CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. Pediatría. LolaFFB

TEMA 38Lola Fernández de la Fuente Bursón

TEMA 38: CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

CONTENIDO

1. Epidemiología.2. Etiología.3. Diagnóstico: sistemática de estudio.

3.1. Valoración general.3.2. Pulsioximetría.3.3. Test de la hiperoxia.

4. Tratamiento.5. Clasificación.6. Cardiopatías congénitas con shunt D-I, cianosantes:

6.1. Tetralogía de Fallot.6.2. Transposición de los grandes vasos.

7. Cardiopatías congénitas con shunt I-D, no cianosantes:7.1. Comunicación interventricular.7.2. Comunicación interauricular.

8. Lesiones estenóticas obstructivas sin derivación, no cianosantes:8.1. Coartación de la aorta.

*Nada más empezar el profesor repitió varias veces que el tema en cuestión es muy extenso, que deberían haberse dado al menos dos clases sobre las cardiopatías congénitas y que lo que íbamos a ver era lo más relevante y frecuente y, por tanto, lo que quieren que sepamos sobre ellas.

1. EPIDEMIOLOGÍA

La cardiopatía congénita es una de las malformaciones congénitas más frecuentes, así como la causa más frecuente de insuficiencia cardíaca (ahora que ha disminuido tanto la fiebre reumática).

Además, el 25% de las malformaciones congénitas extracardíacas (espina bífida, paladar hendido, hernia diafragmática…) se asocian con cardiopatías congénitas complejas. También se asocian a malformaciones cardíacas los síndromes de Down (canal auriculoventricular, atresia duodenal) y Turner (coartación aórtica, hipoplasia de cavidades izquierdas).

La frecuencia de las CC es elevada, ya que más del 50% de la patología cardiaca corresponde a las cardiopatías congénitas, porcentaje que tiende a incrementarse, conforme disminuyen las cardiopatías reumáticas. Esto se debe a que los progresos diagnósticos, en especial la ecocardiografía, han aumentado considerablemente el número de CC diagnosticadas. Además, las CC tienen interés por su importante papel entre las causas de mortalidad infantil.

2. ETIOLOGÍA

Los agentes causales de las cardiopatías congénitas son muy diversos. Entre ellos encontramos:

1


Infecciones víricas durante la gestación: VHS, CMV, cosackie, rubeola, parotiditis, virus influenza…

Agentes químicos ingeridos durante la gestación: talidomida, anfetaminas, antiepilépticos, cortisona, antagonistas del ácido fólico, alcohol…que poseen efectos teratogénicos. Hoy en día es más raro que se deba a estas causas, ya que está muy controladas.

Enfermedades maternas varias: toxoplasmosis, diabetes, conectivopatías, síndromes neuromusculares, hipovitaminosis A y B12…

Otras causas: hipoxemia, radiación… Factores desconocidos : un elevado porcentaje de los casos son idiopáticos.

3. DIAGNÓSTICO: SISTEMÁTICA DE ESTUDIO

Cuando sospechamos de cardiopatía congénita, nos basaremos en dos pilares fundamentales a la hora de alcanzar el diagnóstico correcto:

1. Observación de manifestaciones clínicas (soplos, cianosis, edemas…): permite una aproximación diagnóstica de la patología en cuestión.

2. Solicitud de pruebas complementarias : Básicas: RX tórax, RX abdomen, ECG. Específicas de precisión diagnóstica: Ecocardio, RMN, Cateterismo diagnóstico. Otras: Holter, Ergometría, SPECT de perfusión miocárdica.

La ecocardio ha supuesto una verdadera revolución, ya que es una técnica que no comporta riesgos (no irradia al niño), barata y disponible. En su versión Eco-Doppler tiene una alta precisión diagnóstica, permitiendo incluso el diagnóstico prenatal en ocasiones, ya que nos ofrece información morfológica de las cavidades y flujos cardíacos. Esta técnica ha llegado a desplazar al cateterismo y RMN (aunque es cierto que muchas veces serán necesarias estas pruebas, especialmente antes de las intervenciones quirúrgicas).

En relación con el diagnóstico, el examen clínico y las exploraciones complementarias habituales, como electrocardiograma (ECG) y la radiológica elemental, permiten orientarlo en un alto número de casos. Además, la ecocardiografía ofrece una gran seguridad diagnóstica y sólo en aquellas cardiopatías en que se plantea la necesidad de una cirugía precoz, hipertensión arterial pulmonar o asociación compleja de otras anomalías puede ser conveniente confirmar el diagnóstico con el estudio hemodinámico (cateterismo).

3.1. VALORACIÓN GENERAL

En la exploración del niño con IC debemos valorar diversos parámetros: estado general, aparato respiratorio y, especialmente, el aparato cardiovascular. Además tendremos que detectar signos de gravedad: polipnea, hepatomegalia y fallo de medro. En la siguiente tabla quedan reflejados los signos observados en los extremos de normalidad y de enfermedad avanzada.

ESTADO GENERAL Bueno Regular-MaloAPARATO RESPIRATORIO Eupneico Polipnea, distress respiratorio,

tiraje, quejido…APARATO CARDIOVASCULAR Pulsos presentes y asimétricos Pulsos periféricos (femorales)

disminuidos o abolidosCIANOSIS No SíSIGNOS DE GRAVEDAD No Sí

2


Se recordará que los datos básicos para sospechar una CC en el niño siguen siendo la aparición de un soplo cardiaco, cianosis, insuficiencia cardiaca o, más rara vez, cardiomegalia. Se trata de una situación clínica frecuente y de gran responsabilidad. A veces, los síntomas se ofrecerán con una claridad o intensidad tales que la orientación será fácil, pero en otros casos pueden ser confusos, como en el distrés respiratorio neonatal, obligando a considerar en el diagnóstico diferencial la posibilidad de CC.

3.2. PULSIOXIMETRÍA

Técnica no invasiva (transcutánea) para detectar el contenido en oxígeno de la sangre (SaO2). Es más específica, rápida y cómoda para el paciente.

Los criterios de cianosis grave son:

SaO2 < 70% PaO2 < 60% *Otro criterio que no he encontrado en ningún lugar. Si alguien lo hace que avise, por favor.

3.3. TEST DE LA HIPEROXIA

Se le aplica al paciente una mascarilla nasal con un FiO2 del 100% durante 10-15 minutos y después se toma una muestra de sangre arterial (normalmente del talón), que es comparada con una muestra tomada previamente con la saturación de oxígeno ambiental.

Permite hacer un diagnóstico diferencial entre la cianosis de origen cardíaco y la cianosis de origen pulmonar:

Si se trata de una enfermedad PULMONAR, el resultado será POSITIVO:

PaO2 debe incrementarse 20-30mmHg sobre la muestra tomada con el oxígeno ambiente. SaO2 debe estar aumentada en un 10%.

Si la enfermedad es CARDÍACA, en cambio, el resultado será NEGATIVO:

PaO2 y SaO2 se mantienen o incluso disminuyen. Es muy importante realizar esta prueba en el RN para poder, en caso de resultado negativo,

administrar lo más pronto posible prostaglandinas y así evitar el cierre de un posible conducto arterioso persistente. Estas PG se administran incluso en ausencia de diagnóstico certero, ya que el cierre del ductus podría llevar a la muerte del niño si su cardiopatía es de tipo cianosante.

4. TRATAMIENTO

* Veremos el tratamiento de cada patología en su apartado correspondiente.

El tratamiento ha progresado de forma impresionante, de tal forma que, en el momento presente, es posible la solución quirúrgica precoz y total de las anomalías más complejas. De este modo, más de la mitad de los neonatos afectos de cardiopatías graves pueden salvarse por técnicas paliativas o correctoras. Se consigue, así, disminuir la mortalidad y obtener mejores resultados funcionales que cuando se operaban en edades posteriores donde, a la malformación inicial, se podían sumar alteraciones irreversibles de la circulación pulmonar o del músculo cardiaco.

3


5. CLASIFICACIÓN

*Pusieron la clasificación muy rápido, por lo que hay varias cardiopatías añadidas en cursiva de lo que he encontrado en libros e internet, pero no sé exactamente cuáles aparecieron en el listado del powerpoint. Además, el profesor hizo una clasificación algo contradictoria: incluyó la CoAo en lesiones estenósticas obstructivas sin shunt y después las impartió junto a las no cianosantes con shunt.

Podemos distinguir varios tipos de cardiopatías congénitas:

1. CON SHUNT D-I, CIANOSANTES . En ellas se establece una derivación de sangre no oxigenada (venosa) hacia la sangre oxigenada (arterial), dando lugar a cianosis:1.1 Tetralogía de Fallot (TF). Con flujo pulmonar disminuido.1.2 Trasposición de las grandes arterias (TGA). Con flujo pulmonar aumentado.1.3 Atresia Tricuspidea.1.4 Atresia Mitroaórtica.1.5 Atresia Pulmonar con Septo Íntegro.1.6 Atresia Pulmonar con CIV.

2. CON SHUNT I-D, NO CIANOSANTES Y CON FLUJO PULMONAR AUMENTADO(60 %) . En ellas el paso de la sangre ocurre desde la arterial hacia la venosa, no desembocando en cianosis. Se acompañan de hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de las cavidades cardíacas:

2.1.1 Comunicación Interventricular (CIV).2.1.2 Comunicación Intraauricular (CIA).2.1.3 Defecto Septal Atrio-Ventricular.2.1.4 Persistencia del Conducto Arterioso.

3. LESIONES ESTENÓTICAS OBSTRUCTIVAS SIN DERIVACIÓN, NO CIANOSANTES Y CON FLUJO PULMONAR NORMAL: 3.1 Coartación Aórtica Típica (CoAo).3.2 Estenosis Aórtica.3.3 Estenosis Mitral.3.4 Estenosis Pulmonar.3.5 Retorno Venoso Pulmonar Anómalo.

6. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT D-I, CIANOSANTES

6.1. TETRALOGÍA DE FALLOT

La TF se caracteriza por la aparición conjunta de las siguientes alteraciones cardíacas:

1. Estenosis pulmonar.2. Comunicación interventricular.3. Dextroposición de la aorta.4. Hipertrofia ventricular derecha.

La hipertrofia del VD se desarrolla por el intento del ventrículo por impulsar sangre hacia el pulmón a través de la intensa estenosis pulmonar. La sangre que llega, pues, al pulmón es escasa, lo cual desemboca en una oxigenación reducida de la misma (cianosis intensa de aparición precoz y disnea). El bloqueo del flujo

4


pulmonar facilita la derivación (shunt) de la sangre desde el VD al VI a través de la CIV lo que, unido a la dextroposición de la aorta, hace que pasen sangres venosa y arterial mezcladas a la circulación sistémica. Las cardiopatías cianosantes se producen cuando a una anormal comunicación entre los dos sistemas circulatorios se unen circunstancias que modifican las presiones en las cavidades derechas, tal como estenosis pulmonar, haciendo que superen a las izquierdas y se produce un shunt D-I. De ellas, la cardiopatía más representativa es la tetralogía de Fallot. En estas circunstancias, se producirá el paso de sangre desde cavidades derechas (desaturada) hacia las izquierdas (saturada normal) a través de la CIV, eludiendo el paso por el árbol pulmonar y dando lugar a un descenso de la saturación arterial. Este hecho permite la producción de embolismo paradójico desde el sistema venoso hacia el arterial evitando el filtro pulmonar, lo cual es favorecido por la estenosis de la válvula pulmonar.

Si hubiera un ductus persistente éste permitiría el paso de sangre desde el corazón derecho hacia el pulmón y ésta podría oxigenarse en cierto punto. Por ello hemos mencionado previamente la necesidad de administración de PG en estos pacientes, ya que nos interesa que el conducto arterioso permanezca permeable.

CLÍNICA

La clínica viene representada por los siguientes signos:

Cianosis precoz. Coloración azulada-violeta de tegumentos y mucosas que suele incrementarse con situaciones de aumento en la demanda de oxígeno. Si bien en el niño mayor suele ser franca, en el lactante puede plantear dificultades, de tal forma que debe valorarse preferentemente durante el llanto y, si persisten dudas, zanjarlas mediante determinación bioquímica o pulsioximétrica de la saturación sanguínea

Disnea en esfuerzos, estados febriles y grandes alturas: cuando el aporte de oxígeno está comprometido, es común la adopción de posición en cuclillas (squatting), o bien en posición de gatillo de fusil de los lactantes, con el fin de aumentar las resistencias periféricasa nivel de las arterias flexionadas, al tiempo que se disminuye el retornovenoso, con lo cual el shunt D-I decrece, mejorando la hematosis en la circulación pulmonar.

Crisis hipoxémicas: agitación, polipnea, pérdida de conciencia, convulsión e incluso la muerte. Se debe al incremento del shunt con rápido descenso en la saturación arterial que compromete órganos nobles. Cuando se recuperan de tal situación pueden persistir secuelas neurológicas. La misma crisis puede presentarse con expresión diferente, a expensas de palidez generalizada (“crisis azul”) o con cianosis sólo central en mucosas (“crisis pálida”).

Sed mantenida, para compensar la poliglobulia. Escasez de ganancia ponderal y del crecimiento: valorar el grado de hipotrofia y el estado de

la dentición, con frecuencia muy alterado y potencialmente peligroso como fuente de infección. Acropaquias, en cardiopatías evolucionadas. Exploración cardíaca:

Auscultación: anormal, con soplos intensos. Se percibe soplo de estenosis cuando la pulmonar es responsable de la modificación de las cifras tensionales, con alteración del segundo ruido.

Palpación: el latido será amplio, sostenido y derecho, y podrá originar frémitos a su nivel y en el hueco supraesternal. La misma estenosis puede originar frémitos a su nivel y en hueco supraesternal. Los pulsos suelen ser normales, salvo anomalía asociada.

5


Bioquímica: poliglobulia, con aumento del VCM y la Hb, y PaO2 descendida según el grado de shunt. El pH suele estar compensado.

RX de tórax: estrechamiento del pedículo vascular (debida a la estenosis pulmonar), concavidad del arco pulmonar, hipovascularización (hiperclaridad) pulmonar, hipertrofia del VD e “imagen en zueco” del corazón.

ECG: signos de hipertrofia de las cavidades derechas (retraso en la repolarización) y desviación del eje. El VD presenta imágenes ECG de sobrecarga sistólica, con predominio de precordiales derechas, eje QRS derecho, alteraciones de repolarización con T positiva en V1, o bien negativa pero asimétrica; y potenciales terminales derechos en aVR.

EcoC: defecto del septo ventricular con discontinuidad entre el septo y la pared anterior de la aorta. Observamos como la aorta se sitúa entre los dos ventrículos porque el septo está incompleto y no consigue separarlos adecuadamente. Eco bidimensional paraesternal eje largo. La arteria aorta (AO) cabalga sobre el septo interventricular, roto por la comunicación (CIV) entre ventrículos izquierdo (VI) y derecho (VD).

Ventriculografía con contraste (cateterismo): se observa un relleno simultáneo de las dos ramas de la arteria pulmonar (lo que indica que discontinuidad del tabique interventricular derecha) y el rápido paso de la sangre hacia la arteria aorta. En la TF se ha señalado el carácter típico de la curva ventricular derecha, semejante a la del ventrículo izquierdo, con el cual tiene igualdad de presiones, dirigiéndose la sangre hacia la aorta por las facilidades que proporciona su dextroposición y acabalgamiento.

EVOLUCIÓN NATURAL

La evolución de esta cardiopatía es grave, necesitando intervenciones correctoras o paliativas con precocidad. Además, limita mucho la actividad cotidiana de los pacientes y los expone a numerosas COMPLICACIONES:

Síndrome de hiperviscosidad sanguínea. La poliglobulia causa tromboembolismos en los vasos cerebrales, que pueden desembocar en paresias corporales. Estas alteraciones en la infancia a menudo se reflejan en el adulto con la “marcha del segador”.

Déficit neurológico debido a accidentes vasculares espontáneos o secundarios a las crisis hipoxémicas.

Síncope. Absceso cerebral. Por embolismo paradójico de infecciones periféricas.

6


Endocarditis bacteriana.

TRATAMIENTO

El tratamiento se basa en dos pilares:

1. MÉDICO : Profilaxis del cierre del ductus PGE1. Control de la poliglobulia. Control de la IC. Oxigenoterapia. Profilaxis de la endocarditis.

2. QUIRÚRGICO . El pilar fundamental: IQ PALIATIVA : anastomosis entre la arteria subclavia y la pulmonar (fístula

quirúrgica sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig), creando un ductus artificial que permita un aumento en el flujo pulmonar y compense un poco la cianosis mientras se espera a la IQ correctora definitiva. En los casos graves, con arterias pulmonares pequeñas o hipoplásicas, incluso no confluentes y con manifestaciones clínicas ya en el periodo neonatal.

IQ CORRECTORA TOTAL : liberación de la estenosis de la válvula pulmonar y colocación de un parche para cerrar el foramen del septo interventricular y así permitir que la sangre se dirija al fin desde el VI hacia la aorta. La corrección definitiva se puede realizar de forma precoz en los primeros meses de la vida cuando la anatomía de las ramas pulmonares es favorable. La técnica consiste en el cierre con parche de la CIV, la resección del tejido muscular hipertrófico y bandas anómalas del infundíbulo derecho, la apertura de la válvula pulmonar y la ampliación del TSVD mediante la colocación de un parche que, en los casos con hipoplasia del anillo pulmonar, se extenderá a través del mismo (transanular).

COMPLICACIONES POSTOPERATORIAS : las más típicas son IC, trastornos de la conducción cardíaca, endocarditis infecciosa, quilotórax, y parálisis diafragmática. Como profilaxis de la endocarditis se administra penicilina sistemáticamente.

6.2. TRASPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS

Tal como su nombre indica, en esta patología las grandes arterias (aorta y pulmonar) se intercambian de posición, saliendo la aorta del VD y la pulmonar del VI. Esto supone la instauración de dos circuitos sanguíneos cerrados e independientes: circulación sistémica (no oxigenada) y circulación central (oxigenada) se encuentran aisladas entre sí.

Como podremos suponer esta cardiopatía es incompatible con la vida, ya que no permite la irrigación de la gran mayoría de tejidos corporales. La única opción para el neonato es la permanencia del conducto arterioso o la asociación de una CIV o CIA que pueda comunicar ambos

7


circuitos sanguíneos. Por ello tampoco nos debe extrañar la administración obligada de prostaglandinas profilácticas, más aún en este caso, si el test de la hiperoxia es negativo y la ecocardiografía es sugestiva.

Conocida clásicamente como “transposición de los grandes vasos”, es la CC cianótica de diagnóstico más frecuente en el periodo neonatal y lactante (más adelante predomina la tetralogía). El inicio y gravedad de la sintomatología dependen del grado de mezcla de sangre entre la circulación pulmonar y la sistémica. Para que sea compatible con la vida debe existir alguna comunicación entre ambos sistemas (CIA, CIV, ductus). Es más frecuente en varones a término y de peso elevado.

CLÍNICA

La clínica vendrá representada por los siguientes signos:

Cianosis muy intensa desde el nacimiento. Llamativa ya en los cinco primeros días de vida. Exploración cardíaca: no se oye soplo o es poco audible, el segundo ruido es intenso y el

pulso, saltón. RX de tórax: corazón agrandado y con morfología ovoidea, ensanchamiento del pedículo

vascular y aumento en la vascularización pulmonar, salvo si se acompaña de estenosis pulmonar.

ECG: se considera normal. El ECG muestra, por lo general, hipertrofia ventricular derecha, hecho normal en el RN sano.

EcoC: suele resolver el diagnóstico, complementado por el Doppler color.

TRATAMIENTO

El tratamiento, como en la TF, es quirúrgico:

MÉDICO INMEDIATO : PGE1 iv. CATETERISMO INTERVENCIONISTA : se introduce el catéter en la AI a través del foramen oval,

se infla el balón y se retira el catéter con el balón inflado, ensanchando el foramen y dando lugar a un defecto septal que permitirá la oxigenación de forma provisional. Se trata de una atrioseptostomía con catéter balón (técnica de Rashkind), que permite la supervivencia del RN hasta que se le pueda efectuar la corrección anatómica.

CIRUGÍA ABIERTA CORRECTORA TOTAL : cambio de lugar de los grandes vasos y de sus coronarias asociadas (corrección anatómica o switch arterial o intervención de Jaténe). Se realiza entre las primeras semanas y el tercer mes de vida, y consiste en la reconexión de cada arteria a su ventrículo correspondiente, además de una translocación de las arterias coronarias, dejando un corazón anatómicamente normal. Cuando está afectada la válvula pulmonar o el paciente es mayor (1-2 meses de vida) no se puede realizar esta intervención, y se deberá optar por las técnicas clásicas de corrección de la TGA a nivel auricular, redireccionando los flujos de sangre a nivel auricular con las intervenciones de Senning o Mustard.

7. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CON SHUNT I-D, NO CIANOSANTES

7.1. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR

8


La CIV se caracteriza por la discontinuidad del septo interventricular dando lugar a un shunt I-D, en el que la sangre va desde el VI, con más presión, al VD, con presión menor, llenándolo y aumentando el flujo de la arteria pulmonar. Para compensar dicho hiperaflujo, se pone en marcha el aumento de las resistencias pulmonares (hipertensión pulmonar), que hace que el corazón derecho tenga que realizar un esfuerzo cada vez mayor para llevar la sangre a los pulmones. El VD irá hipertrofiándose alcanzando presiones incluso más elevadas que las del VI, propiciando la inversión del shunt hacia uno D-I que, como ya sabemos, son los que causan cianosis. La posibilidad de inversión del shunt y su conversión irreversible a patología cianótica obliga a un diagnóstico en fases precoces de la CIV, antes de que se instaure la HTP y se invierta el shunt.

CLÍNICA

En la CIV, pues, se instaura una insuficiencia cardiaca congestiva de intensidad dependiente del grado de elevación de las resistencias pulmonares. Esta ICC se acompaña de los siguientes síntomas y signos: sudor, cansancio, tiraje costal, dificultad para la alimentación, infecciones pulmonares recidivantes (neumonía), hepatomegalia, fallo de medro…los cuales tendrán una expresividad dependiente de las resistencias pulmonares y establecerán la cuantía del shunt (lo veremos en el apartado “Evolución natural”):

En la RX de tórax podremos observar cardiomegalia e hipervascularización pulmonar (vasos prominentes). Por otro lado, en la gammagrafía SPECT podremos ver la imagen de “árbol podado” debido al cierre de los vasos periféricos cuando la hipertensión pulmonar está avanzada.

EVOLUCIÓN NATURAL

La CIV, como ya hemos aprendido, es una enfermedad progresivamente cianótica:1. Shunt I-D (simple) con bajas resistencias pulmonares y buen flujo pulmonar.2. Shunt bidireccional (combinado) con resistencias pulmonares normales o aumentadas y flujo

pulmonar normal o disminuido.3. Shunt D-I (complejo) con altas resistencias pulmonares y oligohemia pulmonar: Enfermedad de

Eisenmenger.

TRATAMIENTO

El tratamiento dependerá del estadío en que se diagnostique la CIV, y es eminentemente quirúrgico. Una saturación inferior al 60%, hematocrito superior al 65% y hemoglobina mayor de 19 g/100 mL justifican la cirugía:

1. TRATAMIENTO CORRECTOR TOTAL . El cierre quirúrgico del defecto septal se lleva a cabo en los primeros meses de vida en pacientes con anatomía favorable, y consiste en la colocación de un parche de pericardio o de material sintético para ocluir dicho defecto.

2. TRATAMIENTO PALIATIVO : 3.1. MÉDICO : vasodilatadores pulmonares y antiagregantes plaquetarios. El síndrome de

Eisenmenger requiere un tratamiento médico cuidadoso dada la asociación del cortocircuito intracardiaco con enfermedad vascular pulmonar obstructiva y a la frecuente embolización paradójica y endocarditis.

3.2. Q UIRÚRGICO : banding, trasplante cardiopulmonar simultáneo. La cirugía será paliativa en anatomías desfavorables. El banding se indicará en pacientes con una situación clínica deteriorada (IC con hiperaflujo pulmonar) que no se puede manejar con tratamiento médico y alto riesgo para la cirugía correctora con CEC. Se puede realizar por vía anterior a través de

9


miniesternotomía o por toracotomía lateral. Una vez disecado el tronco de la arteria pulmonar, se coloca una ligadura de seda o una pequeña banda de tejido alrededor de la misma por encima del plano valvular y sin afectar a la bifurcación de las ramas pulmonares. Este banding se ciñe hasta conseguir una disminución del flujo pulmonar, sin provocar una desaturación importante o una hipotensión sistémica.

7.2. COMUNICACIÓN INTERAURICULAR

Esta anomalía posee una FISIOPATOLOGÍA similar a la anterior, aunque es ciertamente menos grave. El defecto en el septo auricular puede asentar en diferentes zonas: media (ostium secundum), baja (ostium primum), baja y posterior (cava inferior) y alta (sinus venosus), la cual se asocia frecuentemente con retorno de venas pulmonares derechas a la cava superior. En algunos casos, a este tipo de cardiopatía se puede acompañar el drenaje anómalo de una o varias venas pulmonares derechas a la aurícula derecha; el defecto se conoce como drenaje venoso pulmonar anómalo parcial y suele asociarse a la presencia de comunicaciones interauriculares altas, cercanas a la vena cava superior.

El DIAGNÓSTICO se alcanza con gran facilidad realizando un ecocardiograma, en el que se observa una discontinuidad en el tabique interauricular. El nivel del shunt es silente; pero el aumento de flujo produce soplo eyectivo pulmonar con desdoblamiento fijo del segundo ruido y, cuando es amplia, soplo de llenado tricuspídeo. El ECG muestra típico bloqueo de rama derecha. La CIA ostium primum cursa con ECG que muestra eje eléctrico peculiar negativo hacia -90°, “al techo”, y frecuentemente asocia insuficiencia mitral.

El TRATAMIENTO radica en una intervención quirúrgica correctora idéntica a la anterior, ya sea mediante la colocación de un oclusor en el orificio vía percutánea (cateterismo terapéutico), o mediante la aplicación del parche de pericardio en el transcurso de una cirugía abierta con circulación extracorpórea. Es inmediato en casos con insuficiencia cardiaca o hipertensión pulmonar; los demás se operan a partir de los 3 años, cuando miden 1 cm y cuando la relación QP/QS es superior a 1,5.

8. LESIONES ESTENÓTICAS OBSTRUCTIVAS SIN DERIVACIÓN, NO CIANOSANTES

8.1. COARTACIÓN DE LA AORTA

La estrechez del istmo del cayado aórtico, por delante o por detrás de la desembocadura del ductus arteriosus, origina dificultad a la eyección ventricular izquierda. No obstante, esta localización permite la irrigación de las extremidades superiores y cráneo con regímenes tensionales diferentes que en la estenosis aórtica; y las características clínicas, evolución y posibilidad de asociación de otras anomalías son diferentes.

Es una cardiopatía de especial interés en el RN y lactante, en los cuales puede tener extraordinaria gravedad En estas edades se manifiesta sobre todo el tipo “preductal”, normalmente en el contexto de síndrome de coartación con hipodesarrollo del arco y del istmo aórtico, ductus permeable, aorta bicúspide, estenosis aórtica y CIV.

10


CLÍNICA

Signos de insuficiencia cardíaca (debida a las altas presiones con las que debe trabajar el VI para superar la coartación), que aparecen, generalmente, al cabo de algunos días o semanas, y representa aproximadamente la tercera parte de las que se inician en el primer mes de vida.

Mala perfusión periférica, como consecuencia de la IC, origen de síntomas como palidez, pulsos débiles, extremidades frías, distress respiratorio, oliguria/anuria, acidosis metabólica intensa…que evolucionan hacia el shock cardiogénico. Es importante tener en cuenta las cardiopatías en el diagnóstico diferencial del shock, ya que a menudo estos síntomas se confunden con los de la sepsis neonatal. En fases finales de la cardiopatía, esta mala perfusión progresa hacia cianosis, que será exclusiva de MMII si el ductus se mantiene permeable.

Exploración cardíaca: Auscultación cardíaca: desde soplos ruidosos hasta ausencia de soplos. Los soplos

suelen carecer de importancia o falta, aunque en muchas ocasiones la auscultación evidencia soplo sistólico sobre área aórtica y en dorso en la región interescapular; rudo, más o menos tardío en la sístole, sin modificaciones de los sonidos, aunque puede oírse clic eyectivo y segundo ruido fuerte en área aórtica. Las mamarias se anastomosan con las intercostales para eludir la zona estrechada y de esta forma irrigar adecuadamente la mitad inferior del cuerpo, con lo que pueden comprobarse dilataciones arteriales a nivel de estas anastomosis, e incluso percibirse soplos continuos a su través en las caras laterales del tórax. Si la CoAo es avanzada puede verse latido aórtico y del tronco braquiocefálico derecho en hueco supraesternal y cuello.

Pulsos periféricos: se deben valorar en todos los RN. En esta cardiopatía se considera diagnóstica una diferencia de presión arterial mayor de 20mmHg entre miembros superiores (pulso radial, TA normal) y miembros inferiores (pulso femoral, TA disminuida). Eso sí, la detección de un pulso adecuado no descarta la enfermedad. La presión arterial suele ser alta en la sistólica y la diastólica, sin que se conozca responsabilidad renal evidente en este hecho; es frecuente encontrar cifras de 140/100 mmHg. La elevada TA causa síntomas como disnea al esfuerzo, mareos y cefaleas.

RX tórax: aorta ascendente dilatada y esófago rechazado hacia adelante por la dilatación postcoartación. Debido a la dilatación de las arterias intercostales a partir de los 4-5 años de edad suelen verse erosiones en cara inferior de las costillas, próximas a su articulación vertebra (no se comprueban en época neonatal). La cardiomegalia puede ser discreta pero, a

11


menudo, es considerable, en especial si se suma shunt izquierda-derecha, con plétora y congestión pulmonar simultáneas.

ECG: se comprueban signos de hipertrofia derecha que, progresivamente, pasan a sobrecarga izquierda. Frecuentemente se acompaña de bloqueo incompleto de rama derecha

EcoC: actualmente es posible remitir a cirugía las CoAo asintomáticas con la simple exploración eco BD y Doppler-color; así como la cuantificación de gradiente superior a 40 mmHg con Doppler continuo.

Cateterismo diagnóstico: el registro de presiones a través de la coartación establece el gradiente y la importancia cuantitativa; y la angiocardiografía evidencia la forma y extensión de la zona estrechada. La angioRM con inyección de gadolinio por una vía periférica permite hacer una buena evaluación del arco aórtico y permite hacer una reconstrucción tridimensional que muestre claramente los defectos.

TRATAMIENTO

MÉDICO INMEDIATO : PGE1 profilácticas para evitar el cierre del ductus (también son muy relevantes en esta cardiopatía). El cierre del ductus en las primeras horas o días de vida desencadena también la estenosis de la aorta periductal. La infusión de PGE puede repermeabilizar el ductus y revertir la situación de shock.

CIRUGÍA CORRECTORA : resección termino-terminal de la estenosis y unión de los extremos. La intervención quirúrgica es de primera elección. Se programa pronto, antes de los 6 años. Se lleva a cabo a través de una toracotomía izquierda. Se procede a la disección amplia de la zona coartada, clampaje aórtico, ligadura y sección del ductus. Seguidamente se practica la resección de la zona de coartación para realizar una anastomosis término-terminal sobre tejido aórtico sano, sin restos de tejido ductal.

ANGIOPLASTIA TRANSLUMINAL : se reserva como método paliativo urgente para neonatos con grave deterioro clínico sin respuesta al tratamiento médico, a la espera de una cirugía correctora. También se utiliza en los casos de recoartación evolutiva postquirúrgica. Se trata de un cateterismo terapéutico en el que se consigue la dilatación de la coartación mediante balón y, en los pacientes con recoartación (pacientes de mayor edad), continúa con la colocación de un stent para mantener la vía permeable.

12

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. Pediatría. LolaFFB

Health & Medicine

Transcript of CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS. Pediatría. LolaFFB