cardiopatías congénitas
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Cardiopatías Congénitas
Definición: Anomalías en la estructura o función cardiocirculatoria que están presentes desde el
nacimiento aunque se diagnostiquen mucho después.
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ACIANÓTICAS CON SHUNT IZQUIERDA-DERECHA
ACIANÓTICAS SIN SHUNT CIANÓTICAS CON SHUNT DERECHA-IZQUIERDA
Entre aorta y arteria pulmonar:Ductus arterioso persistenteVentana aorto-pulmonarTronco arterial comúnEntre ventrículos:Comunicación interventricular (CIV)Canal auriculoventricular comúnEntre aurículas:Comunicación interauricular (ostium secundum)Ostium primumEntre venas pulmonares y sitémicas:Drenajes venosos pulmonares anómalosEntre arterias y venas periféricas:Fístulas arteriovenosas
1) Lesiones del corazón izquierdo:a) Con obstrucción:Coartación de aorta Estenosis aórtica:
ValvularSubaórticaSupraórtica
Atresia aórticaEstenosis mitralAtresia mitralCor triatriatumb) Sin obstrucción:Insuficiencia aórticaInsuficiencia mitral2) Lesiones del corazón derecho:a) Con obstrucción:Estenosis pulmonar: ValvularSubvalvularSupravalvularEstenosis tricúspideHipertensión pulmonar primariab) Sin obstrucción:Insuficiencia pulmonarInsuficiencia TricúspideAnomalía de Ebstein
Con flujo pulmonar aumentadoTransposición de grandes arterias sin EPTronco arterial común (Truncus)Drenaje venoso pulmonar anómalo totalVentrículo derecho de doble salida (VDDS)Atresia tricúspide sin estenosis pulmonar (EP)Ventrículo único sin EPVentrículo izquierdo de doble salida (VIDS)Con flujo pulmonar disminuido Tetralogía de FallotAtresia pulmonar con CIVAtresia pulmonar con septo íntegroAtresia tricúspide con atresia pulmonar o EPEbstein con atresia o estenosis pulmonarVDDS con estenosis o atresia pulmonarVIDS con atresia o estenosis pulmonarTruncus con atresia o estenosis pulmonarAtresia mitral con atresia o estenosis pulmonarCualquier cardiopatía compleja con atresia o EP
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Cardiopatías Congénitas
Displasia Mitral
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Displasia Mitral
• Baja incidencia
• Mas frecuente en Caninos y Felinos
• Etiología
– Inadecuada coaptación de las valvas
– Alteración valvas, cuerdas tendinosas o músculospapilares
– Provoca la insuficiencia de la válvula mitral
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Displasia Mitral
• Fisiopatología:
– Similar a la Enfermedad Mitral Cronica
– Sobrecarga de volumen atrioventricularizquierda
– Dependera según el grado de displasia
– Insuficiencia Miocárdica secundaria
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Fisiopatología
Mec. Compensatorios
D.S. Ret. Hidrosalina
V.M. F.C.
Pres. Arterial
Falla Mitral
Vol. Regurgitante
Falla Miocardica Volumen Vent. Izq.
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Fisiopatología
Ciclo cardíaco
CIV PEy RIVSístole auricular
Llenorápido
Llenolento
Sístole auricular
a c
x
v
y
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Fisiopatología de la Regurgitación Mitral
DDVI
DSVI
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Blood Pressure 2001;10:74-82
19%
23%
47%
11%
Concentric LV
remodeling
Concentric LVH
Normal LV Eccentric LVH
LV mass index (g/m2)
Re
latv
e w
all
th
ick
ne
ss
0.45
125
HIPERTROFIA
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Displasia Mitral
• Estudios Complementarios– Rx
• Cardiomegalia con predominio en Atrio Izquierdo y VentriculoIzquierdo
– Eco• Dilatación Atrial Izquierda
• Aumento Diastólico Final por sobrecarga de volumen VI
• Disminución de la FA en estadios con falla miocardica
– ECG• Sobrecarga Atrial y Ventricular Izquierdas
• Arritmias
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Displasia Mitral
• Examen Clínico
– Soplo sistólico Mitral de intensidad variable
– Cuadros congestivos según el grado de falla
– Signos anterógrados según el grado de insuficiencia
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Displasia Mitral
• Tratamiento
– Dieta Hiposódica
– Vasodilatadores
• Inh. ECA
• Betabloqueantes
– Diuréticos
– Inotrópicos positivos
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Displasia Tricuspídea
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Displacia Tricuspidea
• Baja incidencia
• Felinos y Caninos
• Etiología
– Inadecuada coaptación de las valvas
– Alteración valvas, cuerdas tendinosas o músculospapilares
– Provoca la insuficiencia de la válvula tricuspidea
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Fisiopatología
Insuficiencia Tricuspidea
Sobrecarga de Volumen
Dilatación AD e Hipertrofia Excéntrica de VD
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Signos clínicos
• Examen Clínico
– Soplo Sistólico Foco tricuspideo
– Cuadros Congestivos asociados a la insuficiencia cardíaca derecha
• Ascites
• Colecta pleural
• Edema en miembros
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Estudios complementarios
• Rx
– Cardiomegalia Derecha
• Eco
– Dilatación Atrial Derecha
– Dilatación Ventricular Derecha
– Cámaras Izquierdas Normales
• ECG
– Sobrecarga Atrial Derecha y VD
– Arritmias !!!!
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Tratamiento
• Vasodilatadores
– Inhibidores ECA
– Betabloqueantes
• Diureticos
• Antiarrítmicos
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Origen: 6º arco aórtico izquierdo
• Cierre funcional (12-14 horas del nacimiento)• > tensión de oxígeno
• < Oxido nitrico
• < Prostaglandinas locales
• Contracción músculo liso ductal
• Cierre anatómico• Degeneración intima
• 7-8 dias posparto (media 4 días)
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Lesiones (hipoplasia muscular)
– Tipo 1 y 2 (aneurisma ductal)
– Tipo 3, 4 y 5
– Tipo 6
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• Prevalencia• Congénita más común (30%)
• Muchas razas y mestizos
– O. Aleman, Caniche, Maltés
• Gatos menos frecuente
(11%)
• Raro en equinos
• Etiología• Genética
• Transmisión poligénica
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Ductus asintomático
• Ductus sintomático– Shunt izquierda derecha
– Shunt derecha izquierda
– Síndrome de Eisenmenger
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Shunt aorta-pulmonar
• Pleonemia pulmonar
• Incremento del retorno venoso sector
izquierdo
• Sobrecarga de volumen
FISIOPATOLOGÍA
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• El circuito respeta al sector derecho
• Dilatación atrial izquierda
• Dilatación ventricular izquierda
• Dilatación aórtica y pulmonar
• Aumento descarga sistólica ventrículo izquierdo
• Hipertensión arterial sistémica sistólica
• Hipotensión diastólica
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Edad / Raza / Estado general
• Soplos de Gibson (en maquinaria)
• Pulso de Corrigam – Martillo de agua
• Mucosas (Cianosis diferencial)
• Manifestaciones
• Asintomáticos
• Distintos grados de ICC
SIGNOS CLÍNICOS
Momento
ProducciónDuración Forma Frecuencia Epicentro Intensidad Proyección
ContinuoPansistólico
Pandiastólico
Creciente
Decreciente
+++
(congénita)
Base card.
Entr. tórax> 4/6
Base y
atrás
SISTOLE DIASTOLE PSPS
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Radiología
– Cardiomegalia Izquierda
– Aneurisma aortico
– Dilatación de arteria pulmonar
• Angiografía
• Electrocardiografia
– Sobrecarga de cámaras izquierdas
• Ecocardiograma bidimensional
– Sobrecarga de volumen de cámaras izquierdas, aorta y art.
Pulmonar
• Ecocardiograma Doppler
– Observación de la permeabilidad del ductus
– Evaluación de la función sistólica y diastólica ventricular
– Comprobación de la dirección del flujo I-D o D-I
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CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
Tratamiento
• Tratamiento Ligadura del Conducto Arterioso
• Previamente es necesario realizar la
compensación
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DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
Comunicación interventricular
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DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
• Prevalencia
• Perros 7%
• Gatos 15%
• Equinos mayor prevalencia
• Hereditaria ?
• No predilección de sexo
• RAZAS• English Springer Spaniel• West highland White terrier• English bulldog
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DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULARTipos
• Membranosas o perimembranosas– Membranosa
– Perimembranosas (inlet)
– Perimembranosas (outlet)
– subpulmonar
• Musculares
![Page 32: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/32.jpg)
DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
• Fisiopatología
• Shunt de izquierda a derecha• Leve
• Moderada
• Severa
• Restrictivas
• No restrictivas
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DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
• Fisiopatología
• Shunt de izquierda a derecha
– Leve
– Moderada
– Severa
• Restrictivas
• No restrictivas
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DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR• Signos clínicos• Auscultación
– Soplo sistólico en Hemitorax derecho con proyección en rueda de carro
• Presentaciones:– Asintomáticos
– Sintomáticos: Varían según el grado y el tipo de desvió.
Momento Producción
Duración Forma Frecuencia Epicentro Intensidad Proyección
Sístole Pansistólico Meseta++
(congenita)
4 esp int. dercho
> 3/6Rueda de
carro
SISTOLE DIASTOLE
![Page 35: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/35.jpg)
DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
• Electrocardiograma
– Inespecífico
• Radiología
– Cardiomegalia
– Hiperperfusión pulmonar
• Ecocardiografía Bidimensional
– En algunos casos se puede observar la comunicación
– Evaluación de la cámaras y función sistólica
![Page 36: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/36.jpg)
• Ecocardiografía doppler – Estudio especifico – Ubicación del Jet de la CIV– Pequeños defectos difíciles de
ver.– Se determina el gradiente de
presiones entre ambos ventrículos
– Presión ventrículo derecho– Establecer si es restrictiva o
no
![Page 37: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/37.jpg)
DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
• Tamaño del defecto 40% de la aorta
• Shunt de izquierda a derecha 4.5 m/seg
• Presión ventricular sistólica derecha < 45 mmHg
• Sin insuficiencia aórtica
• Sin insuficiencia cardíaca
• PRONOSTICO• Defecto leve
• Defecto moderado
• Defecto amplio.
• Restrictiva
• No restrictivas
![Page 38: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/38.jpg)
DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR
• Tratamiento
– Quirúrgico• Banding de la arteria
pulmonar
• Corrección del defecto
– Medico• Tratamiento de la ICC
• Disminuir el shunt de izquierda a derecha
![Page 39: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/39.jpg)
SINDROME DE EISENMENGER
El síndrome de Eisenmenger es un trastorno que incluye un conjunto de síntomas: cianosis (piel pálida azulada o grisácea
debido a una disminución de la cantidad de oxígeno en la sangre), hipertensión pulmonar (presión sanguínea alta en los vasos
sanguíneos de los pulmones) y eritrocitosis (aumento del número de glóbulos rojos en la sangre debido a la disminución de la
cantidad de oxígeno en la sangre).
![Page 40: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/40.jpg)
SINDROME DE EISENMENGER
Hipertensión pulmonar (4 grados).I: Hipertrofia de la media.II: Proliferación de la íntima (hiperplasia).III: Fibrosis de la intima.IV: Lesiones plexiformes.Grado III-IV son irreversible, .
![Page 41: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/41.jpg)
SINDROME DE EISENMENGER
• Causas frecuentes• - Ductus arterioso persistente
• - Comunicación interatrial
• - Comunicación interventricular
• - Técnicamente Fallot es un SE
![Page 42: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/42.jpg)
SINDROME DE EISENMENGER
Comunicación sistémico-Pulmonar (Shunt Izq-Der)
Aumento del flujo pulmonar
Daño vascular pulmonar progresivo e irreversible
Aumento de la resistencia vascular pulmonar (Hipertensión reactiva)
Shunt derecha- izquierda
Hipoxia y policitemia
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SINDROME DE EISENMENGER
SIGNOS CLÍNICOS
• Asintomáticos: levemente cianóticos• Sintomáticos: Cianosis (ejercicio) - Bajo volumen minuto
- Disnea- Síncope- Mareos- T. Visuales. Arritmias
. Hiperviscosidad
![Page 44: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/44.jpg)
SINDROME DE EISENMENGER
• - Ecocardiografía bidimensional• - Doppler cardíaco• - Electrocardiograma• - Rx• - Laboratorio
![Page 45: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/45.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
![Page 46: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/46.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
La tetralogía de Fallot se caracteriza por la malformación congénita del corazón, debida a la estenosis de la arteria pulmonar (estrechamiento en la apertura de la arteria pulmonar), el defecto en la comunicación intraventricular, hipertrofia ventricular derecha y dextroposición de la aorta. Debido a la estenosis de la arteria pulmonar y a la dextroposición de la aorta, la sangre no se oxigena en los pulmones, lo que provoca cianosis (coloración de la piel azul, negruzca o lívida), una isquemia de los tejidos y una falta de desarrollo.
![Page 47: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/47.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
• Especies afectadas: Equinos, caninos y
felinos
• Es la mas frecuente cardiopatia congenita
cianótica
• Se asociaría a causas geneticas (gen
autosomico recesivo)
![Page 48: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/48.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
FISIOPATOLOGIA
• Grado de estenosis pulmonar
• Resistencia vascular periférica.
• Tamaño de la CIV
• Del Grado de dextroposición aortica
![Page 49: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/49.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
• Signos clínicos– Déficit del desarrollo– Intolerancia al ejercicio– Fatiga– Cianosis– Síncope / Convulsión– Los signos clinicos se observan entre los
2 y 8 meses de edad
![Page 50: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/50.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
SISTOLE DIASTOLE
Palpación: frémito precordialAuscultación: soplo pulmonarDifícil auscultar el soplo de CIVPulso femoral normal
Momento Producción
Duración Forma Epicentro Intensidad Proyección
SístoleMeso-Tele
PansistólicoCreciente
Foco
Pulmonar> 3/6 Base
![Page 51: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/51.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
Metodos Complementarios• ECG
• Sobrecarga Ventricular Derecha• Radiologia
• Cardiomegalia Derecha• Hipoperfusion pulmonar ( depende del grado)• Dilatacion post-estenotica pulmonar
• Ecocardiografia bidimensional y doppler• CIV• Hipertrofia Ventricular derecha• Estenosis pulmonar
• Laboratorio• Hto% ( Sindrome de Eisenmenger )
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TRATAMIENTO - Médico
• Flebotomía (> 65% Ht)• Hidroxiurea• Betabloqueantes• Sildenafil• Morfina
TETRALOGIA DE FALLOT
![Page 53: cardiopatías congénitas](https://reader036.fdocumento.com/reader036/viewer/2022081719/55721085497959fc0b8d4b93/html5/thumbnails/53.jpg)
TETRALOGIA DE FALLOT
Quirúrgico
• Valvuloplastia con balón• Cirugías paliativasShunt sistémico-pulmonar
- Anastomosis de Blalock- Anastomosis de Potts
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Estenosis Aórtica Congénita
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• La patología congénita mas frecuente
• Razas predispuestas– Boxer
– Golden Retriever
– Rottweiler
– Pitbull Terrier
– Etc.
• Mayor incidencia de Leves –asintomáticos
• Sin diferencias entre sexos
Estenosis Aórtica Congénita
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• Presentaciones:
– Subvalvular o Subaórtica - SAS
– Valvular o Aórtica
– Supravalvular o Supra aórtica
Estenosis Aórtica Congénita
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Estenosis Subaórtica
• Alteración en el Septum Conotruncal, SeptumInterventricular y valva septal de la Mitral.
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Tipos de Estenosis Subaórtica
• Estática
• Dinámica
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Estenosis Subaórtica - Estática
• Clasificacion de Pyle –Patterson (Postmortem)
– Clase 1: Nodulos pequeños en el endocardio del SIV debajo de la valvula Ao
– Clase 2: Anillo pequeño parcialmente extendido en el tracto de salida del VI
– Clase 3: Banda fibrosa en el tracto de salida del VI
• Hipertrofia del VI - Fibrosis Miocárdica -Dilatación del AI y Anormalidades en el Arco Aórtico
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Coronary lesions associated with congenital subaortic stenosisin the dog
George L. Flickinger, Donald F. Patterson
Department of Pathology, School of Medicine, and Comparative Cardiovascular Studies Unit, School of Veterinary Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania
“Gradientes de presión mayores a 35 mmHgprovocan remodelamiento coronario”
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Fisiopatología
Ciclo cardíaco
CIV PEy RIVSístole auricular
Llenorápido
Llenolento
Sístole auricular
160/100
16/19
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LEY DE LAPLACE
STRESS PARIETAL = PRESION X RADIO 2 ( ESPESOR PARIETAL)
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Blood Pressure 2001;10:74-82
19%
23%
47%
11%
Concentric LVremodeling
Concentric LVH
Normal LV Eccentric LVH
LV mass index (g/m2)
Rel
atve
wal
l th
ickn
ess
0.45
125
HIPERTROFIA
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Estenosis Aórtica Dinamica
• Obstrucción del tracto de salida del VI por la hipertrofia septal
• Efecto Venturi – SAM
• Cardiomiopatía Hipertrófica
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Examen Clínico
• ANAMNESIS:
• Asintomáticos
– Sin datos previos
– Recomendación por raza
• Sintomáticos:
– Síncopes
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Examen Clínico
• Pulso: calidad y ritmo
• Auscultación:
– Cardíaca: Soplo sistólico foco aórtico
– Carotideo
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Shianne L. Koplitz, DVM The Ohio State University - 2005
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Metodos complementarios
• Electrocardiografia
• Radiología
• Ecocardiografía Bidimensional
• Ecocardiografia Doppler
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Electrocardiografia
• Normal
• Sobrecarga de camaras izquierdas
• ST descendido
• Arritmias - Ventriculares
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Radiología
• Sin Cambios
• Prominencia del arco aortico
• Cardiomegalia izquierda
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Ecocardiografía Bidimensional
• Hipertrofia concéntrica simétrica de VI
• Estrechamiento del tracto de salida del VI
• Lesiones
• Cambios a nivel valvular
• Dilatación postestenótica
• Dilatación atrial izquierda
• FA % FE%
• Indice de Masa Ventricular
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Ecocardiografia Doppler
• Categorizar el Grado por el Gradiente Pico
– < 50 mmHg LEVE
– 50 – 80 mmHg MODERADA
– > 80 mmHg GRAVE
• Evaluar la Funcion Sistolica
• Evaluar la Funcion Diastolica
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Tratamiento
• Beta Bloqueantes
• IECA
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ESTENOSIS PULMONAR
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• Razas predispuestas:– Beagle
– Bull dog
– Pit Bull
– Caniche
• Presentaciones:– Valvular
– Supravalvular
– Subvalvular
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Estenosis Pulmonar Valvular
• La mas frecuente de las 3
• Se suele conjugar la reduccion del anillo y la fusion de las comisuras valvares
“ Displasia pulmonar”
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Subvalvular
• Baja incidencia.
• Por formacion de un anillo fibroso subvalvular
• Variedad R2A
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AORTA
PULMONAR
CORONARIA DERECHA
CORONARIA IZQUIERDA
CORONARIA R2A
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Fisiopatologia
• Destrucción de la pared libre del VD por cauterización (Starr, 1943)
• Sustitución de la misma por un parche sintético (Taquini ,1963)
• “Mantenimiento de una baja presión aceptable en el sistema venoso sistémico”
• “Garantizar un buen retorno venoso y una buena presion de lleno del VI”
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Sobrecarga de Presión
Hipertrofia concéntrica
Puede reducirse el volumen diastolico final y disminuir el
volumen sistolico del VD
Puede estas asociada a Displasia tricuspidea, CIA y Estenosis aortica
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Examen Clínico
Anamnesis:
Asintomáticos
Sintomáticos:
• Intolerancia al ejercicio
• Sincopes
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Examen Clínico
• Soplo sistolico en foco pulmonar que generalmente se irradia a derecha
• Hepatomegalia – Ascites
• Descartar Cianosis
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Metodos complementarios
• Electrocardiografia– Patrones S profundas – Sobrecarga de ventrículo derecho
– Arritmias supravent - Fibrilación Auricular
• Radiología– Información en los casos Moderados Graves
– Dilatación Ventricular Derecha – Prominente Arteria pulmonar
• Ecocardiografía Bidimensional
• Ecocardiografia Doppler
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Ecocardiografia y Doppler• Hipertrofia VD
• Movimiento paradojal septal
• Aplanamiento septal
• Dilatacion Atrial Derecha ( DT)
• Caracteristicas de la valvula pulmonar
• Cambios en la arteria pulmonar
• Doppler : Leve < 50 mmHg
Moderada 50 – 80 mmHgGrave > 80 mmHg
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Tratamiento
• Leves – Moderados
– Tratamiento medico
– Beta Bloqueante
– IECA
– Etc
• Graves
– Valvuloplastia
– Cirugia