6º Congreso Argentino de Neumonología PediátricaJornada de Enfermería en Enfermedades Respiratorias Pediátricas
Jornada de Kinesiología Respiratoria
Silvia Pereyro
Neumonologia Infantil
Mg. Salud Publica
Cat. Clínica Pediátrica - UNC
- Córdoba -
23 de noviembre
- 2012 -1
Reporte actualizado de datos:
•Disponer y analizar la situación real respecto a esta enfermedad.
•Considerar y proponer nuevos estándares en la practica clínica de cada centro. •Contribuir a mejorar la calidad de la atención
•Estimular la investigación epidemiologia y clínica para el beneficio de los pacientes.
Requisito indispensable :
•Los datos ingresados deben ser fidedignos y representativos de todala población de pacientes FQ para llegar a conclusiones validas.
Resultados esperados:
•Los centros puedan utilizarlo para el propio análisis y para comparaciones
con el universo y diferentes centros.2
Antecedentes del Registro de FQ• El REGLAFQ (Registro Latinoamericano de FQ) comenzó en 1987 y finalizó en el
2000.
• Sede: U3 del HNRG
• Financiado: por industria farmacéutica.
• Coordinado: Dr. Carlos N. Macri ‐ Dra. Sandra Bertelengui
3
IIII CONGRESO ARGENTINO IIII CONGRESO ARGENTINO DE FIBROSIS QUISTICADE FIBROSIS QUISTICA
Registro Nacional de Fibrosis Quística / RENAFQ
https://fibrosisquistica.dyndns.org/fq/login.php
4
Modalidad
Base de datos en formato digital (electrónico), que ofrece un acceso fácil
y rápido a un amplio rango de variables que se almacenan como datos
codificados sobre aspectos de salud de personas involucradas.
Objetivos del registro
1. Conocer la incidencia, prevalencia y tendencia epidemiológica de la FQ
2. Contribuir a la difusión de la enfermedad en el ámbito médico y en la
comunidad
3. Contribuir al desarrollo de la investigación sobre la enfermedad
4. Elaborar estadísticas orientadas a la toma de decisiones en políticas
públicas para el diagnóstico y asistencia de los pacientes
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Condiciones :
•Confidencialidad.( Datos sensibles )
Ley 25326. Protección de datos personales.
•Codificación de datos
•Consentimiento informado.
https://fibrosisquistica.dyndns.org/fq/archivos/ConsentimientoRENAFQ.doc
•Responsabilidad profesional
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Funciones:
•Modificaciones y adaptaciones•Financiamiento •Publicación anual
Encargados:
•Representantes del Grupo Registro de Fibrosis Quística ‐ RENAFQ
Estructura:
Usuarios
Ley 23413 y mod. Ley 26.279
Pesquisa neonatal (9/2007)
Patient Registry/2010
• Incidencia y prevalencia
• Estrategia de diagnostico
• Edad de diagnostico
• Esperanza de vida
• Estado nutricional
• Afectación pulmonar
• Complicaciones
• Cobertura de tratamientos
• Adherencia
• Inserción social
• Calidad de vida
• Trasplante
¿ Es importante un registro nacional de fibrosis quística?
7
Provincia N = 260
Buenos Aires 142
Capital Federal 39
Catamarca 0
Chaco 2
Chubut 2
Córdoba 32
Corrientes 16
Entre Rios 5
Formosa 0
Jujuy 1
La Pampa 0
La Rioja 1
Mendoza 0
Misiones 0
Neuquén 1
Rio Negro 4
Salta 1
San Juan 3
San Luis 2
Santa Cruz 3
Santa Fe 19
Santiago del Estero 1
Tierra del Fuego 1
Tucumán 2
Provincia N= 344Buenos Aires 182 +40
Capital Federal 39
Catamarca 0
Chaco 2
Chubut 2
Córdoba 36 +4
Corrientes 19 +3
Entre Ríos 10 +5
Formosa 0
Jujuy 1
La Pampa 0
La Rioja 1
Mendoza 0
Misiones 0
Neuquén 1
Rio Negro 5 +1
Salta 1
San Juan 3
San Luis 2
Santa Cruz 3
Santa Fe 31 +22
Santiago del Estero 2
Tierra del Fuego 1
Tucumán 2ignorado 1
Agosto / 12Noviembre / 12
¿ Cual es la situación de nuestro país ?
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RENAFQ https://fibrosisquistica.dyndns.org
9
Annual data report (year 2008-2009) Version 02.2012
Mediana 5 meses
Grupos de edad Femenino Masculino
< 1 mes 20 21
1 a 11 meses 69 86
1 a 5 años 24 46
6 a 11 años 8 4
12 a 17 años 5 5
18 años y más 7 7
Sin información 25 16
Total158 185
¿ 11,9 % ?
RENAFQ – Informe Noviembre 2012
Tabla 1 : Distribución por grupo de edad y sexo
Gráfico 2: Distribución según meses de edad en menores de 1 año
10
Sospechas n %
Síntomas respiratorios 126 33,8
Falla de crecimiento 58 15,5
Pesquisa neonatal 58 15,5
Esteatorrea/Malabsorción 42 11,3
Ileo meconial 30 8,0
Historia familiar 26 7,0
Desequilibrio electrolítico 22 5,9
Anemia 3 0,8
Azoospermia 3 0,8
Hipoalbuminemia 2 0,5
Otros 2 0,5
Detección de Pseudomonas 1 0,3
Tabla 2: Porcentajes según motivo de sospecha
Solo se cuenta con registro
del TS
n= 344Sospechas n %
Síntomas respiratorios 158 59,6
Pesquisa neonatal 86 32,5
Falla de crecimiento 68 25,7
Esteatorrea/Malabsorción 53 20,0
Ileo meconial 40 15,1
Historia familiar 29 10,9
Desequilibrio electrolítico 27 10,2
Otros 6 2,3
Anemia 3 1,1
Azoospermia 3 1,1
Detección de Pseudomonas3
1,1
Hipoalbuminemia 2 0,8 11
Mutación n %
[delta]F508 294 58,6DESCONOCIDA 87 17,3
OTRO 40 8,0G542X 37 7,4N1303K 10 2,0R334W 6 1,2
1717‐ 1G‐ >A 5 1,0G85E 5 1,0
[delta]I507 3 0,63849+ 10kbC‐ >T 3 0,6
W1282X 3 0,62183AA‐ >G 2 0,4
2789+ 5G‐ >A 2 0,4R1162X 2 0,4R553X 2 0,4
1811+ 1.6kbA‐ >G 1 0,2Total 502
Tabla 3:Frecuencia de alelos identificados
Gráfico 3: Estudio molecular en personas con FQ
12
2011- Control 1
13
14
VEF1% N %
>70 64 51,6
40‐69 33 26,6
0‐39 27 21,8
Total 124
Tablas: Distribución en porcentajes del VEF1 según grado de severidad
VEF1% N%
>70 29 20,3
40‐69 40 28,0
0‐39 74 51,7
Total 143
Sin información 201 58,4Sin información 141 53,2
Informe agosto 2012 Informe noviembre 2012 15
Porcentaje de Microrganismos reportados como colonización crónica
16
Porcentaje de Microrganismos según tipo de aislamiento
EnzimasN %
No 35 12
Si 261 88
Sin información 48 14
Suplementación Nutricional N %
Ninguno 160 58
Oral 99 36
Gastrostomía 6 2
SNG/Oral 3 1
SNG 4 1
Gastrostomía/Oral 3 1
Parenteral 1 0
Parenteral/Oral 1 0
Sin información 67 19
Total 344
Tabla: Distribución según tipo de aporte nutricional
Tratamientos:Tratamientos:AfectaciAfectacióón digestiva y nutricional n digestiva y nutricional
17
Tratamientos:Tratamientos:Enfermedad pulmonarEnfermedad pulmonar
18
Transplante Pulmonarn %
No 269 98
En lista de espera 4 1
Pulmonar, Bilateral 1 0
Pulmonar, lobar 0 0
Pulmón y corazón 0 0
Sin información 70 16
Total 344
Trasplante Hepático
n %
No 287 99,7Si 1 0,3
Sin información 56 16,3Total 344
Cobertura social Cobertura social –– Tratamientos de complejidad Tratamientos de complejidad
19
Gráfico: Compromiso hepático ( n= 344) Complicaciones Complicaciones
20
• Un sistema de registro de pacientes, permite analizar y evaluar
las acciones y resultados en salud.
• Las guias y consensos sustentan la universalidad de los
procedimientos y permiten la verificación en tiempo real de la
calidad en la asistencia y seguridad del paciente.21
22
AGRADECIMIENTOS:
Grupo Registro De Fibrosis Quística
Usuarios
Pacientes
Familias
Centros
Instituciones
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