Glucagonoma
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Health & Medicine
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RODRIGUEZ ANTUNEZ JUANMEDICINA INTERNA I I -
ENDOCRINOLOGÍA
GLUCAGONOMA
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tumores neuroendocrinos clínica y patológicamente heterogéneos que pueden presentarse en forma insidiosa o con síntomas oscuros e inespecíficos retardando su diagnóstico
La mayoría de estos tumores surgen de las células alfa del páncreas, conformando usualmente nódulos de consistencia aumentada, encapsulados, de tamaño variable entre 2 cm hasta 25 cm, ubicándose más a menudo en la cola del páncreas
Los glucagonomas son mayoritariamente esporádicos, y sólo un 5 al 17% se asocian a MEN 1. Estos tumores tal vez sean más comunes de lo clásicamente sugerido, ya que en series de autopsia se han demostrado microglucagonomas en el 0,8% de los diabéticos adultos
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GLUCAGON
Es una hormona peptídica sintetizada por las células α del páncreas
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EFECTOS PRINCIPALES DEL GLUCAGON
Metabólicos Induce catabolismo del glucógeno hepático. Induce aumento de la gluconeogénesis, con la
consiguiente cetogénesis.Cardiacos
Efecto Beta: Inotrópico y cronotrópico positivo, similar al estímulo beta adrenérgico.
Músculo liso Induce relajación intestinal aguda.
Otros Induce aumento de las catecolaminas. Induce disminución de la liberación de insulina
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Perdida de pesoDiarreaDolor abdominalNauseasPatología tromboembolicaAnemia normocítica normocrómicaQueilitis angularGlositisEstomatitisOtros: ataxia, demencia, atrofia óptica y miopatía
proximal
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Intolerancia a la glucosa o diabetes: Aumento de la producción y disminución de la
utilización de glucosa
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MANIFESTACIONES CLINICAS
Eritema necrolítico migratorio (ENM): Comienza con maculas eritematosas que evolucionan
hacia placas confluentes anulares, en muchas ocasiones con bordes erosivos, papulovesiculoso o descamativo
Las regiones mas frecuentes son la cara, el abdomen inferior, los glúteos, la zona perineal y las extremidades inferiores
Evoluciona con exacerbaciones y remisiones de forma periódica entre 1 a 3 semanas
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ANALITICA
Glucagon:
< 170 pg/ml = Normal 170-1.000 pg/ml = descartar otra etiologia >1.000 pg/ml = casi patognomónica de glucagonoma
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DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
48% de los tumores miden entre 2 y 5 cm51% tienen metástasis, siendo las mas frecuentes:
Hepáticas Ganglionares
12% de los pacientes tienen varios focos de lesiones
13% se asocia a MEN-1La técnica mas sensible es el TACTambién se pueden utilizar:
Ecografía Angiografía Gammagrafía
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TRATAMIENTO
QUIRURGICO: Resección quirúrgica del tumor primario, cuando el
tumor es benigno o localizado La cirugía también puede utilizarse como tratamiento
paliativo en tumores metastásicos para reducir el tamaño de la masa tumoral y favorecer el tratamiento adyuvante
QUIMIOTERAPICO: Tiene poca actividad frente a los glucagonomas Los mas utilizados: estreptozocina, la 5-FU, la
doxorrubicina, la dacarbacina
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Medico: Análogos de somatostatina: Octreotide 50 ug SC 3
veces al día Interfieran alfa: en pacientes refractarios al octreotide
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SINDROME DE SEUDOGLUCAGONOMA
Se define así al ENM no asociado a un tumor productor de glucagón
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GRACIAS