...Bueno, esta clase la dio el Dr. Rodríguez Pacheco supervisado por el Dr Negro (el que esta dando las clases

normalmente). La cosa fue que el Dr Rodríguez Pacheco parecía ser de las primeras clases que daba, y lógicamente

sólo leyó las diapositivas, por lo que la dinámica de clase fue que el Dr. Rodriguez Pacheco leía toda su presentación, y

cuando terminaba el tema el Dr Negro hacía un resumen destacando lo más importante, os recomiendo también que

miréis las presentaciones por las imágenes que hay, que son varias y en blanco y negro no se aprecian bien...

DERMATITIS ATÓPICA

Caso clínico: Niña de 5 años de edad, raza blanca, con AF de atopia (abuelos,

los dos con asma, y por vía materna, intolerancia a metales). Presenta

fundamentalmente en flexuras, lesiones eritematosas, en placas, muy

pruriginosas y discretamente infiltradas. En las imágenes de abajo vemos la evolución del cuadro

de la niña, y el aspecto de las lesiones, pero es mejor que miréis las diapositivas en color.

La dermatitis atópica es un trastorno inflamatorio de la piel crónico e

intermitente (cursa a brotes), que se caracteriza inicialmente por piel seca y

prurito intenso. Cursa con prurito, el cual produce un inevitable rascado de las

lesiones que puede dar lugar a eczematización de la piel, sobreinfección y

con el tiempo a producir la liquenificación de la piel.

Concepto

Enfermedad inflamatoria crónica de la piel.

Prurito

Expresión clínica variable (hay distintas intensidades de la enfermedad).

Asociación frecuente con:

o Asma

o Rinitis

o Alergia alimentaria

Signos y síntomas

Hay tres tipos de eccema, que pueden coexistir en el mismo paciente:

Eccema agudo: Propio del lactante, se caracteriza por lesiones

eritematosas y exudativas.

Eccema subagudo: Propio de la infancia, se caracteriza por presentar

eritema y descamación.

Eccema crónico: Propio de la edad adulta, sus signos clínicos son

básicamente liquenificación e hiperqueratosis.

Aquí vemos la distribución de las

lesiones, vemos que son frecuentes

en la cara y nuca, pliegues (poplíteo,

axilar, codo, glúteos, etc...). Y también

podemos encontrarlas en muñecas y

tobillos.

Sinónimos o cuasi-sinónimos

Eccema atópico

Neurodermitis

Eczema flexurarum

Eccema endógeno

Eccema constitucional

Eccema exudativo

Prurito diatésico

Prúrigo.

Introducción y epidemiología

Es la enfermedad cutánea más frecuente en la infancia, y tiene el siguiente

curso evolutivo:

60% desaparece el primer año de vida

El 85% desaparece en los primeros cinco años.

Sólo el 10% persiste después de los siete años.

Esta enfermedad (sobre todo el curso crónico), supone una alteración

importante en la calidad de vida, ya que muchas veces las lesiones son muy

intensas. Además supone un motivo importante de preocupación sanitaria,

social y económica.

En los últimos 30 años ha

aumentado su incidencia

en un 100-200%.

La prevalencia es diferente

según las áreas

geográficas. Vemos que es

más frecuente en países

desarrollados y en zonas

urbanas, siendo también

superior la prevalencia en

clases económicas altas.

No hay diferencias significativas en cuanto a la distribución por sexos, es decir,

afecta igual a niños y a niñas.

Patogenia

Hay dos factores predisponentes de base genética presentes en la DA, una

constitución especial de la piel que facilita la penetración de alergenos, y una

desviación de la respuesta inmune Th2:

1. Especial constitución de la piel que facilita la penetración de

alergenos.

a. Características de la piel :

i. Fina (delgada y friable)

ii. Baja secreción grasa

iii. Baja secreción de sudor

iv. pH alcalino

v. Baja IgA secretora

b. Composición alterada de Ac. Grasos :

i. Sequedad de la piel

ii. Pérdida de agua

iii. Liberación de mediadores: PG’s y leucotrienos

c. Reactividad cutánea aumentada :

i. Dermografismo blanco

ii. Bloqueo -adrenérgico

iii. Liberación de mediadores: PG’s y leucotrienos

d. TODO ELLO FACILITA:

i. Inflamación cutánea.

ii. Penetración de alérgenos

iii. Colonización bacteriana

2. Desviación de la respuesta inmune Th2 (respuesta típica de la

alergia).

Características clínicas

La enfermedad tiene distintas fases, cada una con sus características propias. Fase del lactante :

o Aparece entre el 1º y 3º mes de vida. Es muy raro que aparezca

antes del primer mes, de hecho, que aparezca antes del 1º mes

casi descarta la DA, podría tratarse de una dermatitis seborreica.

o Exantema eritematoso con elementos pápulo vesiculosos con gran

componente exudativo.

o Las lesiones se localizan en mejillas, frente, pliegues auriculares,

cuero cabelludo. Ocasionalmente se extiende a cuello, tronco,

superficie extensora de extremidades, dorso de manos y de pies.

o Respeta el triángulo nasolabial y el área de dermatitis del

pañal.

Aquí vemos una DA en un lactante que se ve en mejillas en la imagen de la izquierda, y en la de la derecha vemos como se ha extendido al tronco la DA. insisto otra vez en que miréis las imágenes de la presentación para verlas en color y haceros una idea de cómo son esas lesiones.

Fase infantil:

o De los 2 a los 12 años.

o Lesiones más papulosas y menos exudativas

o Tendencia a liquenificación, (porque se rascan las lesiones).

o Se localizan preferentemente en pliegues

antecubital y poplíteo. También pueden afectar a la

región facial, párpados, peribucal (queilitis),

pliegue auricular, nuca, muñecas, manos, pulpejo

de los dedos, tobillos y pies.

Fase del adolescente y adulto

o Predomina la papulación y liquenificación sobre una base de

intensa xerosis (sequedad cutánea).

o Localización similar a la fase infantil, pero afecta

preferentemente a los pliegues de flexión, nuca, caras

laterales del cuello y dorso de las muñecas.

Hay una serie de signos cutáneos que frecuentemente se asocian a dermatitis

atópica:

Pitiriasis alba: Salen manchas blancas en la piel

sobre todo en niños y en verano (porque es cuando

más se broncea la piel). Las manchas van

desapareciendo junto con el bronceado.

Otros:

Diagnóstico

El diagnóstico es clínico, se utilizan los criterios de Hanifin y Rajka. Se deben

cumplir como mínimo, 3 criterios mayores y 3 criterios menores.

Criterios Mayores:

o Prurito

o Morfología y distribución típicas

o Dermatitis crónica, persistente o recurrente.

o Hª familiar y personal de atopia.

Criterios menores: no hay que sabérselos todos

Xerosis

Ictiosis. Hiperlinearidad palmar

Queratosis Pilar

IgE sérica elevada

Test cutáneos positivos

Edad de inicio precoz:1-3 mes

Tendencia infecciones cutáneas

Tendencia a dermatitis

Queratocono

Catarata subcapsular anterior

Oscurecimiento periorbitario

Palidez o eritema facial

Pitiriais alba

Pliegues anterior del cuello

Prurito con la sudoración

Intolerancia a lana y jabones

inespecífica de manos y pies

Eczema de pezón

Queilitis

Conjuntivitis recurrentes

Pliegue de Dennie-Morgan1

Acentuación perifolicular

Dermografismo blanco2

Intolerancia a los alimentos

Influencia Factores ambientales

Diagnóstico diferencial

Dermatitis seborreica:

o AF de dermatitis seborreica.

o Inicio precoz antes del 1º mes.

o Prurito inexistente o leve.

o Lesiones eritemato-escamoso-costrosas con escama grasa, sin

vesiculación, redondeadas, bien delimitadas, sin borde

sobreelevado y de tamaño variable.

o Localización en cuero cabelludo y áreas intertriginosas.

o Afecta al área del pañal y pliegues inguinales.

Dermatitis irritativa de contacto:

o Afecta a niños no atópicos tras exposición a sustancias irritantes:

saliva, orina, heces, detergentes.

o Se asocia a veces a dermatitis atópica, (porque al existir DA hay

más riesgo de que se desarrolla una dermatitis irritativa).

o Cuando no se asocia a DA es menos seca y menos pruriginosa.

Dermatitis alérgica de contacto:

o Lesiones similares a las de la dermatitis atópica.

o Limitadas al área de contacto con el material .

Escabiosis (sarna):

o Prurito, preferentemente nocturno. Es muy intenso.

o Afecta a otros familiares que conviven con él.

o Lesiones papulo-vesiculosas exudativas similares a las de DA.

o Eminencia acariana, en forma de elevación perlada o de surco.

1 Doble pliegue en el párpado inferior.2 Blanqueamiento a los pocos segundos de la línea roja producida tras el roca de la piel y blanqueamiento retardado de la piel eritematosa tras la inyección de sustancias colinérgicas.

o Localización: Pliegues interdigitales, codos, axilas, nalgas, mamas,

pene y glande.

Dermatitis liquenoide:

o Pápulas planas, 2-3 mm, en ocasiones hipopigmentadas,

o Localización en el dorso de las manos, codos o rodillas.

o Prurito inexistente o leve.

o Aparecen, típicamente, en los meses de primavera/verano con

mejoría espontánea.

Otras enfermedades: subrayo las que él destacó incluyendo imágenes

o Dermatofitosis

o Pitiriasis rosada

o Dermatitis herpetiforme , suele asociarse a enteropatía por gluten.

o Acrodermatitis enteropática .

o Histiocitosis X

o Inmunodeficiencias primarias

Wiskott-aldrich

Ataxia telangiectasia

Sd hiper-IgE (vasculitis)

o Sd Netherton

o Fenilcetonuria

Dermatitis atópica y alergia a medicamentos

El 50% de los lactantes y niños pequeños con DA moderada o grave, presentan

alergia alimentaria mediante pruebas de provocación doble ciego, (ni el médico

ni el paciente saben lo que está tomando, puede ser el alergeno o un placebo).

Los alimentos más frecuentemente implicados son: leche, huevo,

pescado, trigo, soja, cacahuete y frutos secos. Estos alimentos son los

responsables del 90% de las pruebas de provocación doble ciego positivas en

los estudios publicados.

Aquí vemos el % de

sensibilización a

alimentos e inhalantes

según la edad,

observándose que en el

primer año de vida es

mucho mayor la

sensibilización a

alimentos

En esta gráfica vemos que el

huevo y la leche son los

alimentos con los que más

sensibilizaciones se encuentran.

Pero para atribuir al alimento el papel causal de la DA, hay que seguir una

metodología diagnóstica:

1. Identificar y relacionar la clínica con el/los alergenos.

2. Identificar la sensibilización mediada por IgE al o a los alergenos.

3. Demostración de que la sensibilización a ese alergeno/s es la responsable

de la clínica.

4. Prueba de provocación controlada:

a. Dieta: Exclusión durante 2 semanas seguido de mejoría.

b. Provocación seguida de empeoramiento.

c. Doble ciego (en estudios).

Conclusiones de varios estudios:

Las pruebas de parche son más rentables que prick test/igE específica en

la DA.

Las respuestas tardías se asocian a una respuesta positiva en la prueba

del parche, (s= 76% y e= 95%).

La suma de DA y alergia al huevo, aumenta el riesgo de desarrollar

patología respiratoria alérgica a los 4 años de edad. (VP+= 80%).

Tratamiento

Educación del paciente y de la familia

o Buena relación médico paciente, es importante porque:

Es una enfermedad crónica que va a cursar en brotes.

El tratamiento va a mejorar la enfermedad pero no la cura

definitivamente.

o No existe una única causa.

o Evitar los factores desencadenantes, irritantes y agravantes.

o Supresión del alimento.

Sólo si la implicación se ha comprobado mediante

provocación oral.

o Hidratación correcta de la piel.

Reducir la frecuencia en el uso de jabón.

Reducir en lo posible (1-2 veces/semana) el baño, usando

agua tibia y evitando los baños prolongados.

Utilizar jabones neutros, evitar desodorantes y jabones

perfumados.

La glicerina al 50% en agua de rosas es preferible al jabón.

Se extiende aplicando un masaje a la piel seca con algodón.

Usar cremas hidratantes con frecuencia (2-4 veces/día o

más), especialmente tras el baño, ejercicio, natación, fregar,

etc. Para aplicaciones amplias son preferibles las lociones.

Los baños con adición de coloides son útiles para hidratar la

piel. Añadir media taza de harina de maíz (Maicena) o

avena (Avenoderm bañoidal, Aveenoderm emoloidal).

También existen pastillas dermatológicas Aveenobar.

Eliminación de alergenos, si las pruebas dan positivas:

o Utilizar fundas de colchón y almohadas, si + a ácaros

o Eliminación de mascotas

o No fumar en casa

o Utilizar ropa suave de algodón o lino

o Evitar sobrecalentar el dormitorio, porque la sequedad ambiental

es una de las cosas que agravan el cuadro. Es preferible una

humedad ambiental alrededor del 50%.

Maneras de reducir el prurito y rascado:

o Evitar ropas irritantes o muy apretadas (lanas, piel o pelos de

animales).

o Es recomendable la ropa de algodón, sobre todo para prendas

interiores o pijamas.

o Lavar las ropas con un detergente suave y enjuagar bien.

o Evitar almidonar la ropa.

o Mantener suave la temperatura ambiente de la habitación.

o Cuidar que las uñas estén bien recortadas. Se pueden utilizar

guantes de algodón por las noches si es necesario.

o Evitar el contacto con animales, polvo, sprays y perfumes.

o Si hay eczema en los pies, evitar los zapatos de lona y suela de

goma. Cambiar los calcetines frecuentemente.

Tratamiento tópico

Corticoides , (mejor en cremas que pomadas)

Inmunomoduladores : Inhibidores de la calcineurina

o Tacrolimus 0.03% (>2 años) y 0.1% (sólo en adultos). Hay que

utilizarlo con precaución.

o Pimecrolimus 1% (>2 años). Usarlo también con precaución.

o Estos dos fármacos se deben evitar el tto prolongado porque se

han relacionado a largo plazo con la aparición de linfomas.

o Se utilizan en el inicio del brote y ante los primeros síntomas de

otro brote se vuelven a utilizar.

o Son fármacos de 2ª elección, primero utilizamos las pomadas,

(excepto en zonas sensibles).

ATB’s tópicos , cuando exista sobreinfección del eccema.

o Ácido fusídico (S. Aureus)

o Mupirocina

Potencia de los fármacos tópicos:

Tacrolimus 0.1% = GCE tópicos potentes > Tacrolimus 0.03% = Pimecrolimus

1% = GCE tópicos de potencia media.

Para utilizar tacrolimus o pimecrolimus es preciso tener en cuenta las

precauciones indicadas por la FDA y la EMEA. Estos fármacos actúan sobre un

paso crucial en la dermatitis atópica, inhiben la síntesis y liberación de las

citocinas inflamatorias en los linfocitos T. De esta forma, reducen el picor y el

eritema asociados a la dermatitis atópica.

En la gráfica anterior vemos como debe ser la correcta admon de estos

fármacos, al principio de un brote y ante los primeros signos y síntomas del

siguiente.

Tratamiento sistémico

Antihistamínicos:

o Rompen el círculo vicioso prurito-rascado-eccema-prurito

o Son mejor los de acción sedante:

Hidroxicina, dexclorfeniramina, difenhidramina, clemastina o

ciprohepradina.

Corticoides sistémicos:

o Prednisona

o Deflazacort

Inmunosupresores:

o Ciclosporina

o Otros: azatioprina, metotrexate, ciclofosfamida.

Fototerapia , se han encontrado respuestas variables.

A continuación os pongo una gráfica que resume el manejo global del paciente:

...Hasta aquí lo que dio el Dr Rodríguez Pacheco, ahora os pongo el resumen que realizó el Dr

Negro...

La dermatitis atópica es la enfermedad cutánea más frecuente en niños.

Existen 3 formas de presentación:

Lactante, es la más frecuente, respeta el surco nasogeniano.

Niño, en los pliegues de los codos, rótulas, etc.

Adulto, es rarísima, puede aparecer de novo en el adulto, o puede ser la

del bebé que no la tuvo de niño y reaparece en la edad adulta.

El síntoma clave es el PICOR, (prurito), el niño se rasca y la lesión se

eccematiza y se sobreinfecta.

El tto de base es un antihistamínico, es fundamental, y se administra todos

los días, de esta manera se evita el picor. Es muy importante que también sea

sedante. Si la DA es más grave, recurrimos a otros ttos (GCE, tacrolimus, etc.).

Las claves del tratamiento son:

Antihistamínico

Hidratación adecuada de la piel

Evitar los irritantes de la piel

Buena relación medico-paciente, porque es frecuente en niños.

La etiopatogenia no está clara, se ha visto:

Relacionada con sensibilidad a alimentos, ante esto hay que hacer:

o Suprimir el alimento de la dieta, esto en teoría debería seguirse de

mejoría.

o Reintroducir el alimento (doble ciego)

IgE dependiente, pero también se han visto implicadas células T.

MASTOCITOSIS CUTANEA

...Respecto a este tema el profesor dijo que era una enfermedad muy rara, pero que como

estaba en el temario pues había que darla...

Las mastocitosis engloban un conjunto de enfermedades caracterizadas por un

acúmulo de mastocitos en la piel, con o sin afectación de otros órganos o

sistemas. Los síntomas son producidos por dicha infiltración y por la

degranulación de los mastocitos, con la consiguiente liberación de los

mediadores inflamatorios.

Clasificación

Mastocitosis cutánea:

o Urticaria pigmentosa

o Telangiectasia macular eruptiva perstans

o Mastocitoma solitario

o Mastocitosis cutánea difusa

Mastocitosis sistémica

Mastocitosis cutánea

La etiología es desconocida, afecta por igual a los dos sexos y es más

frecuente en la raza caucásica.

Existen dos picos de incidencia, antes de los 6 años y entre los 20 y 40 años.

La mayoría de los casos son esporádicos y únicamente en raras ocasiones

existen otros familiares afectados.

1. Urticaria pigmentosa

Es la forma clínica de mastocitosis más frecuente y afecta principalmente a

lactantes y niños. Las lesiones pueden estar presentes al nacimiento, pero lo

más habitual es la aparición en diferentes brotes durante los primeros meses

hasta aproximadamente los 2 años de edad.

La erupción cutánea consiste en múltiples nódulos o maculo-papulas

pigmentadas (de color marrón-rojizo), que a veces se vuelven vesiculares, de

bordes mal definidos y de distribución centrípeta, simétrica y generalizada. El

tamaño de las pápulas oscila entre varios milímetros y varios centímetros.

Las lesiones presentan un signo diagnóstico y patognomónico, conocido como

el signo de Darier, este signo consiste en que una suave fricción en la piel

desencadena una reacción urticariforme, con prurito, eritema e hinchazón

local, incluso habones. Este signo está producido por la degranulación de los

mastocitos con la consiguiente liberación de los mediadores inflamatorios.

Los síntomas generales, son más frecuentes en los casos más extensos de la

enfermedad. Están causados por la degranulación de los mastocitos, y ocurren

de forma esporádica, como consecuencia de la fricción de las lesiones o por

exposición a diferentes factores favorecedores de la degranulación.

Dentro de los desencadenantes de la degranulación, encontramos:

Estímulos físicos:

o Ejercicio.

o Fricción de la piel.

o Baños calientes o fríos (cambios extremos de temperatura)

Fármacos:

o Analgésicos: salicilatos, diclofenaco, morfina

o ATB’s: aminoglucósidos, anfotericina B

o Relajantes musculares (no despolarizantes)

o Simpáticomiméticos

o Parasimpáticomiméticos

Alimentos:

o Pescados: atún, sardina, crustáceos....

o Queso: emmental, gorgonzola, parmesano...

o Verduras: espinacas, tomate, berenjenas...

o Frutas: fresas, cítricos, bananas...

o Frutos secos

o Carnes: salchichas, carne ahumada...

o Bebidas alcohólicas

o Miscelánea: huevos, chocolate...

Otros:

o Rayos X

o Polímeros de alto peso molecular endovenosos (dextrano), se usan

para la reestabilización de fluidos.

o Estrés emocional

o Toxinas bacterianas

o Picaduras de medusa e insectos (mosquitos, avispas y abejas)

o Áscaris (parásito)

Manifestaciones generales

Son las crisis de flushing, (enrojecimiento brillante generalizado, es más

importante en la cara y el 1/3 superior del tórax, de duración inferior a 30 min),

prurito, cefalea, palpitaciones, dolor cólico abdominal y, en ocasiones,

vómitos y diarrea.

Los episodios más graves se acompañan de síncope e hipotensión

importante, que puede progresar hasta el shock y la muerte del paciente. El

broncoespasmo es inusual, pero se ha descrito después de la admon de

salicilatos, y la liberación de heparina por los mastocitos puede inducir

diátesis hemorrágica.

Pronóstico

Es bueno, presentando involución espontánea de las lesiones en la pubertad

(50% de los casos), y en la vida adulta (25% de los casos).

En la forma del adulto puede tener un curso crónico y pueden existir

complicaciones con infiltración de médula ósea y de otras vísceras. La

mastocitosis que en principio es cutánea puede hacerse sistémica.

2. Telangiectasia macular eruptiva perstans

Es la forma de mastocitosis en la que la telangiectasia es el hecho clínico

predominante de la erupción. Suele ocurrir principalmente en adolescentes y

niños.

Consiste en máculas hiperpigmentadas telangiectásicas rojas que, a diferencia

de las otras formas de mastocitosis, presentan respuesta urticariforme

relativamente escasa. Tiende a ser más persistente y muy resistente al tto.

3. Mastocitoma solitario

Representa el 10% de los casos de mastocitosis en la infancia.

Consiste en una lesión generalmente única, (excepcionalmente pueden existir

3 ó 4 lesiones en forma de nódulos o placas), que inicialmente se presenta

como vesículas recidivantes y evanescentes apareciendo posteriormente una

placa infiltrada, de consistencia elástica y color rosado, amarillento o marrón

encima de la zona de vesículas.

La superficie tiene forma de empedrado o “piel de naranja” y la

hiperpigmentación puede ser importante. La lesión es redonda u ovalada con

un diámetro variable entre 1 y 5 cm.

Al igual que en la urticaria pigmentosa,

las lesiones están presentes en el

momento del nacimiento o aparecen

durante los primeros meses de vida.

Las localizaciones preferentes son las

muñecas, los codos y el tronco.

También cualquier traumatismo o

fricción sobre la lesión puede provocar

que ésta adopte un aspecto

urticariforme. (Signo de Darier).

Pronóstico

Es bueno, los niños que presentan una lesión solitaria raramente adquieren

nuevas lesiones pasados dos meses de la aparición de la misma y ésta suele

involucionar espontáneamente durante los primeros años de la infancia.

Los síntomas generales asociados al mastocitoma solitario son poco

frecuentes, aunque en raras ocasiones pueden presentarse y ser graves.

4. Mastocitosis cutánea difusa

Es una forma clínica muy rara de mastocitosis, se caracteriza por la afectación

difusa de la piel más que por la presencia de lesiones individuales, ya que se

produce una infiltración difusa de mastocitos en la dermis. Se afectan

principalmente el tronco y la raíz proximal de las extremidades, (pliegues

inguinales y axilares).

Los pacientes suelen estar asintomáticos al nacimiento, desarrollando en

los primeros meses un engrosamiento difuso de la piel. Con una coloración

rosada o amarillenta y una textura similar a la piel de naranja.

Las afectaciones predominan en las áreas de flexión, siendo más marcada a

nivel de los pliegues axilares e inguinales.

En algunos casos, la enfermedad cursa con un intenso prurito generalizado,

aún en ausencia de alteraciones cutáneas visibles. Son frecuentes las

ampollas recurrentes, el prurito rebelde al tratamiento, así como la

afectación sistémica y las crisis de flushing.

La evolución es generalmente progresiva y el pronóstico no es bueno, se

desarrolla una enfermedad sistémica frecuentemente, (afectación de bazo,

hígado, médula ósea, etc).

Diagnóstico de las mastocitosis

Es fundamentalmente clínico, con especial hincapié en el signo de Darier, (es

positivo y patognomónico en más del 90% de los casos).

En todos está indicada la biopsia cutánea que confirmará el diagnóstico.

Hay que realizar diferentes exploraciones complementarias para establecer

el estadío de la enfermedad:

Cuantificación de triptasa sérica , la contienen los mastocitos, por lo que

se encontrará elevada.

Análisis completo de sangre y orina , con fosfatasa alcalina, beta 2-

microglobulina, ferritina, vitamina B12 y folatos.

Detección de mastocitos circulantes por citometría por flujo.

Biopsia de médula ósea, citología, histología, inmunohistoquímica,

inmunofenotipo mediante citometría, mutaciones del c-kit.

Estudios de imagen (en cuadros sistémicos):

o ECO abdominal y/o TAC.

o Densitometría ósea

o Rx. simple de columna dorsal, lumbar, pelvis y huesos largos.

Tratamiento de las mastocitosis

Evitar los agentes que desencadenan la degranulación de los mastocitos.

Tratamiento sintomático:

o Antihistamínicos H1

o Cromoglicato disódico (es estabilizador de la mb del mastocito)

o Esteroides tópicos (mastocitoma solitario)

o Fotoquimioterapia con PUVA (disminuye el prurito y mejora las

lesiones

o INF - en las formas agresivas.

Mastocitosis sistémica

Hiperplasia de mastocitos

Evolución lenta

Afecta a piel, mucosa gastrointestinal, hígado, bazo, ganglios linfáticos y

médula ósea.

Las manifestaciones clínicas son debidas a la ocupación de los tejidos por

los mastocitos, la respuesta celular frente a esta ocupación y la

liberación de sustancias bioactivas en zonas locales y a distancia.

Manifestaciones clínicas:

Prurito

Palpitaciones

Flushing

Colapso vascular

Molestias gástricas

Dolor cólico abdominal

Cefalea recidivante

Urticaria pigmentosa

Dolor óseo

Malabsorción

Cambios fibróticos en hígado, bazo

y médula ósea.

Anafilaxia de repetición, si nos

encontramos ante un paciente con

anafilaxias de repetición sin saber

porque, hay que pensar en

mastocitosis.

Puede evolucionar a formas

graves: enfermedad

mieloproliferativa, mielodispásica

o leucemia mastocítica.

...A todo esto, el Dr Negro hizo un inciso...

Son mastocitos que se acumulan donde sea, y si aprietas sobre ellos, se van a

juntar más y van a romperse liberando lo que tienen dentro.

El mediador más preformado es la histamina, por lo que será lo primero en

liberarse, por ello a nivel local por lo menos tendrás una urticaria por la VD que

produce. La cuestión es que cuanta más histamina tengas, tendrás más

síntomas, por ejemplo, vasodilatación cerebral te provocará dolor de cabeza.

Es muy importante el Signo de Darier.

...Bueno, pues esto ya se ha acabado, menos mal, se me ha hecho eterno, no voy a poner las presentaciones en un AP,

porque la podéis bajar de la pagina de alergias o de los esnips, y me parece un gasto de papel innecesario, además es

mejor que veáis las imágenes en color, y la mayoría las he puesto aquí. En fin que lo de siempre, dudas, errores, o lo

que queráis ya sabéis. Para darme un jamoncico por navidad, me llamáis x tfno, jejeje. Besos y abrazos para tod@s y

mucho ánimo que nosotros podemos con todo esto y más...

Andrea