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PRPURAS HEMOSTASIA

La hemostasia tiene 4 componentes importantes los cuales previenen la perdida de sangre .

Estos cuatro componentes actan de manera continua con el fin de formar y remover cogulos as como tambin reparar los vasos sanguneos cuando estos se daan.

Las enfermedades hemorrgicas por alteraciones del componente plaquetario constituyen casi la mitad de las enfermedades hemorrgicas de la hemostasia en los nios.

DEFINICIN Y CLASIFICACIN: Prpuras: extravasacin de eritrocitos a la piel, como consecuencia de trastornos hematolgicos, coagulacin, o de los vasos sanguneosVasculares. Trombocitopaticas.Trombocitopenicas.1._prpura de Henoch-Schoenlein.1._Amegacariocitica.2._Autoinmune.3._Post Transfuncional.4._Hiperesplenismo.5._Mielosupresin.1._Enf. De bernard-Soulier.2._Tromboastenia de Glazman.3._Sindrome de la Plaqueta Gris.4._Deficiencia de los cuerpos densos. CLNICA Las prpuras dan lesiones que se clasifican de acuerdo a su tamao. 1._ PETEQUIAS : tamao menor a 2 mm .2._ EQUIMOSIS: tamao de ms de 1cm.

y las de tamao intermedio constituyen la prpura, que puede ser palpable generalmente indica la existencia de vasculitis.

PRPURA DE HENOCH-SCHOENLEINVasculitis comn de los vasos pequeos con complicaciones cutneas y sistmicas Constituye la causa ms frecuente de prpura no trombocitopenica en nios. EPIDEMIOLOGA: Despus de una infeccin de vas areas altas.Ms frecuente en nios que en adultos.Entre los 2 y 8 aos de edad.En 13-20 /100,000 habitantes.Varones 2:1

PATOGENIA. Se desconoce la patogenia especficaTienen mayor frecuencia de HLA-DRB1*1Se caracteriza por tener Concentracin elevada de TNF- e IL-650% de los pacientes tienen elevados los anticuerpos antiestreptolisina (ASLO) Estreptococo Grupo A.Vasculitis mediada por IgA.

MANIFESTACIONES CLNICAS.Puede ser de inicio agudo.Febrcula y astenia.Exantema tpico.Purpura palpable.Duracin de 3-10 das.Dao de vasos pequeos situados en piel, aparato digestivo y riones.Edema (prpados, labios, escroto, dorso de las manos y pies).

por lo general en las nalgas, alrededor de los codos y en las piernas, ya veces tambin en la cara y parte superior del cuerpo.

MANIFESTACIONES CLINICASArtritis: 2/3 de los nios (rodillas, tobillos)Edema, lesin vascular aparato digestivo. ( sangre oculta en heces, diarrea o hematemesis)Afectacin renal: en 20-25% (hematuria, proteinuria; nefritis o nefrosis; IRA)Complicaciones neurolgicas, cardiacas, ndulos, etc.

SOSPECHA CLNICA.1._Sntomas sistmicos no explicados.2._Lesiones isqumicas no explicadas.3._Alteraciones glomerulares.4._Lesiones en piel.5._Polineuropata.6._Hipergammaglobulinemia.7._Eosinofilia.8._Sntomas inexplicables en la nariz o las orejas.

DIAGNSTICO.No existe ninguna prueba definitiva para realizar el diagnstico de PSH.El Diagnostico es clnico y debe sospecharse en aquellos pacientes que presentan la trada clsica: El Colegio Americano de Reumatologa defini los criterios definidos para el diagnstico de PSH.Para realizar el diagnstico se requera la presencia de dos de las cuatro caractersticas. Tuvo una sensibilidad de diagnstico de 87,1% y una especificidad del 87,7%.

PRUEBAS COMPLEMENTARIASTrombocitosis y leucocitosis moderadaVSG elevada.IgA, IgM elevados 50%IgA y C3ANA, ANCA, FR NegativoAg anticardiolipidicos o antifosfolipidicosBiopsia .

Histologa.Afectacin de los pequeos vasosEngrosamiento e infiltracin de su pared por neutrfilos, polvillo nuclear (leucocitoclasia)Se observa necrosis fibrinoide de los vasos Las clulas endoteliales se encuentran hinchadas y con frecuencia degeneradas. A veces, se acompaan de trombos En el resto de la dermis se observa edema y extravasacin hemtica.fase tarda una hipercelularidad de la dermis a expensas sobre todo de fibroblastos e histiocitos.

DIAGNSTICOS DIFERENCIALES.Y.-H. Yang et al. The diagnosis and classification of HenochSchnlein purpura: An updated review. Autoimmunity Reviews 13 (2014) 355358

TRATAMIENTO.Tx sintomticoGI Cortico esteroidesPSH crnica metilprednisolona(30 mg/KG/da, max 1 g/da IV)COMPLICACIONES:Afectacin renalPerforacin intestinal.Edema escrotal torsin testicular

Tratamiento.Dado que la PSH resuelve espontneamente en el 94% de los nios, slo se realiza tratamiento de sostn.consiste en reposo y analgesia en caso de dolor abdominal o artralgias.Los AINEs pueden agravar los sntomas gastrointestinales y deben evitarse en pacientes con conocida afectacin renal.El tratamiento temprano con esteroides es el ms apropiado para los nios con afectacin renal o sntomas graves. La administracin de prednisona oral de 1 a 2 mg por kg al da durante dos semanas, se ha utilizado para tratar el dolor abdominal de moderado a grave, el compromiso articular importante y para acelerar la resolucin de la PSH en nios. Las opciones de tratamiento incluyen esteroides a dosis altas con inmunosupresores, altas dosis de inmunoglobulina intravenosa, plasmafresis y trasplante renal. Un estudio reciente encontr que la ciclofosfamida fue eficaz en los pacientes con nefropata manifiestaTROMBOCITOPENIAS AUTOINMUNES. Es un sndrome causado por la destruccin excesiva de plaquetas recubiertas por autoanticuerpos dirigidos contra antgenos de la membrana plaquetaria. su INCIDENCIA es de cuatro a ocho casos por 100 000 por ao, con un predominio de edad entre los dos y ocho aos.

CLASIFICACIN: 1._ Aguda : Nios preescolares y escolares ocurre una a seis semanas despus de una enfermedad viral respiratoria o intestinal. Su duracin es generalmente de un mes 2._ Crnica: Duracin mayor de seis meses. Suele ocurrir en nios de ms de diez aos, con predominio del sexo femenino; la sufren aproximadamente 3._Recurrente o Intermitente: Consiste en que los pacientes tienen intervalos libres de la enfermedad, tanto en los sntomas como en las alteraciones de las pruebas de laboratorio, de duracin promedio de tres meses.PATOGENIA.Enfermedad autoinmune caracterizada por trombocitopenia (< 150 x 109/L). En la mayora de los pacientes con PTA aguda es desencadenada infeccin viral o bacteriana la cual genera una respuesta policlonal del linfocito B con produccin de anticuerpos IgG, los cuales se unen a la superficie plaquetaria (opsoninas), para ser depurados en el sistema fagoctico mononuclear, principalmente en el bazo.

CLNICA. 1._Petequias.2._ Equimosis en piel .3._ Hemorragia por mucosas (nasal, la oral, la conjuntival, la gastrointestinal, vesical y vaginal).

DIAGNSTICO.Se basa en :1._ Historia clnica y examen fsico.Sangrado: Tipo, intensidad y duracin del sangrado Problemas hemostticos anterioresSntomas sistmicos: Enfermedades virales en las seis semanas anteriores Exposicin a virus de varicela Infecciones que sugieran inmunodeficiencia Sntomas de enfermedad autoinmune.Inmunizacin reciente con vacunas virales vivas Medicaciones: Heparina Quinina/quinidina Sulfonamidas Aspirina Factores de riesgo para VIH/sida . Historia familiar de trombocitopenia o enfermedad hematolgica

2._Estudios de laboratorio: Apariencia de la piel (palidez) , Tipo de sangrado: si es mucoso o cutneo y la extensin de petequias y equimosis, as como si an est activo; adems, si hay hemorragias en retina . Descripcin de hgado, bazo y ganglios linfticos , Signos de infeccin , Signos generales de enfermedad congnita (incluyendo anomalas esquelticas y agudeza visual) Signos de sndromes congnitos especficos:

LABORATORIOS.Estudio de sangre perifrica,CONSISTENTE CON EL DIAGNSTICO DE PTA : Trombocitopenia (< 150 x 109 /L). Las plaquetas son de tamao normal o ms grandes que lo normal, pero no gigantes, en las que el tamao es cercano al eritrocito .1._ Morfologa eritrocitaria normal 2._Morfologa leucocitaria normal.

LABORATORIOS.INCONSISTENTE CON EL DIAGNSTICO DE PTA:1._Predominan plaquetas gigantes.2._Alteraciones significativas de la morfologa eritrocitaria: Poiquilocitosis, Esquistocitosis ,Policromatofilia, excepto si se puede interpretar como respuesta a hemorragia, Macrocitosis Eritrocitos nucleados. 3._Leucocitosis o leucopenia (eosinofilia puede ocurrir en pacientes con PTA) .4._ Leucocitos inmaduros (linfocitos atpicos se pueden ver en pacientes con PTA)

TRATAMIENTO. En todo paciente con PTA se debe hacer restriccin de la actividad fsica.Mientras el paciente est trombocitopnico se debe evitar la aplicacin de sustancias por va intramuscular, por el trauma que producen. Adems, se debe evitar la aplicacin de vacunas virales vivas, pues pueden aumentar la trombocitopenia y, por ende, la sintomatologa.Mientras el paciente est trombocitopnico se deben evitar comidas duras que puedan desencadenar hemorragia bucal, as como comidas muy calientes, que producen vasodilatacin que facilitan el sangrado.La intervencin farmacolgica consiste en el uso de megadosis de esteroides: metilprednisolona en dosis de 30 mg/kg/dosis durante tres das. El medicamento se disuelve en 100 mL de dextrosa al 5% y se pasa en una hora. BIBLIOGRAFIA.1.-lvaro Posada Daz Pediatra hematoonclogo Profesor de la Universidad de Antioquia. Prpura trombocitopnica autoinmune en nios y adolescentes.

2._Escudero-Castao N, Perea-Garca MA, Bascones-Ilundain J, Bascones- Martnez A. Alteraciones hematolgicas en el paciente periodontal. Alteraciones de la hemostasia. Av Periodon Implantol. 2011; 23, 1: 21-28.3._Nelson , pediatra. Pags. 1044_1046.

4._MC Mazas, Prpura de Schnlein Henoch Qu hay de nuevo?, Rev. argent. dermatol. vol.92 no.1 Ciudad Autnoma de Buenos Aires ene./mar. 2011