PEDIATRÍAMIP Eddy Gabriel Muñoz Lumbreras
HOSPITAL GENERAL DE ZONA NO. 58
INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Cardiopatías CongénitasAnomalías del corazón y los grandes
vasos presentes desde el nacimiento
Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)
Las más severas son incompatibles con la vida
Sintomatología puede ser inmediata o aparecer más tarde en el desarrollo
La población de pacientes va en aumento.
Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a 8 por 1000 nacidos a término)
Incidencia más alta en prematuros y mortinatos
EPIDEMIOLOGÍA
90% multifactoriales (causa desconocida)
5% causas ambientales
• Rubéola
• Talidomida• Alcohol
• Cigarrillo
ETIOLOGÍA
5% se asocian con anomalías cromosómicas
• Trisomías 13, 15, 18 y 21• Síndrome de Turner
2 – 10X más probable en hermanos de afectados
Tres Patrones Básicos
Shunts de izquierda a derecha
• Cardiopatías cianosantes tardías
• ↑ presión y/o volumen circulación pulmonar
• Hipertrofia ventricular derecha
• Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se considera irreparable
• Síndrome de Eisenmenger
Shunts de derecha a izquierda
• Cardiopatías cianosantes tempranas
• Cianosis temprana• Hipocratismo digital
• Policitemia
Cardiopatías congénitas obstructivas
Shunts de Izquierda a Derecha
Comunicación interauricular (CIA)
Comunicación interventricular (CIV)
Ductus arteriosus persistente (DAP)
Comunicación auriculoventricular
Comunicación Interauricular (CIA)10% de las cardiopatías congénitas
Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta
No confundir con foramen oval permeable
• 1/3 de población normal• No permite flujo a menos que ↑ la
presión
Tres tipos
• Ostium primum (5%)– Parte baja del septum auricular adyacente a las
válvulas AV
• Ostium secundum (90%)– Fosa oval deficiente o fenestrada
• Sinus venosus (5%)– Parte alta del septum auricular cerca a la entrada
de la vena cava superior
Comunicación Interauricular (CIA)
Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal
Asintomáticos hasta los 30 años
Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos
< 10% HT pulmonar irreversible
Comunicación Interventricular (CIV)Cardiopatía congénita más común
(30%)
30% de los casos son aislados
Clínica dependen del tamaño del defecto
50% de las pequeñas cierran espontáneamente
Corrección quirúrgica antes del año
Tres tipos
• Membranoso (90%)
– En o al lado del septum membranoso• Infundibular
– Inmediatamente por debajo de la pulmonar
• Septum en “queso suizo”
Ductus Arteriosus Persistente (DAP)
10% de las cardiopatías congénitas
Cierra funcionalmente en los primeros dos días
• Tensión de O2 estimula el cierre
• Prostaglandina E mantiene el ductus abierto
Soplo en maquinaria
90% aislados, cierre temprano indicado
1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down
Dos tipos
• Parcial– CIA primum con valva anterior de la mitral
hendida
• Completo– Comunicación atrioventricular grande con
válvula AV común
Shunts de Derecha a Izquierda
Tetralogía de Fallot
Transposición de grandes vasos
Truncus arteriosus
Tetralogía de Fallot
CIV (usualmente grande) Obstrucción del tracto de salida derecho
(estenosis pulmonar o subpulmonar: determina las consecuencias clínicas)
Aorta acabalgada Hipertrofia ventricular derecha
Es la cardiopatía cianosante más común
Obstrucción del tracto de salida derecho
• Estenosis subpulmonar que frecuentemente se asocia a estenosis pulmonar
• Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada)
• Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica)
• El shunt de derecha a izquierda aumenta con la edad
• La estenosis protege los pulmones• La hipertrofia ventricular derecha es
limitada por la descompresión al ventrículo izquierdo y la aorta
Transposición de Grandes Vasos
4% de las cardiopatías congénitas
Más común en hijos de diabéticas
Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdo
Cianosis desde el nacimiento
Pura es incompatible con la vida, requieren de shunt para sobrevivir
• CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)
El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo sistémico)
El izquierdo se hace atrófico
Truncus Arteriosus
2% de las cardiopatías congénitas
Una sola arteria para ambos ventrículos que da origen a la circulación pulmonar y sistémica
CIV por debajo de ésta
Cianosis sistémica temprana
Aumento del flujo pulmonar
Anomalías Obstructivas
Coartación de la aorta
Estenosis y atresia pulmonares
Estenosis y atresia aórticas
Coartación de la Aorta
Coartación: estrechamiento o constricción
7% de las cardiopatías congénitas
♂ 3 : 1 ♀
Síndrome de Turner
50% válvula aórtica bicúspide
Coartación de la Aorta
CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del círculo de Willis
Dos tipos clásicos• Infantil (difusa, coartación con DAP)
– Hipoplasia tubular del arco aórtico– Proximal a un DAP– Usualmente requiere de intervención temprana– Cianosis de la mitad inferior del cuerpo
Coartación de la Aorta
• Adulta (localizada, coartación sin DAP– Discreto doblez de la aorta– Opuesto al ligamento arterioso
– HT extremidades superiores– Pulso y presión baja en las inferiores
(claudicación, frialdad)
– Circulación colateral con intercostales (muescas)
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