneurolgicos. As, en la clsica tabla del Plum y Pos-ner sobre 500 casos de coma inicialmente catalogados como of unknown etiology, 101 lo fueron por le-siones supratentoriales (la hemorragia cerebral con 77 casos fue la entidad ms representada), 65 por le-siones infratentoriales (con el infarto isqumico de tronco a la cabeza con 40 casos) y 326 por comasdifusos, de los cuales 288 fueron secundarios a problemas metablicos extrnsecos (con las intoxicacio-nes farmacolgicas en primer lugar en tanto sumaban un total de 149 casos, siendo as la etiologa msfrecuente del total de la serie).

APROXIMACIN AL PACIENTE

Aunque el paciente en coma debe ser objeto de una completa y exhaustiva exploracin neurolgica, no esmenos cierto que algunas primeras impresiones pueden ser muy tiles a la hora de enfocar al paciente. As,es de esperar que un coma estructural curse con focalidades en relacin con el lugar de asiento de la lesin.

Si el problema estructural est a nivel supratentorial es previsible los signos hemisfricos se hayandesarrollado antes que el coma la exploracin evidenciar asimetras exploratorias entre uno y otro hemi-cuerpo y el coma se habr desarrollado de forma progresiva con un patrn de deterioro rostro-caudal.

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Si nos encontramos ante un coma estructural por un proceso infratentorial, es muy probable que elcoma sea una de las manifestaciones primarias, la exploracin ser ms simtrica que en el supuestoanterior y los signos exploratorios localizadores harn referencia al dao primario en el tronco cerebral.

Por ltimo, en los comas txico-metablicos o difusos los hallazgos exploratorios son, igualmente, di-fusos, a la par que simtricos, y sin poder establecer una topografa lesional concreta. Es igualmente pre-visible que, salvo en el supuesto del sangrado subaraconideo, el coma se haya desarrollado de formagradual y no ictal. En algunas situaciones concretas ser posible observar signos exploratorios tpicos co-mo el flapping o las mioclonas.

PROTOCOLO DIAGNSTICO

Vendr determinado, como siempre en Medicina, por la conjuncin de una historia clnica lo mscompleta posible (en no pocas ocasiones ser suficiente para conocer la causa del coma), una explora-cin neurolgica dirigida (y enfocada a establecer esa primera divisin entre comas estructurales o co-mas difusos) y un uso juicioso de los medios y mtodos de diagnstico a nuestra disposicin.

Los puntos clave que hay que indagar en la anamnesis (a allegados o a testigos) sern los antece-dentes inmediatos (consumo conocido de psicofrmacos) y circunstancias en que fue encontrado el pa-ciente (accidente), el curso evolutivo del coma (brusco versus progresivo) y los sntomas acompaantes,si es que los hubo (cefalea intensa y fiebre).

En el apartado exploracin es obligada una atencin especial a los signos externos (traumatismosequimosis), al patrn respiratorio, al examen de las pupilas y la motilidad ocular y a las vas motoras.

EXPLORACIN

Aparte de la exploracin fsica general, la aproximacin diagnstica al paciente en coma hace obliga-da una exploracin especfica en tres tems de importancia capital, a saber:

Patrn respiratorio: en funcin de la frecuencia, el ritmo y la amplitud de los movimientos respirato-rios cabe establecer unos patrones bsicos que, a su vez, se corresponden con localizaciones ana-tmicas concretas. Respiracin de Cheyne-Stokes Lesiones hemisfricas altas (signo de deterioro rostro-caudal) o

problemas txico-metablicos. Hiperventilacin neurgena central Poco valor localizador. En general secundaria a problemas

metablicos. Puntualmente en lesiones de tronco. Respiracin apneustica Dao a nivel pontino. Respiracin en salvas Dao a nivel pontino o bulbar alto. Respiracin atxica Disfuncin de centros respiratorios en el bulbo. Precede a parada respiratoria.

Pupilas: la observacin del tamao de las pupilas, tanto en posicin primaria como tras la estimulacinluminosa, tiene gran valor exploratorio en tanto que contribuye a la localizacin del problema. Pupilas medias y reactivas Caracterstico del coma metablico-difuso. Pupilas medias y arreactivas Dao mesenceflico. Pupilas miticas, puntiformes Dao protuberancial (o coma secundario a opiceos). Pupilas midriticas bilaterales, arreactivas Dao mesenceflico (o procesos metablicos como

anoxia, hipotermia o anticolinrgicos). Pupila midritica unilateral, arreactiva Afectacin de III par, herniacin uncal.

Motricidad ocular: existe una gran variedad de movimientos oculares espontneos que puedenapreciarse en el paciente en coma y que, al igual que los apartados precedentes, pueden servirnoscomo marcadores de localizacin.

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Movimientos oculares errticos, conjugados Como hemisfrico, alto. Nistagmus de convergencia Lesiones mesenceflicas. Bobbing ocular Lesin a nivel protuberancial.

Respuestas motoras: la aplicacin de estmulos dolorosos puede conllevar la aparicin de una seriede respuestas que, si las conocemos y evaluamos correctamente, tambin nos servirn al propsitofinal de identificar el tipo de coma y la localizacin, si es el caso, del problema original. Decorticacin Lesiones hemisfricas contralaterales o problemas metablicos. Descerebracin Lesiones mesenceflicas o protuberanciales altas. Puntualmente en comas

metablicos profundos. Ausencia de respuesta Sin valor localizador. Puede observarse en comas estructurales y en co-

mas difusos.

APROXIMACIN TERAPUTICA

Ya se comentaba al comienzo de este resumen que la diligencia de nuestra actitud puede, a veces,modificar el pronstico de un paciente. El paciente en coma debe ser considerado y abordado como unaemergencia mdica en la que, aparte de los procedimientos diagnsticos, es obligada la instauracin deuna serie de medidas tendentes a revertir la situacin en los casos posibles o, cuanto menos, no empeo-rar la ya existente. De forma muy sucinta estas medidas pasan por:

Proteger la va area y suministrar oxgeno suplementario para mantener una oxigenacin adecuada. Proteger el raquis cervical en comas traumticos hasta estabilizacin del paciente. Canalizar las vas venosas (al menos dos) para obtener muestras analticas a la par que realizar

aporte de lquidos y electrolitos para mantener una perfusin adecuada. Administrar empricamente glucosa y tiamina con el objeto de revertir eventuales carencias de estos

elementos. Si se sospecha intoxicacin por frmacos o drogas de abuso administrar antdotos en los casos dis-

ponibles (naloxona 0,4 mg cada cinco minutos si sospecha de sobredosis de opiceos; flumazemiloen caso de sospecha de intoxicacin por benzodiacepinas).

Iniciar tratamiento emprico precoz en sospecha de meningitis bacteriana aguda. Iniciar tratamiento parenteral con anticomiciales en el caso de crisis convulsivas. Tratar, si es el caso, la hipertensin endocraneal.

CONCLUSIN

Es evidente que un resumen, breve como su propio significado traduce, no puede abarcar todas y ca-da una de las facetas inherentes a una situacin tan compleja como es el coma. Es por ello que se remitenuevamente al lector a la lectura tranquila y sosegada de monografas especficas, como la abajo referi-da, en la que la profusin de grficos (pupilas, ritmos respiratorios, respuestas motoras y reflejos) facilita-r una mejor comprensin del problema inherente a una situacin de coma y una mayor seguridad paraafrontar futuras actuaciones profesionales por este motivo.

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1. Posner JB, Saper CB, Schiff ND, Plum F. Plum and Posner's Diagnosis of Stupor and Coma. 4.a ed. Con-temporary Neurology Series, 71. Oxford University Press; 2007.

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CONOCIMIENTO

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David Andrs Prez Martnez

Cmo se exploran losproblemas del

lenguaje y del habla?

El Dr. David Andrs Prez Martnez naci en Madrid en 1971. Se licenci en Medicina y Ci-ruga en la Universidad Complutense y llev a cabo su residencia en el Servicio de Neurolo-ga del Hospital Universitario 12 de Octubre de Madrid entre 1996 y 2000. Recibi su forma-cin de postgrado en el Neurology Department of Indiana University Hospital Indianapolis,EE.UU. Entre 2001 y 2007 fue Mdico Adjunto de la Unidad de Neurologa del Hospital CruzRoja de Madrid y desde 2008 es Jefe de la Seccin de Neurologa del Hospital Infanta Cris-tina de Parla, tambin en Madrid. Es miembro de la Sociedad Espaola de Neurologa des-de 1998, miembro de la Sociedad Espaola de Geriatra y Gerontologa desde 2004, coordi-nador del grupo de Neurogeriatra de la SEN desde 2006 y miembro del Comit Editorial dela revista Neurologa desde 2008. Participa habitualmente como ponente en eventos neuro-lgicos, comunicaciones a congresos nacionales y en artculos cientficos publicados en re-vistas indexadas.

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INTRODUCCIN

La exploracin del habla y del lenguaje supone un reto para el neurlogo clnico, ya que implica ex-plorar diversos elementos del sistema nervioso perifrico y central que se conjugan para generar movi-mientos complejos del aparato orofonatorio. El conocimiento detallado de este tipo de trastornos es degran ayuda por diversas razones. La primera, aunque pueda parecer obvia, es identificar claramente queel paciente est sufriendo un dficit neurolgico focal y que su alteracin del habla no es producto deotras alteraciones no neurolgicas o de origen psicolgico aadido. Adems, el conocimiento de las vasanatmicas y las reas cerebrales relacionadas con la produccin del lenguaje y la articulacin del hablanos proporcionan datos clave para localizar la lesin subyacente, y por tanto orientar el estudio diagnsti-co ms apropiado.

CLASIFICACIN

Un primer enfoque debera centrarse en diferenciar un trastorno en la articulacin del habla, la di-sartria, de una alteracin ms profunda en la generacin del lenguaje, la disfasia. En el primer casotendremos pacientes con dificultad en la produccin del habla por debilidad, descoordinacin o alte-racin del ritmo del lenguaje. En cambio, en la disfasia se altera la produccin o la comprensin dellenguaje en s mismo, lo que acarrea adems un desorden en la escritura o en la lectura. La apraxiadel lenguaje es un trastorno ms infrecuente, en el que se puede observar un deterioro en la organi-zacin de los patrones motores aprendidos del lenguaje, habitualmente producidos por lesiones en elhemisferio dominante.

DISARTRIA

Disartria flcida: se produce como consecuencia de una lesin en la musculatura orofonatoria, ensu inervacin o en la motoneurona inferior. La consecuencia suele ser la presencia de debilidadmuscular, atrofia y fasciculaciones en el territorio lesionado.

Disartria espstica: se produce como consecuencia de lesiones, habitualmente bilaterales, en lasva corticobulbar que inerva las motoneuronas inferiores encargadas de la movilidad orofonatoria. Elhabla se lentifica y existe una prolongacin de las vocales. No es infrecuente que estos pacientespresenten labilidad emocional, con llanto y risa inapropiados.

Cmo se exploran los problemas del lenguaje y del habla?

Otras disartrias: los trastornos cerebelosos y las enfermedades que afectan al sistema extrapirami-dal producen con frecuencia trastornos en la articulacin del lenguaje en forma de disartria atxicao disartrias hipo o hipercinticas.

AP

Academia de Semiologia

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