Gangguan Ekstrapiramidal Umi

7/29/2019 Gangguan Ekstrapiramidal Umi

1/53

1

GANGGUAN

EKSTRAPIRAMIDAL

(MOVEMENT DISORDERS)

Dr. Luhu A. Tapiheru, Sp.S


2/53

2

MOVEMENT DISORDERS

Jenis gerakan :

Gerakan volunter (disengaja)

Gerakan semivolunter (unvoluntary) gerakan

konvulsif menepuk-nepuk, menggeliat

Gerakan involunter (yang tidak bisa dikendalikan)

tremor, khorea

Gerakan automatik (gerakan yang tidak

disengaja)Cara berjalan, cara bicara


3/53

3

MOVEMENT DISORDERS

MOVEMENT DISORDERS = GANGGUAN

EXTRA PIRAMIDAL

Gangguan regulasi aktivitas motorik volunter tanpa

secara langsung mempengaruhi tenaga otot,sensibilitas, atau fungsi serebelum

Gangguan hiperkinetik : gerakangerakan involunter

abnormal tremor, khorea.

Gangguan hipokinetik : berkurangnya gerakan,misalnya bradikinesia.

Movement disorders akibat disfungsi basal ganglia.


4/53

4

MOVEMENT DISORDERS

Basal ganglia :

Nukleus kaudatus

Putamen

Globus palidus Nukleus subtalamikus

Substansia nigra


5/53

5


6/53

6

MOVEMENT DISORDERS

Penyakit dan syndroma dengan gejala

gerakangerakan abnormal :

Tremor essential (familial/benign)

Parkinsonism

Progressive supranuclear palsy

Idiopathic torsion dystonia

Chorea syndenham, berhubungan dengan demam

rheumatic pada anak bisa diobati.

Drug-induced movement disorders


7/53

7

MOVEMENT DISORDERS

Parkinson

Pembagian :

Parkinsonism

Penyakit Parkinson (Parkinson Disease)

Epidemiologi :

Onset 40 70 tahun, puncaknya dekade ke-enam

Rasio pria : wanita = 3 : 2

80% parkinsonism

USA 1% dari populasi usia > 65 tahun, prevalensi

160 / 100.000 populasi


8/53

8

PARKINSONISM

(SYNDROMA PARKINSON)

Definisi :

Suatu sindrom yang ditandai dengan adanya

tremor pada waktu istirahat, rigiditas,bradikinesia

dan hilangnya reflek postural akibat penurunan

kadar dopamin oleh berbagai macam sebab

Primer/idiopatik = paralisis agitans = parkison disease

Di substantia nigra terdapat neuron penghasil dopamin,dopamin juga dihasilkan radikal bebas yang merusak

sel-sel

Pada usia muda dan normal, ada anti oxidatif-protektif


9/53


10/53

10

Parkinsonism.

Komplikasi pemberian obat2 yg memblokir reseptor

dopamine:

phenothiazine

butyrophenone

thioxanthene

Metoclopramide

Gejala :

Rigiditas

muka topeng

Bradikinese

tremor (jarang)


11/53

11

Parkinsonism (lanj)

Pengobatan:

stop obat

obat2 anti-kolinergik (trihexyphenidyl)


12/53

12

PARKINSON DISEASE =

PARKINSON IDIOPATIK =

PARALISIS AGITANS

Definisi :

Adalah bagian dari parkinsonism yang secara

patologi ditandai adanya degenerasi gangliabasalis terutama disubstansia nigra pars

kompakta (SNC) yang disertai adanya inklusi

sitoplasmik eosinofilik (Lewy bodies)


13/53

13

PARKINSON DISEASE

Etiologi & patofisiologi

Belum diketahui = idiopatik

Faktor resiko :

Usia usia lanjut, jarang < 30 tahun

Rasial kulit putih > kulit berwarna (negro / asia)

Genetik

Lingkungan infeksi, toksin

Cedera kranio serebral

Stress emosional


14/53

14

PARKINSON DISEASE

PatofisiologiPP terjadi akibat degenerasi sel-

sel dopamin di substansia nigra

Asetilkolin (AK) = Dopamin (DA) dalam keadaan

normal, AK dan DA seimbang

AK > DA (AK) ganguan hipokinetik ; diberi agonis

dopamin dan antagonis Ach

AK < DA (DA) gangguan hiperkinetik ; diberi

antagonis dopamin atau agonis AcH


15/53

15


16/53


17/53

17

PARKINSON DISEASE

Patologi

Pemotongan mid-brain : degenerasi dan kematian

neuron-neuron yang mengandung melanin di

substansia nigra. Mikroskopis :

Pada zona kompakta :

Sebagian besar neuron hilang

Sisa : terisi Lewy-bodies(tidak khas untuk parkinson)


18/53

18

PARKINSON DISEASE

Gejala Klinis

Umum:

Gejala mulai pada satu sisi (hemiparkinsonism)

Tremor saat istirahat

Tidak didapatkan gejala neurologis lain.

Tidak dijumpai kelainan laboratorium dan radiologi

Perkembangan lambat

Respon terhadap levodopa cepat dan dramatis

Reflek postural tidak dijumpai pada awal penyakit


19/53

19

PARKINSON DISEASE

KhususTrias gejala : Rigiditas, Tremor, Bradikinesia

Gejala motorik pada Penyakit Parkinson

1. Tremor: Pill rolling tremor Pada keadaan tension , tidur-hilang

Resting tremor = parkinsonian tremor

2. Rigiditas saat otot digerakkan pasif, seperti adatahanan roda gigi


20/53


21/53

21

PARKINSON DISEASE

4. Hilangnya reflek postural (lost of postural reflexes)Gambaran motorik lain

Distonia

Distonia pagi hari biasa pada ibu jari

Hemidistonia

Rasa kaku

Sulit memulai gerak

Rasa kaku saat berjalan dan berputar mengikuti Rasa kaku pada berbagai kegiatan lain (bicara:

palilalia & menulis)


22/53

22

PARKINSON DISEASE

Suara monoton

Oculogyric crises spasme berupa elevasi mats,

atau kombinasi elevasi mata dan kepala

Gait : festinant gait = parkinsonian gait (bungkukke depan)

Freezing : tahap lanjut, tiba-tiba

terhenti/terganggu jalannya (jalan tiba-tiba stop)


23/53

23


24/53

24

PARKINSON DISEASE

Perjalanan Penyakit Hoehn dan Yahr Staging ofParkin son's Disease

Stadium Satu :

Gejala dan tanda pada satu sisi, terdapat gejala

yang ringan, terdapat gejala yang mengganggutetapi tidak menimbulkan kecacatan, biasanyaterdapat tremor pada satu anggota gerak, gejalayang timbul dapat dikenali orang terdekat (teman)

Stadium DuaTerdapat gejala bilateral, terdapat kecacatanminimal, sikap/cara berjalan terganggu.


25/53

25

PARKINSON DISEASE

Stadium Tiga

Gerak tubuh nyata melambat, keseimbanganmulai terganggu saat berjalan/berdiri, disfungsiumum sedang.

Stadium Empat :Terdapat gejala yang lebih berat, masih dapatberjalan hanya untuk jarak tertentu, rigiditas danbradikinesia, tidak mampu berdiri sendiri, tremordapat berkurang dibanding stadium sebelumnya

Stadium Lima :

Stadium kakhetik (cachectic stage), kecacatantotal, tidak mampu berdiri dan berjalan,memerlukan perawatan tetap


26/53

26

PARKINSON DISEASE

Komplikasi Penyakit Hipokinesia

Atrofi/kelemahan otot sekunder,kontraktur sendi,deformitas : kifosis, skoliosis

Gangguan Fungsi Luhur

Afasia, Agnosia, Apraksia

Gangguan Postural

Perubahan kardio-pulmonal, ulkus dekubitus, jatuh-

Gangguan Mental

Gangguan pola tidur, emosional, gangguan -seksual, depresi, bradifrenia, psikosis, demensia


27/53

27

PARKINSON DISEASE

Kriteria diagnostik (Kriteria Hughes)

Possible

Terdapat salah satu gejala utama:

Tremor istirahat Rigiditas

Bradikinesia

Kegagalan refleks postural

Probable

Bila terdapat kombinasi dua gejala utama (termasuk

kegagalan refleks postural) atau satu dari tiga gejala

pertama yang tidak simetris (dua dari empat tanda

motorik)


28/53


29/53

29

PARKINSON DISEASE

Prosedur Diagnostik

Diagnosa ditegakkan secara klinis berdasarkan

gejala-gejala klinis yang ada

Pemeriksaan EEG : bisa perlambatan difus

MRI dan CT-scan : bisa dijumpai atrofi kortikal


30/53

30

PARKINSON DISEASE

Pengobatan simptomatis Dianggap oleh karena defisiensi dopamine di SSP

diberi agonis dopamine

Levodopa sebagai precursor pengobatan standard

karena dopamine tidak bisa melewati Blood BrainBarrier

Anticholinergic drugs : trihexyphenidyl

Antihistamin : diphenhydramine

Bromocriptine : agonis dopamine Amantadine

Selegiline diduga memperlambat degenerasi, tapibelum pasti


31/53

31

PARKINSON DISEASE

TH DD

L-tyrosine l-dopa DA

TH : enzim tyrosine hidroxylase

DD : enzim dopa-decarboxylase DA yang berada di luar vesikel akan didegradasi oleh

enzim :

MAO (monoamine oxidase) dalam sel neuron

COMT (cathecolamine-o-methyl-transverase)


32/53

32

PARKINSON DISEASE

Di Perifer :dopa-decarboxylase

L-dopa dopamine

COMT

L-dopa dopamine Dopa-decarboxylase inhibitor & COMT inhibitor

mencegah L-dopa berubah menjadi dopamine, karenadopamine tidak dapat menembus BBB

Dopa-decarboxylase inhibitor :

L-dopa + carbidopa sinemet L-dopa + benserazide madopar

COMT-inhibitor :

Tolcapone

Entacapone


33/53

33

Prognosa

masih jelek


34/53

34

DYSTONIA

Suatu manifestasi klinis yang ditandai dengan adanyapostur tubuh abnormal yang menetap yang disebabkankontraksi otot besar rangka dan otot anggota gerak

Distonia : Umum : idiophatic torsion dystonia

Parsial (fokal) : (contoh) spasmodic torticolis

Neuropatofisiologi-nya belum jelas, diduga adanyagangguan pembuluh darah dan lesi traumatik


35/53


36/53

36


37/53


38/53

38


39/53

39

TREMOR ESENSIAL

Sinonim :

Familial tremor

Benign tremor

Autosomal dominant

Mulai umur belasan tahun atau dewasa muda, seringtidak muncul sampai lebih lama.

Tremor biasanya mengenai satu atau ke dua tangan,kepala dan suara, sedangkan kaki tidak.

Pemeriksaan menunjukkan tidak ada kelainan lain.


40/53

40

Walaupun makin lama tremor akan menjadi lebihmenyolok, umumnya tidak mengganggu, tetapi penderita

merasa malu.

Kadang2 ada yg mengganggu pekerjaan tangan yg

halus dan sulit, menulis dan bicara kalau otot larynxterlibat.

Minum sedikit alkohol dilaporkan ada perbaikan, tapi

bersifat sementara dan mekanismenya belum diketahui.


41/53

41

Pengobatan Diazepam 6 15 mg perhari

Propranolol 40 - 120 mg perhari Primidone

Alprazolam

Yang tidak responsif :

Thalamotomy thalamic stimulatio


42/53

42

CHOREA SYDENHAM

Terjadi pd anak dan dewasa muda sbg komplikasiinfeksi streptokokus hemolitik A dan gambaran patologidasarnya kemungkinan arteritis.

Kira-kira 30% kasus terjadi setelah 2 atau 3 bulandemam rematik atau poliartritis selebihnya tanpa riwayatdemikian.

Onset bisa akut atau pelan2 selama 4-6 bulan, juga bisaterjadi sewaktu hamil atau pemakai pil anti hamil

Gejala berupa gerakan abnormal chorea, kadang2unilateral kalau masih ringan


43/53

43

Perubahan tingkah laku

Pada anak2 lekas marah dan bandel

Emosi labil

Pada 30% kasus terlibat jantung

Terapi: bedrest, sedatif, AB profilaktis walaupun tanpagejala rematik fever akut.

Injeksi insulin yg dilanjutkan oral sampai umur 20 th jugadianjurkan utk mencegah infeksi streptokokus.

Prognose pada dasarnya tergantung pada kompilkasijantung.


44/53

44


1. Parkinsonism

2. Acute dystonia atau dyskinesia

3. Akathisia

4. Tardive dyskinesia5. Neuroleptic malignant syndrome

6. Lain-lain.


45/53

45


Acute dystonia / dyskinesia

blepharospasm

torticollis

facial grimacingsetelah pemberian phenothiazine.

Pengobatan: pemberian i.v. anticholinergic drug

(benztropine 2 mg atau diphenhydramine 50 mg).


46/53

46

Blepharospasme


47/53

47


Akathisia

Kegelisahan motorik, tidak bisa diam atau hanya bisa

duduk sebentar, selalu berdiri atau berjalan.

Pemakaian phenothiazine Pengobatan:

- kalau mungkin dosis diturunkan

- propranolol 40-120 mg/hari

- anticholinergic drugs / benzodiazepine


48/53

48


Tardive dyskinesia

Gerakan2 involunter berulang dari mulut, bibir dan lidah,

kadang2 disertai postur yg distonik atau gerakan2

choreoathetotic dari badan dan ekstremitas.

Kebanyakan sewaktu pemberian neurolep tik, juga

metoclopramide, antihistamin, tri-cyclic antidepressant

dan chronic alcohol abuse.


49/53

49


Pengobatan Tardive dyskinesia:

- Dopamine antagonists : haloperidol

- Catecholamine-depleting agents:

reserpine, tetrabenazine.- Baclofen

- Calcium channel blocking agents

- vitamin E, dll.


50/53

50


Neuroleptic malignant syndrome

Suatu reaksi idiosinkrasi akut thd. obat - neuroleptik

akibat blokade resptor dopamine sentral.

Bisa juga bukan obat neuroleptik: metoclopramide,domperidone, amphetamine, reserpine, tetrabenazine,

tricyclic antidepressants dg.lithium atau dg. MAO

inhibitor dan penghentian obat2 anti-Parkinson.

Juga penggunaan cocaine dan 3.4 methylene

dioxymethamphetamine (MDMA) = Ecstasy


51/53

51


Neuroleptic malignant syndrome(lanj)

Gejala biasanya tiba2, demam, ensefalopati dg.konfusiyg berfluktuasi dan agitasi berlanjut ke koma, tek.darah

labil, tachikardi, diaforesis disertai distonia dan tremor.

Perjalanan penyakit cepat pd.kasus yg tidak diobati dgperburukan menjadi gagal jantung, kongesti paru,

pneumonia, gagal ginjal dan meninggal.


52/53

52


Pengobatan Neuroleptic malignant syndrome:

- Stop obat

- Kontrol temperatur

-

Monitor BP, urine, elektrolit, temperatur.- Pemb. Bromocriptine 75 -100 mg/hari me- lalui NGT

- Dantrolene sodium i.v kmd. Oral.


53/53


Lain-lain:

Levodopa berbagai gerakan abnormal berkaitan

dg. dosis.

Bromocriptine, anticholinergic drugs, phenytoin,carbamazepine, amphetamine, lithium dan oral

contraceptive bisa juga- menimbulkan chorea

Dll.

Gangguan Ekstrapiramidal Umi

Documents

Transcript of Gangguan Ekstrapiramidal Umi