SINDROME DE REYEDr. Hector Solíz

Estudiante: Roland Vicente Tineo Caballero

Definición

Es una enfermedad aguda sistémica debido a

una alteración mitocrondrial

Es una degeneración grave del hígado y se

caracteriza por :

• Proceso agudo de Degeneración grasa del

Hígado .

• Encefalopatía Hepática grave no

inflamatorio

• Aparece días después de una Varicela o

enf. Respiratoria viral .

• Anicterico

Epidemiología

Desde Lactantes (15%) a 5- 16ª (50%) no es

rara y su gravedad es variable, es raro en

adultos.

Ambos sexos =, + frec en Blancos, asociada a

antecedentes de infecciones virales:

Respiratoria 73%

Varicela 21%

Diarrea 14%

Exantemas 5%

Etiología

Procesos Pos-Virales ( la encefalopatía se

debe a disfunción hepática, que hace que

aumente los niveles de Amoniaco y Ácido

láctico).

Intoxicación por Aflatoxina (porducida por

el Hongo Aspergillus Flavus).

Patogenia

Lesión Mitocondrial es la principal (no se conoce su causa)

Dismunición de las enzimas:

Ornitin-transcarbamilasa (OTC)

Carbamil-Fosfatosintetasa (CPS)

Piruvato deshidrogenasa

La incapacidad del Hígado en convertir el amoniaco en urea es por déficit del OTC

Se ha sugerido vinculo entre el uso de Aspirina en infecciones virales

Aspirina en el Síndrome de

Reyes

Interfieren en el metabolísmo de los ácidos

grasos

Deficiencia relativa de L-Carnitina que lleva a

la acumulación de productos tóxicos

Clínica

Es un periodo bifásico

1. Un proceo viral leve, tipo varicela o

respiratoria alta ( luego le sigue un periodo

de recuperacion) y viene

2. Deterioro rápido multisistémico

Clasificación de la Encefalopatía

de Lovejoy y ColsEstadío I Somnolencia, vómitos, letargia

Disfunción hepática: Amoniaco anormal, Aminotransferasa

aumentada, EEG grado I

Estadío II Desorientación, actitud agresiva, hiperventilación, hiperreflexia,

Taquicardia, midriasis, Babinski bilateral.

Laboratoire: Amonio Aumentado, Aminotransferasa Aumentada,

EEG G 2 y3

Estadío

III

Coma superficial, hiperventilción, taquicardia, midriasis con

miosis activa a la luz, rigidez de decortación, Mantenimientos de

los reflejos oculovestibulares y pupilares. LAB: aminio Aument,

AminoTransferasa Aument, EEG G 2 y 3

Estadío

IV

Coma profundo, posición de decerebración, pérdida de los

reflejos oculocefálicos. Pupilas fijas y dilatadas

LAB: Amiono Dismin, Aminotransferasa Dismin, EEG G 3 y 4

Estadío

V

Flacidez, ausencia de reflejos osteotendinosos superficiales y

profundos, Paro respiratorio mortal.

LAB: Alteración hepática mínima, EEG G 5

Clínica

Hipertensión Craneal

Los GI y GII, representan grado LEVE y

Reversible

Los GIV y V, proceso grave e irreversible,muerte

La mayoría de los niños sufre el GI y GII

LCR no es normal

Las formas leves sólo se las identifica con

análisis de LAB

Clínica

Forma leve, vómitos, cefaleas transitorias, dismución leve de la conciencia, y recuperación total del paciente.

Forma grave, la enf produce rápidamente coma, con rigidez de descerebración o decorticación, PCR, Muerte en 48-72 hrs

En lactantes, Fiebre, IR, Taquipnea, Convulsiones, coma, hipoglicemia , vómitos menos frecuente.

Clínica

Sindrome de Reye aparece en un niño

previamente sano

Enfermedad febril prodrómica

Infección respiratoria alta 70-75%

Varicela 20-25%

Sigue un intervalo de recuperación

Luego de 5 a 7 días hay vómitos, delirios,

conductas agresivas, estupor, convulciones,

coma y muerte.

Clínica

Hepatomegalia 50 % con disfunción,

anictérico

LCR normal con aumento de la presión

No son comunes la rigidéz de nuca

La fiebre suele aparecer,

Complicaciones

Hemorragias Intestinales

Pancreatitis

Insuficiencia Renal

Anatomíapatlógi

ca

El edema Cerebral, produce

aplanamiento de las

circunvulaciones, reduciendo

el tamaño de los ventrículos,

herniaciones internal

Hígado: Microgotas de grasa en

los hepatocitos, disminución de

glucógeno y de enzimas

intramitocondriales y alteración

estructural de las mitoncondrías

Cerebro: Anomalías

mitocondriales cerebral

Músculo cardiaco,

Esquelético y Riñón:

leve engrosamiento

mitocondrial con

depósitos

microvesiculares de

grasa

DX

Biopsia hepática ???

Criterios Dx de CDC ( Center of desease

control and prevention)

Encefalopatia aguda no inflamatoria,

Hepatopatía documentadas clínicamente y

ausencia de otra explicación razonable para

las anomlías hepáticas o cerebrales.

DX CDC

Encefalopatía aguda no inflamatoria, documentada:

a) Alteración de la conciencia

b) LCR con = o – a 8 leucocitos/mm3, o demostración histológica de Edema cerebral sin inflación meníngea

Hepatopatía documentada x cualquier causa:

a) Biopsia hepática o Autopsia: Degeneración grasa

b) Incremento 3 veces mayor los valores de las transaminasas, AST, ALT o de amonio sérico

Ausencia de explicación de otra causa de las anomalías hepáticas y cerebrales

DX

Lab:

Leucocitosis : mayor a 20000 cé/mm3

Hipoglicemia (lactantes) ← glucorraquia

Bilirrubinas normales o aumentad

Amoniaco A mientras más aumentado glasgow bajo y más riesgo de muerte

Alteración de los factores de coagulación dependientes del hígado, I, II,V, VII, IX,X (CID)

Aumento del TP,

LCR

Tomar cuidado ante la desición de la

toma, especialmente cuando el edema

cerebral sea importante y la PIC esté

elevada

Necesario en algunos casos para DDX de

Encefalitis

Muestra revela pocas o ninguna cé,

hipoglicemia, proteínas normal.

TX

Controlar el aumento de la PIC secundario al

edema cerebral se debe de mantener la PIC en

20mmhg y la PPC en 50 mmhg con una vía

permanente

El edema cerebral debe dx y mantener el metb

aerobio y limitar la adm. de líquidos apróx. 1500

ml/día

Incialmente se da glucosa hipertónica 10 -

15,20,25% para mantener una glucosa por encima

de 200 mg%

Hay que combatir la hipertermia, tratar la

coagulopatía con vit k

TX

Manitol 0.5-1 g/kg/4-6hrs, manteniendo la

osmolaridad entorno a 300-320 mOsm/L.

La administración de Pentobarbital (2.5mg/kg),

manteniendo niveles séricos de 20-

30microg/ml, protege el SNC