PÚRPURAS EN NIÑOSPÚRPURAS EN NIÑOS

Dr. Jaime Alberto Bueso LaraDr. Jaime Alberto Bueso Laralunes, 10 de abril de 2023lunes, 10 de abril de 2023

PÚRPURAS EN NIÑOSPÚRPURAS EN NIÑOSCLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

Púrpura

Trombocitopénica

NoTrombocitopénica

Desórdenes de la producción.Daño medular (Aplasia)Deficiencia de trombopoietina Infiltración medular (LLA, tumores)

Distribuciones anormalesEsplenomegalia, Hipotermia

Incremento de la destrucciónConsumo ↑ (SCIVD, angiopatías, etc.)Inmunomediación (PTI).

Disfunciones plaquetariasEnfermedad de GlaznmannS. Bernard Soulier

VasculitisP. Henoch-Schonlein

PÚRPURA IDIOPÁTICAPÚRPURA IDIOPÁTICACRITERIOSCRITERIOS

1.1. Ausencia de causa desencadentante.Ausencia de causa desencadentante.2.2. Anticuerpos antiplaquetarios circulantes.Anticuerpos antiplaquetarios circulantes.3.3. Secuestro periférico plaquetario.Secuestro periférico plaquetario.4.4. Hiperplasia megacariocítica en médula Hiperplasia megacariocítica en médula

ósea.ósea.5.5. Ausencia de hiperesplenismo.Ausencia de hiperesplenismo.

Laboratorios comúnmente Laboratorios comúnmente solicitados en pacientes con PTIsolicitados en pacientes con PTI

Prueba Solicitada Justificación

Frote periférico y hematología completa

Estimación de número de plaquetas, descartar leucemia o anemia aplástica, evaluar tamaño de las plaquetas.

Recuento de reticulocitos

Descartar anemia hemolítica o Síndrome urémico hemolítico.

Tipo de sangre, tamizaje de anticuerpos

Posible utilización de Anti-D, descartar enfermedad hemolítica autoinmune

Panel de química sanguínea

Descartar enfermedad sistémica, síndrome uré-mico hemolítico, malignidad oculta con ↑ HDL y ácido úrico, hepatitis y hemólisis.

Tamizaje para SCIVD Septicemia, síndrome de Kasabach-Merritt

Niveles de inmunoglobulinas

Inmunodeficienca, Síndrome de Wiskott-Aldrich

Títulos virales CMV, Ebstein Barr Virus, VIH

ANA y Anti-DNA Pacientes mayores, especialmente los crónicos.

¿Cuándo realizar aspirado de médula ¿Cuándo realizar aspirado de médula ósea?ósea?

La realización rutinaria es controversialNo efectuarla si las características clínicas, la seguridad del frote periférico y la respuesta terapéutica así lo aconsejan (ASH).Ante la más mínima duda de otras patologías, el aspirado de la MO debe realizarse.Algunos grupos la realizan sistemáticamente.

Morbilidad y MortalidadMorbilidad y Mortalidad

• Principales causas de muerte:Principales causas de muerte:– Hemorragia gastrointestinal.Hemorragia gastrointestinal.– Hemorragia intracraneana.Hemorragia intracraneana.– Hemorragia pulmonar.Hemorragia pulmonar.

• Mortalidad 1%, el 90% de ellas en las primeras Mortalidad 1%, el 90% de ellas en las primeras dos semanas de enfermedad.dos semanas de enfermedad.

• 90% de los casos han remitido al año de 90% de los casos han remitido al año de enfermedad (Catalogadas como agudas).enfermedad (Catalogadas como agudas).

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (I)(I)

• Hemorragia que compromete la vida requiere Hemorragia que compromete la vida requiere tratamiento de intensivo.tratamiento de intensivo.

• Altas dosis de esteroides e IgIV es lo indicado.Altas dosis de esteroides e IgIV es lo indicado.• La transfusión de plaquetas debe reservarse La transfusión de plaquetas debe reservarse

para casos de hemorragia severa (1 U/10 Kg)para casos de hemorragia severa (1 U/10 Kg)• La sobrevivencia plaquetaria aumenta si la La sobrevivencia plaquetaria aumenta si la

transfusión de plaquetas se hace transfusión de plaquetas se hace inmediatamente despues de la infusión de IgIV.inmediatamente despues de la infusión de IgIV.

TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (II)TRATAMIENTO DE EMERGENCIA (II)

• La decisión de transfundir plaquetas debe La decisión de transfundir plaquetas debe hacerse de acuerdo con el(la) hematólogo(a).hacerse de acuerdo con el(la) hematólogo(a).

• La esplenectomía se indica en pacientes en La esplenectomía se indica en pacientes en quienes la terapia médica ha fallado.quienes la terapia médica ha fallado.

• En pacientes sin complicaciones En pacientes sin complicaciones potencialmente mortales, la atención debe potencialmente mortales, la atención debe centrarse en hacer el diagnóstico e iniciar el centrarse en hacer el diagnóstico e iniciar el tratamiento lo antes posible.tratamiento lo antes posible.

¿Quiénes deben ser tratados con ¿Quiénes deben ser tratados con esteroides o IgIV?esteroides o IgIV?

• Niños(as) con conteos plaquetarios >30,000, Niños(as) con conteos plaquetarios >30,000, asintomáticos o púrpura “menor” no asintomáticos o púrpura “menor” no requieren tratamiento farmacológico.requieren tratamiento farmacológico.

• Debe usarse esteroides o IgIV en pacientes Debe usarse esteroides o IgIV en pacientes con:con:– <20,000 plaquetas y hemorragia mucosa <20,000 plaquetas y hemorragia mucosa

importantes.importantes.– <10,000 plaquetas y púrpura menor<10,000 plaquetas y púrpura menor

Dosis de medicamentosDosis de medicamentos

• Prednisona: 4 – 8 mg/Kg en casos de hemorragia Prednisona: 4 – 8 mg/Kg en casos de hemorragia que comprometa la vida. que comprometa la vida.

• Metilprednisolona: 2mg/Kg IV de inicio y Metilprednisolona: 2mg/Kg IV de inicio y mantenimiento 0.5-1 mg/Kg/ IV dosis por 5 días.mantenimiento 0.5-1 mg/Kg/ IV dosis por 5 días.

• Inmunoglobulinas IV: 1 gr/Kg dosis única.Inmunoglobulinas IV: 1 gr/Kg dosis única.• Anti-D(Rh) IV, no recomendada por ASH desde Anti-D(Rh) IV, no recomendada por ASH desde

1996, estudios confirman su eficacia a 75 µg/Kg. 1996, estudios confirman su eficacia a 75 µg/Kg. (Solo en pacientes Rh+)(Solo en pacientes Rh+)