Cardiopatías CongénitasB R U N O E S P I N O S A C A R R A S C O

J E S S I C A F E R R E R S E R R A N O

E R I K A R U B I F O N S E C A P A L M A

A N A L E O N O R G A L L E G O S

IntroducciónSon malformaciones cardiacas que están presentes al momento delnacimiento como consecuencia de alteraciones producidas durantela organogénesis del corazón.

Epidemiología8 de 10 de 1000 nacidos vivos padecen de este problema.

Más frecuente en varones

El 10% mortinato, 15-58% en abortos

CausasSe desconoce la causa de la mayoría de cardiopatías congénitas.

Se propuso que tienen un origen multifactorial:

1)Predisposición genética 2)Estímulos externos

CausasUn pequeño porcentaje está relacionado con alteraciones cromosómicas, la trisomia de los cromosomas 21-13-18 y Sx Turner.

90% pacientes con trisomia 18

50% pacientes con trisomia 21

40% pacientes con Sx Turner

Clasificación

No cianóticas

Estenosis pulmonar

Coartación de la aorta

CIACIV

Ductus persistente

Cianóticas

Tretalogía de FallotAtresia tricuspídea

TGVDrenaje venoso

pulmonar anómaloTruncus

Cardiopatía Interventricular

Cardiopatía Interventricular Orificio en el tabique interventricular, puedeencontrarse en cualquier punto del mismo, ser únicoo múltiple

ClasificaciónEn la vía de entrada

Muscular

Perimembranosa

Infundibulares

Fisiopatología Alteración hemodinámica

Corto circuito de I-D

Consecuencias Adversas Hemodinámicas

1)sobrecarga de volumen

2)hiperflujo pulmonar

3) compromiso del GC

Sobrecarga de volumen

Dilatación

Aumento presión diastólica

Minimiza la tensión de la pared , altera la distensibilidad

miocárdica

Mayor aumento de la presión diastólica

Aumento de la presión AI y de la presión venosa

pulmonar

Hiperflujo pulmonar

Aumento presión en el lecho vascular pulmonar

Aumento liquido interticial pulmonar

Alteración distensibilidad e intercambio gaseoso

Edema pulmonar/interticial

Cuadro clínico Cardiomegalia

Frémito, soplo

R2 puede estar reforzado o aumentado.

La presencia de estertores, sibilancias por el compromiso de los alvéolos o bronquios de pequeño calibre es común en lactantes.

La obstrucción del bronquio izquierdo por la compresión

Casos Graves Diaforesis

Fatiga para alimentarse en los neonatos y lactantes

Cansancio con el ejercicio en niños mayores

Poca ganancia de peso

Procesos pulmonares repetidos

Diagnostico Ecocardiograma

Electrocardiograma

Rx

Resonancia magnética

Ventriculografía

Tratamiento: Quirúrgico

Hipertensión pulmonar, hipodesarrollo importante y/o infecciones respiratorias recurrentes.

Cardiopatía interauricular

Cardiopatía interauricular Es un defecto del tabique interaurícular que comunica las dos aurículas permitiendo el flujo sanguíneo entre ellas

Clasificación Tipo Foramen Oval: 70%

Tipo seno venoso: 5

10%

Tipo postero inferior o tipo seno coronario: 2%

Tipo ostium primum (parte inferior del tabique)

Aurícula única

Fisiopatología Sobrecarga

volumen cavidades derechas

Aumento flujo pulmonar

Dilatacion tronco y ramas

Estenosis relativa de la valculapulmonar.

CIA: disminución volumen del VI

Disminuciontamaño VI, Aorta

Cuadro clínico • Asintomático

•Aritmias

• Soplo eyectivo

•Insuficiencia cardíaca.

•No hay cianosis

•Antecedentes importante de problemas pulmonares a repetición

•Hipodesarrollo

Diagnostico Electrocardiograma.-Desviación del eje a la derecha mientras más HT Pulmonar presente.

Ecocardiograma.

Rx de Tórax.- Hay un crecimiento variable del ventrículo derecho y de aurícula derecha dependiente del tamaño del defecto,abombamiento del tronco de la pulmonar

Estudio con Doppler.

Cateterismo cardiaco.

Tratamiento Cierre quirúrgico.

Cierre percutáneo con dispositivos.

◦ 3-5 años

Ductus Persistente

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE“Ductus arterioso permeable”

.- Estructura vascular comunica porción distal del arco aórtico con la región proximal de la a.p.i

.- Vida fetal desviar la sangre del tronco pulmonar a la aorta descendente

ANATOMÍADuctus arterioso desarrollo fetal, origen a partir del sexto arco aórtico

◦ Arcos aórticos, origen de la 4ª a la 5ª semana◦ 1er arco arteria maxilar

◦ 2do arco arteria infrahiodea

◦ 3er arco carótida interna

◦ 4to arco (der) subclavia, (izq) cayado de la aorta

◦ 5to arco transitorio

◦ 6to (der) segmento proximal de la a.p.d, (izq) ductus arterioso

.- Vaso corto y ancho, paso del 70% del gasto ventricular derecho a la aorta descendente – 8va semana

Desarrollo.- Condición normal nacimiento, cierre funcional y anatómico

.- Condición patológica cortocircuito de izquierda a derecha

Etapas ◦ Primeros 5 meses de vida intrauterina estructura semejante a la de las

demás arterias

◦ Células de la lámina elástica proliferan formando una especie de cojinetes que sobresalen en su luz, aparecen fibras musculares espirales externas en la capa muscular que facilitarán su constricción

◦ Nacimiento contracción de las fibras espirales reduce la luz y la longitud del ductus haciendo que los cojinetes se adosen, formando lagos de sustancia mucoide y necrosis citolítica

◦ Finalmente fibrosis cierre anatómico del ductus (ligamento arterioso)

Fisiopatología.- Incrementa el flujo sanguíneo pulmonar retorno venoso hacia la aurícula izquierda

.- Incrementa la precarga del ventrículo izquierdo (tamaño del ductus, resistencia vascular pulmonar)

.- Sobrecarga volumétrica dilatación pared ventricular activa mecanismos neurohumorales (eje renina-angiotensina-aldosterona)

.- Ductus pequeño incremento del flujo sanguíneo pulmonar mínimo

.- Aumento del tamaño signos de sobrecarga volumétrica de la aurícula y el ventrículo izquierdo (insuficiencia cardíaca congestiva compensada)

.- Hiperflujo pulmonar crónico cambios histológicos lecho vascular pulmonar hipertensión pulmonar

Factores de riesgo.- Más frecuente en el sexo femenino (una proporción de 2 a 1 hasta 3 a 1)

.- Áreas urbanas de mayor altitud

.- Antecedentes de consanguinidad entre padres

.- Cuadros febriles e infecciones maternas durante la gestación

.- Premadurez

.- Bajo peso al nacimiento (restricción del crecimiento intrauterino)

Lesiones asociadasComunicación interauricular

Comunicación interventricular

Estenosis pulmonar

Estenosis aórtica

Válvula aórtica bivalva sin estenosis

Insuficiencia aórtica.

DiagnósticoPresencia o ausencia de soplo

.- Sin soplo (PCA silente): generalmente se descubre al realizar estudios de imagen por otras indicaciones no relacionadas

.- Con soplo sistólico, sistólico y diastólico o continuo (máquina de vapor): se escucha mejor en la región infraclavicular izquierda y no se modifica con los cambios de posición

Clasificación de los conductos arteriosos persistentesCon base en la ausencia o presencia de manifestaciones y su tipo

Clasificación de Krichenko para DPA - Aislada

65% 18%

Subdivisión A y B – Constricción traqueal

8%4%

6%

Presentación clínicaDuctus pequeño (< 1.5 mm)

◦ No síntomas

◦ Soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar o en la región infraclavicular izquierda

Ductus moderado (2 mm lactancia, 3.5 edad escolar)◦ Disnea con actividad física leve

◦ Infecciones respiratorias recurrentes

◦ Disminución de la velocidad de crecimiento

◦ Examen físico, soplo sistodiastólico continuo o en maquinaria a nivel del foco pulmonar o de la región infraclavicular izquierda

Ductus grande (> 4 mm) Adolescentes y adultos no tratados ◦ Cianosis con el ejercicio o en reposo

◦ Examen físico, soplo de regurgitación tricuspídea y segundo ruido palpable en foco pulmonar

Ductus grande (> 4 mm) Infancia◦ Disnea y taquicardia en reposo

◦ Infecciones respiratorias recurrentes y complicadas

◦ Desnutrición crónica.

◦ Examen físico, soplo sistólico eyectivo en el foco pulmonar y soplo diastólico en foco mitra

Pueden presentar un cuadro febril subagudo secundario a la presencia de endarteritis infecciosa

Técnicas diagnósticasRadiografía de tórax

.- Defecto de moderado calibre: incremento en el flujo sanguíneo pulmonar (cardiomegalia), dilatación del arco pulmonar y el botón aórtico

.- Defecto de mayor calibre: edema pulmonar y cardiomegalia importante, bronquio izquierdo se horizontaliza

Ecocardiograma

.- Diagnóstico definitivo del ductus arterioso persistente

.- Diámetro en el extremo pulmonar y aórtico, relación aorta/aurícula izquierda, diámetro diastólico del ventrículo izquierdo y función sistólica

.- Ductus pequeño las dimensiones de la aurícula y el ventrículo izquierdo son normales, no existen signos de hipertensión pulmonar

.- Ductus moderado dilatación de la aurícula y el ventrículo izquierdo, signos de hipertensión pulmonar leve a moderada

.- Ductus grande dilatación de la aurícula y el ventrículo izquierdos es importante, existen signos de hipertensión pulmonar moderada a importante

TratamientoRecién nacido pretérmino (<28 semanas) con ductus > o igual a 1.6 mm de diámetro:

◦ Indometacina 0.2 mg/kg (inicialmente)

◦ 0.1 mg/kg cada 12 horas hasta completar 3 dosis

◦ Control ecocardiográfico al terminar el ciclo

◦ Reapertura repetir y si es fallido el cierre farmacológico se debe llevar a cirugía

Recién nacido pretérmino entre (29 y 35 semanas) con ductus > o igual a 2 mm de diámetro:◦ Indometacina o ibuprofeno

◦ Repetir el ciclo si hay reapertura

◦ Cirugía

Recién nacido a término con ductus > o igual a 3 mm: ◦ Medidas anticongestivas (inicialmente)

◦ No mejoría cierre quirúrgico

Recién nacido a término con ductus < de 2 mm: ◦ Observación clínica

◦ Signos clínicos o radiológicos de hiperflujo pulmonar, diuréticos

◦ Control de los síntomas, vigilancia

Niños mayores de 6 meses con ductus < de 3 mm: ◦ Cierre percutáneo con dispositivo tipo resorte metálico (coil de Gianturco)

◦ Cierre quirúrgico

Escolares y adolescentes con ductus > de 4 mm: ◦ Cierre percutáneo con dispositivos tipo resorte metálico (coil megatornado) o Amplatzer

◦ Cierre quirúrgico

ESTENOSIS PULMONAR

GENERALIDADES ANATÓMICASLa válvula pulmonar está ubicada entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres aletas que funcionan como puerta de una vía, permitiendo que la sangre fluya a la arteria pulmonar, pero no hacia atrás, al ventrículo derecho.

ANATOMÍA ANORMALEn la estenosis pulmonar, la anormalidad de la válvula pulmonar dificulta la abertura de las aletas para permitir que la sangre fluya desde el ventrículo derecho a los pulmones.

VÁLVULA ANORMAL

Tiene aletas que se encuentran fusionadas parcialmente.

Tiene tres aletas gruesas que no se abren completamente.

El área situada arriba o debajo de la válvula pulmonar se angosta.

QUE ES?Defecto congénito que se produce debido al desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo.

Hay una estrechez o estenosis de la válvula pulmonar, del tracto de salida del ventrículo derecho o de la arteria pulmonar posterior a la válvula. Estas lesiones pueden presentarse combinadas.

ETIOLOGÍALa mayoría de las veces se presenta al azar sin razones para su desarrollo.

Pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica.

Se presenta igualmente tanto en mujeres como en hombres.

FISIOPATOLOGÍA1. de resistencia de la salida de

la sangre hacia los pulmones.

2. El ventrículo derecho su grosor para compensar el de resistencia

3. En casos extremos, puede provocar una falla del ventrículo derecho.

TIPOS DE ESTENOSIS PULMONAREstenosis valvular pulmonar Las aletas de la válvula se engrosan o se angostan.

Estenosis supravalvularpulmonar La arteria pulmonar situada justo arriba de la válvula pulmonar se angosta.

Estenosis infravalvular (infundibular) pulmonar El músculo situado debajo del área de la válvula se engrosa, reduciendo el conducto de salida del flujo de sangre del ventrículo derecho.

Estenosis periférica de ramas pulmonares La arteria pulmonar derecha, izquierda o ambas se estrechan.

SEVERIDAD DE ESTENOSIS

Gradiente P del VD

Leve 50 75

Moderada 80 75-100

Severa 80 100

Hay 2 formas de clasificación con 3 grados. Por gradiente y por presiones del VD.

SÍNTOMAS SEGÚN SEVERIDAD◦ Leve Asintomáticos. Se

diagnostica al auscultar.

◦ Moderada y severa Lipotimia, disnea, mareos, cianosis, precordialgia e hinchazón en los pies, tobillos.

DIAGNÓSTICO DE ESTENOSIS PULMONAR

Examen físico-Se distinguirá un soplo

Radiografía de tórax

ECG

Doppler cardiáco

Ecocardiograma (eco)

Cateterismo cardíaco

TRATAMIENTOLa estenosis pulmonar leve No requiere tratamiento.

La estenosis moderada o severa Se repara la válvula obstruida.

Mediante:

Dilatación con balón o valvuloplastiaMás común. Se inserta catéter en un vaso sanguíneo de la ingle que deberá llegar al corazón. El catéter tiene un balón desinflado en el extremo que se colocara en la válvula estrecha, el balón se infla para estirar y abrir el área.

ValvotomíaLiberación quirúrgica de adherencias que evitan que las aletas de la válvula se abran apropiadamente.

TRATAMIENTOValvectomía (con o sin parche transanular)Remoción quirúrgica de la válvula y el ensanchamiento del parche de salida del flujo sanguíneo para aumentar el flujo sanguíneo desde el ventrículo derecho a la arteria pulmonar.

Reemplazo de la válvula pulmonarSe recomienda en la adultez. Puede utilizarse una válvula de tejido (de cerdo o humano).

PRONÓSTICOEstenosis Pulmonar Leve Vida normal.

Estenosis Pulmonar Moderada En niños no hay síntomas. En la adolescencia empiezan a aparecer los síntomas. Si no se tratan, después de los 50 años solo vive el 12%.

Estenosis Pulmonar Severa En la 2ª década de la vida ya están en IC derecha.

Tetralogía de Fallot

Tetralogía de FallotCardiopatía congénita cianótica caracterizada por la combinación de cuatro defectos cardíacos:

1) Comunicación interventricular

2) Estenosis de la arteria pulmonar

3) Dextroposición de la aorta

4) Hipertrofia ventricular derecha

Tetralogía de Fallot

Alteraciones embriológicasEl septo coronal se desarrolla en una posición anormal.

Se sitúa hacia anterior y superior.

Alteraciones embriológicas

Alteraciones embriológicasEstenosis valvular pulmonar en 75%

Agenesia de la válvula pulmonar (2%)

Alteración de las arterias coronarias (2-8%)

Incidencia3.5% de los niños que nacen con cardiopatías congénitas padecen TOF.

1 por cada 3600 niños.

El porcentaje aumenta después del año y alcanza el 10%.

Cardiopatía congénita cianótica más frecuente después del 1° año de vida.

EtiologíaEtiología desconocida.

Probable deleción del cromosoma 22 región q11 (Sx DiGeroge, velocardiofacial, Laurence).

Presente hasta un 25% de los pacientes.

Historia Natural25% fallecen antes del año

40% antes de los 40 años

70% antes de los 10 años

Conforme el paciente tiene mayor edad tiene mayor riesgo a sufrir un accidente trombótico

Daño al miocardio (hipoxia y > vol del VD)

Crisis de hipoxia puede generar la muerte

FisiopatologíaSe igualan las presiones del VD y VI

Shunt derecha a izquierda

Estenosis pulmonar evita que haya una correcta oxigenación de la sangre.

Sangre no oxigenada del VD pasa hacia la circulación mayor provocando que el niño esté cianótico.

Fisiopatología

Cuadro ClínicoLa presentación clínica, depende fundamentalmente del grado de obstrucción pulmonar.

Cuando la obstrucción es severa y se ha cerrado el conducto, las manifestaciones de hipoxia y acidosis importante se presentan desde las primeras horas o días de vida.

Cianosis

Crisis hipóxica (Obstrucción severa)

Tolerancia disminuida al esfuerzo

Presencia de soplo sistólico (ruido precordial)

Dedos en palillos de tambor

Disnea

DiagnósticoExamen físico (Presencia del soplo sistólico)

Radiografía de tórax

Electrocardiograma

Ecocardiograma

Angiocardiografía

Tratamiento

Tratamiento quirúrgico

Paliativo Correctivo

Clasificación quirúrgica

• Ramas de arteria pulmonar de diámetro normal

• Ventrículo izquierdo de tamaño adecuado

• Ausencia de lesiones severas

Anatomía favorable (no hay contraindicaciones

para corrección completa)

• Ramas pulmonares o ventrículos hipoplásicos

• Lesiones asociadas severas que aumenta el riesgo de corrección total.

Anatomía desfavorable

TratamientoEn la cirugía paliativa deben evitarse las conexiones que puedan provocar hipertensión pulmonar o distorsiones de las arterias pulmonares.

< de 6 meses Qx paliativa

6 a 12 meses Qx paliativa excepto en casos de anatomía desfavorable

> de 1 año asintomáticos y anatomía favorable: corrección total

Complicaciones de cirugíaInmediatas

-Arritmias-Falla ventricular derecha (FVD)

Tardías-Insuficiencia pulmonar-Insuficiencia aortica -CIV residual-Arritmias cardiacas

Referencias:

Jorge Haddad, Moysés de Oliveira Lima Filho, Geraldo Luiz de Figueiredo, Hernando Eduardo Nazzetta, Evandro César Vidal. OsterneOclusão Percutânea da PersistênciaRev Bras Cardiol Invas2005; 13(3): 206-218 do Canal Arterial.

Ductus arterioso persistente: https://prezi.com/zh8ua90plfea/ductus-arterioso-persistente/

Cardiopatias congênitas. Claudia M. Stapper Ortega. http://www.bdigital.unal.edu.co/43639/37/cardiologia%20Dr%20Diaz.pdf

Mª Dolores Ruiz González, Elena Gómez Guzmán, Mª José Párraga Quiles, Mª Angeles Tejero, Juana Mª Guzmán Cabañas. Ductus arterioso persistente. Protocolos Diagnóstico Terapeúticosde la AEP: Neonatología. http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/36.pdf