CARDIOPATIAS CONGENITAS Dr. Jaime Tapia ZapateroProfesor Asociado UdeC. Actualizada 17 Abril 2008.

Objetivo: al trmino de la clase el alumno deber conocer la epidemiologa de las Cardiopatas Congnitas (C.C) en Chile, diferenciar sus 4 formas clnicas de evolucin en el perodo neona- tal e infantil, reconocer los tipos anatmicos prevalentes, establecer un plan adecuado para su manejo en el nivel primario de atencin y ser capaz de realizar una derivacin conforme a los requerimientos AUGE con sus garantas explcitas en salud (GES), vigentes para todas ellas.

1. Epidemiologa.Se denomina enfermedad cardiovascular congnita, o cardiopata congnita (C.C) a todas las anomalas de la estructura o funcin cardiocirculatoria, que estn presentes al momento del nacimiento, aunque sean diagnosticadas aos mas tarde. Alrededor de 1/3 de ellas requiere intervencin quirrgica de urgencia antes del ao de edad, otro tercio en algn momento de su evolucin natural y el otro tercio no requerir nunca ciruga. El 75% de la poblacin de cardipatas es beneficiaria del sistema pblico de salud. La incidencia mundial es ms o menos estable e independiente de la raza, condiciones sanitarias o de contaminacin ambiental de cada pas. Se estima en 8 por cada mil nacidos vivos. En Chile el ao 2005 hubo 230.831 NV. Entonces 1.847 de ellos, debieron nacer con algn tipo de CC, 214 en la VIII regin, 64 en el S.S. Concepcin, 48 en el SS uble, 45 en el SS Bio-Bio, 37 en el S.S. de Talcahuano y 20 en S.S Arauco. Como ese mismo ao fallecieron 191 menores de un ao por estas causas, podemos estimar una letalidad global anual de 10,3% en Chile y una tasa especifica de mortalidad de 7,86 por cien mil NV. En ese ao la TMI fue de 7,86% NV. Entonces uno de cada 10 nios menores de un ao que falleci en Chile el ao 2005, tuvo como causa originaria una C.C. El rango especfico de letalidad va de casi 0% en la reparacin de comunicacin interauricular a >30% en el Sndrome de Hipoplasia del ventrculo izquierdo que es una de las variantes ms letales. Para todo este abanico de malformaciones del corazn, con sus ms de 111 tipos anatmicos que estn codificadas en la Clasificacin Internacional de Enfermedades y Causas de Muerte (CIE-10), el sistema de salud pblico del pas ofrece la opcin de ciruga correctora o paliativa, y les garantiza condiciones de acceso, oportunidad y calidad de atencin dentro de las garan- tas GES-AUGE adems que les bonifica entre el 80 y 100% de los costos de su tratamiento, segn sea la previsin de los padres del usuario. La mortalidad global y especfica en las diferentes variedades de C.C. varan en Chile y en el mundo, de acuerdo a la experiencia de los centros y a la curvas de aprendizaje de los equipos cardioquirrgicos que los integran. Las tasas de mortalidad ms bajas en Chile, han sido publicadas por el grupo de Len y Haecker del Instituto Salvecor (Clnica Sta Mara-Ex Calvo Mackenna). A comienzos de esta dcada, otro centro privado (Hospital Clnico P.U.C) inici un programa de transplante cardaco en pediatra, que es tcnicamente factible de realizar desde los neonatos con 1.800 a 2.000 grs. de peso en adelante. El 2005 fallecieron en el pas ms RN por C. C. que por SDR, por causas derivadas de la asfixia u otras anomalas congnitas y en lactantes, fallecieron ms que por BN, diarrea o me ningitis. En este ltimo tramo de edad, son la primera causa de muerte, en una lucha estrecha con las defunciones que ocurren por el Sndrome de muerte sbita del lactante (SMSL). Tabla 1. N de Defunciones segn grupos de causas y edad. Chile 2005. (fuente: Deis Minsal) Causa Defuncin Total Cardiop. Congnitas. 191 S.D.R.I. 117 Asfixia 52 Duracin Embarazo 198 S.M.S.L. 100 Neumona 82

Tabla 2. N de defunciones CC segn grupos de edad. Chile 1985-2004. (Fuente: Anuario Estadisticas INE) edad 1985 1990 1995 2000 2001 2002 2003 2004 1-6 das 102 71 61 88 58 72 7-27 das 59 44 66 51 59 54 1-12 meses 173 99 90 91 96 100 Total < 1 ao 378 382 334 214 217 230 213 225 En los ltimos 20 aos se logr en Chile un 40% de descenso en el nmero absoluto de defunciones de menores de un ao por C.C. Entre 1985-95 este fue de 11,6% y entre 1995-05 32,6%. El ao de quiebre fue el 2000, en que se logr un descenso en todos los grupos etarios. La introduccin del AUGE en C.C.(Agosto 2002, como proyecto piloto y oficialmente desde el primer rgimen de garantas GES, en Julio 2005 con la ley 19.966), segn cifras provisorias para el 2007, revelara un descenso en el nmero absoluto de defunciones por CC de 8,8% respecto a la cifra del 2001, que en trminos de tasa sera un descenso desde 88,16 a 82,74 por cien mil NV (-5,42% en el valor de la tasa del 2001). Todava es posible seguir reduciendo la mortalidad infantil por C.C en el pas. El volumen de muertes neonatales por C.C sin diagnstico mdico baj de 25% en 1988 a menos del 3% actual. No obstante, todava ocurren defunciones por ductus, CIV, Fallot y otras, que tendran mejor pronstico si se operaran oportunamente. Muchas de estas muertes que son evitables, ocurren por complicaciones o enfermedades concurrentes como las IIH, IRA baja, diarrea, endocarditis o por retrasos en el traslado y/o ciruga. Por norma, toda defuncin de menores de un ao, intrahospitalaria o domiciliaria, se debe auditar en el Hospital base, para identificar los factores determinantes que puedan ser corregidos, informarlos a la direccin del S. de Salud, al Ministerio de Salud y tomar medidas correctoras en la red local, regional o nacional de salud, para evitar que a futuro ocurran nuevas muertes evitables, por situaciones o causas similares. Todas las C.C. independiente de sus formas de evolucin clnica y de las variantes anatmicas, por la elevada sobrevida que tienen en la red asistencial de salud de Chile, deben ser sospechadas, reconocidas y derivadas a centros secundarios y terciarios de atencin, con la mxima efectividad posible.

2. Formas clnicasLas C.C pueden ser cianticas (cuando los circuitos quedan anatmicamente mal conectados y hay mezcla sangunea por Shunts de derecha a izquierda) o acianticas, el grupo ms frecuente (cuando la anomala no interfiere en la direccin normal del flujo sanguneo o el shunt es de I-D). 2.1. Clasificacin Internacional: La CIE-10 clasifica las CC con 6 cdigos asociados a la letra Q, que en esta clasificacin, representa a las malformaciones de todos los rganos. Todas las variantes anatmicas de malformaciones cardacas estn entre los cdigos Q20 y Q26, para cada tipo especfico hay un tercer dgito que permite codificar cada tipo de cardiopata. En esta Clasificacin Internacional, la CIV simple, aparece codificada como Q21.0 y la CIV tipo canal en el cdigo Q21.2 Estos seis grupos son: Q20: malformaciones congnitas de las cmaras cardacas y sus conexiones Q21: malformaciones congnitas de los tabiques cardacos Q22: malformaciones congnitas de las vlvulas pulmonar y tricspide Q23: malformaciones congnitas de las vlvulas artica y mitral Q24: otras malformaciones congnitas del corazn Q25: malformaciones congnitas de las grandes arterias Q26: malformaciones congnitas de las grandes venas

Como un alto riesgo de morir se concentra en el primer mes y particularmente los primeros 7 das de vida, la forma clnica de presentacin de las C.C. en neonatos y lactantes propuesta por Silberbach y Hannon (1) resulta de mejor valor docente. Los cambios hemodinmicos postnatales, por la transicin desde un tipo de circulacin fetal a otra de tipo adulto, (cierre ductal, foramen oval, conducto venoso, cada de la presin pulmonar y en las cmaras derechas) hacen que el objetivo deseado de diagnosticar una u otra variante anatmica de C.C. tenga distinto rendimiento, segn la edad y tipo de C.C. As por ejemplo, una Transposicin simple de grandes arterias (TGA), sin CIV ni Ductus, puede diagnosticarse antes de las 24 hrs. de vida, pero una CIA, como genera un flujo no turbulento desde la Aurcula izquierda a la derecha, en general no da soplo y se diagnostica recin despus de los primeras seis semanas de vida, cuando ha cado la presin pulmonar y el shunt I-D se hace detectable en clnica porque este hiperflujo genera un SSE en el foco pulmonar. Previo a la era de la ecocardiografa, la CIA se diagnosticaba despus de los 3-6 aos de vida. 2.2. Presentacin clnica de las CC en neonatos y lactantes menores. Segn la Clasificacin ms reciente, propuesta por Michael Silberbach y David Hannon (1), muchas de las C.C en la infancia adoptan una de estas cuatro presentaciones:

1. 2. 3. 4.

con Soplo, pero asintomticas. con Cianosis clnica, con o sin soplo. con sntomas graduales hasta llegar a Insuficiencia Cardiaca con Falla cardiaca catastrfica y Shock fulminante.

Es importante para los autores de esta clasificacin, que las formas 3 y 4 casi siempre se dan ambulatoriamente, despus del alta del recin nacido desde la Unidad de puerperio. Los flujos turbulentos producidos por el cierre ductal, o la insuficiencia inicial en la vlvula tricspide, que est sometida a un rgimen de alta presin en el Ventrculo derecho, pueden generar soplos transitorios y normales en las primeras horas de vida, que luego desaparecen.

a. Cardiopatas asintomticas y con soplo: Estenosis pulmonar o artica leves (EP, EAo) Comunicacin Interventricular pequea-moderada (CIV) Comunicacin Interauricular (CIA) Insuficiencia mitral congnita (IM) Canal A-V Tetraloga de Fallot rosada (predomina la CIV sobre la EP)

En RN asintomticos, pueden existir soplos producidos por regurgitaciones patolgicas en la mitral o tricspide, por turbulencias en la emergencia de aorta o pulmonar, que tienen estenosis no crticas a nivel subvalvular, valvular, supravalvular o en ramas de AP, o por una combina-cin de lesiones que no alteran la funcin de bomba y en el perodo neonatal saturan hasta 100% en aire ambiental, como la forma rosada de la tetraloga de Fallot que se hace ciantica despus de varios meses. Un soplo que cubre el primer ruido, aunque el nio est asintomtico, siempre es patolgico y probablemente, sea causado por una CIV, regurgitacin anmala por una vlvula a-v o un defecto completo de los cojinetes endocrdicos (canal a-v) que est asociado generalmente a la Trisoma 21. Mientras la resistencia vascular pulmonar no descienda y la presin de ventrculo derecho persista elevada, el SSR de la CIV, CIA o del Canal a-v no se manifestar tan claro, el 2 ruido estar ms timbrado por reforzamiento de su componente pulmonar y el Ventrculo derecho se palpar ms hiperdinmico.

2. Cardiopatas con cianosis central. (por mezcla de sangre arterial y venosa) Tetraloga de Fallot Clsica (TF) (predomina la EP, shunt D-I) Dextro Transposicin de grandes arterias (D-TGA) Drenaje venoso anmalo total de venas pulmonares (DVPAT) Atresia Tricuspdea (AT) Tronco arterioso (TA)

Atresia tricuspdea

Anomala Ebstein

Tetralogia de Fallot

Constituyen las 5 T con las que nemotcnicamente se recuerda a las CCC clsicas. La presentacin clnica entre ellas difiere. La D-TGA es la nica de este grupo, que presenta cianosis intensa desde las primeras horas de vida, porque sus circuitos arteriales y venosos circulan en paralelo y solo se mezclan por el shunt bidireccional que ocurre a travs del ductus arterioso (PDA), o el foramen oval (FO). En las 4T restantes, la cianosis puede aparecer despus de das, o semanas como ocurre en las formas mas rosadas de TF. Otros tipos de CCC deben ser conocidos: la anomala de Ebstein (AEb), la Estenosis pulmonar crtica (EP), Atresia Pulmonar (AP), Sndr. de Eisenmenger y el ventrculo nico funcional (VU). La anomala de Ebstein (implantacin baja de la tricspide, con Vd pequeo y gran Ad) en sus formas ms severas, tambin puede debutar con cianosis intensa desde la sala de parto, por reduccin importante del flujo pulmonar, al tener limitada capacidad el Vd para recibir todo el flujo normal, facilita un shunt anmalo de D-I por el foramen oval o por una CIA. La atresia de la vlvula pulmonar (AP) es la tercera anomala que puede debutar con cianosis precoz. Pero de estas tres, slo la D-TGA tiene flujo pulmonar aumentado, en la A. de Ebstein y AP en cambio, est generalmente muy reducido. En el DVPAT, AT y TA la mezcla sangunea se produce a nivel de aurcula, ventrculo o el tronco de las grandes arterias y la saturacin arterial sistmica puede estar sobre 90% porque al no haber restriccin o estenosis en el anillo pulmonar o en el tracto de salida derecho, cursan con hiperflujo pulmonar. En cualquiera de estas CCC los soplos pueden ser de muy baja intensidad o estar ausentes, de modo que muchas veces se llega a la sospecha de una CCC por confirmacin de una ciano-sis de tipo central. Valores de TcSaO2 < 95% en aire ambiente, nunca son normales despus de las primeras 6 horas de vida. Muchos de los screening de pesquisa recomendados para realizarlos en las salas de puerperio se basan en este particular hecho. (2,3). Un 50% de las CCC expresan sntomas y signos clnicos slo despus de las primeras 24 horas de vida. La cianosis puede ser detectada clnicamente con >5grs de Hb reducida y existe una de estas 3 condiciones anatmicas: a.) estenosis valvular, subvalvular o supravalvular severa que reduce el flujo sanguneo al pulmn (ejemplo: T. Fallot, atresia pulmonar,etc) b.) insuficiente capacidad de ventrculo derecho (hipoplasia Vd, Atresia Tricuspdea)

c.) resistencia vascular pulmonar persistentemente elevada, que excede a la sistmica(Sindr. de Eisenmenger) La magnitud del shunt (mezcla de sangre venosa sistmica en la circulacin arterial) y la cantidad de flujo pulmonar, determinan la severidad de la desaturacin y de la cianosis clnica. Test de Hiperoxia: Diferencia una cianosis central por causa pulmonar (alteracin V/Q), de otra por causa cardaca (mezcla sangunea arterial y venosa): a un nio bien ventilado, tomar una PaO2 basal, luego administrarle oxgeno al 100% (o lo ms cerca posible de 100), y re- petir despus de 2 0 3 minutos una nueva toma de PaO2; despus bajarle la FiO2 a 3% con alta probabilidad es Coartacin Artica y si la saturacin en la mano es < 95% es una CCC ductus- depen diente. (sensibilidad de 98,5% y valor predictivo positivo de 99,5%).

3. Tipos anatmicos prevalentes.3.1. Comunicacin Interventricular Es la anomala ms frecuente, entre 14 y 25% de todas las C.C. Su evolucin natural y prons tico va a depender del lugar del tabique en que est ubicado el defecto y de su dimetro en relacin al del anillo artico (que es la va natural de vaciamiento del Vi). Cuando el borde es muscular en los 360% del orificio, el cierre espontneo ocurre en ms del 80% durante el 1 ao de vida. El hallazgo tpico en un defecto septal ventricular es el soplo pansistlico, en cigarro paraesternal izquierdo en el 3-4 espacio intercostal, que aparece cuando cae la presin pulmonar y el shunt I-D se hace turbulento. En un recin nacido con una CIV grande puede no existir soplo cuando las presiones a ambos lados del septum sean similares. A medida que el shunt aumen ta el flujo pulmonar sobre el sistmico, aparece dificultad respiratoria, y falla cardaca hacia fi-nales del 2 o 3 mes de vida. Por el aumento del flujo en el anillo pulmonar aparece un soplo sistlico de estenosis pulmonar y una rodada mitral por el aumento del retorno venoso pul-monar. Es muy raro que un lactante con CIV aislada grande, presente cianosis. Si existe debe buscarse otra causa cardaca (estenosis mitral) o pulmonar, ya que el Sndrome de Eisenmen- ger ocurre ms tardamente.

Es pequea o restrictiva, cuando el shunt de izqda a derecha es bajo (menor que 1,4:1) y se mantiene una diferencia de presin pulmonar/artica en 2,2 y la presin en AP es > 0,66 la artica. En es-tos casos se habla de un shunt no restrictivo. Produce sobrecarga precoz con elevacin de la presin en AP y reduccin paulatina del shunt I-D. Cuando se llega a la reaccin vascular pul-monar y el Sndrome de Eissenmenger, el Qp:Qs es < 1:1, hay hipoflujo pulmonar (por shunt D-I) y la presin sistlica en AP llega a ser igual a la Artica. Las CIV pequeas tienen un flujo turbulento y riesgo alto de endocarditis. En posicin subartica, aunque sea defectos pequeos, pueden llegar a producir una progresiva insuficiencia del cierre en los velos articos, una de las indicaciones para cierre quirrgico, por dilatacin del VI. En el tratamiento mdico de la CIV sintomtica, mientras se espera el cierre espontneo o reduccin de su tamao, es universalmente aceptado el uso de diurticos y hay reportes con buenos resultados que adicionan inhibidores ECA (captoprilo). El cierre quirrgico electivo o con cateterismo intervencional de una CIV, se indica alrededor de los 3-9 meses de edad (4), siempre y cuando la hipertensin pulmonar sea reversible y exista a lo menos uno de las siguientes situaciones: * Hiperflujo pulmonar con Qp:Qs > 1,5:1 * presin en AP > 50mmHg. * dilatacin de Ventrculo izqdo y Aurcula izquierda * falla en la funcin ventricular izquierda. Existen adems 2 indicaciones relativas de ciruga: insuficiencia artica moderada en las CIV del infundibulo historia de endocarditis infecciosa recurrente. Algunos nios con hipertensin pulmonar tienen dificultad para salir de Circulacin extracor-prea postoperatoria, fallecen por falla derecha porque una vez cerrado el shunt el Vd es incapaz de bombear eficientemente todo su flujo hacia el pulmn. Cuando la resistencia arte-riolar pulmonar es < 7 Uds Wood el cierre puede ser realizado con seguridad, cuando el shunt neto Qp:Qs es > 1,5:1 y hay evidencias que la resistencia pulmonar disminuye con vaso-dilatadores como el oxido ntrico u oxgeno. Rara vez se requiere biopsia pulmonar, para de-mostrar que la hipertensin pulmonar est en etapa reversible. 3.2. Persistencia del Conducto Arterioso Une la porcin proximal de la arteria pulmonar izquierda con la aorta descendente justo distal a la emergencia de la subclavia izquierda. Indispensable en la vida fetal y con forma de embudo, con el cabo pulmonar ms amplio,alcanza 2 a 4 mm de dimetro por 15-20mm de largo. En los RN-T se produce en general un cierre funcional por vasoconstriccin, a las pocas horas de vida, mientras que la proliferacin de la ntima y fibrosis que determinan su cierre anatmico ocurre varias semanas despus. Es un hallazgo comn en los prematuros que el cierre por vasoconstriccin se retrase varios das o semanas por inmadurz, pero en los RN-T que estn bien oxigenados, cuando persiste permeable, debe considerarse como una anomala congnita En neonatos hipoxmicos o que han nacido en altura >4.000 mts., puede permanecer permea- ble, porque el principal estimulo vasoconstrictor es el oxgeno. Por eso en los casos en que la permeabilidad del ductus facilita la mezcla arteriovenosa y la sobrevida del nio, ductus com pensador, no debe administrarse O2 en concentraciones elevadas (FiO2>0.4), porque puede determinar su cierre y la muerte del neonato.Con prostaglandina E2 el ductus se puede abrir farmacolgicamente y con Indometacina se puede cerrar. Clasificacin: Ductus silente: muy pequeo y asintomtico, slo detectable por eco o por mtodos invasivos. Ductus pequeo: tiene comnmente soplo continuo subclavicular izqdo y un Qp:Qs < 1,5:1 Ductus moderado: soplo continuo subclavicular izado y Qp:Qs = 1,5 a 2,2:1 Ductus grande: soplo continuo subclavicular izqdo y Qp:Qs > 2,2:1

Ductus con Sindr.de Eisenmenger: soplo continuo ausente, hipertensin pulmonar que determina un nio en Arlequn con su mitad superior rosada y la inferior ciantica e hipoxmica, por el shunt reverso que introduce sangre venosa desaturada desde la AP a la aorta distal. Clinica e historia natural: En 1/3 de los preterminos de 1500 gramos el shunt I-D es significativo y produce deterioro cardiopulmonar, los pulsos perifericos son amplios y en la regin subclavicular e incluso interescapular se ausculta un soplo sistlico que a veces es el tpico soplo continuo en maquinaria, con hiperactividad precordial, hepatomegalia con episodios reitera-dos de apnea, bradicardia y en ocasiones, dependencia del ventilador mecnico. Cuando el shunt es pequeo no produce compromiso hemodinmico, pero igual predispone a una endarteritis, especialmente si hay soplo audible. Los ductus de tamao moderado, por sobrecarga de volumen en la aurcula izquierda y el ventrculo determinan una dilatacin y disfuncin del VI,con riesgo de fibrilacin auricular.

Indicaciones de cierre: Cierre precoz en todos los casos confirmados, ideal que sea antes de los 2 meses de vida. Contraindicada en casos con Hipertensin arterial pulmonar irreversible.

3.3. Comunicacin

Interauricular

Se presenta como defecto aislado, o acompaando a otras malformaciones complejas del corazn, como la atresia tricuspdea, canal a-v completo, DVPAT o parcial, etc. Difiere del Foramen oval permeable, un tnel virtual cuando el septum primum queda sobrepuesto, pero no fusionado sobre el septum secundum, y tambin genera un shunt auricular de izquierda a derecha. En el 75 % de la poblacin adulta ambas partes del tabique termi-nan fusionndose sin dejar solucin de continuidad, pero en el 25% restante queda permeable y persiste el riesgo de una embola paradjica. La CIA en cambio, es un defecto anatmico que puede estar en cualquiera de las 4 posicio nes del tabique auricular: CIA tipo ostium primum, CIA tipo ostium secumdum, CIA tipo seno venoso, hacia la entrada de la VCS, o CIA hacia el seno coronario. La forma ms frecuente es la del Ostium secundun, por reabsorcin excesiva del septum pri mun y crecimiento deficiente del septum secundum, que en el 10% se asocia a retorno an-malo de venas pulmonares. la CIA tipo seno venoso casi siempre se asocia a retorno anmalo en una o ms venas pulmonares. La magnitud del shunt y de la sobrecarga que se produzca sobre las cavidades derechas, depender del tamao del orificio (grande > 8mm) y de las caractersticas en el llenado diastlico en ambos ventrculos. Cualquier condicin que disminuya la compliance del Vi (MCP hipertr- fica o HTA) o que aumente la presin en la AI (est. mitral), aumentar el shunt de I-D. Si estas condiciones ocurren en el Vd, entonces se reduce o incluso se puede invertir el shunt, de derecha a izquierda produciendo una inusual cianosis (Atresia Tricuspdea).

Clnicamente, es asintomtica en muchos nios. Cuando hay hiperflujo pulmonar, puede producir infecciones respiratorias recurrentes, y nios sibilantes por edema en la pared de bronquios finos. Da un Vd palpable (+) o (++), segundo ruido desdoblado fijo y un soplo sistlico de eyeccin en el foco pulmonar, por estenosis relativa del anillo. El cierre espontneo ocurre generalmente dentro del primer ao de vida. Aquellas que se diagnostican en el perodo neonatal o en la lactancia, con dimetros menores de 7mm, aunque no cierren, pueden espontneamente reducir su tamao y no requerir intervencin posterior. la CIA grande, cuando el flujo pulmonar es el doble del sistmico (Qp:Qs > 2:1) muy rara vez llega a producir ICC en la edad de lactante o preescolar. Una CIA moderada, con shunt significativo (Qp:Qs > 1,5:1,0) puede ser totalmente asintomti-ca hasta la edad de adolescencia o adultos jvenes, en que progresivamente presentarn dificultad para la practica de ejercicio o deportes. Abandonada a su evolucin natural, la disnea aparece en la tercera dcada de la vida, en el 30% de las CIA, y existe en casi el 75% a la edad de 50 aos. Arritmias como fibrilacin o flutter auricular y signos de falla derecha, se producen con un grado importante de dilatacin AD, hacia los 40 aos de edad en casi el 10% de los casos y aumentan con el envejecimiento. Aunque no habitual, el desarrollo de hipertensin arterial pulmonar puede ocurrir a edades tempranas, por eso cuando exista, siempre debern descartarse otras causas asociadas que la expliquen. La complicacin ms temida de una CIA en la vida adulta, es la isquemia cerebral transitoria y el Stroke inexplicable en sujetos aparentemente sanos. Indicaciones para cierre quirrgico de CIA: dilatacin de cavidades derechas CIA significativa > 5mm de dimetro y sin signos de cierre espontneo Stroke en presencia de un shunt significativo (Qp:Qs > 1,5:1) En presencia de hipertensin pulmonar, un shunt de a lo menos Qp:Qs 1,5:1 con bue-na respuesta vasodilatadora pulmonar al oxgeno u xido ntrico, o si se cuenta con biopsia pulmonar, esta informe un grado todava reversible de HP. Indicaciones de cierre CIA, con cateterismo intervencional (amplatzer u otro): en general son las mismas que para el cierre quirrgico, pero los criterios de seleccin de pacientes son ms estrictos. Con los dispositivos actuales se logra > 80% cierre definitivo con < 1% de complicaciones (perforacin auricular, migracin del device, trombos), menos que las observadas con ciruga: Cierre CIA con amplatzer Las ndicaciones para Cierre con Cateterismo Intervencional, son: CIA con dimetros de 41mm o menos Anillo con bordes adecuados para fijar el device (amplatzer, Rushkind, otro). No estar muy cerca de la llegada de VCS, seno coronario o vlvulas AV 3.5. Tetraloga

de Fallot (TF)Los 4 componentes de la TF son: CIV infundibular mal alineada. Cabalgamiento >50% de la Aorta sobre esta CIV, de modo que ms de la mitad de la raz artica se llena con sangre venosa desde el Vd. Estenosis pulmonar infundibular y a veces del tronco o ramas de la Arteria Pulmonar. Hipertrofia ventricular derecha. Cuando se agrega una CIA se habla de la Pentaloga de Fallot.

Operacin correctora Del Fallot . Es la C.C.C ms frecuente, casi un 10% en todas las series. En ausencia de vas alternativas para enviar flujo al pulmn, el grado de cianosis que puede variar entre TcSaO 2 65-85% refleja la magnitud de la obstruccin en el tracto de salida pulmonar y el nivel de la resistencia vascu-lar perifrica. Pude cursar con crisis de cianosis o Spell cuando ocurre una constriccin del infundbulo, reduccin del flujo pulmonar y cada brusca de la saturacin, que puede ser letal. El manejo de urgencia es intentar relajar el infundbulo hipertrfico (morfina, propanolol endovenoso) y elevar la resistencia en el circuito sistmico para revertir o reducir el shunt D-I.(posicin en cuclillas o squatting, llevar las rodillas al pecho, o usar cuidadosamente drogas vasoconstrictoras para no estrechar ms an el infundbulo pulmonar). Clinica: Abandonado a su historia natural, en el nio con TF se evaluar la cianosis caso a caso, segn la severidad del dao anatmico subvalvular, valvular y supravalvular pulmonar. Como el Vd es predominante, se palpa un frmito a lo largo del borde paraesternal izquierdo y el impulso ventricular derecho es prominente. Existe un soplo de eyeccin precoz en el borde esternal izquierdo y pex. En los casos severos o con crisis hipoxmicas este soplo no es audible. El segundo ruido generalmente es nico. Cuando existen colaterales bronquiales, se puede escuchar un soplo continuo en la cara anterior o posterior del trax. En nios de mayor edad con hipoxemia crnica, debe buscarse dedos hipocrticos, talla baja, policitemia y proteinuria. Ciruga: Paliativa: Op Blalock-Taussig; una anastomosis con un tubo de dacrn o goretex entre la subclavia y la arteria pulmonar, ayuda a prefundir mejor el lecho pulmonar. Puede estenosarse gradualmente u ocluirse completamente, por eso se deja aspirina de mantencin en dosis anticoagulantes. Correctora: Muchos centros proponen para lactantes asintomticos, la reparacin definitiva antes de los 6 meses de edad. En una sola etapa se hace el cierre de la CIV+ reseccin de infundbulo pulmonar + ampliacin del tracto de salida con parche transanular + reparacin del cabalgamiento artico. La mortalidad quirrgica en Chile para la correctora en menores de un ao es de 3% (Leon y Haecker). Son contraindicaciones relativas para la reparacin precoz, la presencia de hipoplasia marcada de las ramas de AP, pequeo tamao corporal y prematuridad, El 85% de los nios queda asintomticos, aunque con test de esfuerzo altera-do. A los 20 aos de operados, en el 10-15% hay arritmias auriculares o ventriculares y disnea de esfuerzo, por dilatacin progresiva del Vd debida a insuficiencia o estenosis en la reparacin de la valvula pulmonar nativa. 3.6. Transposicin

de grandes arteriasEs una comn y potencialmente letal forma de CCC en neonatos y lactantes, en la que ambos circuitos estn en paralelo y no se conectan en serie, porque la aorta sale del Vd y la arteria pulmonar del Vi. Si no hay mezcla sangunea, esta anomala es incompatible con la vida. Casi todos los casos tienen una CIA, 2/3 un ductus permeable y 1/3 una CIV. Despus de muchos intentos de reparacin (Switch auricular op. de Senning y Mustard), Jatenne logr la correccin anat-mica o switch arterial que deja como ventrculo sistmico al Vi y transfiere con la maniobra de Lecompte la AP hacia delante, lo que le permiti reinsertar las coronarias en la neo aorta. Evit as la claudicacin del Vd que quedaba como ventrculo sistmico en el Switch auricular y sus arritmias letales del postoperatorio tardo.

Ciruga correctora de Jatenne

Sin tratamiento cerca del 30% de los nios mueren en la primera semana de vida y el 90% habr fallecido antes del ao. Clnica: habitualmente son RNT-GEG con disnea y cianosis desde recin nacidos, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardaca congestiva. La cianosis es ms severa cuando la mezcla arterial es mnima por un ductus muy chico o una CIA pequea y el tabique ventricular normal. Cuando se asocia a una CIV grande o un Ductus amplio, la cianosis puede se mnima y la ICC predomina en el cuadro clnico desde las primeras semanas de vida, con evidencia ecocardiogrfica en ms del 40% de los casos, de disfuncin del Vd que est en posicin sistemica y entre el 10 a 40% tiene regurgitacin tricuspdea, que funciona como mitral. Tratamiento: reabrir el ductus con prostaglandinas y septostoma auricular con catter de Raskind son las opciones de salvataje en espera de la ciruga correctora. La tcnica de eleccin es el Switch arterial, o Jatenne. Debe hacerse precozmente, ideal mente en la primera semana o antes de los 10 das de vida, porque el VI, que est en la funcin de Vd a cargo del circuito pulmonar de baja resistencia, se atrofia rpido y despus de recibir la neo-aorta en el postoperatorio, por la atrofia muscular no pueda vencer la resistencia ms elevada del circuito sistmico, disminuya la eficacia del bombeo y lleve a ICC grave. 4. Profilaxis de Endocarditis Infecciosa. alto riesgo: * bioprtesis e injertos valvulares, vlvulas protsicas * historia previa de Endocarditis Infecciosa * CCC complejas: Tetraloga de Fallot, Transposicin de grandes arterias,Ventriculo nico * conductos sistema circulatorio pulmonar riesgo moderado: *la mayora de las dems cardiopatas congnitas *Secuela valvular Reumtica *MCP hipertrfica *prolapso mitral con insuficiencia y/o engrosamiento de velos. *Aorta bicspide riesgo bajo: *CIA , ductus o CIV hasta antes de seis meses de operados, despus no hay riesgo 5. Guas AUGE 2008. Incorporan todas las formas anatmicas de CC que aparecen en el cdigo internacional de la CIE-10. Las garantas explicitas que el Estado de Chile ofrece son: a. Acceso: a todos los beneficiarios menores de 15 aos, a. con sospecha de cardiopata congnita, garantiza acceso a aclarar diagnstico. b. con confirmacin diagnstica, les garantiza el tratamiento y un seguimiento. b. Oportunidad: se ha ido adecuando a la realidad de los Servicios de Salud, porque inicialmente no se cumplan los estndares originales. Lo que para hoy est vigente es: a. Diagnstico: i. Prenatal: Ecocardiografa fetal desde las 20 sem de gestacin ii. R.Nacido de 0 a 7das de vida: dentro de 48 horas desde la sospecha. iii. R Nacido entre 8 a 28 dias: dentro de una semana desde la sospecha. iv. Mayores de 28 das y menores de 2 aos: dentro de 2 semanas v. Entre 2 y 15 aos: dentro de 180 das desde la sospecha (6 meses). b. Tratamiento: i. Caso grave operable: (cianosis, ICC, arritmia, shock, alteracin de pulsos) una vez confirmado el diagnstico, debe ingresar en 48 horas a un centro prestador con capacidad de resolucin quirrgica de la red (Hosp. Luis Calvo Mackenna o Roberto del Ro) donde ser reeva-luado y se

c.

decidir el tratamiento y/o procedimiento que corresponda. No se fijan plazos para que este nivel cumpla con esta etapa. ii. Otras CC operables: tratamiento quirrgico o procedimiento segn indicacin mdica . c. Seguimiento: despus del alta quirrgica, caso a caso segn indicacin mdi-ca. No se definen el nmero de controles post ciruga, ni las reoperaciones que sean necesarias. Proteccin Financiera: El estado financia 80% del arancel para prestaciones diagnsticas, teraputicas y de seguimiento en los tramos C-D e Isapres. Para los beneficiarios tramos A y B todas estas prestaciones son gratuitas. Periodicidad Arancel($) Co-pago ($) Ecocardiografa diagnstica: por evento 67.860 13.570 CEC mayor por evento 4.273.480 854.700 CEC mediana por evento 2.806.090 561.220 CEC menor por evento 1.878.080 375.620 e. Cierre quirrgico ductus por evento 731.430 146.290 f. Cierre ductus con coils por evento 766.690 153.340 g. Otras cirugas no CEC por evento 846.390 169.280 h. Seguimiento post operatorio por evento 113.540 22.710 a. b. c. d.

d. Calidad: esta garanta tiene que ver con la acreditacin de los prestadores, y se va a dar cuando entre en vigencia un Reglamento de acreditacin de los mdicos y centros que realizan las prestaciones contenidas en la canasta AUGE.

5. Autoaprendizaje:a. Cul de los siguientes hallazgos en un recin nacido puede ser normal? a.) Segundo ruido desdoblado fijo b.) Primer ruido ausente c.) frmito precordial d.) soplo sistlico de eyeccin e.) soplo de alta.

b. Cul de las siguientes cardiopatas congnitas es la ms comn?a) coartacin artica b) ductus arterioso permeable c) Estenosis pulmonar d) Tetraloga de Fallot e) Comunicacin interventricular

c. En un recin nacido ciantico y sin soplo a las 2 horas de vida, cul serasu diagnstico ms probable? a.) Tetraloga de Fallot. b.) Retorno venoso pulmonar anmalo total. c.) Transposicin de grandes vasos. d.) Atresia tricuspdea. e.) Tronco arterioso. 6. Bibliografa 1. Silberbach M;Hanonn D: Presentation of Congenital Herat disease in the Neonate and Young Infant, Pediatrics in Review Vol 28N4:123-130,Abril 2007. 2. De-Wahl GA.; Mellander M et Als.: for duct-dependent congenital heart disease with pulse oximetry : A critical evaluation of strategies to maximize sensitivity, Acta Paediatrica, 2005; 94:1590-1596. 3. De Wahl GA; Ostman-Smith L; noninvasive peripheral perfusion index as a possible tool for screening for critical left heart obstruction; Acta Paediatrica 2007;96:1455-1459

4. Gary D Webb ets als. : Congenital Heart Disease chapter 61 in Braunwalds heartdisease, Ed Saunders,2008; pag 1561-1621.

5. Ministerio de Salud,Chile 2005: Guas Clnicas Cardiopatas Congnitas Operables, enmenores de 15 aos. Ver www.minsal.cl GES-AUGE.