CAUSAS DE ANEMIA HIPOCRÓMICA MICROCÍTICA

HIERROPROTOPORFIRINA

Anemia Sideroblástica

A) Deficiencia Fe

B) Padecimientos “crónicos”

HEMO GLOBINA+ Talasemia (“” ó “” )

HEMOGLOBINA

ANEMIA SIDEROBLÁSTICACARACTERÍSTICAS

Hipocrómica

> Fe corporal

Sideroblastos en anillo en MO

Hereditaria– Ligada al sexo

– Recesiva autosómica

Adquirida– Idiopática

– Secundaria a plomo, etanol, cloramfenicol

– Secundaria a neoplasias

ANEMIA SIDEROBLÁSTICACLASIFICACIÓN

ANEMIA SIDEROBLÁSTICAETIOLOGÍA

El defecto en la síntesis del grupo HEMO, se puede deber a:

• Mutaciones en gen de la ALA sintetasa eritroide

• Defectos congénitos o adquiridos de 5- piridoxal fosfato

• Alteraciones en DNA mitocondrial

• Déficit de hemo-sintetasa o ferroquelatasa

ANEMIA SIDEROBLÁSTICAETIOLOGÍA

El defecto en la síntesis del grupo HEMO, se puede deber a:

• Algunos fármacos: isoniazida (<ALA sintetasa), cloranfenicol (inhibe síntesis de proteínas mitocondriales)

• Déficit de cobre: disminución de citocromo oxidasa• Intoxicación por zinc: alteración enzimas

mitocondriales• Alcoholismo crónico: < de 5-aminolevulinato

deshidratasa, uroporfobilinógeno decarboxilasa, coproporfobilinógeno oxidasa y ferroquelatasa

• Signos y síntomas primarios de las anemias

• Hepatoesplenomegalia

ANEMIA SIDEROBLÁSTICACLÍNICA

ANEMIA SIDEROBLÁSTICALABORATORIO

BHHb baja

No. GR/mm3 bajosHematocrito bajo

Reticulocitos bajos o N inf.VSG alta

Ctes. de Wintrobe bajas

BH

Cuerpos de Pappenheimer

Punteado Basófilo

+ 40% sideroblastos en anillo en

Médula Ósea

ANEMIA SIDEROBLÁSTICALABORATORIO

ANEMIA SIDEROBLÁSTICALABORATORIO

Fe MO

Ferritina Sérica

Saturación Transferrina

Protoporf. Eritrocitaria

Hemoglobina

VGM

HCM

Rt

N o >

> 50 mg/dL

> 20%

<

<

<, N ó >

<

N ó <

> ó

ANEMIA SIDEROBLÁSTICATRATAMIENTO

• Piridoxina

• Ácido Fólico

• Transfusión

(250mg Fe)

• Desferrioxamina

• Eliminar agente causal

ANEMIA SIDEROBLÁSTICA

• Anemia Refractaria Sideroblástica

• Progresión lenta

• Dependiente de transfusiones

• Riesgo sobrecarga de hierro

• Transformación leucémica, 15%