CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOGENAS
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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANOGENASJORGE CASTILLO
NALLELY CORRAL
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TETRALOGIA DE FALLOT
4 características:
• CIV• HVD• Estenosis de arteria pulmonar• Transposición de la aorta (aorta cabalgante)
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• La estenosis de la arteria pulmonar es por válvula bicúspide.• La aorta suele estar crecida y puede provocar insuficiencia
aortica
A menudo hay 2 anomalías vasculares: • Cayado aórtico del lado derecho 25% • Arteria coronaria descendente anterior izquierda anómala
proveniente de la cúspide derecha.
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En casos de una obstrucción severa del flujo del VD en la lactancia se utilizara procedimiento quirúrgico para mejorar el flujo sanguíneo pulmonar:
Derivación de Blalock-Taussing:• Insertar de forma directa una de las arterias subclavias a la
arteria pulmonar
Derivación de Blalock modificada:• Crear un conducto entre ambas
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Otras derivaciones que ya no se usan:
Derivación de Waterston-Cooley:• Se realiza una ventana entre la arteria pulmonar
derecha y la aorta.
Derivación de potts:• Consiste en una ventana entre la arteria pulmonar
izquierda y aorta descendente.
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La reparación total de la Tetralogia de Fallot incluye:
• Parche en la CIV • Un parche mas grande en el trayecto del flujo de salida del VD.
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Cuadro clínico
Asintomático• Realiza actividades diarias
Sintomático• Insuficiencia Ventricular Derecha• Arritmias.
Profilaxis para la endocarditis
No requieren Tx especifico.
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Signos y síntomas
Exploración:
revisión de ambos brazos para reconocer cualquier perdida de pulso por procedimientos previos en la infancia.
Las pulsaciones venosas yugulares:
onda a aumentada = mala distensibilidad del ventrículo derecho
onda c-v = insuficiencia tricuspidea.
Soplos• Soplo de flujo de salida pulmonar persistente. • Ocasionalmente se escucha galope del lado derecho.• También puede ocurrir CIV o insuficiencia aortica residuales.• Ocasionalmente la inserción del Blalock previo puede ocasionar una estenosis en la arteria
pulmonar y aparece un soplo continuo.
Suelen presentar:• Cianosis• Eritrocitosis intensa• Manifestaciones de hipoxemia sistémica.
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Electrocardiograma• HVD y desviación del eje a la derecha.
• En la Tetralogia reparada casi
siempre se encuentra un bloqueo de rama derecha
Revisar c/ año la amplitud del QRS• Personas c/ QRS >180ms = > riesgo de muerte súbita.• La amplitud corresponde a la HVD
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Tele de tórax
Corazón en forma de bota • Prominencia del VD• Concavidad en el trayecto del flujo de salida del VD.• La aorta puede estar crecida
y situada del lado derecho.
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Estudios diagnósticosEstudios • Ecografía• estudio doppler
Dx• CIV grande• Estenosis infundibular del VD • Aorta crecida.
Informacion• Grados de insuficiencia pulmonar • Función de los ventrículos• Insuficiencia aortica.
Cateterismo ocasional para comprobar grado de insuficiencia pulmonar.
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Pronostico y tratamiento
• Algunos pacientes con estenosis pulmonar leve pueden llegar a la edad adulta sin intervenciones quirúrgicas.
• Vigilar que el VD no aumente de volumen.
• Si el VD comienza a crecer se debe a insuficiencia pulmonar hasta que se demuestre lo contrario.
• 15 % necesita otra intervención por insuficiencia pulmonar y estenosis infundibular residual.
• Se reemplaza la válvula pulmonar con un homoinjerto pulmonar o válvula protésica porcina.
• Profilaxis para endocarditis.
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ANOMALIA DE EBSTEIN
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DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
Amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displásica septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho.
Parte del VD se introduce en la aurícula derecha atrializándose. (afeccion VD)
Crecimiento de la aurícula derecha y habitualmente existe CIA con cotocircuito derecha – izquierda.
Consecuencia• Insuficiencia tricuspidea• Fallo ventricular derecho• Cianosis.
A menudo cursa con arritmias en el adolescente y adulto.
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INCIDENCIA O PREVALENCIA
• Rara • 1 c/20.000 RN vivos • 0,3% de todas las cardiopatías congénitas.
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FORMAS DE PRESENTACIÓN
Presentación en vida fetal
Ecografía a la 18-20 SDG = dilatación de AD.
La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricuspídeo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de casos.
Manifestación inicial = Taquiarritmia fetal.
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Presentación neonatal
Expresión clínica variable
Forma neonatal grave (alta mortalidad):• Insuficiencia tricúspide severa• Cianosis • Insuficiencia cardiaca congestiva = hipertensión vascular pulmonar
Se asocia un 50% con defectos cardíacos como estenosis o atresia pulmonar.
Tx
Disminuir la presión en VD y reducir el grado de cianosis.
Prostaglandinas - mantener el ductus abierto hasta que mejore la presión pulmonar y en VD.
Forma neonatal leve:• Cianosis transitoria que mejora con la caída de las resistencias vasculares pulmonares • Mejor pronóstico.
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Presentación en el lactante y niño mayor
• Presentación > Frecuente IC • < Mortalidad que neonatal• 20% se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas.
Otras formas posibles de presentación:• Cianosis• Palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías accesorias • Soplo sistólico a la exploración inicial. • Desdoblamiento del R2 y aparición de un 3er y 4to ruido.
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Presentación en la adolescencia y el adulto
Casos leves:• Disnea• Fatiga durante el ejercicio secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y
a la disfunción ventricular derecha.
Tele de torax = Cardiomegalia
Arritmias = 22% - 42%.
Provocadas por la propia distensión auricular
Edad con > frecuencia de palpitaciones
secundarias a la presencia de preexcitación, fibrilación auricular o flutter.
Puede desencadenar I.C.
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Embarazo• Gestantes asintomáticas pueden tolerar el embarazo• La aparición de cianosis se asocia con un alto riesgo de
mortalidad fetal.
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MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Tele de tórax:• Cardiomegalia en mayor o menor grado en casi • todos los pacientes.
Pacientes sintomáticos en período neonatal• Grado moderado-severo de cardiomegalia, índice cardiotorácico
superior a 0,85. • Visión frontal = Silueta cardíaca esta formada por la AD
aumentada de tamaño y el VD.
Cianosis neonatal con cardiomegalia extrema (sospechar)
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Electrocardiograma
Pacientes mayores:• Bajo voltaje del QRS• Bloqueo de rama derecha• Bloqueo de primer grado • Crecimiento auricular con ondas P picudas
75% de RN con Ebstein = PR largo.
Adolescente y adulto:• Taquicardia supraventricular paroxística • Flutter o fibrilación auricular• Preexcitación ventricular• Taquicardia ventricular
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Ecocardiograma 2D/doppler = Diagnóstico.
El estudio debe incluir: • Análisis de la morfología y función de la válvula tricuspídea. • Grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. • Evaluar la CIA y cuantificar el cortocircuito derecha-izquierda mediante doppler color.
-Tamaño y función contráctil del VD
-Tracto de salida de VD
-Cálculo de la presión en cavidades derechas
-Descartar lesiones asociadas
Puede observarse:
insuficiencia tricúspide severa
válvula tricúspide desplazada
valva anterior insertada a nivel del tracto de salida de VD generando un grado de obstrucción
Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular tricuspídea (sin desplazamiento).
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TRATAMIENTO MÉDICO
Neonatos con I.C., cianosis e hipertensión pulmonar: • Infusión de prostaglandina• Corrección de la acidosis metabólica• Diuréticos (disminuir la precarga)• Fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina)• Ventiloterapia
Episodios agudos de taquicardia paroxística supraventricular:• ATP• Adenosina
Tx de base• Betabloqueantes (propanolol) • Digoxina oral • Amiodarona
Los niños y adultos asintomáticos deben manejarse de forma conservadora
Realizar profilaxis para la endocarditis bacteriana
Limitar la actividad física en pacientes mayores
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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
El procedimiento quirúrgico de elección variará en función de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.
Recién nacidos sintomáticos con:• Bajo gasto• Cianosis significativa (saturación arterial de 80% o <)• Obstrucción de la salida del VD
Cx precoz:
Reparación biventricular o univentricular (dependiendo la anatomía)
Neonatos graves con VD hipoplásico = operación de Starnes (CX en 3 tiempos)
• Cierre de la tricúspide• Ampliación de la CIA• Creación de una fístula subclaviopulmonar
Luego se realizará procedimiento de Glenn bidireccional: • Anatomosis de la cava superior con la pulmonar• Sección de la fístula subclavio pulmonar
posteriormente se realizara la operación de Fontan-Kreutzer :• Anastomosis de la cava inferior con la pulmonar.
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Si se considera la reparación biventricular se recomienda:
Técnica de Danielson o Carpentier • Plicatura del VD atrializado • seguido de anuloplastia tricuspídea
Adolescentes y adultos sintomáticos con un índice cardiotorácico del 0,65 o más.• Substitución de la válvula tricúspide por una válvula protésica o
biológica.
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Pacientes con episodios recidivantes de taquicardia supraventricular incesante • Estudio electrofisiológico y ablación de la vía accesoria
Crisis de taquicardia inmanejable médicamente en pacientes pendientes de cirugía
Exéresis quirúrgica de la vía accesoria en el momento de la intervención.
Las arritmias persisten tras la operación en un 10-20%
- Es aconsejable limitar las actividades deportivas y de competición.
No hay evidencia de que la cirugía disminuya el riesgo de muerte súbita a largo plazo de estos pacientes.
Los efectos a largo plazo de la cirugía se desconocen.
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PRONÓSTICO Y SUPERVIVENCIA A LARGO PLAZO
RN sintomáticos con anomalías cardíacas asociadas como la atresia de la válvula pulmonar y un índice cardiotorácico superior a un 0,85 se asocian con una alta mortalidad.
20-40% neonatos sintomáticos diagnosticados de anomalía de Ebstein no sobreviven al mes de vida y < del 50% sobreviven a los 5 años de vida.
Los pacientes sintomáticos diagnosticados en la adolescencia o la edad adulta tiene muy buen pronóstico a corto y a medio plazo tras la intervención quirúrgica. 80% mejora capacidad funcional.