Presentación Tema 8. NPGrado 3_2015-16_Clase

7/25/2019 Presentacin Tema 8. NPGrado 3_2015-16_Clase

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Tema 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL,DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS (III)

NeuropsicologaDpto. de Psicobiologa y Metodologa de las C.C. del C.

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Bloque IV: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL (DFT):7.1. Epidemiologa.7.2. Clasificacin.7.3. Caractersticas neuropsicolgicas.

8. DEMENCIA VASCULAR (DV):8.1. Epidemiologa.8.2. Clasificacin.8.3. Caractersticas neuropsicolgicas.

9. BIBLIOGRAFA

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Tema 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS


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7. DEMENCIA FRONTOTEMPORAL

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-Se trata del tercer sndrome (realmente, conjunto de sndromes) ms frecuentementediagnosticado entre todos los sndromes demenciantes (similar en su incidencia a laDCLW): 10% de todos los casos de demencia (Dobato y Cuadrado, 2006).

-Es, adems, la segunda demencia ms frecuente entre personas menores de 65 aos

de edad.

-La DFT tiene dos formas de presentacin:

A.-En un50%

de los casos, exhibe unapresentacin espordica;

B.-En el otro 50%(algunos estudios sugieren un 40%) exhibe una agregacin familiar:

1. Herencia autosmica dominantevinculada a los cromosomas Cr3 y Cr17.2. Mutacin en el gen de la protena Tau (MAPT).3. Mutacin en el gen de la programulina (PGRN).

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Epidemiologa

7. Demencia Frontotemporal

Tema 8: ENVEJECIMIENTO NORMAL, DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIAS



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-Los criterios diagnsticos propuestos para la DFTse exponen en la siguiente Tabla (verla pgina 247 del texto bsico de nuestra asignatura se exponen tres perfiles tpicosde la DFT junto a los criterios diagnsticos que deben evaluarse):

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Criterios Diagnsticos

Cambios de personalidad y conductaque afectan a la conducta social inter-personal, con embotamiento emocionaly prdida de insighty ausencia de amne-sia antergrada prominente.

Dificultad prominente de la expresin del lenguaje con poca

fluencia, habla dubitativa, dificultades de denominacin, hablatrabajosa, apraxia del habla, parafasias fonmicas y agramatismoAusencia de amnesia antergrada prominente.

Prdida prominente de vocabulario y anomia que afectan a laexpresin del habla y alteracin de la comprensin del significa-do de las palabras en el contexto de produccin fluente. Ausenciade amnesia antergrada prominente.


-Dficit ejecutivos prominentes.-Preservacin relativa del aprendizaje yrecuerdo demorado.

-Preservacin relativa de las funcionesvisuoespaciales

-Dficit prominentes en el habla espontnea, en fluidez verbal ydenominacin-Preservacin relativa del aprendizaje y recuerdo demorado.-Preservacin relativa de las funciones visuoespaciales.

Afasia Progresiva Fluente o Semntica

Afasia Progresiva No FluenteVariante Frontal

-Anomia prominente-Conocimiento semntico alterado.-Preservacin relativa del aprendizaje y recuerdo demorado.-Preservacin relativa de las funciones visuoespaciales. 5




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Web: Criterios DFT, Demencia Semntica y Afasia Progresiva No Fluente (SEN, 2009)





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Desde un punto de vista neuropatolgico, el trmino DFTrepresenta a un grupo de sndromes demenciantesvariables que incluyen entre otros cuadros:

-La Enfermedad de Pick (EPi),

-La Degeneracin del Lbulo Frontal (DLF),

-La Demencia Frontal de Tipo Alzheimer (DFTA),

-y la Enfermedad de la Motoneurona con Demencia (EMD).

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Hallazgos anatomoestructurales, neurohistopatolgicos y neuroqumicos de la DTA


-La Enfermedad de Pick (EPi)como modelo deDemencia Frontotemporal




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-La DFT / etiologa desconocida / atrofia de la sustancia gris y de la sustancia blanca de las regionesprefrontaleso de los polos temporales (o en ambos)que puede ser simtrica o asimtrica.

-Se puede acompaar de hipoperfusin.

-En algunos casos, atrofia en regiones parietales, en el ncleo estriado, tlamo, amgdala e hipocampo.

-En un 10%de los casos se puede aadir afectacin de la motoneurona.

-En funcin del tipo de deterioro observado en la corteza frontal y temporalse pueden distinguir dos formasde la enfermedad:

(1)Degeneracin neuronal + clulas de Picko Cuerpos Intraneuronales de Pick;forma clsica de laenfermedad de Pick;

y (2)otra forma en la que junto a la degeneracin neuronal + espongiosis localizadas en las capas I-IIde la corteza cerebral afectada - clulas ni cuerpos de Pick(es la denominada, anteriormente, demencia sinhallazgos histolgicos distintivos).

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Enfermedad dePick.

Cortes sagitalesy coronales de

resonanciamagn! tica (a) ymacroscpico (b)donde no seobserva atrofiasignificativa anivel fronto-temporal.

Imgenes

microsc! picasdonde seobservan clulasbalonizadas (c) ycuerpos de Pickintraneuronalestau (+) (d).

Tomado de:Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias.Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.




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-Entre los 40-65 aos de edad.

-Cluster de demencias: evolucin media de 3-8 aos.

-Sndrome comienzo insidioso y carcter progresivo con gran variabilidad clnica, que presenta:

1.- Inicialmente, y de un modo prominente, trastornos de conducta y psicolgicos en la esferapersonal (especialmente, en el estado de nimo) y en las relaciones sociales(alteraciones frontales).

2.- Se observa una alteracin severa de las funciones frontalesen ausencia de trastorno notable de lamemoria, del lenguaje y/o de la percepcin espacial.

-Se trata de pacientes que muestran una importante inflexibilidad y rigidez mental, conducta estereotipada yperseverancia, conducta hiperoral, cambios en la conducta alimentaria, con deterioro del cuidado y del

aseo personal, des-inhibicin social (con falta de respeto a las normas sociales, alimentaria -hiperingestaalimenticia-, y sexual), apata, depresin e hiperactividad.

-Ms adelante, se observan otros sntomas prefrontales como son: la prdida de fluidez verbal (AfasiaProgresiva Primaria fluente -o semntica- y no fluente), las alteraciones atencionales (mantenimiento ydireccin de la atencin) y ejecutivas (dficit en abstraccin, planificacin, secuenciacin), as como losdficit mnmicos en las funciones de registro y evocacin del material memorizado (que mejora con pistacontextuales al preservarse, al menos inicialmente, el almacenamiento mnmico).

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8.7. Demencia FrontotemporalCaractersticas Neuropsicolgicas




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3.- En las fases iniciales, la orientacin espacio-temporal es buena, as como la capacidad paraevocar datos e informacin autobiogrfica.

4.- Los problemas de conducta sobresalen frente a los pequeos descuidos, olvidos y alteracionescognitivas que pueda presentar el paciente (esto la distingue de la DTA).

Las alteraciones cognitivas aparecen con posterioridad en forma de sndrome prefrontal dnde se puedeobservar un dficit de la funcin ejecutiva junto a problemas para mantener la atencin.

5.- El perfil de deterioro mnmico es el caracterstico de pacientes con lesiones frontales: evocacin,amnesia de la fuente, etc...

6.- Tambin suelen perder fluidez verbal y espontaneidad en su lenguaje, presentando ecolalias y

perseveraciones, un lenguaje estereotipado, desarrollando mutismo en las fases finales de la enfermedad.La capacidad de comprensin es buena excepto para frases complejas (p.e. APP). La capacidad para elreconocimiento perceptivo de objetos y su uso apropiado suele estar preservado. La lectura en voz altasuele ser normal. Los problemas de memoria suelen estar debidos a dficit atencionales y a dificultadesen la evocacin de la informacin.

7.- Las alteraciones prxicas se observan desde el comienzo mismo de la enfermedad debido a unaincapacidad para organizar la informacin ms que a una alteracin puramente espacial.

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8.7. Demencia FrontotemporalCaractersticas Neuropsicolgicas




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8.8. DEMENCIA VASCULAR

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-Trmino amplio / todos los casos de demencia (deterioro cognitivo global) / secundaria /asociados a cualquier forma de ACV o trastorno de etiologa vascular (isqumico, hemorrgico,hipxico-isqumico.

-Hoy se prefiere el trminoAlteracin Cognitiva Vascular.

-Se trata de la segunda/tercera forma de sndrome demencial ms frecuente (proporcin muyparecida a la DFT)justo despus de la DTA y de la DCL.

-Representa entre el 8-18% del total de las demencias diagnosticadas en el mundo desarrollado.

-Un tercio de los pacientes con DTA muestran caractersticas de DVy al contrario.

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Epidemiologa

8. Demencia Vascular




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-Los criterios NINCDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke-AssociationInternationale pour la Recherche et lnseignement en Neurosciences) son los ms aceptados (verApndice Ien el bloque dedicado al Tema 4 en la web de la asignatura). Estos criterios distinguenentre: demencia vascular confirmada,probable, y posible.

-La DVinicio agudo + curso fluctuante o escalonadoresultado uno o ms ACVs (Fig. 1. c).

-En la exploracin neurolgica: se observan signos de focalidad neurolgica que sugierenpatologa vascular, y esta se demuestra en laspruebas de neuroimagen (TAC y RMN)en forma deinfartos (Fig. 1. a) y leucoaraiosis (Fig. 1. b).

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(a) (b)

Figura 1.

(c)




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A pesar de la variabilidad del perfil neuropsicolgico clnicode estos pacientes, se suelen distinguir dospatrones concretos que son los ms prevalentes:

1. Perfil de Demencia Vascular Cortical o Demencia Multi-infarto:

-Lesiones de vaso mediano o grueso (en las reas irrigadas por stas)

-Infartos cortico-subcorticales

-Naturaleza tromboemblica mltiple

-Su perfil clnico se caracterizara por la presencia de rasgos focales mltiples (causados por los infartoscerebrales), con instauracin aguda, evolucin escalonada y recuperacin, con focalidad neurosomticasecuelar y perfil cognitivo variable en funcin de las localizaciones y extensin de las lesiones (p.e. lbulo

frontal, hipocampo, giro angular, lbulo parietal, etc...).

-Es propia de un paciente con diversos riesgos cerebrovasculares (H.E., tabaquismo, diabetes, obesidad,Etc.).

-Se asocia a depresiny labilidad emocional e incontinencia emocional. Existe cierto grado de concienciade la enfermedad.




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A pesar de la variabilidad del perfil neuropsicolgico clnicode estos pacientes, se suelen distinguir dospatrones concretos que son los ms prevalentes:

2. Perfil de Demencia Vascular Subcortical:

-Lesiones de pequeo vaso

-Fundamentalmente, subcorticales

-Sintomatologa insidiosa, curso gradual agravado, incidentalmente, episodios sbitos de dficitneurolgico de naturaleza ictal de naturaleza lacunar

-Punto de vista cognitivo / perfil subcrtico-frontal / clara afectacin motora con signos pseudobulbares(dificultad en habla y deglucin, con liberacin de la motilidad facial emocional), alteracin de la marcha

e incontinencia urinaria siendo-leucoencefalopata subcortical de Binswanger-Estado lacunar y-Infartos subcorticales en localizaciones estratgicas (tlamo, ncleo caudado, cpsula interna) q



Bl IV ENVEJECIMIENTO NORMAL DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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Junto a estos dos perfiles, se suele realizar un tercer diagnstico bajo la etiqueta de:

3. Otras formas de demencia vascular:

En este apartado se incluyen:

-Demenciascausadas por infartoo hemorragia cerebral nica estratgica en regiones crticas para lasfunciones cognitivas como la corteza frontal, la encrucijada asociativa parieto-temporo-occipitalo el tlamodel hemisferio dominante.

-Por hipoperfusin cerebral crnica.

-Por anoxia o isquemia cerebral prolongada (parada cardiorespiratoria prolongada, problemas en

operaciones extracorpreas) que suele dar lugar a una demencia con escasa correlacin con las evidencias dela neuroimagen estructural (escasa carga lesional en el TAC o en la imagen por RMN).



Bl IV ENVEJECIMIENTO NORMAL DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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En este punto, ampliaremos la informacin sobre dos cuadros ya enunciados: la Demencia Multiinfartoy laEnfermedad de Binswanger:

-La Demencia Multi-infarto:

-Infartos mltiples corticales territorio de arterias de calibre mediano o grande

-Tambin podran ser infartos subcorticales, o combinacin de ambos tipos

-Su inicio brusco y evoluciona de forma escalonada

-El cuadro clnico se caracteriza por la afectacin de diversas funciones cognitivas cuyo deterioro se observa amodo de parches (una s, otras no) progresivamente se van afectando la mayor parte de las funciones cognitivas

-Presencia de sntomas y signos neurolgicos como disartria, hemiparesia, prdida sensorial, problemas depercepcin de los campos visuales, presencia de reflejos patolgicos y asimtricos

-Muchos pacientes tienen una cardiopata isqumica que podra conducir a episodios de insuficiencia cardiaca ehipotensin sistmica, agravando el dao cerebral difuso.

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Bloque IV: ENVEJECIMIENTO NORMAL DFICIT COGNITIVO LEVE Y DEMENCIA


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-La Demencia Multi-infarto:

-Manifestaciones clnicas comunes:

1.Inicio brusco de los sntomas y curso fluctuante de la enfermedad.2.Presencia precoz de trastornos de la marcha (p.e. marcha a pequeos pasos o marcha parkinsoniana).3.Urgencia para orinar y otros sntomas que no pueden explicarse por alteraciones urolgicas.4.Quejas somticas inespecficas.5.Cambios de humor, depresin e incontinencias emocional.6.Confusin nocturna.7.Son frecuentes las alteraciones en funciones ejecutivas y lentitud motora.8.Suelen existir signos de focalidad neurolgica.

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-Enfermedad de Binswanger: Entidad clinicopatolgica diagnstico neuropatolgico.

-Mientras el paciente est vivo se puede diagnosticar con alta probabilidad aplicando los criterios clnico-radiolgicos de Bennet (ver Tabla 1).-No se debe diagnosticar basndose nicamente en la informacin procedente de tcnicas de neuroimagen.

1.Existencia de demencia leve o moderada.

2.Concurrencia de, al menos, dos de los tres siguientes grupos de hallazgos:-Presencia de un factor de riesgo vascular o enfermedad vascular sistmica.-Signos y sntomas de dficit neurolgico focal de naturaleza vascular.-Signos motores subcorticales.

3.Presencia de tcnicas de neuroimagen de leucoaraiosis bilateral.

-Estos criterios no se pueden aplicar en presencia de lesiones corticales bilaterales o mltiples en neuroimagen ode demencia intensa.

-La enfermedad suele aparecer en sujetos con edades comprendidas entre los 55 y los 75 aos.-Se da por igual en ambos sexos.-El comienzo de los sntomas suele ser subagudo con progresin de varios das.-Pueden aparecer convulsiones, especialmente, en la progresin subaguda de los sntomas.-Pueden existir deficiencias variables de la memoria, apata, desinters y respuesta afectiva alterada.-Pueden existir alteraciones de la marcha, signos pseudobulbares, as como otras alteraciones motoras ycognitivas.






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TABLA 1. Criterios de Bennet (adaptados):

1) Demencia diagnosticada por tests neuropsicolgicos.

2) Evidencia de un dato de dos de los siguientes tres grupos:

a) Presencia de factores de riesgo vascular o evidencia de enfermedad vasculas sistmica, por ejempo: hipertensin, diabetes, historia de infarto

agudo de miocardio, arritmia cardaca o insuficiencia cardaca congestiva.

b) Evidencia de signos de enfermedad cerebrovascular, por ejemplo: historia de infarto, focalidad piramidal, signos sensoriales.

c) Evidencia de disfuncin cerebral subcortical por ejemplo: marcha senil, rigidez parkinsoniana o historia de incontinencia urinaria secundaria a

vejiga espstica. Radiologa: leucoaraiosis bilateral en la tomografa computerizada (TC) o bien resonancia magntica (RM) con lesiones

hiperintensas en T2 bilaterales, mltiples o difusas, subcorticales y de un dimetro mayor de 2 x 2 mm.

Los criterios propuestos pierden su validez en presencia de:

a) Lesiones corticales mltiples o bilaterales en TC o RM.

b) Casos de demencia grave (por ejemplo, con el test Mini-Mental o MMs menor de 10).

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Web: Criterios NINDS-AIREN de Demencia Vascular (SEN, 2009)



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-Los propios de los diferentes tipos de ACVs que ocasionan la demencia (ver las siguiente imgenes):

Demencia vascular. Cortes coronales de resonancia magntica (a)y macroscpico (b)deun paciente con demencia y mltiples infartos lacunares en ganglios basales y sustanciablanca subcortical (c).En la imagen microscpica a bajo aumentose observa un infartolacunar en putamen (Ca)y la regin de penumbra isqumica (Cb)(tinci! n HE).

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Hallazgos Neurohistopatolgicos, anatomoestructurales y neuroqumicos de la DTA

8.8. Demencia Vascular

Tomado de:Cabada et al., (2009). Actualizacin radiopatolgica en demencias.Resonancia magntica posmortem. Radiologa, 51(2), 127-139.

ab





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-Demencia vascular / difcil dibujar un perfil tpico / depende de: el lugar de la lesin, su tamao, el nmero delesiones y su causa particular.

-Afectacin corticalcomo subcortical.

-Tambin existe la posibilidadde que en el mismo paciente coexistan lesiones vasculares y degenerativasquedan lugar a una demencia mixta.

Al comparar la DV con la DTA se observa:

1. En contraste con la DTA, la DVsuele caracterizarse por un mejor rendimiento en tareas de confrontacinvisual.

2.En la DV, las capacidades lxico-semnticas estn ms preservadas que en la DTA, mientras que losaspectos sintcticos y motores del lenguaje estn ms deteriorados que en la DTA. En la DV, son frecuentes las

disartrias (errores articulatorios), alteraciones del tono y alteraciones frontales.3.En la DV, el rendimiento en evocacin de informacin mejora con la aportacin de claves (algo que no

ocurre en la DTA). Esta observacin permitira suponer la existencia de una alteracin fronto-subcortical y nohipocampal.

4. Otros sntomas habituales de la DV son: la labilidad emocional, la confusin, la depresin y/o laincontinencia de la miccin.

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Caractersticas Neuropsicolgicas



q ,


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9. BIBLIOGRAFA

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9. Bibliografa Bsica:

-Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial MdicaPanamericana: Madrid (ver Captulo 27. Trastornos psiquitricos y otros problemasasociados).

-Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar:Salamanca (ver Captulo 9. Demencia).

-Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta:Madrid.

-Captulo 8. Envejecimiento, demencias y otros procesosdegenerat ivos . En: Junqu y Barroso (2009).Neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.

Lectura Obligatoria:




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Preguntas para preparar el estudio del Tema 8

Segunda parte: DFT

1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces para la DFT.

2. Describe los criterios clnicos diagnsticos de la DFT.

3. Sntomas neuropsicolgicos de la DFT.

4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que se handescrito en el caso de la DFT.




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Preguntas para preparar el estudio del Tema 8

Segunda parte: DV

1. Describe los datos epidemiolgicos que conoces para las principales formas de DVestudiadas.

2. Describe los criterios diagnsticos de las principales formas de DV estudiadas.

3. Sntomas neuropsicolgicos de las principales formas de DV estudiadas.

4. Describe los cambios anatomopatolgicos, neurohistolgicos y neuroqumicos que conocesen las principales formas de DV estudiadas.



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