SINDROME DE REYEDr. Hector Solíz

Estudiante: Roland Vicente Tineo Caballero

Definición

Es una enfermedad aguda sistémica debido a una alteración mitocrondrial

Es una degeneración grave del hígado y se caracteriza por :

• Proceso agudo de Degeneración grasa del Hígado .

• Encefalopatía Hepática grave no inflamatorio

• Aparece días después de una Varicela o enf. Respiratoria viral .

• Anicterico

Epidemiología

Desde Lactantes (15%) a 5- 16ª (50%) no es rara y su gravedad es variable, es raro en adultos.

Ambos sexos =, + frec en Blancos, asociada a antecedentes de infecciones virales:

Respiratoria 73% Varicela 21%

Diarrea 14% Exantemas 5%

Etiología

Procesos Pos-Virales ( la encefalopatía se debe a disfunción hepática, que hace que aumente los niveles de Amoniaco y Ácido láctico).

Intoxicación por Aflatoxina (porducida por el Hongo Aspergillus Flavus).

Patogenia

Lesión Mitocondrial es la principal (no se conoce su causa)

Dismunición de las enzimas: Ornitin-transcarbamilasa (OTC) Carbamil-Fosfatosintetasa (CPS) Piruvato deshidrogenasa La incapacidad del Hígado en convertir el

amoniaco en urea es por déficit del OTC Se ha sugerido vinculo entre el uso de

Aspirina en infecciones virales

Aspirina en el Síndrome de Reyes

Interfieren en el metabolísmo de los ácidos grasos

Deficiencia relativa de L-Carnitina que lleva a la acumulación de productos tóxicos

Clínica

Es un periodo bifásico

1. Un proceo viral leve, tipo varicela o respiratoria alta ( luego le sigue un periodo de recuperacion) y viene

2. Deterioro rápido multisistémico

Clasificación de la Encefalopatíade Lovejoy y Cols

Estadío I

Somnolencia, vómitos, letargiaDisfunción hepática: Amoniaco anormal, Aminotransferasa aumentada, EEG grado I

Estadío II

Desorientación, actitud agresiva, hiperventilación, hiperreflexia, Taquicardia, midriasis, Babinski bilateral.Laboratoire: Amonio Aumentado, Aminotransferasa Aumentada, EEG G 2 y3

Estadío III

Coma superficial, hiperventilción, taquicardia, midriasis con miosis activa a la luz, rigidez de decortación, Mantenimientos de los reflejos oculovestibulares y pupilares. LAB: aminio Aument, AminoTransferasa Aument, EEG G 2 y 3

Estadío IV

Coma profundo, posición de decerebración, pérdida de los reflejos oculocefálicos. Pupilas fijas y dilatadasLAB: Amiono Dismin, Aminotransferasa Dismin, EEG G 3 y 4

Estadío V

Flacidez, ausencia de reflejos osteotendinosos superficiales y profundos, Paro respiratorio mortal.LAB: Alteración hepática mínima, EEG G 5

Clínica

Hipertensión Craneal Los GI y GII, representan grado LEVE y

Reversible Los GIV y V, proceso grave e

irreversible,muerte La mayoría de los niños sufre el GI y GII LCR no es normal Las formas leves sólo se las identifica con

análisis de LAB

Clínica

Forma leve, vómitos, cefaleas transitorias, dismución leve de la conciencia, y recuperación total del paciente.

Forma grave, la enf produce rápidamente coma, con rigidez de descerebración o decorticación, PCR, Muerte en 48-72 hrs

En lactantes, Fiebre, IR, Taquipnea, Convulsiones, coma, hipoglicemia , vómitos menos frecuente.

Clínica

Sindrome de Reye aparece en un niño previamente sano

Enfermedad febril prodrómica Infección respiratoria alta 70-75% Varicela 20-25% Sigue un intervalo de recuperación Luego de 5 a 7 días hay vómitos,

delirios, conductas agresivas, estupor, convulciones, coma y muerte.

Clínica

Hepatomegalia 50 % con disfunción, anictérico

LCR normal con aumento de la presión

No son comunes la rigidéz de nuca La fiebre suele aparecer,

Complicaciones

Hemorragias Intestinales Pancreatitis Insuficiencia Renal

Anatomíapatlógica

El edema Cerebral, produce aplanamiento de

las circunvulaciones, reduciendo el tamaño de

los ventrículos, herniaciones internal

Hígado: Microgotas de grasa en los hepatocitos,

disminución de glucógeno y de enzimas

intramitocondriales y alteración estructural de las

mitoncondrías

Cerebro: Anomalías mitocondriales

cerebral

Músculo cardiaco, Esquelético y Riñón:

leve engrosamiento mitocondrial con

depósitos microvesiculares de

grasa

DX

Biopsia hepática ??? Criterios Dx de CDC ( Center of desease

control and prevention) Encefalopatia aguda no inflamatoria,

Hepatopatía documentadas clínicamente y ausencia de otra explicación razonable para las anomlías hepáticas o cerebrales.

DX CDC

Encefalopatía aguda no inflamatoria, documentada:

a) Alteración de la concienciab) LCR con = o – a 8 leucocitos/mm3, o

demostración histológica de Edema cerebral sin inflación meníngea

Hepatopatía documentada x cualquier causa:a) Biopsia hepática o Autopsia: Degeneración grasab) Incremento 3 veces mayor los valores de las

transaminasas, AST, ALT o de amonio sérico Ausencia de explicación de otra causa de las

anomalías hepáticas y cerebrales

DX

Lab: Leucocitosis : mayor a 20000 cé/mm3 Hipoglicemia (lactantes) ← glucorraquia Bilirrubinas normales o aumentad Amoniaco A mientras más aumentado

glasgow bajo y más riesgo de muerte Alteración de los factores de coagulación

dependientes del hígado, I, II,V, VII, IX,X (CID)

Aumento del TP,

LCR

Tomar cuidado ante la desición de la toma, especialmente cuando el edema cerebral sea importante y la PIC esté elevada

Necesario en algunos casos para DDX de Encefalitis

Muestra revela pocas o ninguna cé, hipoglicemia, proteínas normal.

TX

Controlar el aumento de la PIC secundario al edema cerebral se debe de mantener la PIC en 20mmhg y la PPC en 50 mmhg con una vía permanente

El edema cerebral debe dx y mantener el metb aerobio y limitar la adm. de líquidos apróx. 1500 ml/día

Incialmente se da glucosa hipertónica 10 -15,20,25% para mantener una glucosa por encima de 200 mg%

Hay que combatir la hipertermia, tratar la coagulopatía con vit k

TX

Manitol 0.5-1 g/kg/4-6hrs, manteniendo la osmolaridad entorno a 300-320 mOsm/L.

La administración de Pentobarbital (2.5mg/kg), manteniendo niveles séricos de 20-30microg/ml, protege el SNC