Cardiopatias Congénitas

Dra. Victoria Huancaya TejedaServicio de Diagnóstico por Imágenes.

Hospital Alberto Sabogal S.

?• Las malformaciones congénitas son la

segunda causa de muerte en el primer año de vida.

• La incidencia de malformaciones cardiovasculares es estimada en

8 a 9 x 1 000 nacidos vivos .

• Se considera que 2 x 1 000 serán malformaciones complejas de difícil tratamiento y mal pronóstico.

CLASIFICACIONCLASIFICACION

Flujo pulmonar incrementado sin cianosis

Flujo pulmonar incrementado con cianosis

Flujo pulmonar disminuido con cianosis

Flujo pulmonar normal sin cianosis

Flujo pulmonar incrementado sin cianosis

• Defecto del septo ventricular.• Persistencia del ductus arterioso.• Defecto del septo auricular.• Canal Atrioventricular.• Retorno venoso pulmonar parcialmente anómalo

.• Comunicación Aortopulmonar.• Comunicación V. izq. y Aurícula derecha.

Defecto del septo ventricular

• Puede presentarse de manera aislada o asociada a otros defectos congénitos del corazón (DCC).

• Puede comprometerse la parte membranosa o muscular del septum.

• Existen 4 localizaciones primarias.

Victor

• Compromiso del septum membranoso, es el mas común (80%).

• El compromiso del septum muscular es de 10% y puede ser múltiple..

• La forma supracrestal es aproximadamente 5%, y se asocia a tetralogía de Fallot.

• La forma posterior se ve típicamente en comunicación IV, compromete la porción de ingreso del septum.

El Tamaño del corazón aumenta debido a la sobrecarga de volumen.

• Incidencia : Es el DCC mas frecuente, 20%, coexiste con otras lesiones en 5%.

• Edad de presentación : Es variable dependiendo del tamaño de la lesión.

• Grande : 2-3 meses con ICC.

• Pequeño a moderado: asintomatico.

Clínica. • Insuficiencia cardiaca congestiva. • Soplo Pansistolico. • Vascularizacion pulmonar : Variable. Hallazgos radiológicos: Depende del

tamaño del defecto• Pequeño : Silueta cardiaca y vasculatura

pulmonar normal. • Moderado: Leve cardiomegalia,

hipertrofia AI Tronco y vasos Pulmonares ligeramente

aumentados.

• Severo : Cardiomegalia, tronco pulmonar aumentado, aumento de los vasos pulmonares.

• Resistencia pulmonar incrementada.

• Tronco pulmonar aumentado.

• Disminución del tamaño cardiaco.

• Hipertensión pulmonar

• Hipertensión en VD.

Radiografía normal, ligera elevación de la punta del corazón, defecto del septum muy pequeño.

Cardiomegalia, incremento de la vasculatura pulmonar, sugiere Shunt ID, severo defecto del tabique.

Se observa opacificacion del VD y VI.

Ductus arterioso persistente

• Comunicación fetal persistente, entre arteria pulmonar izquierda y Aorta descendente.

• Provoca shunt derecha izquierda.• Edad de presentación:

Infantes prematuros: Baja tensión de O2, impide el cierre del ductus.

Infantes a termino : 3 meses.

• 10% de todos lo DCC.

Cuadro clínico.

• Prematuros : Insuficiencia cardiaca congestiva.

• A termino : Asintomático, el soplo es continuo o en maquinaria.

• Flujo pulmonar incrementado.

Hallazgos radiológicas.

• Depende del tamaño del shunt.

• Silueta cardiaca normal o aumentada.

• Crecimiento auricular izquierdo.

Marcada cardiomegalia, hipertensión pulmonar

Cateter, opacifica Aorta y arteria pulmonar izquierda

Marcada cardiomegalia e incremento del flujo pulmonar

Defecto del Septo auricular

• 10% de los DCC.

• La edad de presentación

es variable, puede ser a

edad adulta.

• Flujo pulmonar incrementado.

Hallazgos radiológicos.

• Dependiendo del tamaño del defecto.

• Hilios prominentes.

• Incremento de la vascularidad pulmonar.

• Silueta cardiaca normal o ligeramente incrementada y pude ser prominente la aurícula derecha.

• El crecimiento del VD en los adultos se aprecia por la disminución del espacio retroesternal.

Cardiomegalia leve, hilios prominentes

Ligero crecimiento cardiaco y aumento de flujo pulmonar, pre y postOperatorio.

Flujo pulmonar incrementado con cianosis

• Transposición de grandes vasos

• Tronco arterioso.

• Retorno venoso totalmente anómalo.

• Ventrículo único.

• Atresia tricuspidea sin estenosis pulmonar.

Transposición de grandes vasos

• 8% de todos los DCC.• Edad de presentación: a las 24 a 48

hs de vida, asociado al cierre del

ductus arterioso.• Clínica : Cianosis en las primeras

48 hs. Insuficiencia cardiaca.• Flujo pulmonar : En relacion a

la magnitud del shunt derecha izquierda.

Hallazgos radiológicos

Concavidad del borde mediastinal izquierdo, en la región de la arteria pulmonar.

Flujo pulmonar puede ser normal.

Flujo pulmonar normal sin cianosis

• Coartacion de la Aorta.

• Estenosis aortica.

Coartación de Aorta

• 5% del total de DCC.

• Formas : Preductal y postductal.

• Hallazgos radiológicos :

Insuficiencia cardiaca , depende del grado de coartación, flujo pulmonar normal. En el esofagrama, 3 invertido. Muescas en los arcos costales.

Silueta cardiaca y vasos pulmonares normales, arcoAortico prominente.

Esofagograma OAI, con la imagen del 3 invertido.

Muescas en los arcosCostales

Flujo pulmonar disminuido con cianosis

• Tetralogia de Fallot.

• Malformacion de Ebstein de la valvula tricuspidea.

• Atresia tricuspidea con estenosis pulmonar.

• Estenosis pulmonar o atresia.

Tetralogía de Fallot

• 8% del total de los DCC.

• Edad de presentación : usualmente a los 6 meses.

• Clínica : Cianosis.

• Flujo pulmonar : Disminuido, secundario a estenosis pulmonar.

Tetralogía de Fallot :

• Defecto del septo ventricular.

• Estenosis de la arteria pulmonar.

• Cabalgamiento de la aorta

• Gran hipertrofia de ventrículo derecho.

Hallazgos radiológicos.

Disminución de los vasos pulmonares.

Silueta cardiaca normal, desviación del apex ventricular debido al la hipertrofia del VD.

Concavidad en la región de la división de la arteria pulmonar.

Elevacion del apex del corazon,disminucion del flujo pulmonar

Cabalgamiento de la Aorta, llenado rápido de la arteria pulmonarderecha