LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
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LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
Jorge TenorioDante VásquezUNC_CHOTA_2009
FRECUENCIA
ETIOLOGIA Factores genéticos: Implica la existencia de una
predisposión genética, sobre la cuál actuarán los factores ambientales y los factores hormonales, para provocar el lupus
Factores hormonales: El LES es más frecuente en las mujeres (al igual
que todas las enfermedades autoinmunes), debido a una afectación hormonal
• Factores infecciosos: Puede causar alteración del sistema inmune, a través de la expresión de antígenos o la alteración de la regulación del sistema inmune.
• Factores ambientales: El factor ambiental fundamental es el Sol (radiaciones UV), que actúa aumentando la expresión de antígenos en las membranas celulares; estos antígenos, que normalmente deberían estar internos en la célula, se expresan en la superficie y son reconocidos como extraños, provocando una enfermedad autoinmune
FISIOPATOLOGIA
LUPUS ERITEMATOS
SISTEMICO
F. GENETICOS F.AMBIENTALES
F. HORMONALES
PRODUCCION DE LINFOCITOS B
ORTOS
EXACERBACIONES
AFECTACION DE LOS TEJIDOS
ANTINUCLEARES
PRODUCCIÓN DE AMINOÁCIDOS
RESPUETA INFLAMATORIA
MUERTE
CUADRO CLINICOMANIFESTACIONES GENERALESAsteniaFiebre.Pérdida de peso.
MANIFESTACIONES MÚSCULOESQUELÉTICAS Articulares:Artropatía de Jaccoud: Poliartritis no erosiva
Afectación tendinosa:Tenosinovitis, Roturas tendinosas espontáneasAfectación muscular:Miositis (Lúpica), Fibromialgia Miopatía esteroidea (yatrogenia)
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS: Especificas: Lupus eritematoso cutáneo agudo• Eritema malar
• Lesiones eritematosas generalizadas
• Ampollas
Lupus eritematoso subagudo
Lupus eritematoso crónico:
Ulceras y aftas orales
Inespecíficas:
Paniculitis
Vasculitis
Lesiones de mucosa
Alopecia
Porfiria Liquen plano
MANIFESTACIONES RENALES: Nefritis lupica: –Es una de las causas principales de
morbilidad y mortalidad.–Cualquier componente del riñón
puede afectarse–Necesidad de un control análitico
estricto, niveles de creatinina, sedimento urinario.
MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS:
• Se caracterizan por su gran variabilidad clínica• Diagnóstico es clínico.• Se afectan tanto el SNC como el periférico.• Escasa correlación entre la clínica y las
alteraciones estructurales
MANIFESTACIONES PULMONARES:
• Pleuritis• Neumonitis lúpica: cursa con fiebre, tos,
hemoptisis, infiltrados pulmonares bilaterales• Hemorragia pulmonar.• Derrame pleural bilateral• Hipertensión pulmonar
Manifestaciones cardiacas:
PericarditisMiocarditisEndocarditis
verrucosaEnfermedad
coronaria
Insuficiencia Cardiaca debida debido a: Miocardiopatia hipertensiva HT pulmonarArterioesclerosisToxicidad debida al tratamiento inmunosupresor.Endocarditis bacteriana favorecida por el tratamiento inmunosupresor.
DIAGNOSTICO
DIAGNOSTICO
Manifestaciones clínicas.Datos de laboratorio.• Eritema malar.• Los ANA.• Anticuerpos anti-Sm.• anti-DNA nativo.
Pruebas de laboratorio.• Alteraciones hematológicas: anemia de tipo
cronico o hemolítica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.
• La VSG suele estar acelerada se correlaciona con la actividad de la enfermedad.
• Los valores de la proteína C reactiva pueden ayudar a diferenciar una exacerbación lúpica de la presencia de una infección.
• En el examen urinario, en nefropatía: hematuria, leucocituria, cilindros granulosos, hialinos y hemáticos y grados variables de proteinuria.
Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico
(Colegio Americano de Reumatología 1998) 1. Erupción malar:
2. Lupus discoide:
3. Fotosencibilidad:
4. Ulceras orales:
5. Artritis:
6. Serositis:
7. Afección renal:
8. Afección neurologica:
9. Afección hematológica:
10. Alteración inmunológica:
11.Anticuerpos antinucleares:
OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO– Reducir las
exacerbaciones agudas
– Suprimir los síntomas lo más pronto posible
– Evitar el daño orgánico Reducir las exacerbaciones agudas
FORMAS DE TRATAMIENTO
• Forma conservadora:– Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro
la vida– Sin daño orgánico.
• Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana– Tratamiento agresivo
• Inmunosupresores
TRATAMIENTO CONSERVADOR
• Artritis, artralgias y mialgias– Manifestaciones más frecuentes.
• Son útiles:– Analgésicos– AINES– Salicilatos
TRATAMIENTO AGRESIVO
• Indicaciones – Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas– Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital.– Antes de administrarlos descartar la presencia de infección.
Prednisolona Más usado – 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis máxima de 80 mg/día
• Metilprednisolona – 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día
• Nefritis lúpica – Prednisona• 40-60 mg/día durante 6
semanas–Reduciendo
gradualmente la dosis– Azatioprina – Ciclofosfamida 2 mas
utilizados
– Limitar la ingestión de proteínas
COMPLICACIONES
Más frecuentes:• SNC:
– Cefaleas (la más frecuente). – Ictus (trombosis/hemorragia). – Corea.– Epilepsia o crisis convulsivas.– Meningitis aséptica
• Pares craneales: - Neuritis óptica.
• Médula: - Mielitis transversa.
• SN Periférico:- multineuritis.
PRONOSTICO• Es grave– Mortal si no se trata sobre todo en los 3
primeros años de evolución
• La principal causa de muerte son:– Infecciones– Nefropatía– Afectación del sistema nervioso central
ACCIONES DE NEFERMERIA
• Como consejos de tipo general debe recomendarse evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad.
• No tomar fármacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes (anticonceptivos).
• Prestar una adecuada atención a las situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones quirúrgicas).
• Reposo físico y emocional.• Tratar las infecciones.• Evitar el embarazo.• Evitar intervenciones quirúrgicas.• Vacunas contra la influenza y neumococo.