Sindrome nefrotico
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SINDROME NEFROTICO
Anthony Jose Colon Guerra2009161011
CLASIFICACION
Hay dos tipos de SN:
Primario: afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos
Secundario: por enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: ETIOLOGÍASN DE CAUSA PRIMARIA O IDEOPATICO
SN DE <1 AÑO (ALGUNOS CONGENITOS)
Nefrosis lipoideaLesiones glomerulares mínimaProliferacion glomerular mesangial difusaEsclerosis glomerular segmentaria y focalGlomerulonefritis por complejos inmunesProliferacion mesangial endocapilarGlomerulonefritis membranoproliferativa tipos I y IIGlomerulonefritis extramembranosa (membranosa)SN congénito
Enfermedades sistemicasLupus eritematoso sistemicoPurpura de henoche schonleinDiabetes mellitusAmiloidosis renalPanarteritis nodosaEnfermedad de celulas falciformesInfeccionesSifilis congenitaToxoplasmosis congenitaHepatitis b y cPaludismoAsociado con sidaNefritis aguda postestreptococicaNefritis por shuntEndocarditis estreptococicaTuberculosis AlergiasCardiovasculares NeoplasiasIntoxicacionesotros
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: DEFINICIÓN.
Situación clínica caracterizada por:
proteinuria masiva >50mg/kg/día o 40 mg/m2/h, (índice proteinuria/creatininuria > 2,0)
Edema Hipoalbuminemia (albúmina
plasmática < de 2,5gr/%). Hiperlipidemia con
concentraciones elevadas de colesterol y triglicéridos en plasma
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLASIFICACIÓN ETIOLÓGICA
Hay dos tipos de SN:
Primario: afección glomerular con hallazgos histopatológicos definidos
Secundario: por enfermedades sistémicas, infecciones, procesos alérgicos, intoxicaciones, neoplasias, problemas cardiacos y vasculares.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: EPIDEMIOLOGIA
EL SINDROME NEFROTICO OCURRE CUALQUIER EDAD SIENDO MAS FRECUENTE EN MENORES DE 10 AÑOS
PICO 4 AÑOS
MAS FRECUENTE EN NIÑOS (60%) relación 2:1
GLOMERULONEFRITIS PROLIFERATIVA MAS FRECUENTE EN NIÑAS
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICAPROTEINURIAMas de 1000 mg/L en una muestra
de orina en 24 horas correlacionada con una muestra de orina con valores de 100 mg/dl.
Proteinuria mayor de 40 mg/m2/ hora o de 50 mg/kg /día. (rango nefrotico)
En lactantes: usar relación proteinuria/ creatininuria en muestra aislada de orina (valor mayor de 2 indica proteinuria en rango nefrotico)
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICA Valores de rango nefrotico: Normal en < 2 años: < 0.5 Normal en >2 años: < 0.2 Proteinuria leve: 0.2 a 0.5 Proteinuria moderada: 0.5 a 2 Proteinuria intensa: >2
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICAHIPOALBUMINEMIA Consecuencia directa de la proteinuria Dx: valor menor de 2.5 g/dl asociado con los
otros criterios. El principal problema es el síndrome
hipooncotico secundario que lleva a formación de edema.
Albumina sérica menor de 1.5 g/dl: hipoperfusion, hemoconcentración, aumento de la tendencia a hipercoagulabilidad, oliguria.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: CLÍNICAEDEMASVarios mecanismos:1. Alteración del equilibrio de Starling (fuga de
plasma al espacio intersticial)2. Aumento de la cantidad de sodio retenido
por el riñón (cambios intrarrenales no dependientes de aldosterona y renina)Los edemas ocurren cuando el valor de albumina sérica es menor de 2.5 g/dl.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZEn caso de encontrar valores de
albumina por debajo de 1.2g/dl: Hipovolemia grave Hipotensión ortostatica OliguriaSíntomas asociados: dolor abdominal Vomito Diarrea Edema palpebral matutino Aumento de peso Palidez Reblandecimiento de la punta de la nariz
y de los lóbulos de las orejas Ombligo horizontalizado
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ
HIPERCOLESTEROLEMIA Por aumento de la síntesis de los
precursores de los transportadores de lipoproteínas en el hígado al producirse un incremento de la síntesis de albúmina.
El criterio de SN es colesterol sérico mayor de 300 mg/dl.
Cuando la albumina es menor de 1.5 aparece también hipertrigliceridemia.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZHIPERCOAGULABILIDAD Perdida de factores
anticoagulantes en orina (antitrombina III, factor XII)
Hemoconcentración La hiperlipidemia se
asocia con mayor riesgo de trombosis vasculares, localizadas en cualquier vaso.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZEXAMEN FISICO Taquicardia Hipovolemia Hipotensión FR aumentada Derrame pleural Ascitis significativa Dificultad respiratoria Fiebre Hipertensión leve y
transitoria Aumento de peso
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ
Cabeza Areas de fotosensibilidad y eritema en heliotropo (colagenosis), edema nasal y auricular, estado de la dentadura, (focos de bacteremia), color y grado de humedad de las mucosas (anemia y posible deshidratacion)
Cuello Adenopatias e ingurgitacion yugular (trastornos linfoproliferativos, trombosis de vena cava superior)
Tórax Signos de derrame pleural o pericardico, adenopatias axilares, soplos, especialmente aquellos cambiantes, signos de consolidación pulmonar.
Abdomen Ascitis, megalias (nefomegalia, tumores primarios y secundarios, trombosis de la vena renal), dolor (peritonitis bacteriana espontanea), hernias inguinales, soplos lumbares.
Genitales Edema escrotal o de labios mayores, hipospadias, criptorquidia.
Piel Purpura o petequias (henoch Schonlein, leucemia), signos de inminencia de ruptura cutanea, ericipela.
Neurologico Estado de alerta, signos meningeos, respuesta pupilar, signos de hipertension endocraneana (trombosis del seno sagital)
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ
ESTUDIOS DE LABORATORIO Parcial de orina: orina espumosa por
proteinuria, hematuria, cilindruria, alteraciones del ph y de la concentración de la orina, lipiduria.
Rx torax: derrame pleural o pericardico, posibles consolidaciones neumónicas.
Hemograma: controles periódicos de HTO (hemoconcentración).
Electrolitos: hipocalcemia secundaria a hipoalbuminemia, perdidad de vit. D por el riñon. Hiponatremia con densidad urinaria elevada.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ Lipidos: hipertrigliceridemia, hipercolesterolemia
por aumento de sintesis de proteinas trasportadoras de lipoproteinas
Ecografia: doopler abdominal (trombosis de vena o arterias renales, porta y cava). Evaluar tamaño renal, relacion corticomedular y ectasias pielocaliciales.
Otros: - complemento (hipocomplementemia) - anticuerpos antinucleares, anti DNA y
citoplasmicos antineutrofilos - serologia: ELISA para VIH, VDRL, Ag superficie para HB y Ac IgM para HC
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO REPOSO : prolongado favorece fenómenos
tromboticos.NUTRICION: dieta hipercalorica con 60-65% del
aporte calórico total como carbohidratos, además debe ser normoproteica.
Grasas de origen vegetal y con menos de 300 mg de colesterol al dia.
Restringir el consumo de sodio. 1g/dia de sal.}La restriccion de proteinas en la dieta no
disminuye la proteinuria y por el contrario favorece la desnutricion por el aumento de la tasa metabolica basal.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO LIQUIDOS1. Restringir a 400ml/m2/dia mas la diuresis.2. Evaluar el grado de deshidratación y cualquier
signo de depleción del volumen intravascular. 3. Al iniciar diuréticos restringir liquidos a 1200
ml/m2/ dia para evitar hiponatremia y deshidratación.
4. Usar diuréticos ahorradores de potasio5. Furosemida: 0.5 a 1 mg/kg cada 6h. En infusion
lenta en un lapso minimo de 30 a 60 min.6. hidroclorotiazida: dosis de 1 mg/Kg/dia V.O.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO ALBUMINA Y EXPANSORES PLASMATICOSNota: nunca se debe aplicar diuréticos IV sin previa
expansión plasmática por riesgo de forzar diuresis en estado de hipovolemia.
Mantener estable la hemoconcentración por riesgo de trombosis.
La indicación mas clara de expansión con albumina es la hipovolemia.
Medir sodio urinario: si es <5mEq/L, se confirma SN hipovolemico.
Se usa albumina al 20% sin electrolitos (previa toma de HB y HTO) Utilizar infusión de albumina en 24h lo que mejora su vida media.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO CORTICOIDES Son parte fundamental del tratamiento Disminuyen la proteinuria Aceleran la resolución de los edemas Disminuyen el riesgo de infecciones Disminuyen perdidas de inmunoglobulinas en orina Antes de usar esteroides debe ser desparasitado con
400 mg de albendazol por 3 dias.
Prednisona: dosis de 60 mg/m2/dia en una toma en la mañana durante 4 semanas, luego se continua con 40 mg/m2/interdiario por 4 sem.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO
Según la respuesta terapéutica a la prednisona se clasifica a los pacientes en:
CORTICOSENSIBLES
RESPONDEDORES INICIALES
RESPONDEDORES TARDIOS
CORTICORRESISTENTES
CORTICOINTOLERANTES
CORTICODEPENDIENTES
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO INMUNOSUPRESORES Solo deben usarse en el SN de recaídas
frecuentes (mas de 2 recaidas en 6 meseso mas de 4 en 1 año).
Corticodependientes o corticointolerantes con contraindicación absoluta de esteroides.
Antes de iniciar dar tto prolongado con prednisona 40mg/m2 en dias alternos por 6 meses. Ciclofosfamida: 3mg/kg/día 8sem o 2mg/kg/día 12sem + prednisona 1mg/kg/día.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO
RECOMENDACIONES DEL TTO DEL SN CORTICOSENSIBLE Y DE SUS RECAIDAS
Episodio inicial: prednisolona 60 mg/m2/dia por 6 sem., seguida por 40 mg/m2 en dias alternos por 4 sem. Mas, con suspension gradual.
Primeras 2 recaidas: prednisolona 60 mg/m2/dia hasta remision, seguida por 40 mg/m2 en dias alternis por 4 sem.
Recaidas frecuentes: mantenimiento con prednisolona (0.1 a 0.5 mg/m2/dia por 12 meses.
Recaida con prednisolona > 0.5 mg/kg/ dia: levamisole 2.5 mg/kg/dia por 4 a 12 meses.
Recaida con prednisolona > 0.5 mg/kg/dia: ciclosporina 5 mg/kg/dia por 1 año.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO INDICACIONES PARA EL USO DE TERAPIAS ALTERNAS
Recaida con prednisolona > de 0.5 mg/Kg en
dias alternos
Recaida con prednisolona > 1
mg/kg en dias alternos
Episodios de recaidas graves:
hipovolemia, trombosis, sepsis
o falla renal aguda
Efectos secundarios
inaceptables de la terapia con
esteroides
Alto riesgo de toxicidad:
VARONES cerca de la pubertad,
diabetes.
Inadecuada facilidad de
seguimiento o cumplimiento
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: TRATAMIENTO VACUNACION Vacunas de virus vivos contraindicadas
en el niño que recibe esteroides. Recomendada la aplicación de ambas
vacunas contra el neumococo. Recomendada vacuna contra la influenza. Sarampión y poliomielitis pueden ser
inductoras de remisión. DPT, antitifoidea e influenza pueden
producir recaídas en pacientes en remisión.
Si el paciente es preescolar se debe esperar dos años después de la remisión para aplicar los refuerzos.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: BIOPSIA RENAL
POSTRATAMIENTO
CORTICORRESISTENCIA
RECAIDAS FRECUENTES
CORTICOINTOLERANCIA CON HTA O
HEMATURIA PERSISTENTE
CORTICODEPENDENCIA
Los riesgos mas frecuentes de la biopsia son hematoma retrocapsular y hematuria macroscópica, la cual mejora en las siguientes 24 a 48 horas.
SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ: NIVELES DE ATENCIÓN
Nivel I Nivel II Nivel III
•Medicina general•Dx y remisión.•Evitar el uso de diuréticos y el retraso en la remisión
•Pediatria. •Iniciar estudios complemetarios: eco doopler para descartar trombosis de vena o arteria renal.•Proteinuria y creatininuria en orina de 24 horas•Rx torax y tuberculina•Tto inicial, desparasitacion, expansion vascular y reduccion de edemas.•Deteccion precoz de cualquier signo de infeccion•Prevencion temprana de complicaciones.
•Nefrologia pediatrica•Iniciar estudios complementarios co n el fin de hacer seguimiento al paciente•Evaluar respuesta a los corticoides•Continuar el tto inicial y la prevencion de complicaciones.