Ma. Andrea Mosquera Salazar

L.E.S.

DEFINICIÓN El L.E.S. es una enfermedad inflamatoria, multisistémica,

de etiología desconocida, que puede ocasionar una gran variedad de manifestaciones clínicas, considerándosela como el prototipo de enfermedad inmune.

Su incidencia ha sido definida en alrededor 3% de la población en edad reproductiva, tiene predilección por el sexo femenino, con una proporción 7:1 con respecto al masculino.

Su evolución clínica es crónica y cursa en brotes. No se dispone de tratamiento curativo, pero el pronóstico ha mejorado gracias al diagnóstico precoz y a las nuevas pautas terapéuticas existentes hoy en día.

RESULTADOS OBSTÉTRICOS

Aumento de la preeclampsia Parto pre-término Crecimiento intrauterino

retardado Muerte fetal (Asociado/no SAF)

46% vivos36% abortos espontáneos3,3 % muertes neonatales

L.E.S. Neonatal

Paso transplacentario de Ac. Anti-Ro/La

1:10000-20000 Dx diferencial con la enfermedad

inflamatoria multisistémica del lactante

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

DERMATOLÓGICAS

Placas eritematodescamativasPúrpuraEritema periocularLesiones vitiligoideas

HEMATOLÓGICASTrombocitopeniaAHPancitopenia (ocasional)

HEPÁTICAS Elevación de enzimas hepáticas

CARDIOLÓGICAS BAVCC

Son transitoriasDuran hasta 6-8 mesesPueden persistir algunos cambios en la pigmentación

90% de los casos no es transitorioAsoc. a pericarditis o miocarditis

TRATAMIENTO

BLOQUEO CARDIACO

Monitorización ecográfica fetal

Evitar exposición a la luz solarCremas de esteroides

No precisan medicaciónEsteroides sistémicos

MANIFESTACIONES CUTÁNEAS

MANIFESTACIONES DERMATOLÓGICAS

L.E.S.p

Más grave que en los adultos

Interfiere en la adaptación escolar

Aspectos psicosociales

SistémicaDiscoideNeonatal

FORMAS

Dx. Diferencial:Desde fiebre de

etiología desconocida

Hasta artralgia, anemia, nefritis

Formas de presentación:NefrológicasNeurológicasRespiratorias

CardiovascularesHematológicas

EPIDEMIOLOGÍA

15-20% del total de pctes con L.E.S.

Femenino 2,3 – 9:1

Caucásica 6-18,9:100000 / Afroamericana 20-30/100000Edad promedio de Dx 12,1 años

Secuelas y mortalidad, relacionadas con FR:Edad temorana de dx, sexo masculino, raza no caucásica

Población afroamericana afección renal y neuropsiquiátrica más grave

PATOGENIA

Desconocida Susceptibilidad se debe a combinación de factores

ambientales y genéticos Depósito de complejos inmunes consumo de

complemento

• LUV• Infecciones (EB)

Ambientales

• DR2 – DR3• Deficiencia de C1-C4 (>80%)• < con deficiencia de C2Genéticos

HISTOPATOLOGÍA

SNC

Microinfartos corticales múltiples Lesión microvascular

MÚSCULO

Iniltrado mononuclear perivascular inespecífico Raro necrosis

SINOVIALSinovitis fibrinosa Erosiones de cartílago o hueso

PIEL

Angeítis leucocitoclástica Infiltración linfocitaria de la dermis

MANIFESTACIONES CLINICAS

GENERALES (40-90%): Fiebre Astenia ---- Adinamia Anorexia Pérdida de peso

Renales (20-82%)Musculoesqueléticas (21-74%)Eritema malar (22-76%)Linfadenopatías (15-45%)Hepatoesplenomegalia (15-74%)

ESPECÍFICAS

AFECTACIÓN RENAL O.M.S. 1982 basándose en hallazgos histológicos

G IV teminal HTA + edema periférico = G III y IV Supervivencia 78-92%

MANIFESTACIONES MUSCULOESQUELETICAS

Períodos más tempranos artralgias intermitentes▪ Artritis▪ Poli ▪ No erosiva▪ Muy dolorosas▪ Pequeñas/grandes

articulaciones▪ Rara vez asociada a

cambios radiológicos

ARTRITIS DE JACCOUD

Erosión/destrucciónMuy progresiva

Pérdida de la movilidadNódulos reumatoideosLeucocitosis 30-50.000

Mialgias (20-30%)Miositis muy poco

frecuente

E.A. del tto:Necrosis avascular

OsteoporosisRetraso del crecimeinto

Cabeza femoralCóndilos femoralesMeseta tibial

MANIFESTACIONES EN PIEL Y MUCOSAS

Eritema en alas de mariposa (22-76%)

Evolución a vasculitis subcutánea (10-52%)

Palmas y plantas eritema secundario a cambios vasculares. Periungular por dilatación y tortuosidad de capilares

Fenómeno de Raynaud (25%) Lesiones vasculíticas severas de

aspecto similar a los nódulos de Osler

Mucosa oral (22-48%) enantema o ulceras

Perforación del tabique nasal (50%)

Alopecia (8-48%) cabello corto, fino, quebradizo pelo lúpico

ALTERACIONES HEMATOLÓGICAS

Trombocitopenia autoinmune (15%) 20-30% niños con PTI y ANA L.E.S. 27-52% leucopenia Coombs (+) 30-40% 75% A.A.F. A.L. fenómenos tomboembólicos.

MANIFESTACIONES CARDIACAS

Pericarditis, con/sin derrame (taponamiento cardiaco)Miocarditis Enfermedad valvularEndocarditis de Libman-Sacks

DislipidemiaPresencia de A.A.F (A.L)

HTAHiperinsulinemia

Proteinuria en rango nefróticoObesidad (secundaria al uso de

esteroides)FR

MANIFESTACIONES PULMONARES

Pleuritis, con/sin derrame Neumonitis intersticial difusa Neumotórax Hipertensión pulmonar Hemorragia pulmonar, primaria o

secundaria a cuadros hemorragíparos por trastornos de coagulación

Complicación terapéutica con inmunosupresores Pneumocystis carinii

MANIFESTACIONES GASTOINTESTINALES

Compromiso de la mucosa oral Dolores abdominales

Poliserositis

Vasculitis mesentérica

Vómitos

Perforación intestinal

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS

20-45%, tercera causa de motalidad Desde disfunción global del S.N.C.

parálisis y convulsiones (focales o generalizadas)

A.A.F. trombosis y A.C.V. Corea Polineuritis, en períodos muy activos

(vasculitis) Depresión Trastornos psicológicos (estética

corporal)

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS

L.E.S.p NP Infecciones Psicosis (uso

de esteroides)

Encefalopatía hipetensiva

Alteraciones metabólicas secundaria a trastornos

renales

Tumores

Trastornos vasculares

DIAGNÓSTICO

DIAGNÓSTICO

LABORATORIO HC (examen físico) BHC

▪ AH▪ Linfopenia▪ Leucopenia▪ Trombocitopenia

Uroanálisis▪ Hematuria▪ Cilindruria

Proteinuria Glicemia TP – TPT – VSG Ac

▪ Anti – DNA▪ Anti Sm▪ AAF (Anti-cardiolipina/A.L)▪ ANA

Actividad C3-C4

TRATAMIENTO

MEDIDAS GENERALES

Información a los padres y al paciente

Reposo adecuado

Cremas fotoprotectoa

s

Inmunizaciones

Tratamiento oportuno de

las infecciones

Reducir FR cardiovascula

rESPECÍFICAS

TRATAMIENTO

AINES (Ibuprofeno)▪ Manifestaciones musculoesqueléticas▪ Serositis leves

ANTIPALÚDICOS ▪ Manifestaciones cutáneas▪ Coadyuvante de esteroides en afección sistémica▪ Mejoran la densidad ósea y dislipoproteinemia▪ Hidroxicloroquina (PLAQUINOL) 6,5mg/Kg/día▪ Cloroquina: 3,5-4mg/Kg/día

CORTICOIDES.- TERAPIA INICIAL

No ponen en peligro la

vida

•Seroritis, artritis, alt. hematológicas leves, exantemas

•Prednisona: 0,5 mg/Kg/día

Graves

que no

ponen en peligro la

vida

•Afectación neurológica, AHA

•Prednisona: 1-2mg/Kg/día

Importante

riesgo

vital

•Hemorragia pulmonar, IR rápidamente progresiva

•Bolos Metilprednisolona 20mg/kg hasta 1g/3 días consecutivos

CORTICOIDES.- DESCENSO Y MANTENIMIENTO

Terapia inicial 4-8 semanas Mantener dosis pequeñas 2,5-

5mg/día meses o años Si no se consigue mejoría ni control

adecuado de las alteraciones analíticas y serológicas evaluar un aumento de la dosis

Si ya estaban en dosis altas añadir inmunosupresores

INMUNOSUPRESORES

Ciclofosfamida, reduce la morbi-mortalidad V.O.: 1-2mg/Kg/día

Metotexato 10-20mg/m2sc/día

Azatioprina V.O.:1-2mg/Kg/día I.V.:0,5-1g/m2sc/mes

CONTROL DE LA ENFERMEDAD

GRACIAS….