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Mayo 2009 ictiosis Hospital Universitario de Salamanca ASOCIACIÓN ESPAÑOLA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE ICTIOSIS DE ICTIOSIS Los Ángeles de San Rafael Los Ángeles de San Rafael Pablo de Unamuno Pérez

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  • Mayo 2009ictiosisHospital Universitario de SalamancaASOCIACIN ESPAOLA DE ICTIOSISLos ngeles de San RafaelPablo de Unamuno Prez

  • EpidermisDermisHipodermis4 Kg.1`7 m2

  • Funciones de la piel1. Proteccin2. Termorregulacin3. Sensibilidad4. Secrecin5. Excrecin6. Relacin

  • PROTENAS EPIDRMICASQueratinas (>20)InvolucrinaLoricrinaFilagrinaTransglutaminasa 1Sulfatasa esteroideaFosfatasa protena 2AP. ESTRUCTURALESP. FUNCIONALES

  • LPIDOS

  • Estructura de un corneocito

  • 30 x 0`7 micrasCAPA CRNEA20-30 estratos1000 en palmas y plantas

  • CAPA CRNEA

  • CUERPO MUCOSO: 80% DE AGUACAPA CRNEA: 10-13 % DE AGUA

  • ICTIOSISSntesis de queratinasFuncin barrera lipdicaProfilagrina filagrinaColesterol-S colesterolInvolucrinaLoricrinaEnvoltura cornificada

  • Eritrodermia Afectacin generalizada Flexuras Ampollas Cuero cabelludo-Alopecia Palmas y plantas Cara-ectropion UasDatos clnicos para la clasificacinICTIOSIS

  • ICTIOSISClasificacin segn patrn hereditario Autosmico dominante Autosmico recesivo Recesivo ligado al cromosoma X Dominante ligado al cr. XAntecedentes familiares22 pares +XX22 pares +XY

  • AAAAAAAAAAAAAAAA22+XY22+XX

  • AAAAAAAAAAAAAUTOSMICA DOMINANTE

  • AAAAAAAAAAAAAUTOSMICA RECESIVA

  • XYXXXYXXXYXXRECESIVA LIGADA AL X

  • XYXXXYXXXYXXRECESIVA LIGADA AL X

  • XYXXXYXXXYXXDOMINANTE LIGADA AL X

  • ICTIOSISClasificacin A. dominantesI. vulgarE.I.C.A.I. amp. SiemensA. recesivasI. laminar/E.I.C.Feto arlequinS. de Sjgren-LarssonS. de NethertonS. de RefsumS. de Dorfman-ChanarinRecesiva ligada a XIctiosis XDominante ligada al XCondrodisplasia punctata

  • ICTIOSIS VULGAR

  • Estructura de un corneocito1q21

  • ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGNITA AMPOLLOSA

  • K1 Bsica17q21-q22E.I.C.A.12q13K10cida

  • ICTIOSIS X

  • ICTIOSIS XClnica: nacimiento

  • Clnica: tipo de escamasICTIOSIS X

  • Cuero cabelludo86%Cuello61%Axilas52%EESS100%Fosa antecubital44%Palmas y plantas0Tronco100%EEII100%Fosa popltea44%

    ICTIOSIS XClnica: localizacin

  • ICTIOSIS XAlteracin bioqumica:

  • ICTIOSIS- XXp22.3-pterDHEA-S Colesterol-S

  • ICTIOSIS LAMINAR

  • TRANSGLUTAMINASA 1ICTIOSIS LAMINAR

  • Collodion baby

  • ICTIOSIS LAMINARFenotipos

  • ICTIOSIS LAMINAREritrodermia No vinculada a otras caractersticas de eritrodermia Inestable Presentacin ocasional Oculta Desaparicin progresiva Frecuente en niez

  • ICTIOSIS LAMINAR ERITRODERMIA ICTIOSIFORME CONGNITAENVOLTURA CORNIFICADA

  • TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSIS

  • ictiosisOtras manifestacionesS. nerviosoS. inmunolgicoEsqueletoOjosOdos HiperqueratosisPruritoFisuras. Dolor Movilidad articular Sensibilidad tctilHipohidrosisIntolerancia al calorIrritacinPrdida de elasticidadEctropion

  • Consideraciones generalesSexoNio/adultoLeve/graveLocalizacinTpico/sistmicoExtensin. Absorcin percutneaHabilidad para hacer el tratamientoAdherencia/dependenciaManejo del paciente con ictiosis

  • T. cosmticoT. tpicoT. sistmicoT. etiopatognicoAdherencia al tratamientoDependencia del tratamiento Manejo del paciente con ictiosis

  • MEDIDAS HIGINICO-COSMTICASTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoCuidado de su piel-Obligacin diariaBaos emolientesTratamiento tpico 1-2 veces al daAmbiente hmedo

  • TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoSUSTANCIAS HIDRATANTES

    SUSTANCIAS EMOLIENTES

    SUSTANCIAS QUERATOLTICAS

  • CUERPO MUCOSO: 80% DE AGUACAPA CRNEA: 10-13 % DE AGUA

  • TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento tpicoSUSTANCIAS EMOLIENTESPropilenglicolAceites mineralesAceites animalesAceites vegetales20% en crema50-60% en agua

  • urea: 10-20%cido saliclico:

  • urea: 10-20%cido saliclico:

  • Manejo del paciente con ictiosisPropilenglicol 20%cido lctico 5%O/WPropilenglicol 20%Urea 5%O/W

  • Manejo del paciente con ictiosisRecin nacidosEmolientes no oclusivosPropilenglicol 10-20%NiosEmolientes no oclusivosQueratolticos tpicosUrea 5-10%cido lctico 10%cido retinoico 005-01%Vigilar absorcin

  • Retinoides acitretina isotretinona

    RAMBAs (Retinoic Acid Metabolism Blocking Agents) Liarozol Rambazol

    TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmico

  • Eliminan la excesiva capa crnea

    Efecto antiinflamatorio: interfieren con el sistema inmune e inhiben la quimiotaxis

    Normalizan la proliferacin epidrmica

    Interfieren con el proceso de diferenciacin terminal epidrmica, modificando la expresin de determinadas protenas epidrmicas.

    TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides

  • Acitretina: 0,5-1 mg/k/da

    Isotretinona: 2 mg/k/daTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides3-5 mesesDosis decreciente3-4 meses de descanso

  • Ictiosis graves Ictiosis laminar/Eritrodermia ictiosiforme congnita Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa Feto arlequn Ictiosis X

    No sndrome de NethertonTRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoides

  • TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISTratamiento sistmicoRetinoidesEfectos secundariosMucocutneosSistmicosLaboratorio

  • RAMBAsRETINOL RETINALAC. RETINOICOAC. 4-OH RETINOICOAC. 4 KETORETINOICOMETABOLITOP 450P450Retinoic Acid Metabolism Blocking Agents

  • TRATAMIENTO DE LAS ICTIOSISFormas clnicas especialesBeb colodionFeto arlequnEICASndrome de Sjgren-LarssonSndrome de NethertonSndrome de Refsum

  • Beb colodin. Feto arlequnIncubadora. UCIMonitorizarTemperaturaElectrolitosHidratacinHumedadT. tpicoEmolientes no oclusivosNo queratolticos

  • Eritrodermia ictiosiformecongnita ampollosaAcitretina03 mg/Kg/daT. tpicoEmolientes no oclusivosQueratolticos no potentesDif. concentracionsT. general

  • S. de Sjgren-LarssonQueratolticosDiferentes concentraciones Antagonistas de los leucotrienos

  • S. de NethertonNacimientoIncubadoraEmolientes no oclusivosInfanciaCorticoides baja potenciaInh. calcineurinaAdultoQueratolticos baja potenciaNO retinoidesAtopiaAlt. del peloIctiosis

  • S. de RefsumDieta carente en cido fitnico

    PlasmafresisRetinitis pigmentosaPolineuritis perifricaAtaxia cerebelosaIctiosis

    Tazaroteno 005 - 01%Tazaroteno 005 - 01%