Presentación Tema 4. NPGrado 4.3.pdf

8/14/2019 Presentacin Tema 4. NPGrado 4.3.pdf

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7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

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-Se trata del tercer sndrome (realmente, conjunto de sndromes) ms frecuentemente diagnosticado entretodos los sndromes demenciantes (similar en su incidencia a la DCL; Perea y Ardila, 2009) representando,aproximadamente, el 10% de los casos de demencia (Dobato y Cuadrado, 2006).

-Es, adems, la segunda demencia ms frecuente entre personas menores de 65 aos de edad.

-La DFT tiene dos formas de presentacin:

-En un 50%de los casos exhibe unapresentacin espordica;

-mientras que en el otro 50% (aproximadamente, algunos estudios sugieren un 40%) exhibe una agregacinfamiliar(en un pequeo grupo de pacientes ha mostrado una herencia autosmica dominantevinculada a loscromosomas Cr3 y Cr17). Tambin se ha asociado la DFTcon una mutacin en la protena Tau (MAPT) y/o enel gen de la programulina (PGRN).

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Tema 4: ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS

BLOQUE I. MARCO CONCEPTUAL, ANTECEDENTES HISTRICOS, TCNICAS DE ESTUDIO Y ESTUDIO DE LA PATOLOGA CEREBRAL EN NEUROPSICOLOGA

Epidemiologa


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Desde un punto de vista neuropatolgico, el trmino DFT representa a un grupo de sndromesdemenciantes variables que incluyen entre otros cuadros:

-La Enfermedad de Pick (EPi),

-La Degeneracin del Lbulo Frontal (DLF),

-La Demencia Frontal de Tipo Alzheimer (DFTA),

-y la Enfermedad de la Motoneurona con Demencia (EMD).

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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA


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-La DFT, como entidad nosolgica global, es de etiologa desconocida y se caracteriza por la presencia deatrofia de lasustancia grisy de la sustanciablancade lasregiones prefrontales, o de los polos temporales(o en ambos)que puede ser simtrica o asimtrica.

-Se puede acompaar de hipoperfusin a nivel de estas mismas regiones (los lbulos frontales y/o regiones

anteriores temporales).

-En algunos casos, tambin se observa atrofia en regiones parietales, en el ncleo estriado, tlamo,amgdala e hipocampo.

-En un 10%de los casos se puede aadir afectacin de la motoneurona.

-En funcin del tipo de deterioro observado en la corteza frontal y temporalse pueden distinguir dos formasde la enfermedad:

(1) Casos en los que junto a la degeneracin neuronal aparecen clulas de Pick o CuerposIntraneuronales de Pick;que sera la forma clsica de la enfermedad de Pick;

y (2) otra forma en la que junto a la degeneracin neuronal se observa espongiosis localizadas en lascapas I-II de la corteza cerebral afectada sin clulas ni cuerpos de Pick(es la denominada, anteriormente,demencia sin hallazgos histolgicos distintivos).

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Demencia decuerpos deLewy.

Cortes coronales

de resonanciamagn!tica (a) ymacroscpico (b)donde no seobserva atrofiasignificativa.

Imagenmicrosc!picadonde se

observa uncuerpo de Lewycortical (tincin

anti--sinuclina)

(c)y un cuerpode Lewy en unaneurona de lasustancia negra(tincin HE) (d)

Tomado de:Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias.Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.

Junto a loscuerpos oclulas de Lewy,se hanobservado:cumulos de

protena Tau,inclusionesubiquinadas,neurofilamentoso ningn cambiohistoqumicorelevante


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-Se trata de un sndrome demencial que se suele iniciar entre los 40-65 aos de edad (una dcada antesque las formas ms habituales de DTA).

-Este cluster de demencias tiene una evolucin media de entre 3-8 aos.

-Se trata de un sndrome de comienzo insidioso y de carcter progresivo con gran variabilidad en suscaractersticas clnicas que presenta:

1.- Inicialmente, y de un modo prominente, trastornos de conducta y psicolgicos en la esferapersonal (especialmente, en el estado de nimo) y en las relaciones sociales. Resultado de la alteracinfrontal.

2.- En este sentido, se observa una alteracin severa de las funciones frontales en ausencia detrastorno notable de la memoria, del lenguaje y/o de la percepcin espacial.

-Se trata de pacientes que muestran una importante inflexibilidad y rigidez mental, conducta hiperoral,cambios en la conducta alimentaria, conducta estereotipada y perseverancia, con deterioro del cuidado ydel aseo personal, deshibicin social (con falta de respeto a las normas sociales, alimentaria -hiperingesta alimenticia-, y sexual), apata, depresin e hiperactividad.

-Ms adelante, se observan otros sntomas prefrontales como son: la prdida de fluidez verbal (AfasiaProgresiva Primaria fluente -o semntica- y no fluente), las alteraciones atencionales (mantenimiento ydireccin de la atencin) y ejecutivas (dficit en abstraccin, planificacin, secuenciacin), as como los

dficit mnmicos en las funciones de registro y evocacin del material memorizado (que mejora con pistacontextuales al preservarse, al menos inicialmente, el almacenamiento mnmico). 9



Caractersticas Neuropsicolgicas


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3.- En las fases iniciales, la orientacin espacio-temporal es buena, as como la capacidad paraevocar datos e informacin autobiogrfica.

4.- Los problemas de conducta sobresalen frente a los pequeos descuidos, olvidos y alteracionescognitivas que pueda presentar el paciente (esto la distingue de la DTA). De hecho, estos pacientes suelenvisitar antes al psiquiatra que al neurlogo. Las alteraciones cognitivas aparecen con posterioridad en formade sndrome prefrontal dnde se puede observar un dficit de la funcin ejecutiva junto a problemas paramantener la atencin.

5.- El perfil de deterioro mnmico es el caracterstico de pacientes con lesiones frontales: evocacin,amnesia de la fuente, etc...

6.- Tambin suelen perder fluidez verbal y espontaneidad en su lenguaje, presentando ecolalias y

perseveraciones, un lenguaje estereotipado, desarrollando mutismo en las fases finales de la enfermedad.La capacidad de comprensin es buena excepto para frases complejas (p.e. APP). La capacidad para elreconocimiento perceptivo de objetos y su uso apropiado suele estar preservado. La lectura en voz altasuele ser normal. Los problemas de memoria suelen estar debidos a dficit atencionales y a dificultadesen la evocacin de la informacin.

7.- Las alteraciones prxicas se observan desde el comienzo mismo de la enfermedad debido a unaincapacidad para organizar la informacin ms que a una alteracin puramente espacial.

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8. DEMENCIA VASCULAR

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-Se trata de un trmino amplioque incluye todos los casos de demencia(deterioro cognitivo global),en este caso, de tipo secundaria, asociados a cualquier forma de ACV o trastorno de etiologavascular(isqumico, hemorrgico, hipxico-isqumico que hemos estudiado a lo largo del Tema 3).Hoy se prefiere el trminoAlteracin Cognitiva Vascular.

-Se trata de la segunda/tercera forma de sndrome demencial ms frecuente (en proporcin,prcticamente muy parecida a la DFT)justo despus de la DTA y de la DCL).

-Representa entre el 8-18% del total de las demencias diagnosticadas en el mundo desarrollado

aunque su epidemiologa flucta entre pases de acuerdo con los controles estadsticos aplicados encada estudio (Perea y Ardila, 2009). Por ese motivo se considera, de modo relativo, la segunda/terceracausa de demencia.

-Un tercio de los pacientes con DTA muestran caractersticas de DVy al contrario.

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Epidemiologa


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-No existen criterios diagnsticos claros. Los criterios NINCDS-AIREN (National Institute ofNeurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et lnseignement enNeurosciences) son los ms aceptados (ver Apndice Ien el bloque dedicado al Tema 4 en la web dela asignatura). Estos criterios distinguen entre: demencia vascular confirmada,probable, y posible.

-La DVse caracteriza por exhibir un inicio agudo y sigue un curso fluctuante o escalonadoque esel resultado de haber sufrido uno o ms ACVs.

-En la exploracin neurolgica se observan signos de focalidad neurolgica que sugierenpatologa vascular, y esta se demuestra en laspruebas de neuroimagen (TAC y RMN)en forma deinfartos (Fig. 1. a) y leucoaraiosis (Fig. 1. b).

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Criterios Diagnsticos

(a) (b)

Figura 1.


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A pesar de la variabilidad del perfil neuropsicolgico clnicode estos pacientes, se suelen distinguir dospatrones concretos que son los ms prevalentes:

1. Perfil de Demencia Vascular Cortical o Demencia Multi-infarto: Se produce por lesiones de vasomediano o grueso (en las reas irrigadas por stas), con infartos cortico-subcorticales, usualmente, denaturaleza tromboemblica mltiple. Su perfil clnico se caracterizara por la presencia de rasgos focales

mltiples (causados por los infartos cerebrales), con instauracin aguda, evolucin escalonada yrecuperacin, con focalidad neurosomtica secuelar y perfil cognitivo variable en funcin de laslocalizaciones y extensin de las lesiones (p.e. lbulo frontal, hipocampo, giro angular, lbulo parietal, etc...). Espropia de un paciente con diversos riesgos cerebrovasculares (H.E., tabaquismo, diabetes, obesidad, Etc.).Se asocia a depresin y labilidad emocional e incontinencia emocional. Existe cierto grado de concienciade la enfermedad.

2. Perfil de Demencia Vascular Subcortical: Se produce por lesiones de pequeo vaso,fundamentalmente, subcorticales, con una sintomatologams insidiosa, con un curso gradualque puede seragravado, incidentalmente, por episodios sbitos de dficit neurolgico de naturaleza ictal de naturalezalacunar (microinfartos cerebrales subcorticales de pequeo tamao y con menos afectacin sensorio-motora) mssutiles que los grandes infartos crtico-subcorticales descritos en la variedad anterior. Desde un punto de vistacognitivopredomina un perfil subcrtico-frontalcon clara afectacin motora con signos pseudobulbares(dificultad en habla y deglucin, con liberacin de la motilidad facial emocional), alteracin de la marchae incontinencia urinaria siendo el paradigma la denominada leucoencefalopata subcortical deBinswanger (caracteriza por la desmielinacin subcortical, ver Figura 1.(b)). Tambin se pueden citar en este

captulo, el estado lacunar y los infartos subcorticales en localizaciones estratgicas (tlamo, ncleo caudado,cpsula interna) que dan lugar a un sndrome clnico de afectacin subcortical.

BLOQUE I MARCO CONCEPTUAL ANTECEDENTES HISTRICOS TCNICAS DE ESTUDIO Y ESTUDIO DE LA PATOLOGA CEREBRAL EN NEUROPSICOLOGA


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Junto a estos dos perfiles, se suele realizar un tercer diagnstico bajo la etiqueta de:

3. Otras formas de demencia vascular:

En este apartado se incluyen:

-Demenciascausadas por infartoo hemorragia cerebral nica estratgica en regiones crticas para lasfunciones cognitivas como la corteza frontal, la encrucijada asociativa parieto-temporo-occipitalo el tlamodel hemisferio dominante.

-Por hipoperfusin cerebral crnica.

-Por anoxia o isquemia cerebral prolongada (parada cardiorespiratoria prolongada, problemas enoperaciones extracorpreas) que suele dar lugar a una demencia con escasa correlacin con las evidencias dela neuroimagen estructural (escasa carga lesional en el TAC o en la imagen por RMN).

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En este punto, ampliaremos la informacin sobre dos cuadros ya enunciados: la Demencia Multiinfartoy laEnfermedad de Binswanger:

-La Demencia Multi-infarto: Se genera como resultado de la acumulacin de infartos mltiplescorticales en el territorio de arterias de calibre mediano o grande. Tambin podran ser infartos subcorticales, o una

combinacin de ambos tipos. Su inicio suele ser brusco y evoluciona de forma escalonada. El cuadro clnico secaracteriza por la afectacin de diversas funciones cognitivas cuyo deterioro se observa a modo de parches (unas, otras no). A medida que la enfermedad progresa, se van afectando la mayor parte de las funciones cognitivas.Tambin es caracterstica en estos pacientes la presencia de sntomas y signos neurolgicos como disartria,hemiparesia, prdida sensorial, problemas de percepcin de los campos visuales, presencia de reflejos patolgicosy asimtricos. Muchos pacientes tienen una cardiopata isqumica que podra conducir a episodios de insuficienciacardiaca e hipotensin sistmica, agravando el dao cerebral difuso. Con independencia de la afectacin cognitiva,que depender del territorio vascular afectado, existen una serie de manifestaciones clnicas comunes:

1.Inicio brusco de los sntomas y curso fluctuante de la enfermedad.2.Presencia precoz de trastornos de la marcha (p.e. marcha a pequeos pasos o marcha parkinsoniana).3.Urgencia para orinar y otros sntomas que no pueden explicarse por alteraciones urolgicas.4.Quejas somticas inespecficas.5.Cambios de humor, depresin e incontinencias emocional.6.Confusin nocturna.7.Son frecuentes las alteraciones en funciones ejecutivas y lentitud motora.

8.Suelen existir signos de focalidad neurolgica.

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-Enfermedad de Binswanger: Se trata de una entidad clinicopatolgica cuyo diagnstico de certeza esneuropatolgico. Mientras el paciente est vivo se puede diagnosticar con alta probabilidad aplicando los criteriosclnico-radiolgicos de Bennet (ver Tabla 1). No se debe diagnosticar basndose nicamente en la informacinprocedente de tcnicas de neuroimagen.

1.Existencia de demencia leve o moderada.2.Concurrencia de, al menos, dos de los tres siguientes grupos de hallazgos:

-Presencia de un factor de riesgo vascular o enfermedad vascular sistmica. -Signos y sntomas de dficit neurolgico focal de naturaleza vascular. -Signos motores subcorticales.

3.Presencia de tcnicas de neuroimagen de leucoaraiosis bilateral.

-Estos criterios no se pueden aplicar en presencia de lesiones corticales bilaterales o mltiples en neuroimagen ode demencia intensa.

-La enfermedad suele aparecer en sujetos con edades comprendidas entre los 55 y los 75 aos. Se da por igual enambos sexos. El comienzo de los sntomas suele ser subagudo con progresin de varios das. Pueden aparecerconvulsiones, especialmente, en la progresin subaguda de los sntomas. Pueden existir deficiencias variables dela memoria, apata, desinters y respuesta afectiva alterada. Pueden existir alteraciones de la marcha, signospseudobulbares, as como otras alteraciones motoras y cognitivas.





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TABLA 1. Criterios de Bennet (adaptados).

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-Los propios de los diferentes tipos de ACVs que ocasionan la demencia (ver las siguiente imgenes):

Demencia vascular. Cortes coronales de resonancia magntica (a)y macroscpico (b)deun paciente con demencia y mltiples infartos lacunares en ganglios basales y sustanciablanca subcortical (c). En la imagen microscpica a bajo aumento se observa un infartolacunar en putamen (Ca)y la regin de penumbra isqumica (Cb)(tinci!n HE).

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Hallazgos Neurohistopatolgicos, anatomoestructurales y neuroqumicos de la DTA

Tomado de:Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias.Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.

ab



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-En el caso de la demencia vascular es difcil dibujar un perfil tpico debido a que el perfil neuropsicolgicodepende de parmetros variables como el lugar de la lesin, su tamao, el nmero de lesiones y su causaparticular.

-La afectacin puede ser tanto de tipo corticalcomo subcortical.

-Tambin existe la posibilidadde que en el mismo paciente coexistan lesiones vasculares y degenerativasquedan lugar a una demencia mixta (para las que, actualmente, no existen criterios clnicos bien definidos).

Al comparar la DV con la DTA se observa:

1. En contraste con la DTA, la DVsuele caracterizarse por un mejor rendimiento en tareas de confrontacinvisual.

2.En la DV, las capacidades lxico-semnticas estn ms preservadas que en la DTA, mientras que los

aspectos sintcticos y motores del lenguaje estn ms deteriorados que en la DTA. En la DV, son frecuentes lasdisartrias (errores articulatorios), alteraciones del tono y alteraciones frontales.

3.En la DV, el rendimiento en evocacin de informacin mejora con la aportacin de claves (algo que noocurre en la DTA). Esta observacin permitira suponer la existencia de una alteracin fronto-subcortical y nohipocampal.

4. Otros sntomas habituales de la DV son: la labilidad emocional, la confusin, la depresin y/o laincontinencia de la miccin.

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9. BIBLIOGRAFA

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9. Bibliografa Bsica:

-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial MdicaPanamericana: Madrid (ver Captulo 27. Trastornos psiquitricos y otros problemasasociados).

-Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar:Salamanca (ver Captulo 9. Demencia).

-Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta:Madrid.

-Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesosdegenerat ivos . En: Junqu y Barroso (2009).Neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.

Lectura Recomendada Obligatoria:




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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4

Segunda parte: DFT

1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces para la DFT.

2. Describe los criterios clnicos diagnsticos de la DFT.

3. Sntomas neuropsicolgicos de la DFT.

4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que se handescrito en el caso de la DFT.



OQ CO CO C C S S COS C C S S O S O O OG C O S CO OG


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Preguntas para preparar el estudio del Tema 4

Segunda parte: DV

1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces para las principales formas de DVestudiadas.

2. Describe los criterios diagnsticos de las principales formas de DV estudiadas.

3. Sntomas neuropsicolgicos de las principales formas de DV estudiadas.

4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que conocesen las principales formas de DV estudiadas.




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