presentacion123
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ENAM 2004 - A - Pregunta61
En un paciente que desde muy tempranaedad presenta sangrado excesivo oanormal luego de traumatismos, leveinvalidez pr artropatía de rodillas y
dsa!e de factor VIII de 3%, se diagnstica"
a# En$ermedad de %n &ille'rand
'# (em)lia *
c# (em)lia A
d# P+rpura rm'citpenica
e# rm'astenia
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a# En$ermedad de %n &ille'rand
• Es una en$ermedad cngnitaprducida pr una anmal.a de /v&
• l.nica" leve" tras prcedimients invasivs traumatisms
++ Hemorragias suelen ser cutáneo-mucosas (post-extracción dental,epistaxis, euimosis!
-- intramusculares e intraarticulares("emartros!#
•
3a'ratri"$# de sangría
&'-)**
iveles de 'v 'VIII .
/studios del fenotipo
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'# (em)lia *c! Hemolia
• - Hemolia d4cit del factor VIII ('VIII!# (erenciarecesiva ligada al crmsma 5 Es la ms $recuente
• - Hemolia 5 d4cit del factor I6 ('I6!# (erenciarecesiva ligada al crmsma 5
• 7eg+n la severidad7• - (em)lia severa" 819 del nivel de $actr (emrragias
espntneas ante m.nims traumatisms
• - (em)lia moderada7 )-2% de nivel del factor#Hemorragia en cirugía o peue8os traumatismos#
• - (em)lia leve" :;9 de nivel del $actr (emrragias encirug.a mayr grandes traumatisms Es la ms $recuente
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9línica• Hemartrosis (:*%!7 so;re todo en
rodillas, seguida de cds, t'ills, <m'rs
y mu=ecas• (emrragias intramusculares
• >tras" <ematuria, <emrragia intracraneal,r$aringe, digestivas
<a;oratorio7
? $$&a con $& normal
? iveles del factor decitario
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d# P+rpura rm'citpenica
+++ <esiones purp=ricas (peteuias, euimosis#,per puede <a'er "emorragias mucsas e inclus,cere'rales @muy rar# Pdems distinguir ds $rmas
• cl.nicas"
• - &$I aguda7 +++ ni8os, <asta un 09 aparecetras infecciones víricas en v.as respiratrias altas yascian cn $recuencia linfocitosis eosinolia 3arecuperaciBn" espntnea y n recidivan
•
- PC crBnica en$ermedad de erl"of7 en adultos >óvenes, s're td mu!eres y recuperación noespontánea 7uelen eDistir recurrencias de laen$ermedad
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e# rm'astenia
• am'in se le llama" /nfermedad de @lanAmann
• EDiste un d4cit de glicoproteína II;-IIIa,imprescindi'le para la interacciBn plaqueta-plaqueta
Biagnóstico• /studios en el agregómetro" agregaciBn cn
ristocetina normal y alterada @ ausente# cn AFP,colágeno, adrenalina o trom;oxano C @agentesque requieren la presencia de GP CC'- CCCa#
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