PEDIATRÍAMIP Eddy Gabriel Muñoz Lumbreras

HOSPITAL GENERAL DE ZONA NO. 58

INSTITUTO MEXICANO DEL SEGURO SOCIAL

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

Cardiopatías CongénitasAnomalías del corazón y los grandes

vasos presentes desde el nacimiento

Errores durante embriogénesis (semanas 3 a la 8)

Las más severas son incompatibles con la vida

Sintomatología puede ser inmediata o aparecer más tarde en el desarrollo

La población de pacientes va en aumento.

Enfermedad cardiaca más común en niños (6 a 8 por 1000 nacidos a término)

Incidencia más alta en prematuros y mortinatos

EPIDEMIOLOGÍA

90% multifactoriales (causa desconocida)

5% causas ambientales

• Rubéola

• Talidomida• Alcohol

• Cigarrillo

ETIOLOGÍA

5% se asocian con anomalías cromosómicas

• Trisomías 13, 15, 18 y 21• Síndrome de Turner

2 – 10X más probable en hermanos de afectados

Tres Patrones Básicos

Shunts de izquierda a derecha

• Cardiopatías cianosantes tardías

• ↑ presión y/o volumen circulación pulmonar

• Hipertrofia ventricular derecha

• Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se considera irreparable

• Síndrome de Eisenmenger

Shunts de derecha a izquierda

• Cardiopatías cianosantes tempranas

• Cianosis temprana• Hipocratismo digital

• Policitemia

Cardiopatías congénitas obstructivas

Shunts de Izquierda a Derecha

Comunicación interauricular (CIA)

Comunicación interventricular (CIV)

Ductus arteriosus persistente (DAP)

Comunicación auriculoventricular

Comunicación Interauricular (CIA)10% de las cardiopatías congénitas

Cardiopatía congénita más comunmente asintomática hasta edad adulta

No confundir con foramen oval permeable

• 1/3 de población normal• No permite flujo a menos que ↑ la

presión

Tres tipos

• Ostium primum (5%)– Parte baja del septum auricular adyacente a las

válvulas AV

• Ostium secundum (90%)– Fosa oval deficiente o fenestrada

• Sinus venosus (5%)– Parte alta del septum auricular cerca a la entrada

de la vena cava superior

Comunicación Interauricular (CIA)

Flujo pulmonar puede ser hasta 4 veces lo normal

Asintomáticos hasta los 30 años

Hipertrofia por volumen de aurícula y ventrículo derechos

< 10% HT pulmonar irreversible

Comunicación Interventricular (CIV)Cardiopatía congénita más común

(30%)

30% de los casos son aislados

Clínica dependen del tamaño del defecto

50% de las pequeñas cierran espontáneamente

Corrección quirúrgica antes del año

Tres tipos

• Membranoso (90%)

– En o al lado del septum membranoso• Infundibular

– Inmediatamente por debajo de la pulmonar

• Septum en “queso suizo”

Ductus Arteriosus Persistente (DAP)

10% de las cardiopatías congénitas

Cierra funcionalmente en los primeros dos días

• Tensión de O2 estimula el cierre

• Prostaglandina E mantiene el ductus abierto

Soplo en maquinaria

90% aislados, cierre temprano indicado

1/3 de los pacientes tienen síndrome de Down

Dos tipos

• Parcial– CIA primum con valva anterior de la mitral

hendida

• Completo– Comunicación atrioventricular grande con

válvula AV común

Shunts de Derecha a Izquierda

Tetralogía de Fallot

Transposición de grandes vasos

Truncus arteriosus

Tetralogía de Fallot

CIV (usualmente grande) Obstrucción del tracto de salida derecho

(estenosis pulmonar o subpulmonar: determina las consecuencias clínicas)

Aorta acabalgada Hipertrofia ventricular derecha

Es la cardiopatía cianosante más común

Obstrucción del tracto de salida derecho

• Estenosis subpulmonar que frecuentemente se asocia a estenosis pulmonar

• Leve: se comporta como CIV aislada (shunt de izquierda a derecha sin cianosis, tetralogía rosada)

• Severa: predomina el shunt de derecha a izquierda (tetralogía clásica)

• El shunt de derecha a izquierda aumenta con la edad

• La estenosis protege los pulmones• La hipertrofia ventricular derecha es

limitada por la descompresión al ventrículo izquierdo y la aorta

Transposición de Grandes Vasos

4% de las cardiopatías congénitas

Más común en hijos de diabéticas

Aorta nace del ventrículo derecho y pulmonar del izquierdo

Cianosis desde el nacimiento

Pura es incompatible con la vida, requieren de shunt para sobrevivir

• CIV 35%, foramen ovale o DAP 65%)

El ventrículo derecho se hipertrofia (actúa como ventrículo sistémico)

El izquierdo se hace atrófico

Truncus Arteriosus

2% de las cardiopatías congénitas

Una sola arteria para ambos ventrículos que da origen a la circulación pulmonar y sistémica

CIV por debajo de ésta

Cianosis sistémica temprana

Aumento del flujo pulmonar

Anomalías Obstructivas

Coartación de la aorta

Estenosis y atresia pulmonares

Estenosis y atresia aórticas

Coartación de la Aorta

Coartación: estrechamiento o constricción

7% de las cardiopatías congénitas

♂ 3 : 1 ♀

Síndrome de Turner

50% válvula aórtica bicúspide

Coartación de la Aorta

CIA, CIV, estenosis aórtica, insuficiencia mitral, aneurismas moriformes del círculo de Willis

Dos tipos clásicos• Infantil (difusa, coartación con DAP)

– Hipoplasia tubular del arco aórtico– Proximal a un DAP– Usualmente requiere de intervención temprana– Cianosis de la mitad inferior del cuerpo

Coartación de la Aorta

• Adulta (localizada, coartación sin DAP– Discreto doblez de la aorta– Opuesto al ligamento arterioso

– HT extremidades superiores– Pulso y presión baja en las inferiores

(claudicación, frialdad)

– Circulación colateral con intercostales (muescas)