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TUMORES SEOSTUMORES SEOS
DR: Fidel E. Ramrez Torres
Essalud
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CONCEPTOCONCEPTO
Son neoformacionesque asientan enelementos seos
Proliferacin anormal declulas de una estirpedentro de un hueso, decrecimiento incontroladoy capaz de darmetstasis
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VariedadesVariedades
Por origen y naturaleza:
Tumores primarios
Tumores metastticos
Lesiones seudotumorales
Por su evolucin:
Tumores benignos y
lesiones seudotumorales
Tumores "frontera"
Tumores seos malignos
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Aspectos epidemiolgicosAspectos epidemiolgicos
EDADLa mayora de los primarios aparecen en las primeras
dcadas de la vida
Los metastticos aparecen por encima de los 45 aos,
y su frecuencia aumenta con la edad
SEXOLigero predominio a favor de varn 2:1
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EDADEDAD
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EDAD BENIGNOSEDAD BENIGNOS
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EDAD - MALIGNOSEDAD - MALIGNOS
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Aspectos epidemiolgicosAspectos epidemiolgicos
Localizacin
20% = > columna y crneo80%= > extremidades
32% = > extremidades superiores
48% = > extremidades inferiores
24% = > proximidades de la rodilla
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EPIDEMIOLOGAEPIDEMIOLOGA
Benignos : 59%
Malignos : 37%
primarios 30%
Metastsicos 70%
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EPIDEMIOLOGAEPIDEMIOLOGA
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DiagnsticoDiagnstico
A.- Clnico B.- Radiolgico
RxTACRNMGanmagrafa
C.- Hgma,bioqumica ,marcadores
tumorales D.- Patologa
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Manifestaciones clnicas generalesManifestaciones clnicas generalesDOLORDOLOR
Benignossensacin de pesadez o tensinmximo al final del da remite durante la nochems agudos si compresin de nervios
Malignossuele ser mas acusadoaumenta al progresar la enfermedadceden mal con analgsicosguardan relacin con el volumen del tumor y grado
de osteolisis
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Manifestaciones clnicas generalesManifestaciones clnicas generales
Tumefaccindepende de la localizacin y tamao del tumorguarda relacin con la afectacin del periostiopuede ser el primer sntoma
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RadiologaRadiologa
Aspectos a valorar
A.-localizacin o topografa
B.-mrgenes del tumor
C.-Tipo de destruccin sea D.-Tipo de reaccin peristica
E.-Tipo de matriz
F.-Naturaleza y extensin
G.-deformidades y fracturas
H.-evolucin de las imgenes etc.
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A.-LocalizacinA.-Localizacin
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B.-MargenesB.-Margenes
Tipos 1A 1B, 1C ,
menos ms agresivo
Determina la tasa de crecimientoDetermina los lmites de la lesin
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MrgenesMrgenes
Se encuentras tres mrgenes de lesin
IA.-Delimitacin clara con zona de
esclerosis
IB.-Delimitacin clara sin zona de
esclerosis
IC.-No definida
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MrgenesMrgenes
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C.- Patrn destruccin seaC.- Patrn destruccin sea
Tipo I .- Geogrfica .- uniforme
Tipo II.- Apolillada .- regiones lticas
pequeas y mltiples
Tipo III.-Permeativa.-estras
radiotransparentes o pequeos crculos
radiotransparentes
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1.- geogrfica1.- geogrfica
Destruccin uniforme
Con delgados y bordes
bien definidosTpico de lesiones
benignas
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2.- apolillada o moteada2.- apolillada o moteada
Mieloma
Metstasis
OsteomielitisOsteosarcoma
Condrosarcoma
Linfoma
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3.- permeativa3.- permeativa
Pertenecen todos lostumores malignos
Ewing
Mieloma
Metstasis
Linfoma
Osteosarcoma
Osteomielitis
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Es un indicador de la actividad biolgicade una lesin
Se clasifican en ininterrumpidas(continuas) o interrumpidas(discontinuas)
D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica
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D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica
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D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica
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D.-Reaccin peristicaD.-Reaccin peristica
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Tringulo de CodmanTringulo de Codman
Cuando el tumor rompe lacortical y destruye el huesolaminar de nueva formacin
, los restos de este huesolaminar permanecen en losextremos de la rotura,formando una estructuratriangular que se conoce
como tringulo de Codman
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E.- matrizE.- matriz
Representa el material intercelular
producido por las clulas mesenquimatosas,
incluye material osteoide, hueso, cartlago,colgeno y tejido mixoide
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E.-MatrizE.-Matriz
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Signos de benignidadSignos de benignidad
bordes esclerosos y bien delimitados
lesin circunscrita y bien delimitada
arquitectura homognea
ausencia de reaccin peristica
distribucin homognea de las calcificaciones
cambios evolutivos radiolgicos mnimos
frecuentemente: localizacin epifisaria
afectacin de huesos tubulares pequeos
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Signos de malignidadSignos de malignidad
bordes mal definidos y destruidos
lesin no circunscrita (medular y tejidos blandos)
arquitectura interna alterada y poco homognea
reaccin peristica muy frecuente: espculas ...
distribucin irregular de las calcificaciones
importantes cambios evolutivos radiolgicos
osteoporosis localizacin metafisaria
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RadiologaRadiologa
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Valoracin de la extensinValoracin de la extensin
Ganmagrafa .- estadiaje
RNM.- Extensin intra y extramedular,
relacin con estructuras circundantes , estado neuro-vascular adyacente
TAC.- Calcificaciones destruccin de cortical
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Resonancia MagnticaResonancia Magntica
Ofrece el estadioanatmico ms exactoque cualquier otro
mtodo de imgenes Extensin intra yextramedular de lesionestumorales e inflamatorias
Relacin con estructuras
circundantes , estadoneuro-vascular adyacente
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TACTAC
Calcificaciones,destruccin de
cortical
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Medicina nuclearMedicina nuclear
Centellografa sea.-Utiliza radiofarmacosdifosfonados marcadoscon TC 99m que seincorpora ahidroxipatita reflejandoel metabolismo seo
Diagnstico de tumoresprimarios, metstasis,
Ganglio centinela,estatificacin inicial,invasin local,evaluacin de tto,
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AnalticaAnaltica
Bioqumica sangunea: Benignos: normal
Malignos:discreto V.S.G.F.A. (si osteognico osteosarcoma)LDH . S. ewing. linfomasF.Ac. (si metstasis ca. prstata)
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CLASIFICACIONCLASIFICACION
NEOPLASIAS PRIMARIASHematopoyticos 37%
Condrognicos 24%Osteognicos 20%Desconocido 10%
Fibrognico 4%Notocordal 3%Vascular 1.5%
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ClasificacinClasificacin
O s t e o m a
O s t e o m a o s
O s t e o b l a s t
B e n i g n o s
O s t e o s a r c o
O s t e o s a r c o m a
O s t e o b l a s t o m
M a l i g n o s
T u m o r e s f o r m a d o
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C o n d r o
O s t e o c o
F i b r o m a c
B e n i g n
C o n d r o s
C o n d r o s a r
C o n d r o s a r c
M a l i g n o
T u m o r e s f o r m
Tumor de clulas gigantes (osteoclastoma)
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Tumores de la mdula seaTumores de la mdula sea
Sarcoma de Ewing
Linfomas malignos
Mieloma
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H e m a
L i n f a
T u m o
B e n i
H e m a n
H e m a
I n d e t e
A n g i o
M a l i g
T u m o
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F i b r o m a d e s
L i p o m a
B e n i g n o s
F i b r o s a r c
L i p o s a r c o
M e s e n q u i m o
F i b r o h i s t i o c i
S a r c o m a i n d
M a l i g n o s
O t r o s t u m o r e
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C o r d o
A d a m a n
B e n i g n
N e u r i l e
N e u r o f i
M a l i g n
O t r o s t u
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ESTADAJEESTADAJE
TUMORES MALIGNOS : sistema de Enneking
Bajo o Alto grado : Criterios histolgicos ; Potencial metastsico
Estado I : Bajo grado
Estado II: Alto grado
- IIA : dentro de hueso
- II B: en articulacin o partes blandas
Estado III: metstasis
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EXTIRPACIN QUIRRGICAEXTIRPACIN QUIRRGICA Extirpacin intralesional ( lesiones benignas )
Extirpacin marginal :la extirpacin atraviesa tej inflamatorio reactivo
Extirpacin amplia : en bloqueel tumor y parte del tejido sano que lo rodea
Extirpacin radicaltmr+p.bl+componentes seos que contengan el tumor
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EXTIRPACIN QUIRRGICAEXTIRPACIN QUIRRGICA
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1.-Osteoma1.-Osteoma
Tumor benigno, no malignizaHueso maduro, hiperdenso, con cpsula
fibrosaCrecimiento muy lento
Aparicin: infantil.
Manifestacin: jvenes y adultosEn huesos membranosos (crneo y cara)
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1.-Osteoma1.-Osteoma
El 75% se ubican en seno frontal y etmoidal
Causando mucoceles, sinusitis, cefalea,
dolor, rinorrea.Incidencia mxima cuarta a quinta dcada.
Incidencia de 0.4%
Ms en varones 2-1
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1.-Osteoma1.-Osteoma
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Clnica y diagnsticoClnica y diagnstico
Asintomtico, salvo compresin estructuras
Imagen de osteocondensacin redondeada
Conducta teraputicaConducta teraputica
Observacin
Si clnica o deformidad: exresis
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2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma
Tumor benigno, no malignizaHueso maduro, con nido central de
material osteoide.Puede alcanzar gran tamao >1cmMs en varones (2:1), 20-40 aosIncidencia 1% de los tumores primarios
y el 3% de los tumores oseos benignos
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2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma
Asienta en:Columna (30-40%) escoliosis
MaxilaresExtremidades (huesos largos y cortos) fmur
y tibia
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2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma
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2.-Osteoblastoma2.-Osteoblastoma
Cortical siempreconservada
Condensacin +ncleo claro esfricosu ovoideos
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Clnica y diagnsticoClnica y diagnsticoDolor, tumefaccin e incapacidad funcionalDolor no sensible a salicilatos
Cortical siempre conservada
Condensacin + ncleo claro esfricos u ovoideos
Conducta teraputicaConducta teraputica
Extirpar el nidus
Si dudas, aadir radioterapia
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3.- OSTEOMA OSTEOIDE3.- OSTEOMA OSTEOIDE
4% de todos los tumores seos primarios
Afectan sobre todo los huesos largos 65%
fmur y tibia ms del 53 %
Y esqueleto axial 10% columna
lumbar 60%
Falanges manos y pies 21 %
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3.- OSTEOMA OSTEOIDE3.- OSTEOMA OSTEOIDE
Predominio en varones 2:1Predominio entre 10 a 35 aos
Pueden subclasificarse en extra ointracapsulares
Los intraarticulares afectan con mayor
frecuencia a la cadera.
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Clinica y diagnosticoClinica y diagnostico
Dolor nocturno que cedecon salicilatos
Tumefaccin
Radiologicamente nidoradiotransparente
Con zona de esclerosiscortical y en ocasiones con
calcificacin central
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4.-OSTEOSARCOMA4.-OSTEOSARCOMA
Neoplasia sea maligna ms frecuente en nios yadolescentes
Poco frecuente. Tercer grupo de neoplasia en incidencia
en adolescentes y adultos jvenesMayora de pacientes entre la segunda y tercera dcada
de la vidaGran agresividad
Clulas fusiformes formadoras de osteoideAfectacin predominante de huesos largos
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4.-OSTEOSARCOMA4.-OSTEOSARCOMA
Tumor maligno, origen osteoblsticoOsteoformador, con sustancia osteoide (y
cartlago)Supone el 40% de los malignos primitivosAparicin:
1.-Primario: 10-25 aos2.-Secundario : Paget Infarto oseo Exposicin a radiaciones: > 45
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HISTORIA NATURALHISTORIA NATURAL
Diseminan a distancia tempranamenteo 20% debutan con enfermedad metastsica
radiolgica
o Mayora tienen enfermedad metastsica subclnica
o Localizaciones: 1 Pulmn 80-90% 2 sea 3 Partes blandas 0tras localizaciones (SNC, TGI)
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HISTORIA NATURALHISTORIA NATURAL
Principal sistema de diseminacin: va
hematgena ( huesos carecen de sistema
linftico)Recidiva:
o 30-40% presentaran recidiva, sobretodo a
distanciao 70% fallecern por la enfermedad
o 95% ocurre en los 2 primeros aos
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4.-OSTEOSARCOMA4.-OSTEOSARCOMA
Asienta en:Raros en pelvis y
crneo (salvoPaget)
Extremidades,huesos largos
Inferior
Rodilla ( > 60%) Hmero
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RadiologaRadiologa
1. Osteolisis irregular
(alguna condensacin)
2. Reaccin peristica yelevacin de cortical
3. Rotura de la cortical
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EVALUACIN INICIAL YEVALUACIN INICIAL Y
ESTUDIO DE EXTENSINESTUDIO DE EXTENSINCompleta HC, EF y Rx simplesniveles de LDH y FALa confirmacin histolgica obligatoriaRMN valorar la extensin del tumor primario en
el hueso. Se ha convertido en la tcnica estndar yen muchos centros ha desplazado el TAC
Rastreo seo con Tc 99m que detectar lesioneslesiones malignas discontinuas en el mismo hueso ometstasis en otros huesos
TAC torcica
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TRATAMIENTOTRATAMIENTO
QT + CIRUGA ( reseccin amplia Amputacin )
Ciruga del tumor primario y de lasmetstasis resecables
RT
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5.- CONDROMA5.- CONDROMA
Segundo tumor benigno en frecuencia
Formadores de tejido cartilaginoso
Constituyen el 10% de tumores benignosUbicacin comn en falanges de los dedos
de la mano
Relacin varn mujer 1:1Ms frecuente entre la segunda y cuarta
dcada.
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5.- CONDROMA5.- CONDROMA
DolorTumefaccin
Cortical insufladaTrabculas finas
Ubicacin metfisis
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5.- CONDROMA5.- CONDROMA
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Encondromatosis mltipleEncondromatosis mltiple
Llamada Enfermedad de OllierPredominio
metfisisAsimetra
de las lesiones
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6.- OSTEOCONDROMA6.- OSTEOCONDROMA
Lesin benigna ms frecuenteRepresenta el 45% de todos los tumores
seos benignosAfectan ms a las extremidades
inferiores
Llamado tamnbien exostosis.
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6.- OSTEOCONDROMA6.- OSTEOCONDROMA
Frecuente de los 10 a35 aos
Frecuente en varones2:1
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6.- OSTEOCONDROMA6.- OSTEOCONDROMA
Llamada tambinExostosisosteocartilaginosa
Generalmenteasintomtico
Presencia de
tumoracin
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Osteocondromatosis mltipleOsteocondromatosis mltiple
Llamado tambienexostosisosteocartilaginosas
mltiple,osteocondromatosisfamiliar o aclasiadiafisiaria,
Es un trastornoautosmicodominante
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7.- CONDROSARCOMA7.- CONDROSARCOMA
Tumor maligno del tejido conectivo que secaracteriza por la formacin de matrizcartilaginosa
Constituye el tercer tumor primario malignodespus del mieloma y osteosarcoma
Predomina en el varn 2:1
Frecuente en huesos de la cintura escapulary pelvis.
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7.- CONDROSARCOMA7.- CONDROSARCOMA
El tratamiento esexresis completa conreseccin amplia
La quimio yradioterapia no soneficaces
Frecuente en varonesde 50 a 60 aos
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8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTESGIGANTESes una lesin neoplsica de bajo grado
que casi siempre aparece en la regin
epifisaria o metafisaria de un hueso largoy se desarrolla a travs del proceso deosificacin encondral. La lesinnormalmente es solitaria y se hacesintomtica cuando se ha destruidobastante porcin del hueso.
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8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTESGIGANTESAunque es benigno, tiene una tendenciapara la destruccin significativa delhueso, recidiva local, y de vez en cuandoa dar metstasis
Frecuente en fmur distal, tibia proximaly radio distal
Frecuente en rodilla 50%Comn de 20 a 40 aos
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8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTESGIGANTESEn la mayora de los pacientes se aprecia
dolor local (principal) , hinchazn, e
hipersensibilidadSe han citado las metstasis pulmonares
como causa de la muerte en 16-25% de
los casosVarn = mujer
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8.-TUMOR DE CELULAS8.-TUMOR DE CELULAS
GIGANTESGIGANTES Las radiografasnormalmente revelanuna lesin bastante
destructiva de huesomedular y cortical. Lalesin se caracteriza poruna zona expandida deradiolucencia que selocaliza excntricamenteen el extremo de unhueso largo en un adulto.
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RadiografaRadiografa
Lesin osteolticaBordes definidos
No esclerosisUbicacin epifisiaria
o metafisiariaMnima
trabeculacin
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TratamientoTratamiento
curetaje, curetaje e injerto de hueso, curetaje e insercin del polimetilmetacrilato
(PMMA), crioterapia despus del curetaje de la cavidad, curetaje y un coadyuvante (fenol, alcohol de
cloruro de cinc, y agua oxigenada) y fresado a
alta velocidad previo a la insercin de PMMA oinjerto seo,
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TratamientoTratamiento
reseccin primaria, radioterapia, y embolizacin de los
vasos que loalimentan.Tradicionalmente, el
tumor de clulas
gigantes se hatratado con curetajeo reseccin
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9.- MIELOMA9.- MIELOMA
Se origina en la mdula sea
Llamada tambin Plasmocitoma, mieloma
mltiple, mieloma de clulas plasmticasFrecuente en mayores de 40 aos
Neoplasia maligna ms frecuente
Se diagnostican con biopsia de mdula sea
Predominio varones 3:2
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9.- MIELOMA9.- MIELOMA
Ubicacin frecuente en esqueleto axial
La manifestacin inicial es dolor leve y
transitorio que empeora con ladeambulacin
Anemia normoctica normocrmica,
hipercalcemia
Cuadro clnico inicialCuadro clnico inicial
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%
Dolor seo * 65-70Sndrome anmico 30-40
Perdida de peso 25-30Infeccin 10-15
Esplenomegalia 3-6
Fiebre 2-4
* El dolor seo es signo cardinal .
Las fracturas patolgicas tambin son comunes.
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RadiologaRadiologa
Lesin osteolticatipo geogrfico ocomo mltipleslesiones dedestruccin sea
Pruebas tiles en el diagnsticoPruebas tiles en el diagnstico
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Pruebas tiles en el diagnsticoPruebas tiles en el diagnsticode Mieloma Mltiple.de Mieloma Mltiple.
1. Aspirado de mdula sea.
2. Electroforesis de protenas
sricas.3. Determinacin de
inmunoglobulinas y protena de
Bence-Jones.
4. Serie seo- metastsica.
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TratamientoTratamiento
Quimioterapia.
2-Interferon.
Transplante de clulashematopoyticas.
Talidomida + Dexametasona.
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10.- Sarcoma de Ewing10.- Sarcoma de Ewing
Origen neuronal en clulasOrigen neuronal en clulas
parasimpticas colinrgicasparasimpticas colinrgicas
Es el segundo tumor seo primitivoEs el segundo tumor seo primitivomaligno ms frecuente.maligno ms frecuente.
Es el tumor seo de MAYOREs el tumor seo de MAYOR
MORTALIDADMORTALIDAD
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10.- Sarcoma de Ewing10.- Sarcoma de Ewing
Es el tumor ms frecuente en menores de 10 aos.
90% aparece antes de los 20 aos
Excepcional en mayores de 30 aos.
Raro en japoneses, india y negros Frecuente en varones
Sexto tumor maligno en frecuencia
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10.- Sarcoma de Ewing10.- Sarcoma de Ewing
Predominiomasculino 3:2
Localizacinfrecuente en huesoslargos . Fmur, tibiahmero, costillas
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ClnicaClnica
DolorMasa localizada
Sntomas generales Fiebre malestar prdida de peso leucocitosis VSG
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RadiologaRadiologa
ExtensoDiafisiario
Osteolitito PermeativoCapas de cebolla
=Osteomielitis
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TratamientoTratamiento
Quimioterapia ,Es un tumor muy RadiosensibleVincristina.Adriamicina.
Isofosfamida.Actinomicina
CirugaRadioterapia, Es un tumor muy Radiosensible
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11.-Hemangioma11.-Hemangioma
Tumor benigno, cmulo de vasos sanguneosMs frecuente en mujeres
Asienta en:Columna (cuerpos vertebrales)Crneo (frontal y parietales)Maxilares: poco frecuente
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Clnica y diagnsticoClnica y diagnstico Generalmente asintomtico En crneo: tumefaccin + dolor localizado
Imgenes lticas redondeadas (abombamiento de lacortical)
Reaccin peristica espicular
Conducta teraputicaConducta teraputica
ObservacinRadioterapia (=> esclerosis)EmbolizacinReseccin en bloque
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12.-TUMORES SECUNDARIOS12.-TUMORES SECUNDARIOS
El ms frecuente delos tumores seos
El cncer de mamas,prstata, pulmn yrin suponen el80% de todos
cnceres seosmetastticos
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frecuenciafrecuencia
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EdadEdad
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ClnicaClnica
DolorTumefaccin
Fractura
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LocalizacinLocalizacin
Columna 80%Cadera 60%
Costillas 30%Craneo 15%
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TratamientoTratamiento
OsteosntesisOsteosntesis ms
cementacinCuretaje oseoReseccin de tumorAmputacin
Prtesis noconvencionales
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