Caso interesante. lupus eritematoso sistemico. ok
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CASO INTERESANTE
Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
R2 Medicina Interna
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DATOS DE IDENTIFICACION
• Nombre: J.L.O.A
• Edad: 19 años.
• Sexo: masculino.
• Domicilio: Cantón Portillo, Nueva Esparta, La Unión. .
• Ocupación: Estudiante
• Escolaridad: Noveno grado
• Registro: 850741
• Fecha y hora de ingreso: 08-05-2012 2:00 pm
• Confiabilidad de los datos: aceptable.
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CONSULTA POR¨¨fiebre¨¨¨
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PRESENTE ENFERMEDAD• Paciente sin antecedente medico conocido.
• Refiere historia de un año de evolución de presentar palidez progresiva, palpitaciones ocasionales, disnea a moderados esfuerzos y tendencia al sueño.
• Manifiesta 15 días de evolución de presentar proceso febril de moderada intensidad con escalofríos y diaforesis acompañado de tos con expectoración escasa blanquecina no estrías hemáticas, a su vez nota la presencia de múltiples adenopatías inguinales bilaterales no dolorosas, móviles, por lo cual se medica con acetaminofén 500mg v.o. cada 6 horas, no obteniendo mejoría del cuadro clínico.
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PRESENTE ENFERMEDAD
• Cinco días posteriores al inicio del cuadro se presentan múltiples placas agrupadas la región facial a predominio de ambas mejillas y el puente de la nariz , de bordes regulares de forma circular, entre una y otra, no pruriginosa, con cicatriz remanente por lo cual consulta en hospital periférico donde le evalúan y le refieren a este centro asistencial.
• Refiere perdida de peso de ± 25 libras desde el inicio del cuadro clínico.
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ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
• Antecedente de abuela con hipertensión arterial.
• Niega otros antecedentes heredofamiliares.
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ANTECEDENTES PERSONALES NO PATOLOGICOS
• Niega tabaquismo, etilismo u toxicomanía.• Esquema de Vacunación completo para su edad.
ECOLOGICO SOCIAL• Vivienda construcción de tipo mixta, techo de
teja. Contacto crónico aves de corral, aves silvestres, animales de granja.
• Sanitario lavable.
• Cocina de gas propano.
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ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
• Niega antecedente de Diabetes Mellitus, HTA.
• Niega antecedente de hepatopatias, nefropatias, neumopatias, problemas tiroideos.
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• Niega alergia a medicamentos u alimentos.
• Niega antecedente quirúrgico.
• Niega antecedente de trauma.
• Niega consumo crónico de medicamentos.
ANTECEDENTES PERSONALES PATOLOGICOS
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APARIENCIA GENERALPaciente en la segunda década de la vida cuya edad cronológica coincide con su edad aparente, alerta, colaborador al interrogatorio y al examen físico, orientado en tiempo, lugar y persona, hidratado, delgado, afebril, eupneico, con múltiples placas en región facial y tórax anterior.
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CONSTANTES VITALES
T/A110/ 70 mm
Hg
FC84 lpm
FR18 rpm
T° 37.0°C
Talla: 1.67 cm Peso: 50 kg. (Estimado) IMC= 20
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EXAMEN FISICO• CABEZA: Se observa áreas de alopecia circunscritas, redondeadas,
múltiples en cuero cabelludo, normocráneo, Ojos: PIRLA, Conducto auditivo externo: sin anormalidad, Fosas Nasales: sin alteración, Boca: lengua y mucosas húmedas.
• A nivel de región nasal y mejillas se observan múltiples placas agrupadas, de bordes regulares entre una y otra, de forma circular, no señales de rascado, con cicatriz remanente.
• CUELLO: No ingurgitación yugular, tiroides bilobulada, con múltiples adenopatías bilaterales, móviles, no dolorosas, de 0.5 cm de diámetro, no cambio de color en la piel.
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EXAMEN FISICOTORAX
• Inspección: Parrilla costal visible, no tirajes intercostales ni supraclaviculares.
• Se observan múltiples placas agrupadas, de bordes regulares entre una y otra, de forma circular, no señales de rascado, con cicatriz remanente.
• Palpación: No masas, no depresiones torácicas.
• Percusión: Resonancia.
• Auscultación: Murmullo vesicular presente y normal, estertores crepitantes y roncus en ambos campos pulmonares a predominio de la base de campo pulmonar derecho.
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EXAMEN FISICOCARDIOVASCULAR
• Ritmo regular, no soplos, no frotes.
ABDOMEN:
• Inspección: globoso, no masas, no circulación complementaria.
• Auscultación: Peristaltismo presente y normal.
• Percusión: Matidez hepática presente, Timpanismo en burbuja gástrica presente.
• Palpación: No viceromegalia, no dolor, no hepatomegalia, no esplenomegalia.
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EXAMEN FISICO
• GENITALES EXTERNOS: Sin anormalidad.
• COLUMNA VERTEBRAL, REGION TORACICA Y LUMBAR: No se encuentra evidencia de lesión, no masas, no deformidades.
A la percusión de los cuerpos vertebrales no hay dolor.
• EXTREMIDADES: Normotróficas, normotónicas.
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EXPLORACION NEUROLOGICA
FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES• Despierta, Alerta, atenta consiente orientada en
tiempo lugar y persona, lenguaje fluente comprende repite nomina, calculo juicio y abstracción conservada, praxias y gnosias normales.
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FUERZA MUSCULARFUERZA
PROXIMALFUERZADISTAL
MSD 4 / 5 4 / 5
MSI 4 / 5 4 / 5
MID 4 / 5 4 / 5
MII 4 / 5 4 / 5
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SISTEMA MOTORRESPUESTADERECHA
RSPUESTA IZQUIERD
A
BICIPITAL + + + +
TRICIPITAL ++ + +
RADIAL + + + +
ROTULIANO + + + +
AQUILEO + + + +
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TONO MUSCULAR
• Trofismo: Miembros Normotróficos.
TONO
MSD Normal
MSI Normal
MID Normal
MII Normal
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• No anomalía en nervios craneales, no signos de irritación meníngea, no existen movimientos anormales, sensibilidad propioceptiva y esteroceptiva conservada, no signos de irritación meníngea.
EXPLORACION NEUROLOGICA
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EXAMENES DE LABORATORIO
LINEA BLANCA RESULTADOS UNIDADES RANGO
GLOBULOS BLANCOS 2.8 10 e3/uL 5.00 – 10.0
NEUTROFILOS 72.1 % 50.0 – 70.0
LINFOCITOS 27.9 % 20.0 – 40.0
MIXTAS 0.0 % 0.00 – 10.0
LINEA ROJA
GLOBULOS ROJOS 3.20 10 e6/uL 4.00 – 5.00
HEMOGLOBINA 8.5 g/dl 12.0 – 16.0
HEMATOCRITO 25.2 % 36.0 – 48.0
VCM 85.7 fl 80.0 – 97.0
HCM 28.1 pg 26.0 – 38.0LINEA PLAQUETARIA
PLAQUETAS 65 10 e3/uL 150 - 450
Hemograma
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EXAMENES DE LABORATORIO
Química SanguíneaFSP
Línea BLANCA Leucopenia moderada a predominio neutrófilos
Línea ROJA Hipocromía moderada, anisocitosis moderada con predominio de microcitos
Línea PLAQUETARIA Plaquetopenia moderada
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EXAMENES DE LABORATORIO
ELECTROLITOS RESULTADOS UNIDADES RANGO
SODIO 139 Mmol/L 135 – 145
CLORO 104 Mmol/L 97 – 107
POTASIO 4.3 Mmol/L 3.50 – 4.50
Química Sanguínea
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EXAMENES DE LABORATORIO
RESULTADOS UNIDADES RANGO
GLICEMIA 98 Mg/dl 70.0 – 100
CREATININA 1.0 Mg/dl 0.20 – 1.30
ACIDO URICO 4.7 Mg/dl 2.60 – 7.20
LDH 444 Mg/dl 100 - 190
Química Sanguínea
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EXAMENES DE LABORATORIO
Química Sanguínea
ELISA PARA VIH NO REACTIVO A LA FECHA
V.D.R.L. NO REACTIVO A LA FECHA
FACTOR REUMATOIDEO NEGATIVO
RETICULOCITOS 0.7%
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EGOExamen Físico – Químico
Color Amarillo
Aspecto Turbio
Densidad 1010
Nitritos Neg.
Ph 7.0
Proteínas +++
Glucosa Neg.
Cuerpos cetonicos
Neg.
Urobilinogeno Neg.
Pigmento Biliar
Neg.
Sangre oculta Neg.
Examen Microscópico
Leucocitos 6 a 7 x campo
Hematíes 1 a 2 x campo
Cilindros 0 x campo
Cel. epiteliales Moderada cantidad
Cristales
Filamentos mucoides
Otros
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EXAMENES DE LABORATORIO
Rayos X Tórax
Neumonía basal derecha
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Problemas
Pancitopenia
Proteínas en orina
Exantema Generalizado
Alopecia
Neumonía
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ABORDAJE CLÍNICO…..
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Hipocelularid
ad Celular
idad Normal
Hipocelularidad
± citopenia
PANCITOPENIA
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
AMO
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AMOCelularidad normal
• Línea Blanca:. Leucopenia marcada.
• Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero
• Línea Plaquetaria: Plaquetopenia
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PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA
MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos- Hemoglobinuria paroxística nocturna
-MielofibrosisAlgunas leucemias a leucémicas
-Mieloptisis-Linfoma de la médula ósea
- TricoleucemiaHarrison. Med. Interna. 17ª edición.
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PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
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SECUNDARIA A ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA MEDULA OSEA
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PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
ENFERMEDADES PRIMARIAS DE LA
MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos- Hemoglobinuria paroxística nocturna
-MielofibrosisAlgunas leucemias a leucémicas
-Mieloptisis-Linfoma de la médula ósea
- TricoleucemiaHarrison. Med. Interna. 17ª edición.
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MIELOPTISIS
• La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no hematopoyéticas, lo que resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y neutropenia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
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ANEMIA APLÁSICA
• La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea.
• Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas
• Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual
• Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces, hemorragias gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas)
• Es habitual encontrar petequias y equimosis
• Puede haber hemorragias retinianas
• Palidez de piel y mucosas
• No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
El FSP muestra eritrocitos grandes con plaquetas y granulocitos escasos
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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se caracterizan morfológica y clínicamente por:
hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más linajes celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje variable de blastos
• Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA)
• La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del total de las células de MO.
• Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica persistente o con un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara explicación clínica.
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MIELOFIBROSIS• En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética que se
acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y fibrosis de la médula ósea.
• A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede mantener y ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el hígado y el bazo.
• En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
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TRICOLEUCEMIA• La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad
linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e infecciones recurrentes.
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HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
• La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.
• Además de la hemólisis suele haber pancitopenia
• La mayoria de pacientes son adultos jóvenes
• Ocurre hematuria macroscopica
• La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con características diseritropoyéticas
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
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PANCITOPENIA CON CELULARIDAD NORMAL
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SECUNDARIA A ENFERMEDADES GENERALIZADAS
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SECUNDARIAS A ENFERMEDADES
GENERALES
- Hiperesplenismo- Déficit de B12 ó de folato- Infecciones fulminantes
- Alcohol- Brucelosis- Sarcoidosis
- Tuberculosis- Leishmaniosis
- LES
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
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HIPERESPLENISMO
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Este trastorno se caracteriza por :• Esplenomegalia• Aumento células inmaduras en sangre• Médula ósea normal ó hiperplásica
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ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato. Manifestaciones clínicas
• Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, QueilosisLaboratorio:
• Volumen corpuscular medio (VCM) elevado• Deficiencia de folato ó cobalamina
Sangre periférica• Presencia de macrocitos ovalados• VCM mayor de 100 fl
Médula óseaLa médula ósea es hipercelular con acumulación de células primitivas.
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ALCOHOLISMO
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.
Relacionado con cirrosis hepática.
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SARCOIDOSIS
• Enfermedad inflamatoria caracterizada por la presencia de granulomas no caseosos
• Suele afectar múltiples órganos y sistemas, y para confirmar el diagnóstico específico se necesita que haya afección de dos ó más de ellos.
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LEISHMANIASIS
Manifestaciones:• Fiebre prolongada• Caquexia• Hepatoesplenomegalia• Pancitopenia• Hipoalbuminemia• Ulceras que remiten de manera espontanea
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EN CONCLUSIÓN….
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ANA• PATRON: PERIFERICO
• VALOR: 1:256
• El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el centro de este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de forma delineada o compacta.
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LES
• Enfermedad autoinmune crónica en la que los órganos, tejidos y células se dañan por la adherencia de diversos autoanticuerpos y complejos autoinmunitarios.
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
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EPIDEMIOLOGIA.• Afectación multisistemica.
• Distribución universal.
• Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia 15 y 40 años
• Mujeres/hombres 10/1
PRINCIPIOS DE REUMATOLOGIA KLIPPEL 12A EDICION CAP 17
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• La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas entre los europeos del norte.
• Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas.
• En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000.
• La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años.
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS. N ENG J MED 2008;358:929-29
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MANIFESTACIONES CLÍNICAS.• Sistémicas. (95%)
• Musculoesqueléticas.(95%)
• Hematológicas(85%)
• Cutáneas.(80%)
• Cardiopulmonares.(60%)
• Neuropsiquiatricas.(60%)
• Renales.(50%)
MANUAL CTO 7A EDICION
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MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.(80%)
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LUPUS DISCOIDE Bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados con centros atróficos y despigmentados donde existe destrucción permanente de los apéndices
dérmicos. Las lesiones llegan a causar desfiguración, en la cara y el cuero cabelludo.
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FORMAS DE NEFROPATIA LUPICA.
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CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
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OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
• Reducir las exacerbaciones agudas
• Suprimir los síntomas lo más pronto posible
• Evitar el daño orgánico
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TRATAMIENTO AGRESIVO
• Indicaciones
• Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas
• Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital
• Antes de administrarlos descartar la presencia de infección
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SLE POTENCIALMENTE LETAL: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DENEFRITIS POR LUPUS.
• Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / d í a por vía oral o 1 000 mg de metilprednisolona IV C/dia x tres días.
0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual.
Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20 mg cada tercer día.
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TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS Ciclofosfamida (un alquilante)
Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene acción sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina.
Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo)
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• Los farmacos citotoxicos estan indicados en:
1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.
2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la dosis de Glucocorticoides.
3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides en enfermedad activa.
4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa difusaHarris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,
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• Ciclofosfamida
dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis meses.
• Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada dos semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y duraciones más prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete años.
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PRONOSTICO• Es grave
• Mortal si no se trata sobre todo en los 3 primeros años de evolución
• La principal causa de muerte son:• Infecciones
• Nefropatía
• Afectación del sistema nervioso central
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LONG-TERM PROGNOSIS AND CAUSES OF DEATH IN SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS
THE AMERICAN JOURNAL OF MEDICINE
VOLUME 119, ISSUE 8, AUGUST 2006, PAGES 700-706
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• Resultados de Patología…..
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DEPARTAMENTO DE PATOLOGIA
CASO DE MEDICINA INTERNA
N° 12- 3431
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• DIAGNOSTICO:
BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA:
• ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE
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GRACIAS