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Reporte de Caso

RESUMEN El linfoma de clulas B es la variedad ms frecuente de

linfoma no hodgkiniano, representando aproximadamente un tercio de los casos. El diagnstico puede establecerse por me-dio de una biopsia suficiente, realizada por un hematopatlo-go experto, al comprobarse la existencia del inmunofenotipo de clulas B. Puede aparecer como un proceso primario de los ganglios linfticos o como linfoma extraganglionar. Presenta-mos el caso de un hombre de 60 aos de edad con dolor en hipocondrio izquierdo, esplenomegalia y prdida de peso de 12 kg. Al examen fsico se constat bazo a 6 cm de reborde costal, sin adenopatas perifricas y con el diagnstico de es-plenomegalia de etiologa a determinar, se practica la esple-nectoma diagnstica. Se constat por anatoma patolgica e inmunohistoquimica, linfoma de celular grande tipo B con po-blacin celular de tipo centrogerminal: -bcl6 y cd20 positivos en clulas neoplsicas.

Palabras claves: Linfoma, Clulas B, Esplenomegalia, Esplenectoma.

ABSTRACTThe B-cell lymphoma is the most common form of

non-Hodgkin lymphoma, representing approximately one third of cases. Diagnosis can be established by a sufficient bi-opsy, performed by a skilled hematopathologist and if proven the existence of B-cell immunophenotype. It may appear as a primary process in the lymph nodes or extranodal lympho-ma. We report a 60-year-old with left upper quadrant pain, splenomegaly and weight loss of 12 kg. Physical examination was verified, spleen 6 cm from the costal border, no peripheral lymphadenopathy and splenomegaly in the diagnosis of etiol-ogy to determine, decide diagnosed splenectomy. It is found by pathology and immunohistochemistry, large cell lymphoma type B cell population centrogerminal type: BCL6 and cd20 - positive neoplastic cells.

Keywords: Lymphoma, B cells, Splenomegaly, Splenec-tomy.

linfoma primario no Hodgkin de localizacin esplnica

Primary non-Hodgkin lymphoma of splenic localization

Porto Varela, Mauro1 ; Centurin, Jessica1 ; Otaz, Rodrigo2; Aguilar Zapag, Rubn3 ; Olmedo, Ricardo4

1. Residentes 2. Jefe de Residentes 3. Mdico de planta 4. Jefe de Servicio Instituto de Previsin Social, Hospital Central, Servicio de Ciruga General (Asuncin-Paraguay). Autor correspondiente: Dr. Mauro Porto Varela - Direccin: 15 de agosto 1623 e/ 4ta Proyectada y Quinta Avenida (Asuncin) -Tel. (0984) 632 980 - Email: portovama@gmail.com Fecha de recepcin: 31-octubre-2013 Fecha de aceptacin: 16- mayo- 2014

INTRODUCCIN

Los linfomas no hodgkinianos se separaron de la en-fermedad de Hodgkin basndose en el descubrimiento, a comienzos del siglo XX de las clulas de Sternberg Reed. 1 La aparicin de los linfomas no hodgkinianos se ha atribuido a varios factores ambientales como agentes infecciosos, contacto son productos qumicos y los frma-cos de los tratamientos mdicos. La infeccin por el VIH predispone a la aparicin de linfomas no hodgkinianos de clulas B agresivos. 2

Los pacientes suelen presentar fiebre prolongada, su-dores nocturnos y prdida de peso conocidos como snto-mas B, aunque el ms comn suele ser un tumor indoloro de los ganglios linfticos superficiales y menos frecuentes la presentacin asintomtica, lo que dificulta an ms el diagnstico. 3,4

El diagnstico suele realizarse con una biopsia del teji-do sospechoso y necesariamente la realizacin de pruebas inmunohistoqumicas para definir el tipo de linfocito invo-lucrado. 5,6 La esplenectoma constituye una estrategia no solo para el diagnostico sino tambin para el tratamiento del linfoma de localizacin esplnica. 6-10

CASO CLNICO

Paciente varn, de 60 aos de edad, acudi al servicio de ciruga general por dolor en hipocondrio izquierdo de 2 meses de evolucin, tipo puntada, epigastrio y regin periumbilical con exacerbacin en horas de la noche, vol-vindose continuo y ms intenso, con prdida de peso de 12 kilos en 3 meses. Al examen fsico: palidez generaliza-da, se constat esplenomegalia a 6 cm del reborde costal izquierdo, superficie lisa, borde regular, lmites netos. No se constat la presencia de adenopatas perifricas. El resto

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de rganos y sistemas sin particularidades. (Fig. 1)Se solicit al ingreso estudios laboratoriales de ruti-

na los cuales retornaron con serie blanca y hemoglobina disminuida, con plaquetas en lmite inferior. El frotis de sangre perifrica inform anisocitosis, poiquilocitosis e hipocroma. La serologa para VIH, Hepatitis, CMV, Epstein Barr fueron negativos y los marcadores tumora-les (B2-microglobulina, B-HCG cuantitativo y CA-125) estaban aumentados. En la ecografa abdominal se cons-tat bazo de tamao aumentado, parnquima heterogneo de ecoestructura alterada, mltiples imgenes hipoecog-nicas de aspecto nodular y otras de ecoestructura com-pleja mixta.

La tomografa abdominal inform bazo aumentado de tamao, que ocupa todo el hipocondrio izquierdo, con mltiples formaciones nodulares intraparenquimatosas y otras con conformacin de conglomerado ganglionar de gran tamao a nivel del ganglio esplnico, y extensin hasta la cadena ganglionar mesentrica superior. (Fig. 2).

Ante los hallazgos contradictorios y la sospecha de un proceso neoplsico linfoproliferativo se decidi esple-nectoma diagnstica. En la laparotoma, se constat bazo aumentado de 25 cm, heterogneo a expensas de mlti-ples ndulos y adherencias al mismo, por lo cual se reali-z esplenectoma con reseccin de la cola del pncreas y colocacin de drenaje en lecho operatorio. (Fig. 3)

Anatoma Patolgica report el hallazgo de linfo-ma no Hodgkin a clulas grandes de alto grado en bazo comprometiendo cpsula, tejido adiposo periesplnico y tejido pancretico. Tras anlisis inmunohistoqumico se concluy LINFOMA DE CELULAS GRANDES B con poblacin celular de tipo centrogerminal: -bcl6 y cd20 positivos en clulas neoplsicas.

Recibi tratamiento quimioterpico con 4 ciclos del esquema R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Adriami-cina, Vincristina y Prednisona) con evolucin favorable, a los 12 meses postoperatorios. Actualmente la paciente se encuentra en remisin de la enfermedad.

FIG. 1: Examen fsico del paciente donde se remarca la pro-yeccin del bazo nivel de piel (Foto archivo del autor)

FIG. 2: Tomografa axial computarizada con doble contraste don-de se observa la esplenomegalia y mltiples formaciones nodula-res intraparenquimatosas. (Foto archivo del autor)

FIG. 3: Pieza operatoria donde se visualiza el bazo aumentado de tamao, de 25 cm de dimetro, de consistencia slido elsti-ca. (Foto archivo del autor)

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DISCUSIN

El diagnstico de linfoma primario esplnico es dif-cil de establecer, porque no se sospecha en primer lugar, debido a su baja frecuencia.7 Este tipo de tumor presenta un amplio espectro de manifestaciones clnicas, sin em-bargo, excepcionalmente son asintomticos 3 como es el caso del paciente en estudio. Entre las alteraciones hema-tolgicas ms frecuentes se encuentran la anemia, trom-bocitopenia y leucopenia 9 datos que concuerdan con la serie hematolgica del paciente en estudio.

Todos los mtodos de imagen desempean un papel importante en el diagnstico de esta enfermedad, pero la ecografa y la TAC son las modalidades de eleccin 5.

Desde el punto de vista del tratamiento, la esplenec-toma es el tratamiento de eleccin 6 ya que se logra re-misin completa de la enfermedad, como ocurri con el caso presentado. 10

La terapia adyuvante post-operatoria depende del estadio de la enfermedad. En el caso del paciente fue ne-cesaria la quimioterapia con R-CHOP, en la cual se admi-nistr Rituximab junto a 4 medicamentos (ciclofosfami-da, adriamicina, vincristina y prednisona) que componen el esquema CHOP 10 con la cual se logra una buena res-puesta teraputica.

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