LUPUS ERITEMATOSO

SISTEMICO

Jorge TenorioDante VásquezUNC_CHOTA_2009

FRECUENCIA

ETIOLOGIA Factores genéticos: Implica la existencia de una

predisposión genética, sobre la cuál actuarán los factores ambientales y los factores hormonales, para provocar el lupus

Factores hormonales: El LES es más frecuente en las mujeres (al igual

que todas las enfermedades autoinmunes), debido a una afectación hormonal

• Factores infecciosos: Puede causar alteración del sistema inmune, a través de la expresión de antígenos o la alteración de la regulación del sistema inmune.

• Factores ambientales: El factor ambiental fundamental es el Sol (radiaciones UV), que actúa aumentando la expresión de antígenos en las membranas celulares; estos antígenos, que normalmente deberían estar internos en la célula, se expresan en la superficie y son reconocidos como extraños, provocando una enfermedad autoinmune

FISIOPATOLOGIA

LUPUS ERITEMATOS

SISTEMICO

F. GENETICOS F.AMBIENTALES

F. HORMONALES

PRODUCCION DE LINFOCITOS B

ORTOS

EXACERBACIONES

AFECTACION DE LOS TEJIDOS

ANTINUCLEARES

PRODUCCIÓN DE AMINOÁCIDOS

RESPUETA INFLAMATORIA

MUERTE

CUADRO CLINICOMANIFESTACIONES GENERALESAsteniaFiebre.Pérdida de peso.

MANIFESTACIONES MÚSCULOESQUELÉTICAS Articulares:Artropatía de Jaccoud: Poliartritis no erosiva

Afectación tendinosa:Tenosinovitis, Roturas tendinosas espontáneasAfectación muscular:Miositis (Lúpica), Fibromialgia Miopatía esteroidea (yatrogenia)

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS: Especificas: Lupus eritematoso cutáneo agudo• Eritema malar

• Lesiones eritematosas generalizadas

• Ampollas

Lupus eritematoso subagudo

Lupus eritematoso crónico:

Ulceras y aftas orales

Inespecíficas:

Paniculitis

Vasculitis

Lesiones de mucosa

Alopecia

Porfiria Liquen plano

MANIFESTACIONES RENALES: Nefritis lupica: –Es una de las causas principales de

morbilidad y mortalidad.–Cualquier componente del riñón

puede afectarse–Necesidad de un control análitico

estricto, niveles de creatinina, sedimento urinario.

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS:

• Se caracterizan por su gran variabilidad clínica• Diagnóstico es clínico.• Se afectan tanto el SNC como el periférico.• Escasa correlación entre la clínica y las

alteraciones estructurales

MANIFESTACIONES PULMONARES:

• Pleuritis• Neumonitis lúpica: cursa con fiebre, tos,

hemoptisis, infiltrados pulmonares bilaterales• Hemorragia pulmonar.• Derrame pleural bilateral• Hipertensión pulmonar

Manifestaciones cardiacas:

PericarditisMiocarditisEndocarditis

verrucosaEnfermedad

coronaria

Insuficiencia Cardiaca debida debido a: Miocardiopatia hipertensiva HT pulmonarArterioesclerosisToxicidad debida al tratamiento inmunosupresor.Endocarditis bacteriana favorecida por el tratamiento inmunosupresor.

DIAGNOSTICO

DIAGNOSTICO

Manifestaciones clínicas.Datos de laboratorio.• Eritema malar.• Los ANA.• Anticuerpos anti-Sm.• anti-DNA nativo.

Pruebas de laboratorio.• Alteraciones hematológicas: anemia de tipo

cronico o hemolítica, leucopenia, linfopenia y trombocitopenia.

• La VSG suele estar acelerada se correlaciona con la actividad de la enfermedad.

• Los valores de la proteína C reactiva pueden ayudar a diferenciar una exacerbación lúpica de la presencia de una infección.

• En el examen urinario, en nefropatía: hematuria, leucocituria, cilindros granulosos, hialinos y hemáticos y grados variables de proteinuria.

Criterios para la clasificación del lupus eritematoso sistémico

(Colegio Americano de Reumatología 1998) 1. Erupción malar:

2. Lupus discoide:

3. Fotosencibilidad:

4. Ulceras orales:

5. Artritis:

6. Serositis:

7. Afección renal:

8. Afección neurologica:

9. Afección hematológica:

10. Alteración inmunológica:

11.Anticuerpos antinucleares:

OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO– Reducir las

exacerbaciones agudas

– Suprimir los síntomas lo más pronto posible

– Evitar el daño orgánico Reducir las exacerbaciones agudas

FORMAS DE TRATAMIENTO

• Forma conservadora:– Pacientes que tienen síntomas que no ponen en peligro

la vida– Sin daño orgánico.

• Riesgo vital o riesgo de daño irreversible en órganos diana– Tratamiento agresivo

• Inmunosupresores

TRATAMIENTO CONSERVADOR

• Artritis, artralgias y mialgias– Manifestaciones más frecuentes.

• Son útiles:– Analgésicos– AINES– Salicilatos

TRATAMIENTO AGRESIVO

• Indicaciones – Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas– Paciente tiene alguna manifestación grave de riesgo vital.– Antes de administrarlos descartar la presencia de infección.

Prednisolona Más usado – 1 a 1.5 mg/kg/día Dosis máxima de 80 mg/día

• Metilprednisolona – 10-30 mg/kg o 500-1000 mg/día

• Nefritis lúpica – Prednisona• 40-60 mg/día durante 6

semanas–Reduciendo

gradualmente la dosis– Azatioprina – Ciclofosfamida 2 mas

utilizados

– Limitar la ingestión de proteínas

COMPLICACIONES

Más frecuentes:• SNC:

– Cefaleas (la más frecuente). – Ictus (trombosis/hemorragia). – Corea.– Epilepsia o crisis convulsivas.– Meningitis aséptica

• Pares craneales: - Neuritis óptica.

• Médula: - Mielitis transversa.

• SN Periférico:- multineuritis.

PRONOSTICO• Es grave– Mortal si no se trata sobre todo en los 3

primeros años de evolución

• La principal causa de muerte son:– Infecciones– Nefropatía– Afectación del sistema nervioso central

ACCIONES DE NEFERMERIA

• Como consejos de tipo general debe recomendarse evitar la exposición a los rayos ultravioleta en los enfermos con fotosensibilidad.

• No tomar fármacos con capacidad para desencadenar nuevos brotes (anticonceptivos).

• Prestar una adecuada atención a las situaciones que pueden reactivar la enfermedad (embarazo, infecciones, aborto, intervenciones quirúrgicas).

• Reposo físico y emocional.• Tratar las infecciones.• Evitar el embarazo.• Evitar intervenciones quirúrgicas.• Vacunas contra la influenza y neumococo.