RODRIGUEZ ANTUNEZ JUANMEDICINA INTERNA I I -

ENDOCRINOLOGÍA

GLUCAGONOMA

tumores neuroendocrinos clínica y patológicamente heterogéneos que pueden presentarse en forma insidiosa o con síntomas oscuros e inespecíficos retardando su diagnóstico

La mayoría de estos tumores surgen de las células alfa del páncreas, conformando usualmente nódulos de consistencia aumentada, encapsulados, de tamaño variable entre 2 cm hasta 25 cm, ubicándose más a menudo en la cola del páncreas

Los glucagonomas son mayoritariamente esporádicos, y sólo un 5 al 17% se asocian a MEN 1. Estos tumores tal vez sean más comunes de lo clásicamente sugerido, ya que en series de autopsia se han demostrado microglucagonomas en el 0,8% de los diabéticos adultos

GLUCAGON

Es una hormona peptídica sintetizada por las células α del páncreas

EFECTOS PRINCIPALES DEL GLUCAGON

Metabólicos Induce catabolismo del glucógeno hepático. Induce aumento de la gluconeogénesis, con la

consiguiente cetogénesis.Cardiacos

Efecto Beta: Inotrópico y cronotrópico positivo, similar al estímulo beta adrenérgico.

Músculo liso Induce relajación intestinal aguda.

Otros Induce aumento de las catecolaminas. Induce disminución de la liberación de insulina

MANIFESTACIONES CLINICAS

Perdida de pesoDiarreaDolor abdominalNauseasPatología tromboembolicaAnemia normocítica normocrómicaQueilitis angularGlositisEstomatitisOtros: ataxia, demencia, atrofia óptica y miopatía

proximal

MANIFESTACIONES CLINICAS

Intolerancia a la glucosa o diabetes: Aumento de la producción y disminución de la

utilización de glucosa

MANIFESTACIONES CLINICAS

Eritema necrolítico migratorio (ENM): Comienza con maculas eritematosas que evolucionan

hacia placas confluentes anulares, en muchas ocasiones con bordes erosivos, papulovesiculoso o descamativo

Las regiones mas frecuentes son la cara, el abdomen inferior, los glúteos, la zona perineal y las extremidades inferiores

Evoluciona con exacerbaciones y remisiones de forma periódica entre 1 a 3 semanas

ANALITICA

Glucagon:

< 170 pg/ml = Normal 170-1.000 pg/ml = descartar otra etiologia >1.000 pg/ml = casi patognomónica de glucagonoma

DIAGNÓSTICO POR IMAGEN

48% de los tumores miden entre 2 y 5 cm51% tienen metástasis, siendo las mas frecuentes:

Hepáticas Ganglionares

12% de los pacientes tienen varios focos de lesiones

13% se asocia a MEN-1La técnica mas sensible es el TACTambién se pueden utilizar:

Ecografía Angiografía Gammagrafía

TRATAMIENTO

QUIRURGICO: Resección quirúrgica del tumor primario, cuando el

tumor es benigno o localizado La cirugía también puede utilizarse como tratamiento

paliativo en tumores metastásicos para reducir el tamaño de la masa tumoral y favorecer el tratamiento adyuvante

QUIMIOTERAPICO: Tiene poca actividad frente a los glucagonomas Los mas utilizados: estreptozocina, la 5-FU, la

doxorrubicina, la dacarbacina

Medico: Análogos de somatostatina: Octreotide 50 ug SC 3

veces al día Interfieran alfa: en pacientes refractarios al octreotide

SINDROME DE SEUDOGLUCAGONOMA

Se define así al ENM no asociado a un tumor productor de glucagón

GRACIAS