Cardiopatías Congénitas

Cianógenas

Dra Abby De La Cruz

Mr neonatología

CHMDrAAM

Septiembre 2014

Cardiopatías congénitas complejas

• Aproximadamente 170 por 100,000 nacimientos involucran cardiopatías congénitas críticas

– Permeabilidad del ductus arterioso

– Manejo quirúrgico en el primer mes de vida

Cardiopatías con Fisiología de ventrículo único

El ventrículo izquierdo bombea sangre hacia la aorta y a través del ductusse suple la circulación pulmonar

El resto de sangre se dirige a través de la aorta descendente a la circulación sistémica

En estos casos el neonato tiene unventrículo que suple ambascirculaciones, con flujo pulmonarducto dependiente, por lo querequiere inicio inmediato de PGE1

Mecanismos para cierre del Ductus arterioso

La sangre eyectada por el ventrículo, esta compuesta por sangre oxígenada (pulmonar) y sangre desoxigenada (sistémica)

Esto da como resultado una oxigenación sistémica que siempre esta por debajo de 100%

La SaO2 es determinada por la proporción relativa de sangre oxigenada y desoxigenada.

Si el retorno venoso sistémico es mayor que el retorno venoso pulmonar el paciente estará mas desaturado y viceversa

Cardiopatías con fisiología de ventrículo único

• Las proporciones de retorno venoso van a depender de cuanta sangre este entrando a la circulación pulmonar a través del DAP, comparada con la que entra a la circulación sistémica a través de la aorta.

Esta relación se conoce como QP/Qs

QP/QS=1

El paciente con ventrículo único con QP/QS de 1 generalmente tiene saturaciones entre 75%-85%

La proporción de sangre entrando a cada sistema va a depender de las resistencias vasculares

Cardiopatías con fisiología de ventrículo único

Cardiopatías con fisiología de ventrículo único

Si disminuye el flujo sanguíneo pulmonar y el retorno venoso pulmonar, las saturaciones van a ser menores de 75%.

Si las resistencias pulmonares disminuyen la sangre preferiblemente entrará a las circulación pulmonar a través del DAP, resultando en sangre altamente oxigenada

• Este aumento en el flujo pulmonar es a expensas del flujo sistémico (cerebral, esplácnico, coronario)

• Este fisiología indeseada es reflejada por mediciones de saturación mayor de 85%

Alcalosis, hiperoxiaaire ambiente

si sat>90% ↓ PGE1

Milrinone, Enalapril

Evitar agitación y dolor

Drogas vasoactivas( altas dosis de dopamina, adrenalina, fenilerina, vasopresina)

Reducir FIO2 por debajo de 21%

Vasodilatación pulmonar

Disminuir el tamaño del ductusarterioso

Reducción de la postcarga sistémica

Cardiopatías con fisiología de ventrículo único

Transposición de grandes arterias

Tetralogía de fallot

Retorno venoso anomalo total

de venas pulmonares

Atresia tricuspídea

Truncus arterioso

Doble tracto de salida del ventrículo derecho

Anomalía de Ebstein

Ventrículo único

Atresia pulmonar

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

5-10% de todas las cardiopatías congénitas

Varones 3:1

Dos circulaciones en paralelo

Necesario tener shunt

La mayoría pequeña conexión a nivel atrial foramen o CIA

CIV 50% estenosis pulmonar 30-35%

Dextrotransposición de los grandes vasos

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

CLÍNICA Cianosis severa desde el nacimiento

• Circulaciones separadas• Pobre mezcla

Cianosis reversa• Septum ventricular intacto• DAP

• Hipertensión pulmonar• Arco aórtico interrumpido• Coartación de aorta

Saturaciones menores• Foramen oval y/o CIA restrictivo

Si DAP con resistencias pulmonares bajas• Menos cianosis (shunt aorto-

pulmonar)• Falla cardiaca congestiva

• No soplos• CIV O EP.

Dextro transposición de los grandes vasos

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Dextro transposición de los grandes vasos

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS Dextro transposición de los grandes vasos

MANEJO

PGE1RASKINDTRATAR FALLA CARDIACASWITCH ARTERIAL (JANTENE)

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

L transposición de grandes arterias < 1% de todas las cardiopatías congénitas Corrección congénita

Discordancia atrioventricularAorta emerge del venticulo derecho y la arteria pulmmonar del ventrículo izquierdoSangre pobre oxigenada se dirige a los pulmones y la sangre bien oxigenada va al resto del cuerpoNo es necesario tener shuntse asocia con CIV 60-70% EP 30-50%

dextrocardia

TRANSPOSICIÓN DE GRANDES ARTERIAS

L transposicion de grandes arterias

acianogena con mínimo distres respiratorio, di no hay otra anomalia cardiaca

Falla cardiaca congestiva con CIV AmplioNo soplos a menos que haya CIV EP

8-10% de todas las CC

Es la cardiopatía congénita cianótica mas frecuente.

Arco aórtico derecho 25%

TETRALOGIA DE FALLOT

Estenosis pulmonar

Hipertrofia del ventrículo derecho

Dextroposición de la aorta con

cabalgamientoSobre el tabique

Comunicación IV

TETRALOGIA DE FALLOT: FISIOPATOLOGÍA

TETRALOGIA DE FALLOT: MANIFESTACIONES CLÍNICAS

TF OBSTRUCCIOND EL TRACTO DE SALIDA DEL VD LEVE

TF OBSTRUCCION DEL TRACTO DE SALIDA DEL VD SEVERA

Cortocircuito a traves del CIV es I-DNo hay cianosis, puede desarrollar cianosis 1-3 años de vida

Flujo sanguíneo pulmonar disminuidoDisminución del flujo venosos pulmonar a la AI, AI, VI normales o pequeñoscianosis

Soplo sistólico en el borde esternal izquierdo

Soplo por la estenosis pulmonar

Rx de tórax: marcas pulmonares disminuidas o pueden variar según el grado de obstrucción

Disminución de marcas vasculares,tamaño del corazón normal,

•Arco medio pulmonar excavado•Disminución del flujo pulmonar•Hipertrofia de ventrículo derecho•Arco aórtico derecho

ECG

• Desviación del eje a la derecha.

• Se observa una onda R dominante en las derivaciones precordiales derechas

• La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bífidas.

Manifestaciones clínicas

• Crisis hipóxicas:

Incremento del cortocircuito derecha-izquierda

Disminución del flujo sanguíneo pulmonar

Disminución de la PaO2, acidosis, incremento de la pCO2.

Incremento en la resistenciavascular pulmonarDisminución de las resistenciasvasculares sistémicas

LlantoEvacuar

MorfinaVasoconstrictoresPropanolol-esmololExpansores de volumen

Manejo

• PGE1

• Fístula Blalock-taussig(paliativo)

• Reparación completa definitiva

– Cierre del civ y liberación de la obstrucción del tracto de salida del VD

Corrección completa después de los 3 meses

Atresia pulmonar: septum IV intacto

• Menos del 1% de las CC

• Ventrículo derecho hipoplásico

• Hipertrofia de las paredes ventriculares

• Arterias pulmonares bien desarrolladas

• Requiere: CIA, FO,DAP para sobrevivir.

• Clínica

– Cianosis severa

– No soplo

• Rx normal

• Disminución de marcas de flujo pulmonar

• Manejo

– PGE1 inmediatamente

– Angiografia para determinar la anatomía coronaria

– Si no depende de la circulación del VD reconstrucción del tracto de salida del VD/fistula BT

– Si depende de la circulación del VD> fistula BT

Atresia pulmonar: septum IV intacto

Truncus arterioso

• 1-4% de todas las CC

• Asociado a Síndrome de DiGeorge

• Riesgo aumentado para arco aórtico derecho y arco aórtico interrumpido

Truncus arterioso

Tipo I 50-70% arterial pulmonar principal se forma desde el tronco y posteriormente se divide

Tipo II 30-50% cada arteria pulmonar emerge posterior del tronco

Tipo III 10% cada arteria pulmonar emerge lateralmente desde el tronco

Clínica: Cianosis y falla cardiaca congestiva (sobrecarga de volumen)Depende del flujo pulmonarA mayor flujo pulmonar menos cianosis, mayor grado de falla cardiaca y al disminuir el flujo sanguíneo pulmonar: mas cianosis, menos signos de falla

Truncus arterioso

• Rx: aumento de las marcas vasculares, cardiomegalia, arco aórtico derecho en 50%

• EKG eje normal inicialmente

• Manejo

– Tratar la falla cardiaca

– Corrección quirúrgica completa y temprana

Atresia Tricuspídea

Ausencia completa de la válvula tricúspide

Con CIV mínimo: pobre desarrollo del VD, pobre flujo intraútero, DAP dependiente, requiere cortocircuito

Con CIV: el tamaño del CIV determina el tamaño del VD

Transposición de grandes vasos en un 30%

Atresia tricuspídea

• Cianosis desde el nacimiento

• Puede desarrollar falla cardiaca dependiendo de la anatomía

• Soplo sistólico moderado

• Manejo• PGE1• Procedimiento de

RASkind

• Si hay flujo pulmonar aumentado: bandaje de la pulmonar

• Si flujo pulmonar disminuido se requiere cortocircuito

Anomalía de Ebstein

• <1% de todas las CC

• Uso materno de litio

• Alta mortalidad

• Riesgo aumentado para hipoplasia pulmonar por el gran tamaño del corazón derecho IU

• CIA en 80% de los casos

• Requiere cortocircuito

Anomalía de Ebstein

Cianosis severa secuandaria a flujo sanguíneo pulmonar disminuido

Puede haber soplos sistólico de regurgitación tricúspide

Hepatoesplenomegalia

Falla cardiaca

Cardiomegalia que puede obstruir la via aerea

• Rx de tórax

– Cardiomegalia dramática

Anomalia de Ebstein

• Manejo

– Leve: no tratamiento

– Si es severo PGE1

– Tratar la falla cardiaca

– Valorar por compresión de la vía aerea

– Opciones quirúrgicas limitadas

Ventrículo único

• Menos de 1% de CC• Riesgo aumentado de

asplenia y poliesplenia• Ambas auriculas drenan

en un mismo ventrículo• Forma mas comun es un

ventriculo izq con L transposicion de grandes vasos

• Y la aorta emerge de un ventrículo derecho pequeño

Ventrículo único

• Síntomas depende del flujo sanguíneo pulmonar

• Si esta aumentado: falla cardiaca, cianosis leve

• Si esta disminuido: se comporta como TDF, falla cardiaca leve o ausente, cianosis

• Manejo:

• Requiere PGE! Si se asocia a coartación o estenosis subpulmonar

• Tratar la falla cardiaca

• Cirugía de Glenn y definitivo fontan

Retorno venoso anómalo total

Supracardiaco: Mas comun venas pulmonares via la vena innominada azigos o directamente a la vcs

Cardiaco: Venas pulmonares drenan directamente en la auricula derecha o indirectamente a traves del seno coronario

Infracardiaco: subdiafragmatico la venas pulminares cruzan el diafragama y drenan en la vena porta o la ena hepatica

1-2,5% de todas la CC

Las venas pulmonares con sangre oxigenada

fluyen en forma anormal hacia la

aurícula derecha por varias vías en vez de a la aurícula izquierda

Requiere CIA o foramen oval

permeable

Retorno venoso anómalo

Características Obstructivo No obstructivo

Patencia Infracardiaco Cardiaco y supra cardiaco

Hallazgos clínicos Edema pulmonar, falla cardiaca congestivaCianosis, destres respiratorio, intubación al nacerPerfusión sistémica disminuidaSin soplo

Aumento del flujo sanguíneo pulmonarCianosis dependiente de la mezcla a nivel del CIAFisiológicamente similar al CIA solo que tiene cianosis

Rx de tórax Tamaño normal o mas pequeño

Cardiomegalia, congestión pulmonarMuñeco de nieve

Saturación de oxigeno Saturación en la aorta similar a la pulmonar secundario a la mezcla en ADSaturacion en la vena umbilical mayor que en la arteria

Saturación en la AO igual a la pulmonar

Manejo Medico de la FCCPGE1 puede empeorar los síntomas por la congestión pulmonar con empeoramiento

Medico de la FCCManejo quirúrgico no requerido inmediatamente.

Doble tracto de salida del ventrículo derecho

Menos de 1% de las CC

La aorta y la arteria pulmonar emergen del ventriculo derecho

Requiere CIV para proveer salida del VI

CIV subaortico, subpulmonar

Las grandes arterias pueden estar transpuestas en 75% de los casos

En ausencia de estenosis pulmonar: aumento del flujo sanguineo pulmonar

Presencia de estenosis pulmonar: disminucion del flujo sanguineo pulmonar, aumento de cianosis

Clinica determinadaa por el tamaño del CIV y la presencia o ausencia de estenosis pulmonar

Varia dependiendo de la lesion